脂质沉积性肌病1例

病人 ,女 ,47岁。四肢无力 12 0 d,蹲下起立困难 ,渐加重来诊。化验肌酶增高 ,拟诊多发性肌炎。无特殊病史及家族史。查体 :双上肢肌力 级 ,双下肢近端肌力 级 ,远端肌力 级 ,四肢肌肉无萎缩及压痛 ,双下肢腱反射减低。实验室检查 :血常规、血沉、肝肾功能正常 ;肌酶 :天门冬氨致氨在转移酶 1934nmol· s- 1 /L ,丙氨致氨基转移酶 170 0 nmol· s- 1 /L,乳酸脱氢酶 12 .8μmol· s- 1 /L,肌酸磷酸激酶 2 6 15 U/L;甘油三酯 1.4mmol/L,胆固醇 6 .9mmol/L.病理检查 :光镜见肌纤维横纹较清晰 ,间质未见炎性细胞浸润 ,肌纤维粗细较均匀 ,…     

一例急性出血坏死性胰腺炎误诊为病毒性肝炎的教训

患者女,19岁。上腹持续胀痛、纳差、呕吐6天,伴尿色深黄、目黄3天入院。病前有与乙型肝炎患者密切接触史。查体:体温36.8℃,血压15/11kPa,精神差,表情痛苦,皮肤及双眼结膜轻度黄染,腹平软,上腹压痛明显,无反跳痛,肝脾肋缘下均未触及,肝区叩击痛( )。肝功:总胆红素82.1μmol/L,直接胆红素54.7μmol/L,丙氨酸转氨酶>209U(正常<     

口服大剂量苯妥英钠和安定中毒1例

1临床资料患者,女,23岁。口服苯妥英钠210片和安定30片6 h,急诊入院。体检:体温37.3℃,脉搏72次/m in,呼吸18次/m in,血压13.3/8.64 kPa。患者深度昏迷,双侧瞳孔等大等圆,直径3-4 mm,对光反射消失,双肺呼吸音低,无干湿性啰音,心率72次/m in,律齐;腹平软,肝脾无肿大;四肢肌张力低,腹壁反射及膝腱反射减弱,病理反射未引出。既往有癫痫史。胸部X线提示心肺正常。脑CT正常。实验室检查:血常规、肌酐、尿素氮、电解质正常。肝功能示:ALT 64 U·L-1,AST 47 U·L-1,γ-GTP84 U·L-1,T-B il 22.4μmol·L-1,D-B il4.5μmol·L-1,TP 60 g…     

以肝功能损伤为主要表现的皮肌炎1例报道

复发性皮肌炎作为全身性结缔组织病的一种 ,主要为皮肤及肌肉损伤 ,以肝功能损害为首要表现极为少见 ,我们在临床中见到 1例 ,特以报道。1　病例介绍患者 ,男 ,6 5岁。以“疲乏、尿黄、纳差 2 0天”为主诉入院。发病前无诱因 ,伴双下肢无力 ,肌力 4级 ,双下肢浮肿。入院时查体 :生命征正常 ,皮肤轻度黄染 ,浅表淋巴结无肿大 ,双颧部稍充血 ,巩膜轻度黄染 ,颈软 ,心肺无异常 ,腹平软 ,肝、脾肋下未触及 ,肝区轻叩击痛 ,腹部移动性浊音阳性 ,双下肢中度压凹性水肿。肝功能检查示 :总胆红素 6 6 .3μmol/L ,直接胆红素 2 6 .0 μmol/L ,谷丙转…     

以黄疸为主要表现的急性肝炎1例

患者,21岁,安徽籍,大学生.因尿黄1周,乏力、纳差2d于2001年10月1日入院.3个月前曾有献血史.无肝炎、结核病史,无药物过敏史.高中时有乙肝疫苗接种史.无吸烟史,偶少量饮酒.其兄十几岁时有短暂黄疸史.入院查体:皮肤、巩膜中度黄染,余无特殊.肝功能:TB110.5μmol/L,DB15μmol/L,ALT11U/L,AST41U/L,GGT10U/L,ALP75U/L,TP77.6g/L,ALB54.5g/L,A/G2.4.HBVM:抗-HBs( ),余(-);HBVDNA(-);甲、丙、丁、戊肝标志(-)(肝炎病毒标志住院后3次复查均如此).肝、胆、脾、胰、双肾B超提示:肝回声较密,余(-).胸片无异常发现.     

肝十二指肠韧带淋巴结结核继发梗阻性黄疸1例并文献复习

患者,男性,因皮肤黏膜黄染半月余入院.半月前无明显原因出现皮肤黏膜黄染,伴食欲下降、腹部不适、小便发黄,无腹痛、恶心、呕吐、发热等症状,未行治疗.10d来症状加重,大便呈白色陶土样,全身瘙痒.既往有结核病接触史,未行诊断和治疗.查体:全身皮肤黏膜黄染,全身浅表淋巴结未触及肿大,巩膜中度黄染,肝脾肋缘下未触及,肝区叩击痛(-).尿胆红素(++);丙氨酸氨基转移酶82U/L、天冬氨酸氨基转移酶 42U/L、总胆红素 96.3μmol/L、结合胆红素 67.8μmol/L;甲胎蛋白 3.08μg/L、铁蛋白 287.50μg/L、癌胚抗原1.91μg/L、CA19-9 8.67U/mL.增强CT扫描:肝内外胆管扩张,门静脉与下腔静脉间可见多发结节影,部分融合;增强扫描可见结节呈环形强化.     

慢性活动性肝炎并发胃穿孔1例报告

1 临床资料患者男性,37岁。因乏力、纳差、上腹胀痛、尿黄7天于1995年1月10日入院。既往有“乙肝”病史6年,无胃十二指肠溃疡病病史。查体:精神差,皮肤巩膜轻度黄染,无蜘蛛痣,肝掌,心肺正常,腹平软,无明显压痛,肝脾肋下未触及,肝区叩痛明显,腹部移动性浊音阴性。肝功能:ALT859U/L,TB38.2μmol/L,     

肝糖原累积症1例

<正>患者,女,16岁,因发现肝功能异常、双下肢无力2年于2016年8月1日入院。患者2年前自感双下肢无力,转氨酶约80 U/L,口服保肝药物无好转,双下肢无力呈加重趋势,在当地医院诊断"隐源性肝炎",保肝治疗无好转,转氨酶波动于100~150U/L。入院查体:T 36.5℃,P 70次/min,R 20次/min,BP120/80 mmHg。神志清楚,皮肤巩膜无黄染,未见肝掌、蜘蛛痣,双肺呼吸音清,心界正常。腹部平坦,肝大,剑下约5 cm,肋下未触及,脾未触及,肝区叩痛阴性,双下肢无水肿。神经系统:颈抵抗(-),双上肢肌力及肌张力正常,双下肢肌力Ⅳ+级,肌     

以肝损害及胆汁淤积为主要表现的肝淀粉样变1例

<正>患者,男,55岁,主因"乏力、腹胀伴皮肤、巩膜黄染2月余"于2009年2月入院。患者2008年12月出现乏力、腹胀,伴食欲下降及皮肤巩膜黄染,皮肤瘙痒,大便呈陶土样。曾在当地医院查肝功能:ALT 335～379 U/L,AST 141～143 U/L,ALP510～529 U/L,GGT 877～1022 U/L,TBil 78.6～98.5μmol/L,DBil 67.2～81.4μmol/L,TBA 109.45～149.3μmol/L;凝血功能正常。腹部B型超声:肝大,实质回声增粗。予强的松40mg/d、逐渐减至20 mg/d维持,熊去氧胆酸(优思弗)250～500mg,每天2次,及复方甘草酸苷片保肝、茵栀黄颗粒退黄治疗,病情无改善。否认药物过敏史、酗酒史。入院查体:全身皮肤、     

酒精性脑桥中央髓鞘溶解症1例

患者,男,43岁,因双下肢站立不稳,伴视物模糊15 d于2015年2月6日人院.15 d前患者无明显诱因出现双下肢站立不稳,行走需人搀扶,伴视物模糊,常有情绪激动,易与人争吵,在当地县人民医院行颅脑MRI提示脑桥异常信号.平素体健,否认电解质紊乱病史,否认慢性肝、肾损害病及糖尿病病史,有长期饮酒史,饮酒20余年,每天8两白酒.体格检查:体温36.5℃,脉搏72次/min,呼吸20次/min,血压112/70 mmHg神志清楚,稍烦躁,言语流利,对答反应正常,咽反射正常,双上肢肌力V级,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力正常,双上肢腱反射(+++),双下肢腱反射(-),双侧病理征未引出,闭目难立征阳性,脑膜刺激征阴性.辅助检查:血、尿、粪常规未见异常.血生化:ALT44.98 U/L,AST 94.01 U/L,谷氨酰转肽酶114.2 IU/L,白蛋白36.32 g/L,尿素1.99 mmol/L,尿酸229.90 μmmol/L,肌酐42.3 μmol/L.电解质、血糖、血脂、叶酸、维生素BI2未见异常.2015年2月8日颅脑MRI平扫+增强及MRS(图1)示:脑桥中央大片对称性长T1长T2信号,DWI环形高信号,中央低信号,在矢状位呈卵圆形改变,冠状位T2 Flair高信号,呈“蝙蝠征”.MRS示部分神经元丢失.脑电图未见异常.     

Dubin-Johnson综合征1例

患者,男,19岁,主因间断皮肤、巩膜黄染2年入院。缘于2年前1次大量饮酒后出现皮肤巩膜黄染,尿色似茶水样,当时无乏力、厌油、厌食及恶心、呕吐等症状,无肝区不适,无皮肤瘙痒及白陶土样便,检验肝功能:转氨酶正常,胆红素升高(60μmol/L左右),甲、乙、丙、丁、戊肝炎病毒标志物均阴性。按黄疸待查收住院综合对症治疗,黄疸下降不明显,此后每于劳累、饮酒后加重,多次转辗于多家医院,诊断一直未明,间断服用中草药治疗,总胆红素60~150μmol/L。既往无输血及特殊用药史,否认家族中有类似疾病患者。查体:神清,皮肤、巩膜轻度黄染,肝掌阴性,未见蜘蛛痣,全身浅表淋巴结未及肿大。心肺无异常。腹部平坦,未见腹壁静脉曲张,全腹平软,无压痛反跳痛,肝脾肋下、剑下均未及。莫非氏征阴性,肝区、肾区无叩击痛,双下肢无水肿。入院后检验肝功能:谷氨酸氨基转移酶(ALT)45U/L,天冬氨酸氨基转移酶(AST)28U/L,碱性磷酸酶(ALP)91U/L,乙酰转肽酶(GGT)44U/L,总胆汁酸(TBA)3μmol/L,总胆红素(TBIL)85.7μmol/L,直接胆红素(DBIL)57.8μmol/L,白蛋白/球蛋白(A/G)43/26g/...     

毒蕈中毒致急性肝衰竭1例

患者男 ,18岁 ,因食毒蕈后吐泻 5 d,昏迷 2 d,于 2 0 0 0年 8月 10日入院 ,既往体健 ,无肝病病史。查体 :体温38.4 o C,脉搏 90次 /m in,呼吸 2 2次 /m in,血压 17/12 k Pa,深昏迷状态 ,颈强直 ,心肺听诊无异常 ,腹软、肝、脾未及 ,肝浊音界缩小 ,在腋前线第 8,9肋间叩诊浊音 ,生理反射消失 ,病理反射未引出 ,实验室检查 :丙氨酸转氨酶 6 .6 7U/L,总蛋白 6 5 g/L,白蛋白 4 6 g/L,胆红素 12 8μmol/L,尿素氮 3.7m mol/L,肌酐 5 5 μmol/L,碳酸氢盐 2 6 m mol/L,K+ 4 .39m mol/L ,Na+ 14 0 m mol/L ,Cl- 10 7.2 mmol/L ,Ca2 +1.0 7mm o…     

毒蕈中毒致急性肝衰竭与肾功能不全

1临床资料患者,男,35岁。因食用毒蕈8 h吐泻4 d,尿黄,皮肤黄染2 d,在当地医院予洗胃,护肝等治疗无效,于2005年3月27日收入院。既往体健,否认有肝病、肾病病史。查体:体温36.4℃,脉搏80次/min、呼吸20次/min,血压110/70 mmHg。神志清楚,呼吸平稳,皮肤及巩膜重度黄染,颈软、双肺呼吸音清楚,未闻及干湿性音;心率80次/min,律齐,未闻及杂音;腹软、肝脾肋下未及,肝区无叩痛,肝界正常,肝浊音界在第6肋间,双肾区无叩痛,双下肢无水肿。病理反射未引出。实验室检查:尿素氮15.86 mmol/L,肌酐280.67μmol/L,CO2CP28.27mmol/L,尿常规pH6.0,尿胆原(-)…     

以腹痛为主伴多系统损害铅中毒1例

1临床资料1.1一般情况患者男,32岁,主因上腹隐痛、纳差、双下肢酸痛3d,大便较少2d入院。近2个月因IgA肾病服2种中药(均为2粒,每日3次,无药名、无厂址、无生产日期)治疗。肝功能:GPT190U/L,GOT106U/L,TBIL39μmol/L,IBIL34μmol/L。尿蛋白 。查体:意识清楚,痛苦面容,消瘦,轻度贫血貌。皮肤及巩膜无黄染,表浅淋巴结无肿大。上腹压痛,无肌紧张及反跳痛,肝脾肋下未触及,莫菲氏征阴性,肠鸣音减弱。双下肢肌力、肌张力无异常,双下肢肌腱反射正常,病理征阴性。初步诊断:(1)药物性肝炎?(2)病毒性肝炎?(3)消化性溃疡?1.2诊治过程入院后查血…     

甲亢性心脏病致脑梗塞引发甲亢危象1例

患者男性,48岁。以左侧肢体活动障碍伴失语半天于1995年3月6日入院。体检:T37.6C(腋下),P92次/分,R20次/分,BP20/10kPa。神志清,两眼明显突出,瞳孔3mm,对称,对光反应敏感,左鼻唇沟变浅,伸舌未偏。颈软,甲状腺Ⅱ度肿大,闻及血管杂音。颈静脉无怒张,心率112次/分,心律绝对不规则,心尖区Ⅱ级收缩期杂音,心浊音界向左略扩大,两肺听诊正常。腹平软,肝肋下2cm,脾未及,肾区无叩痛,下肢无浮肿。左侧上下肢肌力Ⅲ级。肌张力正常,腱反射活跃。克匿格征(一),巴彬斯基征(一)。实验室检查:Hb 87g/L,WBC4.4×10~9/L,N 0.75,L 0.25,血小板数52×10~9/L,ESR 5mm/h,总胆红素34.2μmol/L(正常0.9～20μmol/L),直接胆红素6.84μmol/L(正常0～6.8μmol/L),ALT47IU/L,血糖4.94nmol/L,胆固醇1.84mmol/L,甘油三酯0.35mmol/L,ASO<500IU,     

腹胀-纳差-巩膜黄疸

患者男,57岁,机关干部.主因间断腹胀、纳差伴巩膜黄疸、尿黄3个月入院.无发热、恶心、呕吐、腹痛、腹泻,肝区不适等,外院查甲、乙、丙、戊型肝炎痛毒标志物均阴性,肝功能：ALT 772 U/L,AST 467 U/L,血清总胆红素（TBIL）84.8μmol/L,直接胆红素（DBIL）60.2 μmol/L,白蛋白36 g/L,球蛋白53.8 g/L;γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）183 U/L;血常规正常.予保肝、降酶及退黄等综合治疗,病情无明显好转。     

急性肝炎并发二期梅毒、尖锐湿疣1例

1病例报告患者男,21岁,因乏力、纳差、上腹胀痛、皮肤和巩膜黄染3 d入院。查体:一般情况好,心肺未见异常。上腹部压痛,肝区轻度叩痛。实验室检查:总胆红素461·7μmol/L、直接胆红素260·4μmol/L、丙氨酸氨基转移酶1572 U/L、天门冬氨酸氨基转移酶392 U/L、碱性磷酸酶327 U/L、γ-L-谷氨酰转肽酶121 U/L、总蛋白81·6 g/L、白蛋白49·3 g/L。乙型肝炎表面抗体阴性,甲肝抗体阳性,丙、戊肝抗体阴性。尿胆红素( )。超声检查:肝脏大小正常,回声增强,门脉内径1·2 cm,胆囊缩小,壁厚呈双边状,囊内未见异常,胆管不扩张。脾未见异常。诊断…     

周围神经病样表现的肯尼迪病1例

患者,男,57岁,因双下肢无力伴麻木10年余,加重3个月于2014年3月24日入院。患者10年前无明显诱因出现双下肢无力伴麻木,轻微感觉障碍,无疼痛,症状不明显,未予重视。上述症状逐渐加重,伴麻木感,颈部酸痛、双下肢凹陷性水肿,走路不稳,腰部无力。病程中无意识障碍,记忆力无改变,无头痛、头晕等不适,无明显构音障碍,咳嗽尚有力。既往高血压病史2年,坚持服药,血压控制尚可。个人史、婚育史、家族史无特殊。体格检查：双侧乳腺过度发育,睾丸略缩小,心、肺、腹体格检查无特殊,神志清楚,构音欠清晰,双侧面部痛触觉对称正常,双侧周围性面瘫,Bell 征阳性,右侧鼻唇沟较左侧略浅,鼓气、吹口哨不能,悬雍垂右偏,咽反射消失,伸舌居中,舌肌轻度萎缩且伴有束颤。双下肢末梢痛触觉减退,深感觉无异常,双上肢近端肌力4级,远端肌力5-级,双下肢肌力4级,肌张力正常,双手骨间肌轻度萎缩,左侧大鱼际轻度萎缩。双侧肱二头肌、肱三头肌反射减弱,双侧膝反射减弱,跟腱反射消失,双侧病理反射未引出,脑膜刺激征阴性。辅助检查：血、尿、便常规未见异常。凝血功能正常。生化示肝、肾功能、电解质正常,心功能：肌酸激酶765.8 IU/ L,肌酸激酶同工酶29.05 IU/ L,乳酸脱氢酶243.2 IU/ L。血脂：三酰甘油4.63 mmol/ L,总胆固醇4.85 mmol/ L,低密度脂蛋白胆固醇2.25 mmol/ L,同型半胱氨酸13.09μmol/ L。空腹血糖7.68 mmol/ L,餐后2 h 血糖9.57 mmol/ L。糖化血红蛋白5.9%,血轻链：κ链10.00 g/ L,λ链4.99 g/ L。性腺激素6项示雌二醇50.48 pg/ mL,泌乳素28.39 ng/ mL,余项正常。HIV、梅毒抗体均阴性。尿本-周蛋白、尿轻链、风湿4项、免疫功能六项、皮质醇节律测定、红细胞沉降率、肿瘤4项、甲状腺功能、叶酸、维生素 B12未见明显异常。胸片示大致正常。     

急性黄疸型肝炎致AFP显著升高1例

1　病人报告患者 ,男性 ,6 0岁。因“乏力、纳差、腹胀、尿黄 1周”于 2 0 0 2 - 0 8- 0 3首次入院。查体 :皮肤中度黄染 ,肝掌、蜘蛛痣 (一 )。巩膜重度黄染 ,球结膜充血、水肿 (+)。腹平软 ,全腹无压痛、反跳痛及股紧张 ,肝、脾肋下未触及 ,肝区叩痛 (+)。实验室检查 :谷丙转氨酶 15 2 1U/L ,谷草转氨酶 90 8U/L谷氨酰转酞酶 32 5U/L ,碱性磷酸酶 2 4 3U/L ,总胆红素 175 .5 0 μmol/L ,直接胆红素 12 1.10 μmol/L ,甲胎蛋白 >4 0 0IU/mL ,凝血酶原时间 18s ,凝血酶原活动度5 7%,戊肚抗体 (+) ,甲肚抗体、HBsAg(一 ) ,腹部CT未发…     

长效干扰素致多发性肌炎1例

1病例报告患者男性,44岁,因四肢无力2月余于2004年9月27日入院。4年前诊断“乙肝”,5月前外院予聚乙二醇干扰素-α2a治疗,180μg,皮下注射,每周一次。2月前始出现四肢无力,逐渐加重,抬手、行走困难,无发热、肌肉疼痛等,40天前停该药,无明显好转。体重下降8kg,期间未用其它特殊药物。查体:生命体征正常,全身皮肤未见皮疹、黄染及出血点。双眼活动如常,双上肢远端肌力Ⅴ级,近端肌力Ⅱ级,伴肌肉萎缩,双下肢远端肌力Ⅴ级,近端肌力Ⅲ级,伴肌肉萎缩,膝反射减弱,病理征未引出。辅检:HBsAg( ),HBeAg( ),抗-HBc( ),HBV-DNA:阴性,ALT:135U/L,L…