真性红细胞增多症20例临床分析

真性红细胞增多症（PV）是一种以红细胞增多为主的慢性骨髓增殖性疾病,其发病率低,起病隐匿,常因临床症状不典型而易误诊或漏诊。现就我院2000年1月～2010年5月共收治的20例PV患者进行临床分析,以提高对本病的认识。     

13例真性红细胞增多症临床特征

真性红细胞增多症(PV)属于骨髓增殖性疾病的一种,其发病率较低,起病隐匿,早期症状无特异性,往往未引起人们的注意,患者常在出现较严重的并发症或以其他的症状到医院就诊被发现,有部分患者远期还可能转化成恶性肿瘤,医生起初也往往出现漏诊.     

真性红细胞增多症继发非霍奇金淋巴瘤1例

患者 ,男 ,74岁。 1 993年因“脸红”来我院就诊 ,体检 :面颈手掌皮肤发红 ,口唇发疳 ,无皮疹黄疸 ,浅表淋巴结不大 ,胸骨无压痛 ,心肺无异常 ,腹平软 ,肝脾肋下未及。血常规检查示 :WBC 1 2 .1×1 0 9/L ,Hb 2 0 0 g/L ,PLT 60 0× 1 0 9/L ,Hct 0 .7。动脉血氧饱和度 0 .96。骨髓象检查 :有核细胞增生极度活跃 ,红系 0 .73,粒系 0 .2 7,粒红比 0 .36∶1。ALP阳性率 1 0 0 % ,积分 2 1 8分 ,Ph 1染色体阴性。诊断为“真性红细胞增多症” ,一直予“羟基脲”治疗。 2 0 0 2年 1月中旬开始出现双侧脓性鼻涕 ,8月出现鼻塞并逐渐加重 ,偶…     

真性红细胞增多症120例临床研究

目的：对多项指标进行分析,提高对本病的认识。方法：真性红细胞增多症是发病率较低的（０．６～１．６／１０ 万）血液病,患者来自我国１７ 省市。着重做了血流变、血动力、微循环及骨髓细胞培养。结果：骨髓生成ＢＦＵ－Ｅ集落数明显高于正常,在无ＥＰＯ情况下仍有较多ＢＦＵ－Ｅ生长。结论：对发病及疗效发挥原理的研究有重要意义。     

真性红细胞增多症伴肝硬化一例

患者,女性,40岁。因“双下肢水肿2个月,间断腹胀1个月”入院。既往有高血压病史1年,自服伲福达、施慧达、复方卡托普利片等降压药,血压未控制在正常范围。体格检查：T36．6℃,P68次／分,R20次／分,Bp176／108mmHg,醉酒貌,面颊、耳、鼻尖、指趾端、大小鱼际皮肤暗红,球结膜稍充血,心肺未见明显异常,腹稍隆,全腹无压痛及反跳痛。     

真性红细胞增多症并脑梗死1例

<正>真性红细胞增多症(PV)是一种起源于造血干细胞的克隆性、慢性骨髓增殖性疾病,主要表现为以红细胞增多为主的两系或三系血细胞增多。血栓形成是其常见的并发症,多为脑动脉栓塞,常导致腔隙性脑梗死。1病例资料患者,女性,63岁,农民,因双下肢乏力入院。患者于10月30日凌晨起夜发现双下肢乏力,不能行走,伴右侧肢体麻木,无头痛、呕吐、意识障碍,无视物成双、视力下降等不适。既往脑梗死、高血压病史10年余。体格检查:体温:36.7℃,     

真性红细胞增多症并发大面积脑梗死1例

<正>血栓形成是真性红细胞增多症(PV)常见的并发症和死亡原因,发病率为40%~60%〔1〕。PV继发的脑梗死以多发腔隙性梗死常见〔2〕现将我科临床诊治大面积脑梗死1例报道如下。1病历摘要患者,女,67岁,因突发神志模糊,反应迟钝1 d入院。患者1 d前无明显诱因突然出现视物模糊后立刻出现神志不清,反应迟钝,无大小便失禁,无明显四肢活动障碍及感觉异常等其他不适,症状未见明显改善,既往外院行头颅CT检查示左侧额叶大面积脑梗死,为求进一步诊治而入我科治疗。既往有骨     

老年人真性红细胞增多症并发舞蹈症1例

真性红细胞增多症(Polycythemia Vera,PV)是一种慢性造血干细胞克隆性骨髓增殖性疾病〔1〕,临床特点为皮肤黏膜红紫、脾脏肿大、伴有血管及神经系统症状。有报道称约90%的PV患者可能出现神经系统并发症〔2〕,而伴发舞蹈症则少见。     

中西医结合治疗真性红细胞增多症1例报告

真性红细胞增多症属于难治性疾病。我们采用中西医结合的治疗 1例 ,疗效满意。报告如下。患者女 ,5 0岁。因头昏头痛、乏力 2年余 ,近 2个月来鼻衄、牙龈出血伴视力障碍 ,温水洗浴后皮肤发痒入院。查体 :面色呈紫红色 ,浅表淋巴结无肿大 ,皮肤粘膜无出血点 ,心肺无异常 ,腹软 ,肝未触及 ,脾中度肿大 ,四肢压痛明显。实验室检查 :红细胞 80 .5× 10 1 2 / L ,血红蛋白 189g/ L ,血片中可见以嗜多色红细胞 ;白细胞 30× 10 9/ L ,血小板 5 0 0× 10 9/ L ,血液粘滞度 6 .0 6。骨髓象检查 :骨髓增生明显活跃 ,粒∶红 =3∶ 1,颗粒型巨核细胞 4…     

真性红细胞增多症继发局灶节段性肾小球硬化症1 例

1临床资料 患者,男,78岁,因间断头痛、头晕伴双下肢水肿4年,加重3个月入院。患者4年前开始间断出现头痛、头晕、复视,伴双下肢水肿,无恶心、呕吐、言语不利及肢体活动障碍,收入某院,测血压210／80mmHg;     

真性红细胞增多症诊治进展

真性红细胞增多症(PV) 是一种起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性肿瘤(MPN),以红系增生、体质性症状、 血栓性事件和对生存的影响为主要表现。近十余年来,随着对PV 分子机制了解的不断深入,PV 的诊断标准有了新 的调整,新的靶向治疗药物也在PV 的治疗体系中起着越来越重要的作用。     

兄妹同患真性红细胞增多症2例

例 1　男 ,52岁。1 995年 4月开始发现面部、手掌皮肤红紫 ,随后右手中指疼痛、变黑 ,以右手中指感染收住我院。住院期间发现血红蛋白 2 0 0 g/L,经检查诊断为真性红细胞增多症 ,给予放血、三尖杉静脉点滴及口服羟基脲等治疗。 1 996年 9月 2 0日再度发现面部、颈部、手掌皮肤红色 ,左侧足底疼痛 ,以真性红细胞增多症收住我院。体检 :体温36.6℃ ,脉博 80次 /min,血压 1 2 8/90 mm Hg( 1mm Hg=0 .1 33k Pa,下同 )。皮肤、粘膜呈绛红色 ,尤以两颊、口唇、眼结膜、手掌等处为著。心脏正常 ,腹软 ,肝肋下未触及 ,脾肋下 3cm,质硬。实验室检查…     

以血压升高为首发表现的真性红细胞增多症一例

患者,女性,52岁。因“血压升高3年,伴头痛2年,加重半月”前来就诊。患者于3年前健康体检发现血压146／96mm Hg,未诉不适,未就诊。当时查血常规：白细胞5．3×10^9,后血压逐渐升高,血压波动在160／100mm Hg～180／110mmHg之间,伴头痛,有时头昏,长期服用非洛地平缓释片、卡托普利片等降压药,血压很难控制在正常范围。近半月头痛头晕加重,伴肢体麻木,多汗,视力模糊。     

主动脉夹层分离误诊为真性红细胞增多症一例

患者男,6 2岁。因左下腹痛7d于2 0 0 3年3月2 1日入院。7d前无诱因突感胸痛,很快转为腹痛,卧位加重。到哈尔滨医科大学附属医院检查血常规,各项均高于正常且伴脾大,入院治疗。骨髓检查:粒系增生,红系比例较低。腹部CT示脾大。诊断为“真性红细胞增多症,脾周围炎”。7d后转入我院血液科治疗。入院查体:血压14 0 / 90mmHg( 1mmHg =0 133kPa) ,心前区未闻及病理性杂音。脾触及左锁骨中线肋缘下15cm ,质硬,触痛( ) ,周围动脉搏动未查。血常规:血红蛋白192 g/L ,红细胞7 0 2×10 12 /L ,白细胞12 1×10 9/L ,血小板16 0×10 9/L。骨髓穿…     

基因突变与真性红细胞增多症

自从证实真性红细胞增多症高发JAK2基因突变(JAK2 V617F),对真性红细胞增多症的理解真正获得了突破而进入全新的分子时代.本文就JAK2 V617F突变对真性红细胞增多症诊断及治疗的影响做一综述.     

真性红细胞增多症的诊断及治疗

真性红细胞增多症（polycythemia vera,PV）简称“真红”,是一种获得性,源于造血干细胞的克隆性疾病,其特征为红细胞造血异常增生,红系祖细胞对红细胞生成素高度敏感和非依赖。临床表现有皮肤红紫、脾大、高血压、血栓形成及出血倾向等。血液学特征为红细胞和全血容量绝对增多,血液粘稠度增高,常伴白细胞和血小板增多,晚期可伴有骨髓纤维化或转化为急性白血病。PV、原发性血小板增多症（essential thrombocythemia,ET）、原发性骨髓纤维化（primarymyelofibrosis,PMF）统称为临床上常见的3种BCR／ABL基因阴性的骨髓增殖性疾病（myeloproliferative disorders,MPD）。     

真性红细胞增多症并腹腔自发性血肿1例

患者 ,男 ,48岁。皮肤紫红 3年 ,间断性头痛半年 ,近日加重于 2 0 0 1年 1 2月 8日下午入院。既往健康 ,有十二指肠球部溃疡史 3年 ,无外伤史 ,无任何药物服用史 ,已戒烟 1 0年。体检 :血压 2 1 0 /1 2 0ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ=0 .1 3 3ｋＰａ) ,面部、颈部及手掌皮肤发红 ,肝、脾和淋巴结无肿大。血常规 :血红蛋白2 2 0ｇ/Ｌ ,红细胞 9.1 5× 1 0 12 /Ｌ ,红细胞压积 (Ｈｃｔ)0 .66,血小板 41 4× 1 0 9/Ｌ ,白细胞 1 8.5× 1 0 9/Ｌ ,中性分叶核细胞 0 .87,淋巴细胞 0 .1 3。尿常规蛋白 ++++,红细胞 +++。肝、肾功能正常。动脉血氧饱和度0 .9…     

红细胞单采在真性红细胞增多症治疗中的应用

目的:观察分析红细胞单采在真性红细胞增多症(PV)治疗中的应用方法及效果。方法:对符合国内PV诊断标准的19例患者,运用血细胞分离机进行异常增生红细胞单采,配合临床药物治疗。比较治疗前后患者血常规中Hb、RBC、Hct、WBC、PLT均值变化,采用SPSS17.0统计学软件统计分析。观察依患者公斤体重和Htc设定红细胞采集量,单次采集后Hct降低情况及首次采集前后Hb均值变化与再次采集前后Hb均值变化的差异。结果:治疗后血液Hb、RBC、Hct均值明显低于治疗前,差异有统计学意义(P0.01)。8例完全缓解,7例临床缓解,4例好转,有效率为100%;单次采集Hct平均降低幅度为16.11%。结论:红细胞单采在PV的治疗中具有显著的疗效,单次采集应考虑PV患者血容量绝对增加的情况,根据患者病情和对红细胞去除的耐受情况适当增加采集量。