进行性纤维发育不良性骨化症研究进展

进行性纤维发育不良性骨化症或称进行性骨化性纤维发育不良（fibrodysplasia ossificans progressiva，FOP），亦称作进行性肌肉骨化症或进行性骨化性肌炎（myositis ossificans progressiva，MOP），多发生于儿童，特征为筋膜、韧带、肌腱、关节囊及骨骼肌间隙中结缔组织进行性骨化，合并特殊骨骼畸形（主要是拇趾短大、外翻）导致关节活动受限、功能丧失。近些年来人们对该病深入研究，取得了一些新进展。[第一段]     

Salter 骨盆截骨术的现代临床应用观点

发育性髋关节发育不良不仅仅是髋臼与股骨头对应关系的异常,同时还包括髋臼和股骨头的发育异常。为了克服行走期发育性髋关节发育不良儿童髋关节复位后仍然存在的髋关节不稳定,尤其是髋臼前外侧的发育缺陷, Robert Salter 于1961年发明了 Salter 骨盆截骨术（ salter innominate osteotomy,SIO ）治疗发育性髋关节发育不良。SIO 以耻骨联合为铰链,可使髋臼向前、下、外恢复覆盖,骨盆截骨处可通过骨块和克氏针固定,从而得到一个稳定复位的髋关节。1962年SIO还用于治疗Perthes病。SIO 至今已经沿用了50余年,治疗了大量的发育性髋关节发育不良病例,结合对于截骨应力、截骨方式的改良、植骨材料以及内固定等多方面的研究,SIO 在全世界多个医学中心获得了良好的短期和长期效果。     

Bernese截骨联合骨软骨成形术治疗髋关节发育不良

目的 探讨Bernese截骨联合骨软骨成形术治疗髋关节发育不良的初步临床结果.方法 2007年5月至2009年4月,应用Bernese截骨联合骨软骨成形术治疗DDH患者9例,女6例,男3例;年龄16～38岁,平均23.5岁.术前髋部疼痛3-21个月,平均7.6个月.1例有髋部手术史.术前LCE角为-12°～15°,平均2.5°,外展位头臼关系基本正常.术前水平投照位摄片测量α角55°～71°,平均61.3°,撞击试验阳性5例.Tonnis分期0期2髋,I期6髋,II期1髋.采用改良Smith-Petersen入路,联合应用Bernese截骨和股骨头颈部骨软骨成形术.结果 全部病例随访18-45个月,平均28个月.术后髋部疼痛消失或明显改善.术后3个月截骨处骨愈合.Harris评分由术前平均65.3分提高至术后91.8分.术后LCE角为21°～41°,平均28.2°.α角32°～41°,平均37.6°,撞击试验阳性1例.关节活动度和Tonnis分期较术前无明显改变.股外侧皮神经损伤3例,髋臼后柱断裂1例,无股骨头坏死、股骨颈骨折等并发症.结论 对于年轻的髋关节发育不良合并股骨头颈部畸形的患者,Bernese截骨联合骨软骨成形术可获得满意的临床结果.该术式可联合矫正髋臼和股骨头颈部的畸形,未增加股骨头坏死和股骨颈骨折的风险.     

髌骨软化症

髌骨软化症即髌骨软骨软化症,是因髌骨背侧软骨磨损变软引起的膝前区疼痛。主要病因为髌骨轨迹不良,包括髌骨发育不良、髌骨不稳、高位髌骨、低位髌骨、股骨滑车发育不良、骨内侧肌无力、Q角增大、平足等。常见于女性,青春期和更年期为高发期。临床表现为膝前部疼痛不适感,     

骨盆内外侧联合入路的髋臼周围截骨术治疗髋臼发育不良

目的 研究采用骨盆内外侧联合入路的髋臼周围截骨术(periacetabular osteotomy,POA)治疗髋臼发育不良的方法及有效性.方法 自2007年11月至2011年2月采用骨盆内外侧联合入路的髋臼周围截骨方法治疗了29例髋臼发育不良的患者,其中男5例6髋,女24例25髋;平均年龄24.9岁(16～38岁).术前、术后拍摄骨盆正位、双髋侧位及外展位像,测量髋臼的CE角(中心边缘角)和AC角(臼顶倾斜角),记录髋关节旋转中心及Shenton氏线的变化、骨关节炎的严重程度并进行随访,行髋关节Harris评分并进行评价.结果 平均随访1.75年(0.42-3.70年).除1例以外所有患者截骨术后股骨头覆盖均得到改善:CE角由术前的2.1° (-38°～18°)矫正为32.7° (-37°～54°),AC角由术前的24.2° (9°～42°)矫正为4.7° (42°～-21°);髋臼旋转中心内移率为55% (17/31),Shenton氏线不连续率由74.2%降为29.0%.30髋症状减轻、骨关节炎得到控制,1髋疼痛加重;Harris评分由术前82.9分(66～97分)改善为96.2分(62～100分).无截骨块不愈合病例.结论 骨盆内外侧联合入路的髋臼周围截骨术能够有效地治疗髋臼发育不良,是一种有效、安全的手术方式.     

骨盆、髋关节

髋臼骨折的手术并发症及防治,Dega截骨术治疗发育性髋关节脱位,骨盆骨折类型与后尿道损伤的相关性研究,成人先天性髋臼发育不良全髋置换术中髋臼重建,     

Jaffe-Lichtenstein综合征

【同义名】单骨性纤维发育不良 JaffeⅡ型综合征 Jaffe-Lichtenstein-Uehlingen综合征 本病原因不明，但与先天发育异常有关。多在儿童时期开始发病，仅侵犯骨组织，常为孤立的骨囊肿样改变，一般位于长管状骨的骨骺端，髓腔内的骨吸收形成空洞，并被纤维组织所替代，     

伯尔尼髋臼周围截骨术治疗成人髋关节发育不良

目的 探讨经Smith-Peterson和髂腹股沟入路髋臼周围截骨术早期治疗成人髋关节发育不良的短期临床结果.方法 自2007年8月至2011年6月采用伯尔尼髋臼周围截骨术治疗19例患者22髋,其中男4例4髋,女15例18髋,平均年龄26岁(14～39岁).术前、术后拍摄骨盆正位、患髋关节正侧位及患髋关节CT三维重建,测量髋臼的CE角(中心边缘角),AC角(髋臼臼顶倾斜角),Sharp's角,并给予患髋关节Harris评分.结果 所有患者术后股骨头的覆盖均得到明显改善,CE角由术前平均11.0° (-7°～22°)增加至平均24.4° (16°～38°),AC角由术前平均20.6° (7°～36°)减小至平均12.4° (4°～22°),Sharp's角由术前平均49.1° (43°～59°)减小至平均40.9° (24°～50°),患髋关节Harris评分由术前平均86.0分(80～92分)改善为平均96.9分(94～99分).平均随访1.7年(0.5-4年),19例患者(22髋)髋部疼痛症状减轻或消失.结论 伯尔尼髋臼周围截骨术能明显改善髋臼覆盖股骨头的情况,是治疗成人髋关节发育不良有效、安全的手术方式.     

髋关节发育不良

髋关节发育不良（Developmental dysplasia of the hip,DDH）既往又称先天性髋关节脱位（Congenital dislocation of the hip,CDH）、发育性髋关节脱位（Developmental dislocation of the hip,DDH）、先天性髋关节半脱位（C0ngenital subdislocation of the hip）、髋臼发育不良（Dysplasia of acetabulum）,     

骨盆、髋关节

计算机辅助全髋关节表面置换11例（16髋）随访报告；Chiari截骨加盖螺钉固定术治疗髋臼发育不良（附56例临床分析）；髋关节强直双髋关节同时置换的探讨；全髋关节置换术后脱位的原因分析及处理；强直性脊柱炎行全髋置换术的手术策略。     

髋关节发育不良与撞击综合征专题研讨会会议通知

由中华医学会骨科分会关节外科学组、基础学组主办,解放军总医院第一附属医院全军骨科研究所承办的2011年髋关节发育不良与撞击综合征专题研讨会定于2011年6月10—12日在北京裕龙国际酒店召开。会议将邀请世界著名髋关节专家瑞士伯尔尼大学Ganz教授、Leunig教授以及美国华盛顿大学骨外科中心的Clohisy教授及国内著名关节外科专家讲学,     

髋臼周围截骨术改良S-P入路前50例体会

目的 总结应用髋臼周围截骨的方法治疗发育性髋关节发育不良(DDH)前50例患者手术操作体会,为进一步提高手术技术和治疗水平提供有益参考.方法 2010年6月至2011年5月共收治50例成人发育性髋臼发育不良患者,男性5例5髋;女性45例45髋;年龄平均24.6岁(17～43岁之间).平均Wiberg外侧CE角3.2° (-16°～13°),平均前CE角5.4° (-10°～12°)平均臼顶倾斜角18.6° (18°～46°),存在骨关节炎程度按T.nnis分期,0～I期37髋,II期8髋,III期5髋.手术采用S-P入路:(1)双切口入路(20髋);(2)改良S-P入路(30髋).结果 术后X线片显示,除2例患者术后旋转不理想外,其余48例患者Wiberg外侧CE角平均25.2° (23°～32°之间),前CE角平均26.4° (24°～37°之间),AC角平均6.3° (0°～8°之间).在前20髋患者中,3髋CT显示截骨线进入髋关节,4髋后柱完全截断.双切口患者有1例术后9d出现切口感染(2个切口都感染,但互相不通),经重新手术清创加负压吸引,2周后痊愈,另有3髋远端切口延迟愈合,经引流换药后愈合.改良S-P入路病例没有出现切口感染.出现股外侧皮神经牵拉伤共14例,双切口8髋,改良S-P入路6髋.没有股神经或坐骨神经、股动静脉损伤发生.结论 Bernese髋臼周围截骨术需要一个相对较长的学习曲线,随着手术经验的积累和技术的成熟,手术时间、术中失血和并发症的发生率都会明显降低.     

儿童发育性髋关节发育不良诊疗参考

发育性髋关节发育不良(developmental dysplasia of the hip,DDH)旧称先天性髋关节脱位(congenital dislocation of the hip,CDH),是髋关节在发育过程中以空间和时间上的不稳定为特征的一组病变的总称,包括髋关节脱位、半脱位和髋臼发育不良.DDH可造成患儿的步态异常、相邻关节发育异常、脊柱继发畸形,导致成年后下腰痛和髋关节退行性变引起的疼痛.由于该病与髋关节发育过程密切相关,不同年龄组的表现和相应的治疗各不相同.     

核素骨扫描诊断乳腺癌术后骨转移的初步报告

本文报道42例乳腺癌术后全身骨扫描和x线照片结果。全部病例随访6—24个月。无疼痛症状的21例中骨扫描阳性14例,阴性7例,随访中2例符合骨转移。有疼痛症状的21例中骨扫描阳性16例,阴性5例,其中随访符合骨转移9例。上述结果表明全身骨扫描阳性符合率为36.6％(11/30),无假阴性。x线骨照片阳性9例中,2例为假阳性,另有4例为假阴性,其阳性符合率为77.7％(7/9)。本组资料说明核素骨扫描可以作为乳腺癌术后早期寻找和诊断骨转侈的一种方法,结合x线检查有较高的诊断参考价值。但所出现的相当高的骨扫描假阳性率(63.4％),尚待进一步分析。     

MR关节造影在髋关节发育不良及髋臼撞击综合征中应用现状

髋臼发育不良(developmental dysplasia of hip,DDH)是一种先天发育畸形,主要表现为髋臼变浅,髋臼对股骨头包容和覆盖不足,股骨头不稳定并前外侧移位.髋关节力学传导异常,使得髋臼边缘处产生了慢性剪切力,从而逐步引起盂唇软骨退变与撕裂,甚至可以使髋臼缘的骨质撕脱,最终导致骨关节炎的发生(图1).     

长骨肥大型及萎缩型假关节形成的生物学条件——原因和表现形式

据有无生物学反应对长管状骨骨折后形成的假关节进行分类。轻度和高度肥大的假关节属于有生物学反应型,而坏死型和皮质骨缺损型假关节属于无生物学反应型骨不连。假关节的形成是因为骨折愈合调控系统,包括骨再生机制、骨微循环及骨折端的稳定性,遭受了严重干扰及破坏。调控系统遭到破坏的主要原因是具有生物学重要功能的骨膜、皮质骨和骨髓腔结构大量破坏。骨折愈合调控系统的破坏可来自创伤本身,但大多数是因为忽视了骨折愈合的基本生物学规律,手术处理不当造成手术中保护骨膜、皮质骨、骨髓腔结构免遭破坏是促进骨折愈合最重要的生物学法规。     

长骨肥大型及萎缩型假关节形成的生物学条件

据有无生物学反应对长管状骨骨折后形成的假关节进行分类。轻度和高度肥大的假关节属于有生物学反应型，而坏死型和皮质骨缺损型假关节属于无生物学反应型骨不连。假关节的形成是因为骨折愈合调控系统，包括骨再生机制、骨微循环及骨折端的稳定性，遭受了严重干扰及破坏。调控系统遭到破坏的主要原因是具有生物学重要功能的骨膜、皮质骨和骨髓腔结构大量破坏。骨折愈合调控系统的破坏可来自创伤本身，但大多数是因为忽视了骨折愈合的基本生物学规律，手术处理不当造成手术中保护骨膜、皮质骨、骨髓腔结构免遭破坏是促进骨折愈合最重要的生物学法规。     

放射性核素骨显像检测恶性肿瘤骨转移及其与X线骨检查对比

本文对43例病理诊断为恶性肿瘤的病人,当其出现骨转移症状时,进行放射性核素骨显像并与X线骨骼检查进行对照研究。两种方法符合率88％,对于放射性核素骨显像,其阳性率为70％,假阴性率2.3％。结果表明在检测原发肿瘤骨转移时,放射性核素骨显像应做为一常规检查手段。为了减少假阳性的出现,X线骨检查应用来辨别骨显像中所显示的可疑转移区。     

神经导航引导内镜下手术切除蝶窦发育不良垂体腺瘤——附19例临床报告

背景与目的：经蝶窦入路切除垂体瘤是当今垂体瘤手术治疗的发展方向。本研究探讨应用神经内镜技术和神经导航技术在单鼻孔手术切除蝶窦发育不良型垂体腺瘤的意义与价值。方法：在神经导航引导内镜下经单鼻孔微创手术治疗垂体瘤19例，其中泌乳素腺瘤13例，生长激素腺瘤1例，无功能腺瘤5例。结果：神经内镜和神经导航下全切肿瘤14例，近全切4例，大部分切除1例，术后13例内分泌化验恢复正常，其中15例术前有视力损害者，术后13例较术前好转，2例无变化；1例出现一过性脑脊液漏。19例随访3-11个月，未发现复发。无鼻中隔穿孔、萎缩性鼻炎等并发症。结论：神经导航引导内镜下经单鼻孔手术切除蝶窦发育不良型垂体腺瘤具有深部照明好．鼻腔结构损伤小、操作简捷、术后恢复快等优点，神经导航技术的应用可以避免蝶窦多房分隔的干扰．快速确定鞍底位置、判定肿瘤切除的程度与范围、减少手术对肿瘤周围神经血管结构的副损伤，二者结合能提高手术全切率，减少复发．是蝶窦发育不良型垂体腺瘤微创外科治疗的理想手段。     

肺癌伴肺裂发育不良应用无肺裂肺叶切除法疗效观察

背景与目的肺癌伴肺裂发育不良患者应用传统肺叶切除方法常导致术后发生肺持续漏气。本研究旨在观察无肺裂肺叶切除技术对这类患者的疗效,探讨此技术的临床应用价值。方法回顾性分析2011年8月-2012年12月青岛大学医学院附属医院胸外科274例肺癌伴肺裂发育不良的临床资料。按肺叶切除技术分为无肺裂肺叶切除组(A组)和传统肺叶切除组(B组)。采用SPSS17.0软件处理数据,Kaplan-Meier法计算术后累计肺漏气停止时间,Logistic回归进行多因素分析。结果 A组较B组的肺持续漏气发生率(P=0.009)和术后漏气时间(P<0.001)明显降低;两组术后胸腔引流时间、术后胸腔液体引流量以及术后住院时间差异无明显统计学意义。结论肺癌伴肺叶发育不良应用无肺裂肺叶切除技术,能明显降低术后肺持续漏气发生率及术后肺漏气时间,效果确切。