重症肌无力相关抗体研究进展

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)主要是以乙酰胆碱受体抗体介导的、细胞免疫依赖的、补体参与的神经-肌肉接头处的自身免疫反应性疾病.乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)是最早发现的导致MG的自身抗体,然而随着研究的深入,在MG患者体内发现了越来越多的自身抗体,它们所导致的临床表型可能各有不同,现就与MG密切相关的自身抗体方面的研究进展综述如下.     

重症肌无力相关抗体研究进展

<正>重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种由多种基因调控,多种抗体、免疫细胞、细胞因子、补体参与的自身免疫疾病,主要影响神经-肌头接头处(neuromuscular junction,NMJ)突触后膜上信号传导,多数是由乙酰胆碱受体抗体(acety-lcholine receptor antibody,AchR-Ab)介导,其确切发病机制仍然未明确[1]。MG最先在1672年,由英国Thomas Willis报道;Simpson于1960年报道该病与自身免疫功能障碍相关。与其他自身免疫疾病一样,MG易复发。对MG发病机制深入研究、提高诊断和治疗水平对于提高患者生活质量有重大意义。     

重症肌无力相关抗体的临床意义

目的探讨重症肌无力（MG）相关抗体与MG的临床关系。方法采用酶联免疫吸附法（ELISA）检测74例MG患者血清乙酰胆碱受体抗体（AChR—ab）、肌联蛋白抗体（Titin—ab）和利阿诺碱受体抗体（RyR—ab）水平。结果AChR—ab、Titin—ab和RyR—ab在所有1VIG患者中阳性率分别为77．0％（57／74）、39．2％（29／74）和32．4％（24／74），3种抗体总阳性率为93．2％（69／74）。在MG合并胸腺瘤的21例患者中阳性率分别为76．2％（16／21）、71．4％（15／21）和52．4％（11／21），3种抗体总阳性率为95．6％（20／21）。与早发患者相比，晚发患者中Titin—ab和RyR—ab水平明显升高[早发患者：23．1％（12／52）和25．0％（13／52），晚发患者：77．3％（17／22）和50．0％（11／22），P〈0．01]。按改良Osserman分型症状较重者Titin—ab（x^2=16．094，P=0．001）和RyR—ab（x^2=11．226，P=0．011）阳性率亦高，Titin—ab和RyR—ab有明显相关性（r=0．380，P=0．001）。结论Titin—ab和RyR—ab检测有助于MG合并胸腺瘤的诊断，与影像学检查结合可以提高MG合并胸腺瘤诊断的特异性和敏感性；Titin—ab和RyR—ab的水平还可作为随诊和评估MG患者预后的指标。这两种抗体的产生过程及其作用机制有待进一步研究。     

重症肌无力相关基因研究进展

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种细胞免疫依赖的、主要以乙酰胆碱受体抗体(AChRAb)介导的神经-肌肉接头处的自身免疫反应性疾病,其病因不明,可能由遗传因素和环境因素相互作用引起。     

重症肌无力相关抗体及与胸腺疾病相关性的研究进展

<正>重症肌无力(myathenia gravis,MG)是由T细胞辅助、抗体介导并有补体参与的一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。它是神经肌肉传导疾病中较为常见的疾病,患者可表现为波动性的肌无力,易疲劳和晨轻暮重症状。在绝大多数情况下,骨骼肌乙酰胆碱受体(AChR)成为自身免疫攻击靶点,然而也存在其它的攻击靶点比如肌肉特异性受体酪氨酸激酶(Mu SK)。MG可以累及全身肌肉,     

重症肌无力发病相关基因多态性的研究进展

重症肌无力(MG)是一种神经肌肉接头传递功能障碍的自身免疫性疾病,其发病免疫机制尚未完全阐明,神经肌肉接头处其他抗体、抗原特异性T细胞、细胞因子、调节性T细胞等多种因素都与MG的发病机制有关,其中遗传因素在MG的发病中具有十分重要的作用.基因芯片技术可用于对疾病的相关基因进行筛选,并对疾病的分类、预后、治疗效果提供有用的信息.MG的易患基因及基因多态性的复杂性,目前在研究策略上还有待于进一步探索,现就近年来MG遗传学研究的进展综述如下.     

Titin抗体与重症肌无力

重症肌无力(Myasthenia Gravis,MG)是以神经肌肉接头处突触后膜烟碱型乙酰胆碱受体(AchR)损害为主的自身免疫性疾病,临床上约有85%~90%的患者体内能检测到乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab),但其浓度水平与发病严重程度无明显相关性,这可能是由于AchR-Ab对特异性抗原决定簇的异质性,也提示体内有其他抗体的存在,而这些抗体则主要针对肌细胞中具有重要功能的分子或抗原。近年来,部分MG患者血清中发现了骨骼肌柠檬酸提取物(CAE)抗体、肌连蛋白(Titin)抗体、肌内特异性激酶(MuSK)抗体、Ryan-odine受体(RyR)抗体等,且均与MG的发病机制有关,…     

重症肌无力相关致病抗体及药物治疗研究新进展

<正>通常认为重症肌无力(MG)是一种由自身抗体介导的自身免疫性疾病,发病机制可能与整个神经肌肉接头(NeuroMuscular Junction,NMJ)处信息传递障碍有关,不仅局限于乙酰胆碱受体(AChR)数量的减少及功能障碍,亦可发生于突触前膜、突触后膜、胞质内信号转导以及肌肉收缩等多个环节。本文主要概述当前关于MG相关致病抗体及药物治疗方面的最新进展。1相关致病抗体     

重症肌无力危象研究进展

所谓“危象”指的是在重症肌无力(MG)的经过中突然因呼吸肌严重无力而出现的呼吸道闭塞和呼吸困难而危及到生命的危重现象。重症肌无力的死亡大多因危象所致。因此,加深对危象的理解,识别,预防,改善对危象的处理,无疑是减少该病死亡率的重要关键。     

重症肌无力免疫治疗研究进展

重症肌无力(myasthenia gravis, MG)是乙酰胆碱受体抗体(acetylcholine receptor antibody, AChR-Ab)介导的、T细胞依赖和补体参与的神经-肌肉接头(neuromuscular junction, NMJ)处传递障碍的自身免疫性疾病[1],多是由于机体胸腺发育异常或其他原因产生抗乙酰胆碱受体抗体, 破坏突触后膜运动终板上的乙酰胆碱受体(AChR), 导致出现一系列肌无力的临床症状,如疲劳、虚弱、四肢无力等,呼吸肌受累常常是致命的死因.近年来,随着对MG发病机制及新疗法的深入研究和开展,该病的病死率明显下降、临床疗效也明显提高.现就其免疫治疗方面的现状和进展作一综述.     

Ryanodine受体抗体与重症肌无力

<正> 重症肌无力(myasthenia gravis MG)是一种与神经肌肉接头处突触后膜烟碱型乙酰胆碱受体损害有关的自身免疫性疾病。85％的MG体内可检测到AchR-Ab.在临床上,另有15％的MG患者血清内未检测到AchR-ab,这些患者被称为抗体阴     

重症肌无力与三大自身抗体

本文综述了重症肌无力乙酰胆碱受体抗体、骨骼肌抗体和突触前膜抗体的研究进展,并对这三大自身抗体的检测在重症肌无力的诊断和病因探讨中的作用进行了评价。     

抗骨骼肌抗体与重症肌无力

重症肌无力（M G ）是一种累及神经‐肌肉接头处乙酰胆碱受体（AchR）的自身免疫性疾病。其主要临床表现为骨骼肌的易疲劳性,经休息和服用抗胆碱酯酶药物可部分缓解,80％～90％的全身型MG患者血清中可检测到AchR‐Ab［1］。AchR‐Ab可用于MG的诊断,但其与病情严重程度、是否合并胸腺瘤和发病年龄无相关性,近来研究发现,T itin抗体、RyR抗体、MusK抗体等抗骨骼肌抗体在MG的发病机制中起重要作用,并与病情严重程度、发病年龄、性别、预后具有相关性。     

重症肌无力的自身抗体及机制

重症肌无力(MG)患者血清中,除了乙酰胆碱受体抗体以外,还有针对横纹肌、肌肉特异性激酶、突触前膜、胆碱酯酶、细胞因子等的多种自身抗体存在。对它们的免疫机制以及临床意义的研究有了一系列进展。     

重症肌无力的动物模型研究进展

重症肌无力（MG）的动物模型研究成为当前关注的焦点。不同的MG实验模型在一定程度上反映了MG的多样性,但由于其各自的局限性,尚不能在一种模型中模拟MG的所有特征。实验性自身免疫性重症肌无力（EAMG）模型涵盖了参与抗乙酰胆碱受体免疫反应的关键细胞机制,为理解MG的免疫学特征提供了基础。被动转移模型的特点是疾病诱导简单,在单次注射抗体后24 h内迅速出现虚弱症状。基因工程的优势在于更具有特异性,能够更准确地模拟MG的遗传基础,弥补了EAMG模型的不足。药物诱导模型具有建模迅速、不涉及复杂免疫激活和抗原诱导的特性,然而,其在模拟疾病复杂性方面存在一定局限。体外模型对患者血清的表型和功能反应进行匹配,该模型能够更直观地观察异种细胞在疾病发展中的作用,更贴近临床实际。该综述总结了各种实验模型的优缺点,帮助研究者选择适用于不同研究目的的模型。为推动对该疾病复杂机制的深入理解提供方向,并为新的治疗策略的制定提供科学依据。     

检测重症肌无力抗体的新抗原

重症肌无力(MG)患者中,75—90％能检到循环型抗乙酰胆碱受体(AchR)抗体。其作用机制尚不明,似与 MG 的发病机理有关,在本病的诊断和随访中具有重要意义。从电鱼中获得的 AchR 虽然量多而纯,但与人 AchR 几乎无交叉反应。不过人 AchR 的制备还有几点缺点:1、人肌肉的可获性小 2、正常神经支配的肌肉中的 AchR 含量低且各不相同 3、不同抗原制备物的抗体结合力的变异性 4、有传染肝     

重症肌无力相关认知损害

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种自身免疫性疾病,主要受累部位为神经-肌肉接头,临床表现为肌肉无力和易疲劳。目前发现MG患者也可以表现出一些中枢神经系统受损的症状,并且已有研究显示MG患者存在多项认知功能损害。此文对国内外MG认知方面的研究结果及认知功能受损的可能机制进行了综述。