多发性肌炎／皮肌炎的组织病理定量研究和超微…

对３１例多发性肌炎／皮肌炎肌活检标本的７种病理改变进行了定性和定量研究。结果发现ＤＭ组束周萎缩的定性和定量评价指标均显著高于ＰＭ组和重迭综合征组，其它６种病理改变各组间有很大程度的重迭，１１例ＰＭＫＭ的超微结构观察发现肌纤维的改变为非特异性。毛细血管损伤仅见于ＤＭ组和ＩＭ＾＋组，本研究提示（１）束周萎缩是ＤＭ较具特征性的病理改变；（２）毛细血管损伤可能为电镜下区别ＰＭ和ＫＭ的参考依据，此外，本文还     

多发性肌炎和皮肌炎患者肌肉组织中组织相容性白？…

目的 检测多发性肌炎（ＰＭ），皮肌炎（ＤＭ）和非肌炎患者肌肉组织中组织相容性白细胞，Ｉ，Ⅱ类抗原（ＨＬＡ－Ｉ，Ⅱ）分子，探讨ＰＭ和ＤＭ的发病机制，方法 用链菌素亲生物蛋白－过氧化物酶连结技术对１７例已确诊的ＰＭ和ＤＭ患者，７例非肌炎患者肌肉组织染色观察。结果 ＨＬＡ－１和ＨＬＡ－Ⅱ类分子在肌炎组的阳性率分别是８８．２４％和６４．７１％，对照组为阴性，它们主要沉积在肌纤维表面，单核细胞，毛细血管和小     

PERIFASCICULAR EXPRESSION OF THE NEURAL CELL ADHESION MOLECULE IN INTERSTITIAL MYOSITIS

（１）目的：突发性多发性肌炎（ＩＰＭ）、皮肌炎（ＤＭ）和包含体肌炎（ＩＢＭ）在形态学上定义明确，但仅有间质性肌炎的诊断标准不够明确。为了确定ＩＢＭ形态学上的特征，作者用光镜试图探索肌纤维束周Ｌｅｕ１９抗原表达对ＩＢＭ的诊断意义。（２）方法：１５例无肌无力的正常对照，１２例ＩＰＭ，１４例ＤＭ，２６例ＩＢＭ，８例坏死性血管炎（ＮＶ），１５例神经性肌萎缩（ＮＭ），作肌肉活检。除作常规光镜检查外，还作免疫组化研究，用小鼠抗Ｌｅｕ１９、Ｌｅｕ２ａ、ＣＤ４、ＣＤ１６、ＣＤ２２、ＣＤ６８、Ｃ５ｂ－９单克隆抗体作一抗，再用碱性磷酸酶抗碱性磷酸酶法显色。（３）结果：肌纤维束周Ｌｅｕ１９抗原表达阳性率：ＩＢＤ、ＤＭ和ＮＶ依次为８５％、１００％和１００％，而正常对照、ＮＭ均为０％。（４）结论：在其它方面正常而有肌纤维束周Ｌｅｕ１９抗原表达是ＩＢＭ的病理学特征，所以可能有诊断价值。     

线粒体肌病与其它神经肌病破碎红纤维的对比研究

为了探讨破碎红纤维（ＲＲＦｓ）对线粒体肌病的诊断价值，对线粒体肌病、多发性肌炎／皮肌炎（ＰＭ／ＤＭ）和脊髓性肌萎缩（ＳＭＡ）３组病人ＲＲＦｓ的形态特点和出现频率进行了对比研究，同时对３组病人线粒体的超微结构改变进行了对比观察。结果发现总ＲＲＦｓ出现频率线粒体肌病组３．０％～１５．２％，ＰＭ／ＤＭ组５．２％～１１．１％，ＳＭＡ组４．５％～４９％。线粒体肌病组以典型ＲＲＦｓ为主，ＰＭ／ＤＭ组以均匀红染纤维为主，ＳＭＡ组以红边纤维为主。线粒体的超微结构观察发现线粒体肌病组线粒体形态改变、嵴排列异常及嵴内包涵体多见，受累线粒体较多。ＰＭ／ＤＭ组和ＳＭＡ组线粒体主要改变是数量增多，形态变小，而外形改变和嵴排列异常少见。未见嵴内包涵体。本研究结果提示ＲＲＦｓ及出现频率不能作为诊断线粒体肌病的形态学标准，典型ＲＲＦｓ对线粒体肌病的诊断较有价值。电镜观察线粒体超微结构改变的不同特点有助于线粒体肌病的鉴别诊断     

黏病毒抗性蛋白A在皮肌炎病理诊断中的应用

目的旨在了解黏病毒抗性蛋白A(MxA)在不同炎性肌病肌纤维中的表达情况,探讨MxA在皮肌炎病理诊断中的应用价值。方法本研究采用回顾性研究方法。收集2013至2017年所做的炎性肌病肌活检标本和临床资料,其中皮肌炎18例为皮肌炎组,其他炎性肌病22例(免疫介导坏死性肌病7例,包涵体肌炎6例,抗合成酶抗体综合征5例,重叠性肌炎4例)为对照组。采用免疫组化学法评估MxA在不同炎性肌病肌纤维中的表达情况,并与皮肌炎病理特征(1)束周萎缩;(2)主要组织相容性复合体-Ⅰ(MHC-Ⅰ)束周表达上调;(3)毛细血管膜攻击复合物(C5b-9)沉积进行比较。结果皮肌炎组15例患者的肌纤维MxA表达上调,以束周肌纤维上调最为明显;对照组未见表达上调。MxA对皮肌炎诊断的敏感度和特异度分别为83%和100%,束周萎缩的敏感度和特异度分别为72%和95%。MHC-Ⅰ束周表达上调的敏感度和特异度分别为50%和86%。毛细血管C5b-9沉积的敏感度和特异度分别为39%和81%。将束周萎缩或MxA阳性(合集)作为一个指标,其敏感度和特异度分别高达94%和100%。结论 MxA对皮肌炎诊断的敏感度和特异度较经典的皮肌炎病理标志束周萎缩更高,也优于MHC-Ⅰ的束周表达上调及毛细血管C5b-9沉积。MxA染色对炎性肌病的诊断和鉴别诊断具有较高的参考价值。     

多发性肌炎和皮肌炎患者肌肉组织中组织相容性白细胞Ⅰ和Ⅱ类抗原分子的表达

目的检测多发性肌炎（ＰＭ）、皮肌炎（ＤＭ）和非肌炎患者肌肉组织中组织相容性白细胞Ⅰ、Ⅱ类抗原（ＨＬＡ－Ⅰ、Ⅱ）分子，探讨ＰＭ和ＤＭ的发病机制。方法用链菌素亲生物蛋白－过氧化物酶连结技术对１７例已确诊的ＰＭ和ＤＭ患者、７例非肌炎患者肌肉组织染色观察。结果ＨＬＡ－Ⅰ和ＨＬＡ－Ⅱ类分子在肌炎组的阳性率分别是８８．２４％和６４．７１％，对照组为阴性。它们主要沉积在肌纤维表面、单核细胞、毛细血管和小血管壁上。结论研究结果提示ＨＬＡ－Ⅰ、ＨＬＡ－Ⅱ类分子在ＰＭ和ＤＭ的免疫发病机制中占有重要地位。     

多发性肌炎／皮肌炎的类固醇治疗及预后

多发性肌炎／皮肌炎的类固醇治疗及预后焉传祝综述李大年审校多发性肌炎／皮肌炎（ＰＭ／ＤＭ）是指排除了细菌、病毒和寄生虫等已知病原体感染后的一组原因未明的特发性炎症性肌病。临床表现为进行性四肢近端肌无力伴或不伴肌痛。当有皮肤损害时即为ＤＭ。ＰＭ／ＤＭ有时...     

包涵体肌炎的临床研究进展

包涵体肌炎的临床研究进展段宏伟郭玉璞包涵体肌炎（ＩＢＭ）属于特发性炎性肌病（ＩＩＭ）范畴，在ＩＩＭ中以多发性肌炎（ＰＭ）、皮肌炎（ＤＭ）和ＩＢＭ最为常见。关于前两组肌病，国内外研究报道颇多，并为临床医师熟知。而ＩＢＭ目前正引起国外学者的关注，其临床病...     

缺血性卒中患者白细胞CD11b和CD18表达的动态观察

目的 探讨急性缺血性卒中患者白细胞ＣＤ１１ｂ和ＣＤ１８的变化与时间的。方法 流式细胞术测定２０例缺血性卒中患者在发病后１、３、７和１４天中血多形核细胞（ＰＭＮ）、单核细胞（ＭＮ）ＣＤ１１ｂ和ＣＤ１８的表达。结果 卒中组ＰＭＮ、ＭＮ ＣＥ１１ｂ和ＣＥ１８的平均荧光强度（ＭＦＩ）高于对照组,ＰＭＮ、ＭＮ、ＣＤ１１ｂ和ＣＤ１８的ＭＦＩ与卒中后的时间有关。ＰＭＮ ＣＤ１１ｂ和ＣＤ１８的ＭＦＩ在发病后第３天     

体液细胞免疫在进行性肌营养不良症发病过程中的作用

探讨体液免疫和细胞免疫在进行性肌营养不良症（ＰＭＤ）发病过程中的作用。方法应用免疫组化ＳＰ法及免疫荧光一步法。结果ＰＭＤ肌组织中免疫球蛋白ＩｇＭ、ＩｇＧ和补体Ｃ３的阳性表达率分别为５０．０％、３１．１％和１１．１％，ＩｇＭ与对照组相比，差异有显著性意义（Ｐ＜０．０５），主要定位于肌膜和间质小血管壁上，与肌纤维萎缩性病变有关；ＰＭＤ肌组织中有巨噬细胞和Ｔ淋巴细胞浸润，阳性反应率分别为１００．０％和５５．５％，巨噬细胞聚集在坏死灶中，Ｔ细胞分布于退变肌纤维和血管周围，以ＣＤ８＋Ｔ细胞为主，多数表达ＨＬＡ－ＤＲ。结论提示免疫因素可能参与ＰＭＤ的病变过程。     

实验性肌炎动物模型制作的研究

目的 研究制作实验性肌炎动物模型的方法。方法 利用家兔骨骼肌匀浆加佛氏佐剂多次免疫豚鼠制成实验性肌炎模型，观察其在肌酶、肌电图（ＥＭＧ）、病理的改变。并与人类多发性肌炎（ＰＭ）作比较。结果 发现其与人类多发性肌炎（ＰＭ）在肌酶、肌电图（ＥＭＧ）、病理上的改变有相似之处。结论 提示其可作为研究人类ＰＭ的一个重要手段，为人类肌炎的发病机理及治疗提供理论依据。     

难治性多发性肌炎／皮肌炎的治疗进展

难治性多发性肌炎／皮肌炎的治疗进展焉传祝综述李大年审校类固醇激素是治疗多发性肌炎／皮肌炎（ＰＭ／ＤＭ）的首选药物，但约有２０％的病人对类固醇治疗无效或不能耐受，称为难治性（ｉｎｔｒａｃｔａｂｌｅ）ＰＭ／ＤＭ，其临床处理比较困难。近年来，人们对难治性Ｐ...     

三例包涵体肌炎的临床与病理特点

目的探讨包涵体肌炎（ＩＢＭ）的临床与病理特点。方法总结３例ＩＢＭ病人的临床特点，并对肌活检标本进行酶组织化学、组织化学病理和超微病理研究。结果３例女性病人均在２４～３６岁发病，其临床特点为以双下肢无力起病，渐累及上肢，远端肢体受累常见。腱反射消失，血清肌酸激酶正常或轻度增高，肌活检光镜检查发现其主要病理改变为镶边空泡纤维，肌浆或肌核内有嗜酸性包涵体，肌内膜炎性细胞浸润和成群萎缩肌纤维。电镜观察发现３例均有肌浆内细丝或管状细丝包涵体，其中１例有核内包涵体。镶边空泡内含淀粉样细丝、髓样结构、絮状无结构物质和其他胞浆分解产物。肌核改变包括异染色质增多、核变大，核内包涵体及核崩解。结论电镜包埋、半薄切片定位是电镜下寻找包涵体并确诊ＩＢＭ的关键步骤。肌核改变可能是ＩＢＭ的病因基础，镶边空泡和肌浆内包涵体有可能来自于崩解的肌核。     

急性脑梗死患者中性粒细胞膜脂流动性及其影响因素的初步探讨

目的　探讨中性粒细胞（ＰＭＮ）膜脂流动性改变与脂质过氧化的关系。方法　采用荧光偏振技术对３６ 例急性脑梗死患者和２４ 例正常对照组外周血ＰＭＮ 膜脂流动性进行了测定。结果　脑梗死组ＰＭＮ 膜脂流动性较对照组显著下降（Ｐ＜ ０．００１），膜脂流动性改变与血浆ＭＤＡ 水平呈负相关，与血浆ＳＯＤ 水平呈正相关。结论　ＰＭＮ 膜脂流动性降低在脑梗死的病理过程中起着一定的作用。     

多系统萎缩的临床与CT及磁共振分析

目的　评价临床表现与ＣＴ、磁共振（ＭＲＩ） 结合对多系统萎缩（ＭＳＡ） 的诊断价值。方法　选择５６ 例多系统萎缩病人，其中橄榄桥脑小脑萎缩（ＯＰＣＡ）３７ 例，Ｓｈｙ－ Ｄｒａｇｅｒ 综合征（ＳＤＳ）１３ 例，纹状体黑质变性（ＳＮＤ）６ 例。全部病人均行头颅ＣＴ、ＭＲＩ检查，并对其临床表现、分型、ＭＲＩ进行比较。结果　临床发现各型早期各有特点，且ＭＲＩ表现也各不相同。结论　临床表现与ＭＲＩ结合可提高ＭＳＡ 中ＯＰＣＡ、ＳＮＤ的诊断率，但在ＳＤＳ病人ＭＤＩ改变不明显。头颅ＣＴ对ＭＳＡ 诊断意义不大。     

急性脑梗塞患者红细胞流变特性改变及己酮可可碱干预研究

目的探讨急性脑梗塞（ＡＣＩ）患者红细胞流变特性的变化及己酮可可碱（ＰＴＸ）干预治疗的效应。方法采用激光衍射法等方法测定了４６例ＡＣＩ患者的红细胞流变学指标，与２２例正常人对照；并随机将患者分为ＰＴＸ组和低分子右旋糖酐（ＬＭＤ）＋乙酰水杨酸（ＡＳＡ）组对照干预治疗。结果ＡＣＩ患者红细胞流变学指标显著异常，且红细胞变形指数（ＤＩ）与患者神经功能缺损评分（ＮＤＳ）呈显著负相关。用药后两组红细胞流变学指标及ＮＤＳ均有显著改善，随用药时间的延长，ＰＴＸ组改善红细胞变形性（ＥＤ）和减轻患者ＮＤＳ优于ＬＭＤ＋ＡＳＡ联合组。结论红细胞流变特性异常尤其ＥＤ降低是脑梗塞病理生理过程中的重要因素之一，并对患者的病情发展和预后具有重要影响。ＰＴＸ可能是脑梗塞治疗的有效药物之一。     

帕金森病和多系统萎缩患者脑脊液阿片肽含量变化的研究

采用放射免疫法检测８例帕金森病（ＰＤ）和１３例具帕金森综合征的多系统萎缩（ＭＳＤ）患者脑脊液（ＣＳＦ）中β－内啡肽（β－ＥＰ）、亮脑啡肽（ＬＥＫ）、强啡肽Ａ_（１－１３）（ＤｙｎＡ_（１－１３））含量。发现患者组ＣＳＦ中β－ＥＰ和ＬＥＫ含量显著高于对照组，ＤｙｎＡ_（１－１３）含量变化不显著。帕金森病和多系统萎缩两组间ＣＳＦ中三种阿片肽含量相差不明显。提示且ＥＰ、ＬＥＫ含量增高可能与ＰＤ和ＭＳＤ患者所共有的肌张力增高和肌强直等锥体外系症状产生有关。     

青少年型皮肌炎的病理特点(附6例报告)

目的 探讨青少年型皮肌炎的皮肤和骨骼肌微血管病理改变规律。方法 6例患儿的发病年龄在7～14岁之间，主要表现为急性或亚急性起病的四肢肌肉无力，伴随面部和颈部皮肤水纹样皮疹。对所有患者的肌肉进行活检，其中2例患者进行皮肤活检，肌肉标本进行常规组织学和酶组织化学染色，皮肤和肌肉标本进行电镜检查。结果 6例患者均存在典型皮肌炎的肌肉病理改变特点，表现为以肌束衣为主的炎细胞浸润和束周分布的肌纤维空泡变性和再生现象。非特异性酯酶染色显示小血管和毛细血管内皮细胞深染。电镜检查发现皮肤毛细血管内皮细胞坏死消失后残留的基底膜结构和细胞降解产物，在部分成熟毛细血管内皮细胞的胞浆内可见管网包涵体，该包涵体不出现在小血管坏死和再生的内皮细胞以及平滑肌细胞内。相同改变规律的微血管病变也出现在骨骼肌内。结论 皮肤具有和骨骼肌相同的微血管病理改变规律。内皮细胞损伤是青少年型皮肌炎微血管病的主要病理改变。显然青少年型皮肌炎是血管内皮细胞病。束周肌纤维病变为继发于微血管内皮细胞病变的缺血性损伤。     

反复性脑缺血大脑皮质LTC_4、cAMP和OFR的代谢变化

目的：研究反复脑缺血大脑皮质白三烯（ＬＴＣ４）、环腺苷酸（ｃＡＭＰ）和氧自由基（ＯＦＲ）的代谢变化与神经元损伤的关系。方法：对比观察大鼠反复性与单次性脑缺血大脑皮质ＬＴＣ４、ｃＡＭＰ、超氧化物歧化酶（ＳＯＤ）和丙二醛（ＭＤＡ）的含量变化及相应的病理改变。结果：反复缺血及再灌流早期ＬＴＣ１、ｃＡＭＰ的含量明显升高,ＳＯＤ活性显著降低,ＭＤＡ延迟性持续显著增高,皮质神经元损害显著重于单次缺血组。结论：ＬＴＣ４、ｃＡＭＰ和 ＯＦＲ均参与了反复缺血性脑损害的病理机制,可能与 Ｃａ＋＋介导的花生四烯酸（ＡＡ）瀑布效应有关。     

特发性肌炎临床与病理分析

目的 研究特发性肌炎临床及肌活检病理的特点。方法 对86例多发性肌炎,41例皮肌炎惠的临床、肌电图、血清肌酶及经开放性手术获得肌活检标本的病理特点进行分析。结果 特发性肌炎：(1)近端肌无力88．9％,远端肌无力622％,吞咽困难37.8%,颈肌无力18．1％,肌痛276％。(2)肌活检病理：坏死63．8％,萎缩37．8％,再生354％,间质炎236％,束周萎缩11．8％。结论 多发性肌炎和皮肌炎临床症状、肌电图、血清肌酶等除皮损外,无很大差异,诊断特发性肌炎肌肉活检是重要手段;束周萎缩为皮肌炎的特征性的病理改变;肌痛虽是特发性肌炎较为特征临床表现,但仅见于部分患。