结缔组织病相关肺动脉高压：更细致的临床分型决定更精确的治疗选择北大核心CSCD

结缔组织病（CTD）相关肺动脉高压（PAH）已成为风湿科医师必须面临的挑战.虽然PAH在CTD中的患病率并不高,甚至被称为罕见的脏器损伤,但PAH却是导致CTD患者死亡的重要原因之一,已越来越受风湿学界的重视.以系统性红斑狼疮（SLE）相关PAH为例,其患病率在中国系统性红斑狼疮研究协作组（CSTAR）的注册研究中仅为3.8％,远低于狼疮性肾炎（47.4％）、SLE关节受累（54.5％）、SLE血液系统受累（56.1％）,甚至低于神经精神性狼疮（4.8％）;但北京协和医院对SLE近30年的死因分析发现,SLE相关PAH是继神经精神性狼疮、狼疮性肾炎后,SLE引起脏器损伤是导致患者死亡的第三位病因.     

维持性血液透析患者肺动脉高压危险因素分析

目的 探讨维持性血液透析（MHD）患者肺动脉高压（PAH）的危险因素。方法 94例MHD患者均行超声心动检查,根据结果将患者分为PAH组和非PAH组,分析两组临床资料,Logistic回归分析MHD合并PAH的相关危险因素。结果 94例MHD患者中合并PAH38例（40.42%）。PAH组血清总蛋白、白蛋白水平明显低于非PAH组,胱抑素C（Cys C）、i PTH水平明显高于非PAH组,P均〈0.05。相关性分析显示,高Cys C（OR=1.662）、高i PTH（OR=0.003）是MHD患者合并PAH的危险因素（P均〈0.05）。结论 MHD患者PAH的发病率较高,高Cys C、高i PTH是MHD患者合并PAH的独立危险因素;血清Cys C的水平与PAH的发生有一定的相关性,可能成为MHD患者PAH新的临床预测指标。     

硬皮病肾危象合并肺动脉高压13例临床分析

目的:分析总结硬皮病肾危象合并肺动脉高压（SRC-PAH）患者的特点。方法:回顾分析2012年1月至2020年10月北京协和医院住院的472例SSc患者中SRC-PAH患者的特点。结果:13例SRC-PAH患者中,1例皮肤受累为局限型、12例为弥漫型。5例患者肾危象发生在PAH之前,4例患者PAH发生在肾危象之前,其余...     

结缔组织病合并肺动脉高压111例临床分析

 结缔组织病（CTD）是累及多系统的自身免疫病,在肺脏最常出现的病变是间质性肺炎、肺动脉高压（PAH）、肺梗死、胸膜炎等。大部分CTD合并PAH的患者症状较轻或无症状,易被忽视,很难早期诊断和治疗。现回顾性分析CTD合并PAH者的临床资料,拟提高对本病的认识。     

先天性心脏病继发性肺动脉高压患者血浆中miRNA的研究

目的 应用微小RNA （microRNA,miRNA）芯片技术研究先天性心脏病合并重度肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）患者和不合并PAH患者血浆中miRNA表达谱的差异,并初步预测差异表达的miRNA调控的靶基因.方法 收集室间隔缺损（ventricular septal defect,VSD）合并重度PAH（PAH组）和不合并PAH患者（对照组）的血浆.分别提取总RNA,然后采用miRNA芯片进行miRNA表达谱差异分析,并对结果进行实时定量聚合酶链反应（polymerase chain reaction,PCR）验证.运用Targetscan、Pictar、Miranda软件预测可能调控的靶基因.结果 miRNA芯片结果提示：与对照组相比,左向右分流先天性心脏病继发重度PAH患者血浆中表达上调的miRNA有50个,表达下调的miRNA有36个.实时定量PCR验证miR-98与芯片结果一致,表达上调.靶基因预测软件显示内皮素（ET-1）为hsa-miR-98的重要靶基因.结论 miRNA在先天性心脏病继发重度PAH患者血浆中存在差异性表达,miRNA可能与PAH的发生、发展密切相关,血浆miR-98有可能成为先天性心脏病合并重度PAH的新的分子生物学标志物.     

扩张型心肌病合并肺动脉高压的危险因素及对预后的影响

目的 探讨扩张型心肌病合并肺动脉高压（PAH）的危险因素及对预后的影响。方法 选择2020年1月至2022年4月于青岛市市立医院收治的100例扩张型心肌病患者,根据患者是否合并PAH分为PAH组（n=34）和非PAH组（n=66）。比较两组基础资料情况,采用多因素Logistic回归分析分析扩张型心肌病合并PAH的危险因素,并记录两组随访1年主要不良心血管事件（MACE）发生率。结果 PAH组美国纽约心脏病协会（NYHA）心功能Ⅲ～Ⅳ级患者数量明显高于非PAH组,心电图QRS波、N末端脑钠肽前体（NT-pro BNP）、白蛋白（ALB）、左心房内径（LAD）、肺动脉收缩压（PASP）均明显高于非PAH组,差异有统计学意义（P<0.05）。多因素Logistic回归分析显示,心电图QRS波、NT-pro BNP、ALB、LAD均是导致扩张型心肌病发生PAF的危险因素（P<0.05）。随访至2023年4月30日,PAH组失访2例、非PAH失访3例,PAH组MACE发生率明显高于非PAH组,差异有统计学意义（P<0.05）。结论 扩张型心肌病患者发生PAH的危险因素包括：心...     

结缔组织病并发肺动脉高压的治疗进展

肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）是诊断困难且治疗棘手的一类疾病。随着诊断技术和诊断意识的不断提高，确诊PAH的患者数量不断增多，已日益引起人们的重视。引起PAH的病因很多，而结缔组织病是PAH发生的重要原因：在结缔组织病中，PAH已逐渐成为继肾脏损害之后的重要并发症。而相对于肾脏病变的治疗而言，对于结缔组织病合并PAH的治疗目前尚无系统正规的治疗方案，合并PAH的结缔组织病患者预后多不佳，病死率高。     

系统性红斑狼疮肺动脉高压63例临床分析

目的 探讨系统性红斑狼疮(SLE)并肺动脉高压(PAH)患者的临床特点、发病机制以及诊治方法.提高对该病的认识.方法 选取本院近5年住院的SLE合并PAH的患者63例,对其临床症状、实验室指标、超声心动图特点、SLE病情活动评分等进行回顾性分析.结果 该组患者抗RNP抗体阳性率较高,肺动脉压力与SLE病情活动评分无关,PAH的轻重与血液中自身抗体的出现无明显关系,PAH重者易有雷诺现象发生,而且与其他系统受累无关联,比较有无肾脏受累的患者在临床以及实验室指标的不同,没有明显差别.结论 SLE患者PAH发生与其他脏器受累无关,发病隐匿,临床上应该重视SLE肺动脉压的筛查,早期发现和治疗以利于病情的控制和改善预后.     

肺动脉高压合并铁缺乏的现状、机制、治疗研究进展

肺动脉高压（PAH）属于毛细血管前肺高血压（PH）,是一种以肺动脉压力和肺血管阻力升高为特征的肺血管疾病,常引起临床血流动力学改变,严重者可导致右心衰竭甚至死亡。部分研究表明,铁缺乏（ID）普遍存在于多种类型PH患者中,其会降低患者的运动耐量及生活质量,而适当的补铁治疗可改善患者预后。但目前国内外关于PAH合并ID的研究较少。基于此,本文综述了PAH合并ID的现状、机制、治疗研究进展,并指出未来可进一步加大PAH与ID之间的病理生理机制研究,以期为PAH提供新的治疗靶点。     

妊娠合并肺动脉高压149例临床分析

目的：分析综合外科ICU（SICU）收治的妊娠合并肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）行终止妊娠手术患者的临床特征,为临床处理提供参考。方法：回顾性分析安贞医院SICU从2004年5月至2012年12月收治的妊娠合并PAH行终止妊娠手术的患者临床资料,包括孕龄、NYHA心功能分级、心脏并发症、产科并发症、肺动脉高压危象（pulmonary hypertensive crisis,PHC）发病率及治疗结局。结果：共收集资料完整的149例PAH孕产妇临床资料,将PAH分为轻度肺动脉收缩压（sPAP40～49 mmHg,1 mmHg=0.133 kPa）、中度（sPAP 50～74 mmHg）和重度（sPAP≥75 mmHg）。其中,轻度组30例、中度组33例和重度组86例。9例患者死亡,病死率6.0%,均为重度PAH患者。与轻、中度PAH组相比较,重度PAH组患者妊娠平均年龄、孕龄差异有统计学意义（P〈0.05）、NYHA心功能分级重、ICU停留时间长;随着孕龄增加,重度PAH患者比例降低;重度PAH组患者围术期心脏并发症（急性心力衰竭、围术期NYHA分级,较妊娠前NYHA分级下降幅度≥2级和心源性死亡）发病率升高,差异有统计学意义（P〈0.05）;16例患者并发PHC,发病率为10.7%;产科并发症发生（妊娠期高血压综合征和产后出血）与PAH程度无相关性。结论：妊娠合并PAH患者终止妊娠手术围术期各种并发症发生率较高,重度PAH显著影响患者结局。提示加强重度PAH孕产妇围术期ICU处理质量,可有利于改善妊娠合并PAH患者的治疗结局。     

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压23例临床分析

目的分析系统性红斑狼疮（SLE）合并肺动脉高压（PAH）的发生率、临床特点及诊断方法，以便早期诊断PAH并进行治疗。方法选取我院102例诊断明确、资料完整的SLE患者，按照PAH诊断标准，对其进行回顾性分析。结果102例SLE患者中23例出现PAH，发生率为22．5％，其中女性19例，男性4例；年龄21-67岁，平均年龄（45±13）岁。进一步分析各项临床指标并进行两组间比较（t检验X^2检验、秩和检验）。单因素分析结果显示：PAH组与无PAH组在病程、栓塞史、浆膜腔积液、抗Sm抗体、抗核糖体抗体、血尿酸、右房横径、右房长径、肺动脉内径、右室横径等指标上差异有统计学意义（P〈0．05）；对以上因素进行Logistic回归分析显示SLE合并PAH与病程长短、栓塞史、抗sm抗体、右房横径明显相关（P〈0．05）。结论本组SLE患者PAH的发生率为22．5％，其中60％为轻度PAH。病程长、抗Sm抗体阳性、合并血栓形成的SLE患者易出现PAH。     

先天性心脏病患者血NT-proBNP浓度与肺动脉高压和导管封堵术的相关性

目的：研究先天性心脏病（CHD）患者血清氨基末端脑钠肽前体（NT-proBNP）浓度与肺动脉平均压（mPAP）的相关性.方法：62例行导管封堵治疗的CHD患者根据mPAP水平被分为四组：CHD不合并肺动脉高压（PAH）组（26例）、CHD合并轻度PAH组（17例）、CHD合并中度PAH组（12例）、CHD合并重度PAH组（7例）,同期选择20例健康体检者作为健康对照组.比较各组介入封堵术前后24h及3个月时的血清NT-proBNP浓度的变化并分析介入封堵术前NT-proBNP浓度与mPAP的关系.结果：与健康对照组相比,术前各CHD组血清NT-proBNP水平明显升高,且随着mPAP升高而显著升高[健康对照组（34.0±16.8）pg/ml比CHD无PAH组（68.0±20.2）pg/ml比轻度PAH组（116.7±43.5） pg/ml比中度PAH组（273.1±64.2）pg/ml比重度PAH组（326.5±50.2） pg/ml,P均＜0.01];直线相关分析显示：62例CHD患者术前血清NT-proBNP浓度与mPAP呈正相关（r=0.604,P=0.002）.各组术后24hNT-proBNP浓度较术前升高,但只有CHD不合并PAH组有统计学差异[（98.9±22.1） pg/ml比（68.0±20.2） pg/ml,P＜0.05],4组术后3个月NT-proBNP浓度较术前均有显著降低（P均＜0.01）.结论：先天性心脏病患者血清NT-proBNP浓度随肺动脉压力升高而逐渐升高,可作为先心病患者肺动脉高压程度以及预后判断的一个指标.     

室间隔缺损合并肺动脉高压患者血清脑钠肽和胱抑素C变化及临床意义

目的探讨室间隔缺损（ventricular septal defects,VSD）合并肺动脉高压（pulmonary artery hypertension,PAH）患者血清脑钠肽（Brain natriuretic peptide,BNP）和胱抑素C（Cystatin C,Cys C）变化及临床意义。方法选取60例VSD患者,按PAH情况分为正常组和异常组,每组患者30例,另选取30例健康志愿者为对照组。比较3组血清BNP和Cys C水平并分析血清BNP和Cys C和肺平均动脉压（Pulmonary arterial pressure,PAP）的关系及VSD合并PAH的危险因素。结果 3组患者血清BNP和Cys C水平有统计学差异（P〈0.01）。异常组和正常组患者血清BNP和Cys C水平均较对照组升高且异常组患者血清BNP和Cys C水平亦均较正常组升高,差异有统计学意义（P〈0.05）。血清BNP和Cys C与VSD患者PAP呈正相关（rBNP=0.69,rCys C=0.85,P〈0.05）。Logistic回归分析结果显示,室间隔缺损合并肺动脉高压的危险因素有高血压病史、体质指数（body mass index,BMI）、年龄、血清BNP和Cys C等。结论 VSD患者和VSD合并PAH患者血清BNP和Cys C水平均升高,BNP和Cys C与PAP均呈正相关,高血压病史、BMI、年龄、血清BNP和Cys C均是VSD合并PAH的危险因素,血清BNP和Cys C可用于VSD合并PAH的预测。     

儿童先天性心脏病相关肺动脉高压的诊断与治疗

肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）是儿童先天性心脏病最常见的合并症之一,由于先天性心脏病的复杂性,以及儿童PAH具有特殊性,不同患者可能存在不同的发病过程、病理生理学以及临床特征,其预后也不尽相同。本文就儿童先天性心脏病相关PAH的特点进行探讨,同时也对该疾病的诊断与治疗的最新进展进行阐述。     

系统性硬化症相关性肺动脉高压的临床特点

目的 探讨系统性硬化症（SSc）合并肺动脉高压（PAH）的发病率、临床特点及评估指标.方法 分析本院确诊的18例系统性硬化症合并肺动脉高压的患者临床资料和诊治过程,并以同期确诊的系统性硬化症（未合并肺动脉高压）患者作为对照.结果 两组患者在性别比和年龄上并无统计学差异.但SSc合并PAH组（SSc-PAH）患者在肺动脉收缩压（sPAP）、雷诺现象发生率、肺间质性改变发生率等方面明显高于SSc组.此外,SSc-PAH组患者的RNP抗体阳性率、IgG水平显著高于对照组.结论 雷诺现象、肺间质性改变、RNP抗体、血清IgG水平与SSc患者合并PAH密切相关.这类患者应及早行心超检查,以求早期诊治,改善预后.     

HIV阳转家庭双方的生命质量现况及影响因素

目的 调查HIV阳转家庭夫妻双方生命质量现况及影响因素。方法 采用横断面调查方法,调查120个云南省HIV阳转家庭的先证方和阳转方各120人,采用自制问卷和健康调查简易问卷（SF-36）,对夫妻双方进行生命质量调查,分析影响因素,并与常模进行比较。结果 阳转家庭先证方生理健康（PSS）得分（65.61±19.00）分,心理健康（MSS）得分（60.70±18.44）分;阳转方PSS得分（72.67±16.85）分,MSS得分（67.13±18.89）分,在生理职能（RP）、躯体疼痛（BP）、情感职能（RE）、精神健康（MH）、PSS及MSS,HIV阳转家庭双方得分均低于常模,差异有统计学意义（P<0.05）,在一般健康状况（GH）、精力（VT）、社会功能（SF）、MH、PSS及MSS领域,先证方得分低于阳转方,差异有统计学意义（P<0.05）。阳转家庭中先证方高收入和无HIV临床及合并症状是PSS得分的保护因素;高收入和有民政救助是MSS得分的保护因素。阳转家庭阳转方年轻和无HIV临床及合并症状是PSS得分的保护因素;有民政救助和无HIV临床及合并症状是MSS得分的保护因素...     

心房颤动合并肺动脉高压的临床特征与危险因素

目的 探讨肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension, PAH）在心房颤动（atrial fibrillation,AF）患者中的临床特征与危险因素。 方法 纳入于2016年11月～2019年11月连续入院的292名确诊AF的患者,根据临床分类分为两组:①阵发性AF组167例（发作后在7天内能自行或干预终止的AF）;②非阵发性AF组125例（持续时间超过7天的AF）。以超声心动图为主要诊断标准,PAH采用三尖瓣反流法估算的肺动脉压值进行诊断。收集患者的临床信息进行统计分析。 结果 对292例AF患者进行分析:阵发性AF患者167例,非阵发性AF125例,分别检出PAH100例（占59.9%）和111例（占88.9%）,非阵发性AF合并PAH比率高(P<0.01）;与阵发性AF组比较,非阵发性AF组年龄大,肺动脉压数值高（均P<0.01）。单因素分析结果发现年龄>65岁、起搏器置入术后、D-二聚体升高（前3项均P<0.05）、非阵发性AF、左房直径、右房扩大以及左室射血分数（LVEF）（后4项均P<0.01）与PAH显著相关。多因素分析发现右房扩大（P<0.01）、非阵发性AF和LVEF（均P<0.05）是AF合并PAH的独立危险因素。 结论 非阵发性AF并发PAH比率较高,非阵发性AF、右房扩大、左室EF值均为AF合并PAH的独立危险因素。     

BNP和NT-proBNP在慢性阻塞性肺疾病合并肺动脉高压中的临床研究进展

脑钠肽（brain natriuretic peptide,BNP）和N末端脑钠肽前体（N-terminal pro-brain natriuretic peptide,NT-pro-BNP）作为心衰标志物,在心力衰竭诊断方面的应用已比较明确,近年来研究表明,BNP和NT-proBNP作为生物标志物在慢性阻塞性肺疾病（COPD）合并肺动脉高压（PAH）诊断及预后判断方面有重要价值.本文对BNP和NT-proBNP在COPD合并PAH的研究进展进行综述.     

CRP/ALB比值对先天性心脏病相关肺动脉高压患者长期预后的评估价值

目的 探讨C反应蛋白（CRP）/白蛋白（ALB）比值对先天性心脏病相关肺动脉高压患者长期预后的评估价值。方法 选取2014年6月至2018年5月于西安交通大学第一附属医院就诊的先天性心脏病（CHD）合并肺动脉高压（PAH）患者216例,根据3年随访结果将患者分为生存组（174例）和死亡组（42例）。全自动生化分析仪检测CRP、ALB并计算CRP/ALB。绘制受试者工作特征曲线（ROC）并计算曲线下面积（AUC）分析CRP/ALB对CHD合并PAH患者预后的预测价值,多因素Logistic回归分析探讨CHD合并PAH患者预后的相关因素。结果 死亡组血肌酐、血钾、N末端脑钠肽前体（NTproBNP）、高敏肌钙蛋白T(hs-cTnT)、静息心率、CRP和CRP/ALB明显高于生存组,ALB显著低于生存组（P<0.05）。CRP/ALB比值与血肌酐、NT-proBNP、hs-cTnT、NYHA心功能分级存在显著正相关（r=0.413、0.583、0.621、0.677,P<0.05）。CRP、ALB在预测CHD合并PAH患者预后的ROC曲线下面积（AUC）分别为0.720(95%C...     

结缔组织病相关肺动脉高压抗内皮细胞抗体检测及其靶抗原研究

目的 检测抗内皮细胞抗体(AECA)在结缔组织病(CTD)相关肺动脉高压(PAH)患者中的阳性率,探讨其可能的致病机制.方法 试验组选取68例CTD相关PAH患者,对照组为12例特发性肺动脉高压患者、61例CTD无PAH的患者、20例慢性阻塞性肺疾病合并肺源性心脏病患者及20名健康人.提取EA.hy926内皮细胞株的膜蛋白质,免疫印迹法检测以上各组患者血清中AECA阳性率,采用X2检验确定特异性的条带.进而应用液相色谱-电喷雾离子阱质谱分析,分离和鉴定AECA特定的靶抗原.结果免疫印迹法检测结果显示,AECA-78 000条带的阳性率在CTD相关PAH患者79%(54/68)和CTD合并肾小球病变的患者71%(15/21),明显高于特发性PAH患者8%(1/12)、CTD无内脏受累患者50%(10/20)、CTD单纯合并肺间质纤维化患者15%(3/20)和健康对照组(P<0.05或P<0.01).经蛋白质组学方法 分离鉴定,AECA-78 000的靶抗原成分为膜突蛋白.结论 CTD不同靶器官受累的患者AECA78 000条带的阳性率不同,CTD合并PAH患者和CTD合并肾小球病变的患者可能存在有共同的靶抗原(78 000内皮细胞蛋白质),其成分为膜突蛋白.