脑内原发性窦组织细胞增生症1例

窦组织细胞增生症（rosai-dorfman disease,RDD）,1961年由Lennet首先报道,1969年由Rosai-Dorfman命名,是一种原因不明的非常少见的良性组织细胞增生性疾病。国内外报道不多,且多为颈部肿块和皮肤病例。     

淋巴结外窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病3例

窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病（Rosai—Dorfman disease，RDD）是一种病因不明的持续性组织细胞增生性疾病。RDD大多数发生于10～20岁以内的患者，但任何年龄均可发病，还可见同一家族内两个成员发病的情况。RDD大部分发生在淋巴结内，结外受累也有报道，约1/4以上的病例可累及结外组织剐，其结外表现可能是最突出甚至是唯一的表现。笔者收集了3例结外RDD病例作一分析，探讨其病理学和免疫组化特点。     

软组织Rosai-Dorfman病1例及文献复习

目的:探讨软组织罗-道病(RDD)的病理诊断和免疫组化特点以及鉴别诊断. 方法:通过HE、免疫组化及特殊染色观察1例下肢软组织RDD并复习文献. 结果: 镜下可见丰富的胶原纤维和组织细胞增生以及大量浆细胞、淋巴细胞和嗜酸粒细胞浸润,组织细胞呈梭形、多边形,胞质嗜酸性颗粒状、放射条纹状或泡沫状,一些大组织细胞质内有多量小淋巴细胞. 增生的胶原和梭形组织细胞构成不典型Storiform结构;组织细胞表达S-100,KP-1,MAC387,VIM,Masson三色及网状纤维染色显示大量胶原纤维增生,组织细胞PAS-AB染色阴性. 结论: 软组织RDD是临床罕见的疾病,在病理诊断方面,易误诊为其他疾病,明确病理组织学特点在鉴别诊断中有重要意义.     

鼻腔鼻窦Rosai-Dorfman病1例

Rosai-Dorfman病(RDD),又称窦性组织细胞增生伴巨大淋巴增生症,是一种罕见的、自限性良性疾病,常累及淋巴结,结外病变较少见,由Rosai和Dorfman [1] 于1969年首次详尽报道.但发生在耳鼻咽喉头颈部且伴有眼部病变的RDD还较少见,现将该病例报告如下.     

窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病

窦组织细胞增生伴巨淋巴结病（sinus histiocytosis with massive ly-mphadenopathy,SHML）又称Rosai-Dorfman病（RDD）,是一种病因不明的特发性组织细胞紊乱增生性疾病,由Azoury和Reed首先描述^1[]。     

大脑镰Rosai-Dorfman病一例

Rosai-Dorfman 病(Rosai-Dorfman disease,RDD)又称为窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病,最早是由Rosai和Dorfman于1969年发现报道,该病除累及淋巴结以外,还可同时累及结外不同组织和器官,颅内发病较为罕见[1].RDD最常见临床表现为双侧颈部淋巴结无痛性肿大,其发病原因及机制尚...     

Rosai-Dorfman病诊治的研究进展

Rosai-Dorfman病(RDD)是一种以慢性淋巴结炎为主要表现,同时伴有多巨噬细胞和窦组织细胞增生的疾病。目前,RDD的病因及发病机制尚不完全清楚,较易误诊或漏诊,临床治疗管理未达成共识。难治性和多病灶患者常因治疗效果不佳而最终死亡。RDD的主要治疗手段包括手术治疗、激素治疗、化疗、放疗等,治疗效果尚不确定。RDD发病率低、复发率高,临床治疗需要长期随访观察,试探性治疗灵活多变,临床诊治经验普遍缺乏,故需要提高相关临床诊治管理水平,以达成系统规范的诊断、治疗和评价预后共识。     

1例皮肤Rosai-Dorfman病发生结晶沉积

Rosai-D orfm an病(RD D)是特殊组织细胞的一种自发反应性增殖,组织细胞内含有大量胞质且通常显示炎性细胞胞质内摄取(共生现象)。这种组织细胞S100蛋白免疫染色阳性且伴典型的淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞浸润。典型临床表现为颈部淋巴结重度增大,组织学表现类似重度窦组织细胞增多病。R D D也可累及淋巴结外,皮肤受累既可作为播散性疾病的一部分,亦可为原发病的结果。作者报道1例罕见的伴结晶沉积的皮肤RDD,一青年男性出现皮肤小结,皮肤活检显示皮肤RDD的典型特征,同时伴发的特征性表现为在许多受损浆细胞、组织细胞胞质内和细胞外…     

皮肤型Rosai-Dorfman病:6例患者的21处皮损的临床病理学资料、分级及其进展

背景:Rosai-Dorfm an病(RDD,最初称作窦组织细胞增多症,伴有大块性淋巴结病)是一种罕见的组织细胞增多病,主要侵犯淋巴结,43%的病例出现淋巴结以外的组织受累。皮肤型RDD病(C-RDD)是一种局限于皮肤的罕见型。由于C-RDD临床表现不同于结节型RDD,组织学表现有时也令人误解,其临床病理诊断有时会比较困难。目前关于C-RDD的多患者研究和组织学谱的文献很少。目的:鉴定这一罕见组织细胞增多病的临床及组织病理学资料、相关特征及演变。方法:收集1991—2002年间在4所教学医院诊断为(C-RDD)的病例。记录这些患者的临床表现、治疗和病程…     

下肢皮肤罗道病1例报道并探讨其可能发生机制

目的：探讨罗道病又称窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病（Rosai Dorfman,RDD）的发病机制、临床表现、诊断治疗及预后。方法：回顾性分析上海交通大学医学院附属同仁医院收治的1例RDD患者的临床资料，并结合文献进行复习。结果：该患者术后病理诊断结合免疫酶标记结果符合RDD，术后病理免疫组化指标：S-100(+),CD68 （部分阳性），CD1a （-）。结论：RDD较为罕见，需要影像科、外科、病理科和肿瘤科医生组成的团队进行早期诊断治疗。     

喉Rosai-Dorfman病1例

窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病（sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,SHML）最早被描述为一组具有特殊病理学改,多发生于颈部淋巴结的疾病。1966年由Azoury和Reed首先报道。1969年Rosai和Dorfman做了详细研究,提出当病变发生在结外而不伴淋巴结肿大时称为Rosai-Dorfman病（RDD）[1]。实际工作中遇到的上呼吸道Rosai-Dorfman病的病例很少见,我们在临床工作中遇到1例,对其进行了显微镜下、特殊染色、免疫组织化学观察结合文献复习报告如下：     

7例Rosai-Dorfman病临床病理分析

目的主要探讨结外Rosai-Dorfman病（RDD）的临床病理特征及诊断和鉴别诊断要点。方法对1例结内及6例结外RDD的肿瘤组织进行临床、病理及免疫组化分析。结果淋巴结RDD表现为淋巴窦显著扩张,充以大量体积硕大的组织细胞,其胞质内吞噬小淋巴细胞与浆细胞（emperi-polesis）,而结外RDD的组织细胞及其emperipolesis较为少见,或不明显,特别以大量成熟的浆细胞为主要表现者,颇似非特异性炎症,极易误诊或漏诊。结论 RDD之不典型病例应多取材制片,努力寻找诊断依据,结合病史,病理标本的肉眼特征与镜下表现,尤其需要与非特异性慢性炎症,鼻硬结症等作鉴别诊断。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是一组少见的原因未明的疾病,主要发生于儿童,其病理学中以组织细胞增生为主要特点,属于网状内皮或单核一吞噬细胞浸润增生病变,由朗格汉斯组织细胞和其他免疫细胞异常聚集引起,可累及骨、皮肤和淋巴结等多个器官,我科最近收治1例,现报道如下。     

颅内原发Rosai-Dorfman病1例报告及文献回顾

<正>Rosai-Dorfman病为一种罕见组织细胞增生性疾病,又被称为窦组织细胞增生伴淋巴结病,于1969年首次报道,原发于颅内病例罕见,国内报道不足30例。颅内原发Rosai-Dorfman病易误诊为脑膜瘤后手术切除,经病理学检查确诊,该病变组织细胞S-100蛋白和CD68表达阳性为可靠诊断依据。1病例资料患者男性,53岁,因右侧枕部钝痛6个月入院。查体:神经     

皮肤型窦组织细胞增生病1例

皮肤型窦组织细胞增生病是窦组织细胞增生病伴巨大淋巴结病（SHML）的一种特殊临床类型,其特点是仅有皮肤损害而无淋巴结病变。现将我科诊治的1例皮肤型窦组织细胞增生病报道如下。     

儿童颅内原发Rosai-Dorfman病1例及文献复习

颅内Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)是一类临床罕见的组织细胞增生性疾病。中南大学湘雅 医院收治1例12岁颅内RDD患儿,主诉为头痛、头晕1个月,行肿瘤全切除手术,术后应用激素及化学药物治疗。随 访8个月,病情稳定,未见肿瘤复发。对于此类肿瘤且有进展趋势者,应用立体定向活检术有助于明确诊断及手术方 案的选择(如骨瓣取舍等)。本病以手术干预为主,辅以放射治疗、化学药物治疗及激素治疗等方案,且手术应在不 影响神经功能的情况下力求全切肿瘤。     

窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结肿2例报告

<正>窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结肿(ｓｉｎｕｓｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ ｗｉｔｈ ｍａｓｓｉｖｅｌｙｍｐｈａｄａｎｄｅｎｏｐａｔｈｙ,ＳＨＭＬ)是一类少见的组织细胞增生性疾病,易误诊为其他良性和恶性组织细胞增生症,下面２例最初都曾被误诊,现报道如下。     

颅内原发性Rosai-Dorfman病的临床病理及影像学分析

目的:探讨原发性颅内Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)患者的临床病理及影像学特征,以提高对该病的认识及诊断水平。方法:收集2例经手术病理证实的颅内原发性RDD的资料,对其临床表现、影像学特点、病理特征进行回顾性分析,并结合文献进行探讨;患者术前均行头颅MRI平扫及增强检查,术后行MRI定期随访。结果:MRI上表现为基于脑膜生长多发结节或肿块,在T1WI上呈等信号,T2WI及T2 FLAIR上呈稍高信号影;增强后结节及肿块明显均匀强化,脑膜广泛增厚并强化。显微镜下见较多组织细胞、淋巴细胞及浆细胞浸润;免疫组化显示组织细胞S-100蛋白和CD-68标记阳性。结论:原发性颅内RDD患者的临床表现缺乏特征性,如MRI检查发现颅内基于脑膜生长的多发病灶,特别是伴有脑膜广泛增厚并强化者应考虑到颅内RDD的可能。     

放射治疗骨嗜酸性肉芽肿12例疗效分析

骨嗜酸性肉芽肿是组织细胞增生症X(Histiocytosis X)之一,系良性组织细胞增生性疾患。病因不明,病变多为单发,也可多发,常发生在儿童及青年,以头颅骨及椎体骨为多见。本文报道我科自1976年至1986年7月用放射治疗的12例治疗结果,并讨论本病治疗方法的选择。     

恶性组织细胞病化疗的护理

恶性组织细胞病是一种侵袭性组织细胞疾病,以恶性组织细胞的系统性增生为特点,临床表现为发热、消瘦、全血细胞减少,肝、脾、淋巴结肿大,其病情凶险。化疗是治疗恶性组织细胞病的必要手段,但在治疗过程中常出现各种副反应影响治疗。我院血液科1999—2004年收治8例恶性组织细胞病,采用特殊措施进行全面护理,取得较好效果。现报道如下。