原发性胆汁性肝硬化抗线粒体M_2亚型抗体的诊断价值

目的:探讨胆汁性肝硬化(PBC)患者血清抗线粒体抗体M2的临床意义。方法:采用间接免疫荧光法(IFA)和酶联免疫吸附试验(ELISA)检测30例PBC的血清线粒体抗体(AMA)水平和AMA-M2,对30例PBC患者进行回顾性研究。结果:本组30例患者血清碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)明显升高,AMA-M2阳性。结论:AMA-M2诊断PBC的敏感性和特异性均高,有助于PBC的早期诊断和治疗。     

42例原发性胆汁性肝硬化临床分析

目的:分析原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)的临床特征,旨在提高对该病的诊治水平.方法:对临床/病理诊断PBC的42例住院患者的临床资料进行回顾性分析,总结抗线粒体抗体(anti mitochondrial antibody,AMA)阴性患者及合并干燥综合征(Sj(o)gren syndrome,SS)患者的临床、生化和免疫学特征.结果:本组患者中女性占78.6%(33/42),确诊时的平均年龄(61.1±10.8)岁,最常见的临床症状为乏力(76.2%,32/42).患者血清碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)、γ-谷氨酰转肽酶(γ-glutamyltranspeptidase,γ-GT)及总胆汁酸(total bile acid,TBA)明显升高,转氨酶轻中度升高(73.8%,31/42),血清总胆红素(total bilirubin,TBil)升高.TBil、凝血酶原时间与病程呈正相关(P=0.000,r=0.696;P=0.005,r=0.424);血清白蛋白水平与病程呈负相关(P=0.002,r=-0.462).88.1%(37/42)患者血清IgM升高,81%(34/42)患者AMA/AMA-M2阳性.AMA阴性患者血清IgA、IgM水平低于AMA阳性者,血清总胆固醇(total cholesterol,TCho)水平高于AMA阳性者.15例PBC患者合并SS,和未合并SS的PBC患者比较,生化及免疫学等多方面检查差异皆无统计学意义.结论:PBC主要累及中老年女性,血清ALP、γ-GT及TBA水平升高及AMA/AMA-M2阳性有助于诊断本病.AMA阴性PBC患者除血清IgA和IgM较低及血清TCho水平较高外,其他临床特征和AMA阳性者相似;合并SS的PBC患者临床特征和无SS的PBC者相似.     

原发性胆汁性肝硬化的临床研究

目的分析临床资料,总结原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床表现和病理特征。方法对86例PBC患者的临床资料进行回顾性分析。结果 86例PBC患者临床主要表现为黄疸（60%）,尿黄（51%）,腹胀（30%）,皮肤瘙痒（20%）。患者ALP和GGT水平明显升高,分别为（239.6±139.2）U/L和（253.6±225.1）U/L,ALT和AST轻度升高,平均为（197.2±284.9）U/L和（167.9±174.1）U/L。48%的患者IgM水平明显升高,平均为（3.6±2.4）g/L,67%的AMA-M2阳性和61%的ANA阳性。结论 ALP、GGT、AMA-M2和ANA有利于PBC的早期诊断,这样有利于延缓病情和改善预后。     

原发性胆汁性肝硬化16例临床分析

目的 分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床特征,提高对于该病诊治的认识.方法 分析16例PBC患者的一般资料、临床表现、血清学、免疫学指标等改变.结果 本组患者中男女之比为1∶ 4.3,确诊时平均年龄(52.6±9.9)岁.最常见症状为乏力(68.8%)、皮肤瘙痒(43.8%).所有患者碱性磷酸酶(ALP)及谷氨酰转肽酶(GGT)明显增高,分别为(452.44±365.45)U/L和(385.25±192.67)U/L,10例(62.5%)患者血清总胆红素(TB)增高,血清丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)水平呈轻至中度升高,分别为(94.13±48.38) U/L及(101.5±73.58)U/L.10例患者血清IgM增高,所有患者血清抗线粒体抗体(AMA)或AMA-M2亚型阳性.结论 PBC好发于中老年女性,长期慢性乏力、皮肤瘙痒,血清ALP、GGT、TB及血清IgM水平升高及AMA /AMA-M2阳性有助于诊断本病.     

原发性胆汁性肝硬化患者自身抗体、抗线粒体谱检测

目的:分析自身抗体、血清酶谱、免疫球蛋白在原发性胆汁性肝硬化(PBC)诊断和鉴别诊断中的价值.方法:对48例PBC患者应用间接免疫荧光法(IIF)检测自身免疫性肝病9项指标,用免疫印迹法进行抗线粒体分型,应用生化法检测血清生化指标和免疫球蛋白.以40例肝炎肝硬化失代偿患者作对照.结果:48例PBC患者ANA、AMA和AMA-M2阳性率均明显高于对照组.血清ALP、γ-GT异常率高于对照组(P＜0. 05).PBC患者免疫球蛋白增高以IgM为主.结论:PBC患者有胆汁淤积表现(血清ALP和γ-GT异常升高),有高滴度的ANA、AMA和AMA-M2抗体,这些表现有助于PBC的诊断和鉴别诊断.     

熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化的临床观察

目的总结非肝硬化期原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)的临床特点,评价熊去氧胆酸(UDCA)的疗效。方法回顾性分析60例非肝硬化期PBC患者治疗前及应用UDCA治疗12个月后的症状、体征、生化免疫学指标及肝脏瞬时弹性指标。结果本组患者临床分期为Ⅱ期31例,Ⅲ期29例。临床症状以黄疸(48.3%)、乏力(46.7%)、皮肤瘙痒(45.0%)为主。60例患者血清碱性磷酸酶(ALP)和γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)均升高,总胆红素(TBIL)升高29例(48.3%),丙氨酸氨基转移酶(ALT)及天冬氨酸氨基转移酶(AST)升高23例(38.3%),均为轻度升高;血清IgM升高58例(96.7%),抗线粒体抗体(AMA)阳性60例(100.0%),M2亚型阳性55例(91.7%)。经过UDCA规范治疗12个月后,ALT、AST、TBIL、ALP、γ-GT、IgA、IgM、IgG较治疗前均明显改善(P﹤0.05)。其中55例达到巴塞罗那生化应答标准,37例达到巴黎生化应答标准。Ⅱ期应答率高于Ⅲ期、巴塞罗那标准评价PBC患者的生化学应答率高于巴黎标准(P均﹤0.05)。治疗12个月后患者肝脏瞬时弹性指标较治疗前明显改善[(6.7±3.1)kPa vs.(7.8±3.8)kPa,P0.05]。结论 PBC多见于中年女性,以乏力、黄疸、瘙痒为常见症状,血清ALP、γ-GT和IgM水平升高,AMA和(或)AMA-M2亚型阳性有助于PBC诊断。UDCA治疗能有效改善患者病情,对PBC早期患者治疗效果更加明显。     

A clinical observation of sixty primary biliary cirrhosis patients with ursodeoxycholic acid treatment

目的 总结非肝硬化期原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)的临床特点,评价熊去氧胆酸(UDCA)的疗效.方法 回顾性分析60例非肝硬化期PBC患者治疗前及应用UDCA治疗12个月后的症状、体征、生化免疫学指标及肝脏瞬时弹性指标.结果 本组患者临床分期为Ⅱ期31例,Ⅲ期29例.临床症状以黄疸(48.3％)、乏力(46.7％)、皮肤瘙痒(45.0％)为主.60例患者血清碱性磷酸酶(ALP)和γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)均升高,总胆红素(TBIL)升高29例(48.3％),丙氨酸氨基转移酶(ALT)及天冬氨酸氨基转移酶(AST)升高23例(38.3％),均为轻度升高;血清IgM升高58例(96.7％),抗线粒体抗体(AMA)阳性60例(100.0％),M2亚型阳性55例(91.7％).经过UDCA规范治疗12个月后,ALT、AST、TBIL、ALP、γ-GT、IgA、IgM、IgG较治疗前均明显改善(P＜0.05).其中55例达到巴塞罗那生化应答标准,37例达到巴黎生化应答标准.Ⅱ期应答率高于Ⅲ期、巴塞罗那标准评价PBC患者的生化学应答率高于巴黎标准(P均＜ 0.05).治疗12个月后患者肝脏瞬时弹性指标较治疗前明显改善[(6.7±3.1 )kPa vs.(7.8±3.8)kPa,P＜0.05].结论 PBC多见于中年女性,以乏力、黄疸、瘙痒为常见症状,血清ALP、γ-GT和IgM水平升高,AMA和(或)AMA-M2亚型阳性有助于PBC诊断.UDCA治疗能有效改善患者病情,对PBC早期患者治疗效果更加明显.     

自身免疫性肝病56例临床及病理学特征分析

目的分析自身免疫性肝病(AILD)的临床表现、免疫特点及病理学特征,提高对AILD的认识和鉴别诊断水平。方法选择新乡医学院第一附属医院2011年1月至2014年8月确诊的56例AILD患者,包括24例自身免疫性肝炎(AIH)、21例原发性胆汁性肝硬化(PBC)、11例免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征(AIH-PBC OS)患者,回顾性分析其临床特点、生物化学及免疫学指标、组织病理学特点。结果 AILD患者女性多于男性,37.50%的AIH患者以乏力、食欲缺乏、腹部不适等为主要症状,38.10%的PBC患者多表现为皮肤瘙痒,27.27%的AIH-PBC OS患者主要表现为乏力、食欲缺乏、皮肤瘙痒。85.71%的AILD患者肝功能检查异常,其中与PBC患者比较,AIH患者血丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、Ig G水平均显著升高(P<0.05);而碱性磷酸酶(ALP)、γ谷氨酰胺转移酶(GGT)及Ig M水平显著降低(P<0.05);AIH-PBC OS患者AST、ALP、GGT、Ig M和Ig G均有不同程度升高。91.67%的AIH患者抗核抗体阳性,PBC和AIH-PBC OS患者抗线粒体抗体均阳性,25.00%AIH患者抗平滑肌抗体(SMA)阳性。AIH患者的主要病理学表现为界面性肝炎(95.83%)和肝细胞玫瑰花样排列(41.66%);PBC患者主要病理改变为非化脓性损伤性胆管炎(57.14%)和界板性肝炎(8.09%);AIH-PBC OS患者则同时兼有AIH或PBC的病理改变特征。结论 AILD临床表现多样,无明显特异性,患者血生物化学、免疫学等检查具有一定特异性。     

原发性胆汁性肝硬化24例临床分析

目的:探讨原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床诊疗特点.方法:对2012年1月至2013年10月收治的24例PBC患者的临床资料进行回顾性分析.结果:男女比例为1:5,确诊时年龄33~77岁,初诊至确诊时间7 d至5年.患者各项检查指标中,碱性磷酸酶和γ-谷氨酰基转移酶水平明显升高,丙氨酸氨基转移酶和天冬氨酸氨基转移酶升高,血清抗线粒体抗体和/或抗线粒体M2亚型抗体均为阳性.结论:PBC多见于中老年女性,血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酰基转移酶水平升高及血清抗线粒体抗体阳性有助于该病的诊断,必要时需行病理学检查.早期予熊去氧胆酸治疗,肝功能可获明显改善.     

原发性胆汁性肝硬化36例临床和免疫学特征

目的:分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征及免疫学特征。方法:回顾性分析我院2007年8月~2010年7月收治的36例PBC患者的临床资料。结果:36例PBC患者中黄疸33例(91.7%)、皮肤瘙痒27例(75.0%)、腹水22例(61.1%)。血生化指标:总胆红素(149.2±65.6)μmol/L、碱性磷酸酶(298.6±128.1)U/L,γ-谷氨酰转肽酶(172.6±84.9)U/L;免疫学指标:IgM(4.98±3.1)g/L,抗线粒体抗体AMA-M2阳性30例(83.3%),GP210阳性5例(13.9%),SP100阳性2例(5.6%)。肝肾微粒体LKM-1阳性2例(5.6%)肝细胞溶质抗原Ⅰ型(LC-1)抗体(2.8%),抗核抗体(ANA)5例(13.9%)。36例患者经熊去氧胆酸等治疗,31例病情好转,有效率达86.1%。结论:PBC以中年女性多见,黄疸、皮肤瘙痒为患者最主要表现,AMA-M2、GP210、SP100等自身抗体检测是诊断P B C的重要依据之一,熊去氧胆酸治疗效果确切。     

原发性胆汁性肝硬化25例临床分析

目的：了解原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者临床特点，以提高对PBC的诊断与治疗水平。方法对25例 PBC患者的一般资料、确诊时间、临床症状和体征、生化指标、免疫指标及肝组织病理特征进行回顾性分析。结果本组25例（男3例，女22例）患者，平均（53.4±14.5）岁；确诊平均时间36.7个月，最长98个月；临床表现：黄疸19例，乏力18例，脾肿大16例，脾功能亢进14例，纳差13例，皮肤瘙痒10例，腹水8例，肝肿大6例，肝区疼痛5例，上消化道出血5例，已发展到肝硬化20例；伴有干燥综合征2例、甲状腺功能减退3例；血清碱性磷酸酶明显升高23例，谷氨酰转肽酶明显升高20例，血清胆汁酸升高15例，血清胆固醇升高12例，24例抗线粒体抗体AMA或AMAM2阳性，9例抗核抗体ANA阳性，3例抗SSA/SSB阳性，5例肝脏病理检查示2例Ⅱ期，1例Ⅲ期，3例Ⅳ期。结论 PBC多见于中年女性，主要表现为黄疸、乏力、脾大、脾功能亢进、食欲差、皮肤瘙痒，ALP、GGT水平显著升高，抗线粒体抗体阳性是诊断PBC最重要指标，AMA阴性临床高度怀疑PBC做肝脏病理检查以免误诊、漏诊，大多已进展到肝硬化期才确诊。     

AMA-M2阴性原发性胆汁性肝硬化临床及病理学特点

目的分析56例原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis,PBC）的临床、生化及病理学特点,探讨免疫学指标和肝穿病理对临床诊断的意义。方法对56例临床诊断为原发性胆汁性肝硬化患者的一般资料、临床表现、生化指标、免疫学及病理学等进行分析。结果56例单纯PBC中女性占80．4％,平均年龄（49．1±13．1）岁。临床主要表现为乏力（26／56,46．4％）、黄疸（20／56,35．7％）、右上腹不适（19／56,33．9％）,皮肤瘙痒（9／56,16．1％）。其中9例无明显自觉症状,AMA—M2阳性捡出率为55．4％（31／56）。其中AMA—M2阳性组和AMA—M2阴性组均以ALP、γ-GT、IgM升高为主,两组的生化及免疫学指标（除ALP、γ-GT、IgA外）比较无统计学意义;病理学表现为胆管周围炎和小胆管损伤,两组皆以Ⅰ、Ⅱ期改变为主（54．8％＆52％）。结论AMA—M2阴性PBC（AIC）可能是AMA—M2阳性PBC的另一表现形式,而不是另一种不同的疾病。GP210对AMA—M2阳性和AMA—M2阴性的PBC特异性均强。对于AMA—M2阴性PBC和AMA—M2阳性PBC,肝穿病理学检查具有重要临床价值。     

抗Gp210阳性原发性胆汁性肝硬化患者临床特征

目的：探讨抗Gp210阳性原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征。方法选取2009年至2012年在常州市第三人民医院免疫性肝病科初诊的122例PBC患者,按照抗Gp210阳性、抗Gp210和AMA-M2阳性、AMA-M2阳性将患者分为三组,分别为12例、31例和79例,比较三组患者间肝功能主要指标、血常规主要指标、Mayo危险评分和其他自身抗体的差异。结果(1)三组患者的男/女构成分别为1/11、6/25、15/64,差异有显著统计学意义(P<0.01);年龄分别为(56.42±11.29)岁、(57.00±12.14)岁、(54.81±11.60)岁,差异无统计学意义(P>0.05);(2)三组患者的ALT[分别为(66.33±18.75) U/L、(82.65±69.53) U/L和(119.01±152.68) U/L,P=0.23]、ALP [分别为(329.25±171.90) U/L、(347.68±240.83) U/L和(286.53±228.89) U/L,P=0.42]、TBil [分别为(40.42±29.63)μmol/L、(55.41±63.89)μmol/L和(52.05±94.34)μmol/L,P=0.87]、ALB [分别为(34.98±5.51) g/L、(34.27±6.66) g/L和(36.63±5.71) g/L,P=0.15],CHOL [分别为(6.57±2.23) mmol/L、(4.39±2.25) mmol/L和(4.67±2.04) mmol/L,P=0.0090]比较,经统计学分析显示只有CHOL差异有统计学意义(P<0.05);(3)三组患者的WBC [分别为(4.19±2.07)×109/L、(4.51±2.10)×109/L和(4.66±1.98)×109/L,P=0.75]、Hb [分别为(115.46±14.62) g/L、(107.07±23.49) g/L和(110.99±25.22) g/L,P=0.56]、PLT [分别为(129.33±85.63)×109/L、(120.27±87.57)×109/L和(135.42±74.44)×109/L,P=0.66]比较,经统计学分析显示差异均无统计学意义(P>0.05);(4)患者共检测到13种自身抗体：AMA-M2、抗Gp210、抗SP100、ANA、抗SSA、抗SSA-Ro52、ACA、抗SSB、抗Sm、抗核糖体P蛋白、单链DNA抗体、抗肝细胞胞浆抗体1型和抗肝肾微粒体抗体总阳性率依次为90.16%、35.25%、8.19%、63.93%、18.03%、13.93%、10.66%、3.28%、2.45%、1.64%、1.64%、0.82%和0.82%,各抗体三组间比较差异均无统计学意义(P>0.05);(5) A、B、C三组患者Mayo危险评分分别为(5.80±1.39)分、(6.22±1.77)分、(5.43±2.01)分,差异均无统计学意义(P>0.05)。结论在横断面上,与含AMA-M2阳性PBC患者比较,抗Gp210阳性PBC患者性别和总胆固醇存在差异。     

24例自身免疫性肝病临床及病理分析

目的比较自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）及自身免疫重叠综合征（OLS）的临床、病理特点，帮助临床及时诊断和治疗。方法分析同济医院消化内科2002年10月至2005年5月间收治的24例自身免疫性肝病（ALD）患者（AIH 13例，PBC 7例，PSC 1例，AIH/PBC重叠综合征3例）的临床资料，对其临床表现、实验室检查及组织学特点等进行比较。结果24例ALD患者男女之比为1∶5，平均年龄48.8岁。13例AIH以丙氨酸转氨酶（ALT）、门冬氨酸转氨酶（AST）、总胆红素（TBIL）、IgG升高为主；7例PBC以碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转肽酶（GGT）、IgM升高为主；3例AIH/PBC重叠综合征兼有以上特点。AIH患者抗核抗体（ANA）均为阳性，PBC患者抗线粒体抗体（AMA-M2）阳性，AIH/PBC重叠综合征同时检测到ANA、AMA。AIH主要表现为界面性肝炎，PBC均可见明显胆管周围炎和小胆管损伤。结论ALD临床表现复杂多样但也有各自特点。肝功能、血清抗体和免疫球蛋白检测有助于ALD的诊断与鉴别诊断。病理学检查的诊断价值有一定局限性。     

自身免疫性肝病92例临床和病理分析

目的 探讨自身免疫性肝病（ALD）的临床和病理学特点．方法回顾昆明医学院第二附属医院肝胆胰内科2004年1月至2009年5月间收治的自身免疫性肝病（ALD）患者92例（AIH16例,PBC55例,AIH／PBC重叠综合征21例）的临床资料．结果92例ALD患者男：女之比为1：4,平均年龄49.52岁;16例AIH以丙氨酸转氨酶（ALT）、门冬氨酸转氨酶（AST）和lgG升高为主;55例PBC以碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转肽酶（GGT）和Ign升高为主;21例AIH／PBC重叠综合征兼有以上特点．AIH患者抗核抗体（ANA）多为阳性,PBC患者抗线粒体抗体（AMA-M2）多为阳性,AIH／PBC重叠综合征同时检测到ANA、AMA为阳性．结论ALD多发于中老年女性,肝功、血清免疫学及自身抗体的检测对诊断具有重要的作用,肝脏组织病理学检查有助于ALD的诊断与鉴别诊断．     

原发性胆汁性肝硬化30例临床分析

目的：对原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床特征进行回顾性分析,以提高对该病诊治的认识。方法：分析30例PBC患者的一般资料、临床表现、生化及免疫学指标、影像学表现及治疗结果。结果：本组患者中女性∶男性比例为4∶1,临床症状以黄疸最为多见（90%）,其次为乏力（80%）;15例患者（50%）出现腹水,12例患者（40%）B超提示门脉高压,3例患者（10%）食道静脉曲张,3例患者（10%）胃底静脉曲张;所有患者血清碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）及总胆红素（TBIL）水平明显升高;丙氨酸转氨酶（ALT）、天门冬氨酸转氨酶（AST）水平呈轻至中度升高;血清IgM水平升高;行抗线粒体抗体检查者77.78%（21/27）阳性;早期合用熊去氧胆酸治疗,短期内显示一定疗效。结论：原发性胆汁性肝硬化主要累及中年女性,ALP及γ-GGT、TBIL水平明显升高,抗线粒体抗体阳性及血清IgM升高有助于诊断PBC,肝病理学检查有助于进一步确诊及组织学分期;患者早期合用熊去氧胆酸治疗,短期内显示一定疗效。     

32例原发性胆汁性肝硬化临床分析

目的:了解原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床特点和治疗方法。方法:回顾性分析32例确诊PBC病例的临床资料。结果:本组所有患者碱性磷酸酶(ALP)及谷氨酰转肽酶(GGT)明显增高,血清丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)水平呈轻至中度升高,22例(68.8%)患者血清总胆红素(TB)增高,16例患者血清IgM增高,28例患者血清抗线粒体抗体(AMA)或AMA-M2亚型阳性。结论:PBC多见于中年女性,主要表现为皮肤瘙痒、乏力、黄疸、肝脾肿大,ALP、GGT水平显著升高,肝活检病理学检查对诊断有帮助,熊去氧胆酸对早期和无症状的患者治疗有效。     

The clinical significance of anti-centromere antibody and antinuclear antibody in primary biliary cirrhosis

目的 探讨抗着丝点抗体(ACA)在原发性胆汁性肝硬化(PBC)中的临床意义.方法 收集67例抗线粒体抗体(AMA)和AMA-M2阳性PBC患者的临床资料,检测其抗核抗体(ANA)和ACA、生化、凝血酶原活动度(PT)及免疫指标等.结果 ACA阳性组27例,ACA和ANA均阴性组40例.ACA阳性组脾肿大的发生率高于ACA和ANA阴性组(77.8％ vs.40.0％,P=0.002).ACA阳性组黄疸的发生率、血清总胆红素(TBIL)水平、IgG水平和IgG异常升高率明显低于ACA和ANA阴性组[25.9％ vs.55.0％,P=0.018; (41.62±45.96)μmol/L vs.(88.49±99.13)μmol/L,P= 0.012;(13.90±2.75)g/L vs.(18.32±6.34)g/L,P= 0.002;29.4％ vs.60.0％,P=0.044].两组在其他临床表现、肝功能及其他免疫指标的差异无统计学意义.结论 单一ACA阳性PBC患者疾病的进展比ACA和ANA阴性患者更加隐匿.ACA阳性PBC患者是PBC的一个特殊类型.     

原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征临床病理研究

目的探讨并比较自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)及原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征(AIH-PBC重叠综合征)的临床、生化及病理特征。方法对具有肝穿刺标本的14例AIH-PBC重叠综合征、26例Ⅰ型AIH和29例PBC(Scheuer分期Ⅰ、Ⅱ期)患者进行比较,重点分析AIH-PBC重叠综合征的临床表现、生化特点及病理特点。结果 3组患者的性别、年龄及临床特点无显著差异;AIH-PBC重叠综合征血清碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转肽酶(GGT)、抗线粒体抗体(AMA)、AMA-M2阳性率明显高于AIH组(P<0.05);而丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、γ-球蛋白、免疫球蛋白IgG以及抗核抗体(ANA)或抗平滑肌抗体(SMA)阳性率明显高于PBC(P<0.05或P<0.01)。肝组织学示界面炎/碎屑样坏死、小叶内炎症及胆管病变。结论 AIH-PBC重叠综合征临床、血清学及组织病理学表现出AIH和PBC双重特征,不同于单纯的PBC和AIH。     

抗着丝点抗体与抗核抗体在原发性胆汁性肝硬化的临床意义

目的探讨抗着丝点抗体(ACA)在原发性胆汁性肝硬化(PBC)中的临床意义。方法收集67例抗线粒体抗体(AMA)和AMA-M2阳性PBC患者的临床资料,检测其抗核抗体(ANA)和ACA、生化、凝血酶原活动度(PT)及免疫指标等。结果 ACA阳性组27例,ACA和ANA均阴性组40例。ACA阳性组脾肿大的发生率高于ACA和ANA阴性组(77.8% vs. 40.0%,P=0.002)。ACA阳性组黄疸的发生率、血清总胆红素(TBIL)水平、IgG水平和IgG异常升高率明显低于ACA和ANA阴性组[25.9% vs. 55.0%,P=0.018;(41.62±45.96)μmol/L vs. (88.49±99.13)μmol/L,P=0.012;(13.90±2.75)g/L vs. (18.32±6.34)g/L,P=0.002;29.4% vs. 60.0%,P=0.044]。两组在其他临床表现、肝功能及其他免疫指标的差异无统计学意义。结论单一ACA阳性PBC患者疾病的进展比ACA和ANA阴性患者更加隐匿。ACA阳性PBC患者是PBC的一个特殊类型。