再生障碍性贫血的发病机制研究

再生障碍性贫血是一种罕见的骨髓衰竭性疾病,自身免疫系统失调介导的造血细胞损伤与再生障碍性贫血患者的造血衰竭相关。此外,造血干细胞自身异常如端粒缩短、端粒酶功能缺陷,BCOR/BCORL1、PIGA等基因突变和IFN-γ、TNF-α等促炎细胞因子基因多态性异常等也可能在某些情况下发挥作用。随着高通量测序、核苷酸多态性检测等技术的发展,对于再生障碍性贫血发病机制的了解不断深入。本文对当前再生障碍性贫血的免疫及病理机制的研究新进展进行综述,以期对再生障碍性贫血的临床治疗有新的启示。     

再生障碍性贫血合并妊娠34例临床分析

再生障碍性贫血(简称再障)是由多种病因引起的骨髓造血干细胞或造血微环境的损伤，以及免疫因素的作用致使红骨髓脂肪变。其主要特征为全血细胞减少。临床常表现为重度贫血、出血和感染。当合并妊娠时，病情更加复杂难治，母婴病死率高。近年来随着再障治疗的进展，不少患者病     

妊娠合并再生障碍性贫血8例分析

妊娠合并再生障碍性贫血少见，发病率为0．5％。再生障碍性贫血是由于骨髓造血功能障碍，所引起的一种严重血液病，骨髓造血组织明显减少，导致造血功能衰竭。引起外周血细胞（红细胞、白细胞、血小板）减少所发生的贫血。以往有医生主张，孕妇一旦诊断为再生障碍性贫血应立即终止妊娠，近年来南于再障患者经过治疗后，缓解率提高，现再障合并妊娠在临床上多能见到，现将我院自1996年1月至2004年12月9年间收治的8例妊娠合并再障病例，报道如下。     

自限性急性再生障碍性贫血综合征(附2例报告)

通过2例自然恢复的急性骨髓造血功能衰竭,其起病方式及血象,骨髓象酷似急性再生障碍性贫血,对这种“自限性急性再生障碍性贫血综合征”是否为一种独立的疾病,或是急性骨髓造血停滞的某个阶段进行了讨论。     

再生障碍性贫血的中西医治疗

再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭，导致全血细胞减少的一种疑难病。西医认为该病主要与造血干细胞损伤，骨髓造血微环境异常，免疫功能紊乱有关。一般根据病因，刺激骨髓造血功能，止血、控制感染治疗。在中医学中属于虚劳、血证等范畴。主要临床表现为贫血，出血和感染。祖国医学中虽没有再生障碍性贫血之病名的记载，但此病多因禀赋先天不足，其根本为肾虚。     

再生障碍性贫血骨髓病理分型研究

目的:研究再生障碍性贫血骨髓病理分型与临床诊疗间的关系。方法:用不脱钙的塑料包埋法,制成2μm厚的骨髓病理切片,用网形测微器计点法测定切片内造血主质与脂肪组织所占容量的百分比率,确定骨髓增生度;以骨髓增生度、局限性造血细胞灶或岛、巨核细胞数等为再生障碍性贫血的骨髓病理分型依据。结果:在380例/次再生障碍性贫血骨髓病理检查患者中,依据此方法分型,其中:再生不良型83例(21.84%),再生障碍型II196例(51.58%),再生障碍型I101例(26.58%);提出再生障碍性贫血骨髓病理与低增生骨髓象、低增生骨髓增生异常综合征的鉴别特征。结论:对再生障碍性贫血患者,用不脱钙的塑料包埋法进行骨髓活检以及骨髓病理分型,可有效的指导患者的临床诊断和治疗。     

骨髓病理检查在贫血诊断中的价值

目的:通过对贫血患者的骨髓病理观察,探讨其病理改变在临床诊断中的价值.方法:用骨髓环钻法获取骨髓组织,采用常规包埋切片染色后,观察骨髓病理结构.结果:再障患者的骨髓病理为严重的骨髓脂肪变,急性白血病的骨髓病理为骨髓的正常结构消失,包括骨小梁的结构均被大量白血病细胞侵润替代.而溶血性贫血和缺铁性贫血骨髓病理为增生活跃,造血组织面积增多.结论:骨髓病理检查在贫血的诊断特别是再生障碍性贫血的诊断中具有重要意义.     

51例骨髓细胞学检查结果分析

目的 探讨骨髓增生异常综合征难治性贫血与慢性再生障碍性贫血的鉴别要点，为临床诊断治疗病人提供可靠依据。方法 对15例骨髓异常增生综合征难治性贫血(MDS-RA)与36例慢性再生障碍性贫血(CAA)的血象及骨髓象进行比较和分析。结果(2AA组出血及三系减少的发生率明显高于MDS-RA组；骨髓细胞学检查显示，(2AA组增生程度低下以及巨核细胞减少和消失的发生率明显高于MDS-RA组，而MDS-RA组病态造血的发生率则明显高于CAA组。结论 骨髓细胞学检查是骨髓增生异常综合征难治性贫血与慢性再生障碍性贫血鉴别的主要手段，骨髓病理学检查能提高病态造血的检出率，尤其是ALIP检测不仅为MDS-RA和CAA鉴别的主要指标，而且能够预测疾病的预后。     

再生障碍性贫血细胞免疫致病机制的研究进展

再生障碍性贫血 (Ａｐｌａｓｔｉｃａｎｅｍｉａ ,ＡＡ )为一种异质性疾病 ,是由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭、临床上呈全血细胞减少的一种综合病症。传统认为再生障碍性贫血的病因取决于三方面 :造血干细胞缺陷、造血微环境异常及免疫功能紊乱。随着分子生物学、免疫学及细胞遗传学技术的发展 ,人们对再生障碍性贫血发病机制有了进一步的认识。综合国内外 2 0多年的研究结果 ,造血干细胞数量减少而导致造血稳定状态丧失是再生障碍性贫血的主要发病机制 ,目前得到公认。除部分继发性再生障碍性贫血有明显的诱因外 ,大多数再生障碍性贫血…     

免疫介导型再生障碍性贫血小鼠间充质干细胞成骨及成脂潜能改变

[目的]探讨免疫介导型再生障碍性贫血小鼠间充质干细胞（msenchymal stem cell,MSC）向成骨及成脂肪细胞分化潜能的改变。[方法]采用免疫介导法进行再障造模,Babl/c小鼠经60Co射线亚致死剂量照射后,自尾静脉输入DBA/2小鼠的淋巴细胞建立免疫介导型再生障碍性贫血小鼠模型;造模15天后进行再生障碍性贫血小鼠骨髓间充质干细胞培养,并检测骨髓成纤维细胞集落形成单位（CFU-F）数量变化,观察模型小鼠骨髓病理改变;茜素红和油红O分别检测模型小鼠MSC钙结节数和脂肪细胞形成率。[结果]再障模型小鼠CFU-F数明显减少;骨髓病理切片显示,造血组织减少,并脂肪化;再障小鼠MSC钙结节数量减少,脂肪细胞分化率显著增加。[结论]免疫介导再生障碍性贫血小鼠MSC成骨潜能减弱,成脂潜能明显增强。