血管免疫母细胞性淋巴结病及血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤

为了深入调查血管免疫母细胞性淋巴结病（ＡＩＬＤ）和血管免疫母细胞性Ｔ细胞淋巴瘤（ＡＩＴＬ）的临床病理、病变性质诸方面，采用了免疫组化和聚合酶链反应（ＰＣＲ）等方法对５例进行了分析。该５例患者均有全身淋巴结肿大（但直径多小于１ｃｍ），肝脾肿大、发热和多项血液指标改变。ＡＩＴＬ时在ＡＩＬＤ病变背景上出现异型的透明Ｔ细胞浸润为诊断和鉴别依据。５例中４例行ＴＣＲ－β重排分析均呈现克隆性改变。并对４例埃泼斯坦－巴尔病毒（ＥＢＶ）感染情况进行分析，其中３例ＥＢＶＤＮＡ阳性。认为ＡＩＬＤ可能是一种与ＥＢＶ感染相关的瘤前病变，发展为淋巴瘤的比例较高。     

血管免疫母细胞淋巴腺病样T细胞淋巴瘤1例

血管免疫母细胞淋巴腺病样Ｔ细胞淋巴瘤１例关键词血管免疫母细胞淋巴腺病，淋巴瘤溶血性贫血血管免疫母细胞淋巴腺病（ａｎｇｉｏｉｍｍｕｎｏｂｌａｓｔｉｃｌｙｍｐｈａｄｅｎｏｐａｔｈｙ，ＡＩＬＤ）是一种最近报道的具有充分临床病理特征性疾病。２０％病例转变为恶...     

免疫母细胞性淋巴结病样T细胞淋巴瘤复发时合并噬血综合征1例

免疫母细胞性淋巴结病样Ｔ细胞淋巴瘤复发时合并噬血综合征１例［日］／川瑞良成／／临床血液．—１９９４，３５（１）．—７５～７９噬血综合征（ＨＰＳ）是一种高热、肝脾肿大、全血细胞减少、消耗性凝血障碍，而且在骨髓、肝、脾内噬血细胞增殖的综合征。非何杰金氏淋...     

血管免疫母细胞淋巴结病样T细胞淋巴瘤1例动态临床病理观察

目的 探讨血管免疫母细胞淋巴结病样T细胞淋巴瘤(AILD-TCL)的临床病理学特点和鉴别诊断要点。方法 对1例AILD-TCL病程的不同时期进行临床病理学观察与免疫组织化学检测。结果 病变早期淋巴结表现为多形性细胞(中、小淋巴细胞、嗜酸性细胞、浆细胞、免疫母细胞及组织细胞)浸润伴分支状毛细血管后小静脉的明显增生而导致正常结构的部分破坏，细胞无明显异型。病变中期出现散在分布的胞质透明、紧密排列的免疫母细胞簇，细胞中度异型。病变后期，免疫母细胞成簇或弥漫分布．细胞异型性大，核分裂象易见。免疫组化标记示淋巴结内弥漫性浸润的细胞胞质表达CD3、CD45RO、CD4、CD8，增生的滤泡树突细胞表达CD21，CD23阳性的中心细胞稀少。结论 AILD-TCL是一种发展快、预后差的周围T细胞淋巴瘤，熟悉其组织学特点对早期诊断和治疗具有重要意义。     

伴有RS细胞样细胞的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤一例

患者男,70岁。不明原因腹胀2个月余,不易缓解,无明显腹痛,无发热及胸闷。于当地医院行胸腹CT发现左肺下叶感染并左侧胸腔大量积液,纵隔淋巴结稍大,脾大及腹腊后淋巴结广泛肿大,     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤继发EBV阳性弥漫大B细胞淋巴瘤1例

正患者女性,51岁。因发现双腋下肿物伴咽痛1年于2015年12月28日就诊。查体:左侧颈后及左侧腋下可触及多发肿大淋巴结,直径1~1.5 cm,质韧,活动度可;右侧腋窝可触及一肿大淋巴结,大小2 cm×2 cm,质韧,无粘连,无触痛。余淋巴结未触及肿大。双侧扁桃体Ⅰ度肿大,无咽红。胸、腹部CT诊断:双侧腋窝小至轻度肿大淋巴结,纵隔、腹膜后及双侧腹股沟见数个小淋巴结。PET-CT:前纵隔高代     

27例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的免疫表型分析

目的：分析27例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL)的免疫表型,重点探讨CXCL-13、PD-1、CD10、bcl-6在其诊断中的作用,其中3例CD30阳性病理的诊断意义及问题。方法：收集黄石市第二医院病理科2009年1月至2015年7月间诊断的27例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤,对其进行常规形态学和免疫学表型分析,观察对预后的影响。结果：27例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤中,免疫组织化学表达阳性：CD3(27/27)、CXCL13(27/27)、PD-1(27/27)、CD10(20/27)、bcl-6(23/27)其中有3例CD30散在阳性(3/27),CD20(0/27),CD4和CD8阳性细胞混合组中,20例CD4阳性细胞占优势,5例CD8阳性细胞占优势,1例CD4、CD8全阴性,1例CD4、CD8全阳性。CD21滤泡树突细胞阳性,并显示明显的围绕血管特征,同时也提示在肿瘤中均存在滤泡树突网。结论：AITL是一种来源生发中心辅助性T细胞的高度侵袭性肿瘤。CXCL13PD-1CD10bcl-6在诊断中为有用标记物,四种联合应用更能提示诊断。本组3例AITL中存在CD30阳性细胞除鉴别诊断外,其临床意义有待研究。     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床病理研究进展

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AILT)是外周T细胞淋巴瘤中比较常见的一种类型,四川大学华西医院病理科从1990年至今诊断AILT已超过200例.相对于已研究较透彻的B细胞淋巴瘤而言,我们对AILT知之甚少,导致治疗的无奈和极差的预后.在AILT的研究中,如果把认识到其为一真正的淋巴瘤而非一种瘤前病变看作第一个里程碑,近年来关于CXCL13抗体在AILT中的特异性表达无疑是第二个里程碑,它不仅阐明了AILT的来源而且将肿瘤细胞从纷杂的背景中标记出来,为今后的相关研究奠定了一个重要的基础.本文对AILT的命名及发病率、临床表现、组织学特点、免疫表型、遗传学改变、鉴别诊断、治疗及预后等方面的问题进行综述.     

血管免疫母细胞性淋巴结病/淋巴瘤的回顾性分析

目的 探讨血管免疫母细胞性淋巴结病(AILD)和血管免疫母细胞性淋巴瘤(AITL)的临床及病理学特征，以及p53蛋白在AILD和AITL中表达的临床意义。方法 对原诊断AILD 9例阳AITL 9例重新复查病理切片及临床资料．采用免疫组织化学SP法，对复验后的病例进行免疫表型标记及p53蛋白检测。结果 AILD的误诊率5/9、AITL的误诊率5／9。AILD 4例中p53阳性表达1例，AITL 7例中p53阳性表达5例。结论 误诊的最主要原因是对AILD和AITL的诊断标准掌握不够准确，它们与一些有类似形态结构肿瘤的主要区别在于有高度增生的分支状小血管，呈弥漫性分布．在AILD和AITL的鉴别诊断中，p53可作为一个重要的免疫学指标。     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的形态及免疫表型研究

目的 研究血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)形态学特点、特异性标志物,并探讨AITL中滤泡树突状细胞网的增生状况及其起源.方法 对29例AITL行bcl-6、CD10、CXCL13、CD21染色(EliVision法)及bcl-6/CD3、CD10/CD21及CD10/CD20双重染色,并选取外周T细胞淋巴瘤,非特殊类型(PTL-U);结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型;间变性大细胞淋巴瘤(ALCL);肠病性T细胞淋巴瘤(ETTL);皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤及淋巴结反应性增生作为对照.结果 (1)22例(75.9%)AITL表达CD10,对照组除1例PTL-U外均阴性;24例(82.8%)AITL表达CXCL13,所有PTL-u均阴性;而AITL中bcl-6的表达情况和PTL-u及反应性增生病例有一定程度的交叉.(2)29例AITL显示特征性的CD21阳性滤泡树突状细胞网增生,4例具有明显生发中心的病例,2例显示增生的滤泡树突状细胞网覆盖并超过生发中心.结论 AITL具有典型的形态学变化,CD10和CXCL13是AITL特异性标志物,而bcl-6不具有特异性;AITL中增生的滤泡树突状细胞网可能部分起源于生发中心.     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤侵犯骨髓相关病理特征分析

目的 探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T cell lymphoma, AITL)侵犯骨髓的病理特征。方法 回顾性分析32例AITL侵犯骨髓的临床病理特征,采用免疫组化EnVision法和流式细胞术检测AITL相关免疫标记,通过T系基因重排分析T细胞克隆性。结果 肿瘤细胞浸润模式主要以结节状(20/32,62.5%)、间质性或小簇状(10/32,31.3%)为主,结节成分较杂,可呈“肉芽肿样改变”;肿瘤细胞主要为小至中等大小淋巴细胞,异型不明显,少数病例可出现明显浆细胞增生。19例行免疫组化染色,CD4阳性T细胞较少,平均为8.4%;滤泡辅助T细胞(T follicular helper cells, TFH)相关免疫组化标记阳性率分别为：CD10(7/14,50.0%)、BCL6(6/19,31.6%)、PD-1(13/19,68.4%)、CXCL13(13/19,68.4%),大部分病例肿瘤细胞PD-1和CXCL13同时阳性,且阳性细胞数量较少(均<1%)。24例行流式细胞术检测,其中22例均一致性表达胞质CD3(cCD3)、CD5、C...     

颈部淋巴结T细胞性淋巴瘤伴噬血细胞性综合征1例

患者男性,63岁,不规则发热月余伴畏寒,偶有轻咳,盗汗,咳少量黏性白痰。外院胸片示慢性支气管炎,经治疗（用药不详）症状无好转。查体：急性病容,发病以来体重下降5kg,T39.2℃,皮肤巩膜无黄染,全身浅表淋巴结肿大,部分粘连,质韧,无压痛,活动欠佳,     

种痘水疱病样T细胞淋巴瘤1例及文献复习

本文报道了一例种痘水疮样T细胞淋巴瘤,并将该病在淋巴瘤中的分类及特异诊断作了相应的阐述。同时指明该病应与痘样水泡病、外周T细胞淋巴瘤进行鉴别诊断。由于该病罕见,对其疾病本质和生物学行为的深刻认识有待进一步大样本研究。     

干燥综合征并发血管免疫母细胞性淋巴结病一例

病例,患者男性,37岁,因反复发热7个月,腹胀、盗汗4个月,再发低烧4天,于2007年3月6日到威海市文登中心医院就诊.患者7个月前无任何诱因出现畏寒发热,体温37℃～38.5℃,双侧颌下及腹股沟淋巴结肿大.曾在多家医院诊断以败血症、肺结核、肺炎等进行治疗.患者近10年来有口干、鼻干、眼干燥等症状并出现猖獗龋;两年前患腮腺炎一次.半年前曾患带状疱疹自愈.     

血管免疫母细胞性淋巴结病15例临床病理分析

分析１５例血管免疫母细胞性淋巴结病，认为小剂量强的松可用于诊断性治疗；提出将该病分为Ｂ免疫母细胞型、Ｔ免疫母细胞型及Ｂ和Ｔ免疫母细胞混合型３个组织学亚型；认为该病预后可能与诊断早晚、治疗用药是否恰当及时有关。     

血管免疫母细胞性淋巴结病的新认识

血管免疫母细胞性淋巴结病的新认识刘强，刘振延１９７４年Ｆｒｉｚｚｅｒａ等［１］报道伴异常蛋白血症的血管免疫母细胞性淋巴结病（ａｎｇｉｏｉｍｍｕｎｏｂｌａｓｔｉｃｌｙｍｐｈａｄｅｎｏｐａｔｈｙｗｉｔｈｄｙｓｐｒｏｔｅｉｎｅｍｉａ，ＡＩＬＤ）为命名的一类...     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤:RHOA G17V突变

正血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)是一种较为少见的外周T细胞淋巴瘤亚型(占15~20%),起源于滤泡辅助T细胞。AITL是一种表现预后不良的侵袭性淋巴瘤,多数患者年龄超过50岁且表现为进展期病变,其中位生存期不到3年。AITL以多形性细胞浸润伴透明T细胞聚集为形态特征表现,但目前对其特异性分子遗传学特征的研究尚不     

母细胞性NK细胞淋巴瘤一例

患者女,59岁。因“左小腿包块5月余”于2005年6月30日入院。入院前5个月患者注意到左小腿后侧中份有一直径约1cm的戏色斑块,与周围组织分界清楚,皮温不高,且无破溃、红肿疼痛及皮肤瘙痒等。于外院先后被诊断为“毛囊炎”、“疥疮”,并给予相应抗炎及中药外敷治疗,效果不佳。     

肠病性T细胞淋巴瘤

1.临床病史：患者男,61岁。因突发左下腹剧痛,伴恶心、呕吐,以急腹症于2003年5月收入院。体检：全腹肌紧张,左下腹压痛、反跳痛阳性。腹部平片示膈下游离气体,考虑为胃肠穿孔。既往患者有长期腹部不适和腹泻史。临床诊断为急性弥漫性腹膜炎,遂行剖腹探查术,切除病变送检。     

CXCL13:一个血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤新的诊断标记

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)是一种特殊类型的T细胞性淋巴瘤,约占外周T细胞性淋巴瘤(PTCLs)的15%~30%。ATIL的一些形态学特征可独自存在于非特殊型PTL中,造成ATIL诊断困难。尽管一些研究者根据ATIL细胞表达CD4/BCL-6表型而认为该肿瘤来自于滤泡辅助T细胞,但其肿瘤细胞来