慢性粒细胞白血病诊断及治疗进展

慢性粒细胞白血病（chronic myelocytic leukemia,CML）是一种发生在早期多能造血干细胞水平的恶性骨髓增生性疾病,病程发展较缓慢,主要涉及髓系,外周血粒细胞显著增多并有不成熟性,脾大。在受累的细胞系中,可找到Ph染色体和（或）BCR—ABL融合基因。一般经过慢性期、加速期及急变期。     

慢性粒细胞白血病的诊断与治疗进展

一、概念慢性粒细胞性白血病(简称慢粒)、是一种克隆性骨髓增生性疾病,起源于多能干细胞呈恶性增殖。慢粒在我国并不少见,约占各类型白血病的20%,占慢性白血病的95%,发病率约为1/10万。75～85%的     

慢性粒细胞白血病治疗进展

慢性粒细胞性白血病(CML)是来源于造血干细胞的以粒系细胞为主的恶性克隆性疾病。近年来,靶向治疗药物酪氨酸激酶抑制剂的出现是CML治疗最重要的进展,本文就近年来CML治疗方面的进展做一综述。     

慢性粒细胞白血病治疗进展

慢性粒细胞白血病(CML)是一种多潜能造血干细胞恶性克隆性疾病，ph染色体是其特征性细胞遗传学标志，其实质为9号染色体上的一段含C-abl原癌基因的染色体移位至22号染色体．与22号染色体断端的断裂点集中区(bcr)连接，形成bcr／abl融合基因，其编码的P210或P190 BCR／ABL蛋白具有极强的酪氨酸激酶活性，引起多方位信号传导通路异常，进而引发粘附功能缺陷，有丝分裂原激酶活化和凋亡抑制等，     

慢性粒细胞白血病的治疗进展

慢性粒细胞白血病(CML)是以粒系增生为主要表现的恶性克隆性疾病。CML的治疗的目的是消除症状,控制血液和遗传学异常,最大限度地延长生存期,常规治疗包括羟基脲、白消安、干扰素、联合化疗及造血干细胞移植等。CML的治疗已发展为一个复杂而有序的系统。本文就CML治疗方面的进展进行综述。     

慢性粒细胞白血病的治疗进展

慢性粒细胞白血病(ChronicMyelogenousLeukemia,C M L)是一种以贫血、外周血粒细胞增高和出现各阶段幼稚粒细胞、嗜碱粒细胞增高、常有血小板增多和脾肿大为特征的起源于多能造血干细胞的克隆性疾病。本病有从慢性期(ChronicPHase,CP)演变为加速期(AcceleratePHase,AP)最终进入     

慢性粒细胞白血病的治疗进展

慢性粒细胞白血病(chronic myelocytic leukemia,CML)传统的治疗措施主要是化疗,以马利兰和羟基脲最为常用,临床上虽然能使大部分病人获得血液学缓解,症状得以改善,然而,这是一种“假缓解”,因为常规化疗不能使Ph染色体转阴,不能改变疾病的自然病程和延长无病生存期。且马利兰长期应用会出现骨髓抑制、脏器纤维化(肺、心及骨髓)和阿狄森样病。近年来采用干扰素,骨髓移植及基因治疗等方法,使CML的中数生存期从过去的3年延长至60～65个月,5年无病生存率从原来的不足20％延长到50％以上。本文就近年来上述治疗进展作一综述。     

慢性粒细胞白血病的治疗进展

慢性粒细胞白血病（chronic myeloid leukemia,CML）在经历了20世纪初的放疗、核素治疗,20世纪50年代白消安的应用,20世纪60年代羟基脲取代白消安成为首选药物,到80年代开始的甲异靛、干扰素使用及联合化疗、造血干细胞移植,再到20世纪末使用酪氨酸激酶抑制剂等一系列措施后,疗效逐步提高。近年来随着分子技术水平不断发展,从CML的治疗策略到治疗方法都有了新的进展。     

慢性粒细胞白血病的治疗进展

慢性粒细胞白血病 (CML)是一种骨髓克隆性增生和多能干细胞异常的疾病 ,它伴有特异的遗传学的异常 ,即Ph′染色体阳性和 (或 )bcr/ab1融合基因出现。其特点是慢性期病程 3～ 5年 ,然后进入 3～ 6个月加速期和急变期。慢性期一般无或仅有轻微的症状和体征 (如贫血、体重下降、全身疲乏无力等 ) ,以后逐渐出现肝、脾肿大 ,髓外累及淋巴结、皮肤骨骼和中枢神经系统。CML治疗的目的是清除症状 ,控制血液学和遗传学异常 ,即达到Ph′染色体和bcr/ab1融合基因转为阴性 ,最大限度地延长生存期。近 2 0年来对CML的治疗手段和策略有较大的进步 ,…     

慢性粒细胞白血病的治疗现状及进展

慢性粒细胞白血病（CML）是发生于造血干细胞的克隆性恶性肿瘤.在1960年,Nowell和Hungerford首先发现CML病人具有获得性的染色体异常,名之为费城染色体（Philadelphia,Ph）.1973年,Rowley发现它是9号和22号染色体长臂间交互易位的结果,即t（9;22）（q34;q11）.1983年以后,证实了9号染色体上c-abl与22号染色体上bcr基因交互易位,在22号染色体上所形成的BCR-ABL融合基因,表达P210^bcr/abl融合蛋白,有很强的酪氨酸激酶活性,可使一系列信号蛋白发生持续性的磷酸化,导致白血病的发生.CML病人经历慢性期、加速期、急变期三个阶段,各自的中位数时间分别为3～4年;6～9个月;3～6个月.CML治疗不能满足于完全血液学缓解（CHR）,还要达到完全细胞遗传学缓解（CCR）,进而提高CML分子学缓解率达到治愈的目的.     

慢性粒细胞白血病的诊断与鉴别诊断

ＣＭＬ是骨髓增殖性疾病 (ＭＰＤ)中最常见的一种类型。ＭＰＤ是骨髓多能干细胞系不同程度的“自主的”、无目的的增殖。不同类型的ＭＰＤ优势增殖的细胞系不同。ＣＭＬ的优势增殖细胞系是粒细胞。ＣＭＬ是多阶段疾病。患者在诊断后的中数生存期约为 3 5年 ,其间 ,历时较长的阶段是它的慢性期。此期内 ,瘤细胞具有相当的分化成熟能力 ,疾病过程比较稳定 ,对化疗很敏感 ,患者保持良好的生活质量。慢性期后 ,疾病以更快的速度发展 ,不成熟细胞进行性增长 ,或经历一个明显的不稳定加速期逐渐发展至急性白血病期 ,或快速进入急性白血病期 ,即所…     

慢性粒细胞白血病治疗现状与进展

慢性粒细胞白血病 (慢粒 )是起源于造血干细胞的克隆性骨髓增生性疾病。过去 ,慢粒中位生存期是 3年 ,5年生存率不到 2 0 %。现在发达国家患者中位生存期已经延长一倍 ,达 5～ 7年 ,5年生存率 5 0 %～ 6 0 % ,30 %以上患者可生存 10年。导致平均生存期延长的因素有 :早期诊断 ,支持治疗的改进 ,更为有效的治疗方法如异基因干细胞移植、干扰素α的应用 ,以及根据患者的预后危险因素选择可能的最佳治疗方法。治疗慢粒的方法主要是药物和造血干细胞移植(ＨＳＣＴ)。有效药物包括白消安、羟基脲、高三尖杉酯碱和干扰素α等。造血干细胞移植 (骨…     

中西医结合治疗慢性粒细胞白血病进展

近年来,慢性粒细胞白血病(CML)中西医的治疗在以往的基础上有了长足的进展,针对BCR-ABL酪氨酸激酶开发抑制剂是CML靶向治疗的重点,骨髓移植是治疗CML最理想的方法,同时随着对CML信号传导途径的深入研究,个体化治疗也将成为可能。而中医对本病各家认识不一,但都不离虚、毒,瘀三个环节。     

慢性中性粒细胞白血病的诊断分析

<正> 孙某,男,59岁,农民,因无诱因头晕、乏力、恶心、心悸、视物模糊及血象高一年余,于1997年9月20日来我院就诊。 查体:脾脏肋下9.0cm,随呼吸活动度大,脐周压痛(±),其余未见异常。 实验室检查:Hb:151g/L,RBC:4.13×10~(12)/L,Pts:242×10~9/L,WBC:44.7×10~9/L,N:93％,L:3％,E:3％,晚幼粒:1％,RC:0.4％,碱磷酶积分:300,     

慢性粒细胞白血病脾切除的治疗进展

脾切除作为慢性粒细胞白血病(以下简称慢粒)的治疗方法已有一百多年的历史,但是在60年代以前报告脾切除的例数并不多而且手术死亡率很高,因此临床医生对慢粒的脾切除多视之为禁忌症。近10多年来,由于对慢粒患者在整个病程中     

慢性粒细胞白血病发病机制及治疗进展

慢性粒细胞白血病(CML)存在特征性的遗传学异常,靶向作用于Bcr-Abl融合基因编码的P210蛋白的酪氨酸激酶抑制剂,使得CML的治疗发生了革命性进展。作为第一代酪氨酸激酶抑制剂,伊马替尼明显地改善CML患者的疗效及预后,然而逐渐出现的耐药使其疗效受到了影响。随着对耐药机制的深入研究,认为Bcr-Abl激酶区基因点突变是引起伊马替尼耐药的重要原因,对此研发了第二代酪氨酸激酶抑制剂尼洛替尼及达沙替尼。尼洛替尼及达沙替尼较伊马替尼对P210融合蛋白具有更强的亲和力和抑制性,能够使各阶段CML耐药患者获得更好的缓解,并能使大部分患者获得长期的生存,但对T315I突变无效。处于临床试验中的第三代特异性分子抑制剂,如Bosu-tinib、Ponatinib等,能够逆转T315I所致的耐药,且能作用于Aurora激酶、SFK、LYN及SRC等其他分子靶点,有望解决更多的耐药难题。