骨髓单个核细胞Coombs试验阳性免疫相关性血细胞减少症72例临床分析

目的总结骨髓单个核细胞Coombs(BMMNC-Coombs)试验阳性免疫相关性血细胞减少症(IRP)患者的临床特征。方法回顾性分析天津医科大学总医院血液科1995年1月至2004年3月诊治的72例骨髓BMMNC-Coombs试验阳性的IRP患者的发病诱因、临床表现、血象及骨髓象、自身抗体类型及免疫治疗效果。结果62.5%(45/72)IRP患者发病前有感染、过敏或妊娠等诱因。72.2%(52/72)患者全血细胞减少;91.7%(66/72)患者有网织红细胞不低的大细胞或正细胞贫血;75.0%(54/72)患者有白细胞减少;18.1%(13/72)患者合并发热;95.8%(69/72)患者可见血小板轻、中、重度减少。以皮肤黏膜出血为主。髂骨骨髓增生活跃和明显活跃[68.1%(49/72)],红系比例增高[51.4%(37/72)]或正常[19.4%(14/72)],骨髓淋巴细胞比例与疗效呈负相关;大部分患者[65.9%(27/41)]胸骨骨髓为增生活跃或明显活跃。BMMNC-Coombs试验皆阳性,检出不同的自身抗体类型和组合方式,56.9%(41/72)患者有溶血迹象,但不符合任何种类的溶血性疾病的诊断标准;42.9%(18/42)患者补体C3降低,19.0%(8/42)患者同时或单独存在补体C4降低。给予免疫抑制和促造血治疗后,3年有效率为87.5%(28/32)。结论IRP是一类获得性自身抗体介导的骨髓细胞破坏或抑制性疾病,BMMNC-Coombs试验阳性IRP患者主要表现为网织红细胞和(或)中性粒细胞比例不低的2系或3系血细胞减少,对免疫抑制和促造血治疗反应好。     

免疫相关性血细胞减少症

目的：免疫相关性血细胞减少症有原发性与继发性两种，为提高其诊断率及鉴别诊断．以便及时治疗。方法：采用西班牙格瑞索(GRIFOLS)自动分析仪进行Coomb试验，将其分为AHG、IgG、IgG G3、C3、骨髓单个核Coomb试验及Coomb试验阴性几种类型。结果：561例贫血患者157例Coomb阳性。其中原发性107例，包括自身免疫性溶血性贫血(AIHA)；原发性血小板减少性紫癜(ITP)；Evans综合征。3例骨髓单个核细胞Coomb阳性，Coomb试验阴性者8例。继发免疫相关血细胞减少症50例，包括多种微生物感染、癌症、器官移植术后、结缔组织病等。结论：无论原发或是继发免疫相关血细胞减少症均是机体免疫功能紊乱，产生针对自身红细胞的抗体和(或)补体，其吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏而溶血。同时对Coomb试验阴性者及骨髓单个核细胞Coomb阳性者进行探讨，并针对不同情况给予个体化治疗。     

免疫相关性血/全血细胞减少症诊断和治疗

免疫相关性血/全血细胞减少症（IRH/IRP）是一种自身抗体介导的骨髓造血功能衰竭性疾病,常常被误诊为“不典型或难治性再生障碍性贫血”或“骨髓增生异常综合症-难治性贫血”,造血细胞自身抗原耐受丧失到自身抗体产生并攻击自体骨髓造血的发病过程,是免疫细胞“瀑布链”异常激活所致。识别其异常体液免疫功能亢进的发病本质是IRH/IRP精准诊治的关键。     

环孢素A治疗免疫相关性血细胞减少症血药浓度与疗效关系的研究

目的了解治疗免疫相关性血细胞减少症(IRP)过程中,环孢素A(CsA)血药浓度与疗效的关系。方法对2008年8月至2009年3月天津医科大学总医院血液科50例IRP患者CsA用药血药浓度及疗效进行分析。结果IRP患者空腹CsA血药浓度(C0)(141.3±97.0)μg/L;用药2 h后CsA血药浓度(C2)(437.2±241.9)μg/L。C2≥300μg/L的病例疗效、脱离血制品输注情况、髂骨骨髓增生情况均好于C2<300μg/L的病例。C0≥90μg/L患者的疗效、胸骨巨核数均好于C0<90μg/L的患者。应用CsA同时应用唑类抗真菌药物的病例血清尿素氮(BUN)升高的比例明显高于未用抗真菌药的患者。结论IRP患者CsA血药浓度与疗效相关,C2≥300μg/L及C0≥90μg/L疗效较好。CsA常规用量是安全的,并用唑类抗真菌药可引起肾损害。     

免疫相关性血细胞减少症的诊断及鉴别诊断

免疫相关性血细胞减少症（immuno-related hemocytopenia,IRH）是近十余年从骨髓衰竭性疾病中分离出的一类新的疾病体系。其发病机制是由于某种未知病原刺激后,主要抗原呈递细胞树突状细胞亚群出现异常,引起下游T淋巴细胞调控失衡,导致B淋巴细胞数量、亚群、功能异常,进而产生仅针对骨髓造血细胞的自身抗体,通过介导巨噬细胞吞噬、激活补体原位溶血或封闭造血细胞膜上的功能蛋白,抑制造血细胞增殖分化而导致骨髓衰竭或无效造血〔1-10〕。临床上,IRH常被误诊为不典型再生障碍性贫血（AA）或骨髓增生异常综合征（MDS）,且疗效欠佳,迁延不愈。因此,正确诊断IRH,将其与其他骨髓衰竭性疾病鉴别开是临床上提高疗效的前提。以往IRH的诊断主要依靠骨髓库姆试验（BMMNC-Coombs试验）或流式细胞术（FCM）检测骨髓造血细胞膜自身抗体,近几年随着检测技术的发展,IRH的诊断亦不断进展,现阐述如下。     

免疫相关性血细胞减少症

近10余年,在鉴别骨髓衰竭性疾病时,发现了一类由针对骨髓未成熟造血细胞自身抗体介导的2系或3系血细胞减少,暂称之为狭义的"免疫相关性血细胞减少症(IRH)"[1-6]。该症以往多被误诊为不典型再生障碍性贫血(AA)或归于骨髓增生异常综合征(MDS),但按AA或MDS治疗疗效欠佳,迁延不愈。正确认识并诊治此类血细胞减少,不仅有益于患者,而且有益于丰富造血调控学说、纯化     

全血细胞减少症413例病因分析

全血细胞减少症４１３例病因分析锦州医学院附属医院李淑芳沈阳医学院附属中心医院夏书月全血细胞减少是多种疾病造成的一种周围血象的改变。这种血象异常常见于血液系统疾病，也可见于其它系统疾病。为了解全血细胞减少在血液系统和其它系统疾病中的分布情况和鉴别，现将...     

骨髓Coombs 试验阳性的非免疫相关性全血细胞减少症5例

和虹等〔1〕在临床工作中发现一类全血细胞减少症患者 ,表现为全血细胞 (或一系、二系细胞 )减少 ,网织红细胞正常或偏高 ,骨髓幼红细胞不少 ,一般在 2 0 %以上 ,既不符合再障 (ＡＡ) ,也不符合骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ) ,常规溶血检查均为阴性 ,免疫常规均正常 ,但骨髓单个核细胞Ｃｏｏｍｂｓ试验阳性 ,称为免疫相关性全血细胞减少症 (ＩＲＰ)。该类患者对肾上腺皮质激素及丙球蛋白有效 ,后经达那唑及环胞霉素Ａ巩固 ,多数能治愈。我们从2 0 0 0年开始对住院的 70例患者进行了骨髓单个核细胞Ｃｏｏｍｂｓ试验检测 ,发现 8例非溶血性贫血…     

全血细胞减少症130例病因分析

全血细胞减少症是一组病因高度异质性的临床综合征,多种疾病均可造成外周血细胞学改变,病因极其广泛,除见于造血系统疾病外,也可见于某些非造血系统疾病。2001年至2008年8月我院共收治全血细胞减少症患者130例,现分析如下。     

全血细胞减少症的鉴别诊断

众所周知，全血细胞减少症不是一个独立疾病，它是一组高度异质性疾病在某一侧面的共同表现。按病理生理的不同，全血细胞减少症可分为骨髓生成障碍(包括骨髓增生减低及骨髓无效造血)及外周消耗过多两大类。骨髓生成障碍可进一步分为非克隆增殖性疾病及克隆增殖性疾病，而后者又可分为良性克隆增殖及恶性克隆增殖性疾病。     

免疫相关性全血细胞减少症的诊断及治疗

近年来,我们在鉴别骨髓造血功能衰竭“综合征”时发现了一类抗骨髓造血细胞(未成熟血细胞)自身抗体导致的一系、二系或三系血细胞减少,我们暂称之为免疫相关性血细胞减少症(IRP)[1]。通过对此类疾病发病机制所做的初步研究,我们发现IRP是由T淋巴细胞调控失衡导致B淋巴细胞数量、亚群、功能异常,进而产生抗骨髓未成熟造血细胞自身抗体并破坏或抑制之,最后导致外周血细胞减少的一类疾病[2,3]。现将IRP的诊断和治疗方法综述如下。1诊断1·1临床特点IRP患者的主要临床表现是贫血、出血、感染;部分患者有造血系统以外组织受损(主要是自身免…     

胰腺错构瘤诊治1例

胰腺错构瘤是一种罕见的胰腺良性疾病，临床上常误诊为胰腺恶性肿瘤而行手术治疗。由于胰腺疾病的手术创伤大，术后并发症发生率高，如何提高术前诊断准确率，避免不必要的手术，是临床上面临的一大难题。本文报道1例胰腺错构瘤患者的诊治过程，并结合目前国内外文献报道，总结临床特征，以提高临床医师对胰腺错构瘤的诊断水平。     

静脉硬化性结肠炎诊治1例

静脉硬化性结肠炎是临床上罕见的以肠系膜上静脉分支及结肠壁静脉管壁广泛钙化并右半结肠壁增厚为主要特征的缺血性结肠炎。报告宁夏医科大学总医院消化内科收治的1例患者,旨在提高对该疾病的认识,为临床诊治提供参考。     

衣原体直肠炎的诊治1例

衣原体直肠炎在临床上较为罕见, 通常为性传播。本文报道1例衣原体直肠炎的典型内镜下表现, 并介绍其病理表现及诊治方法, 为临床工作提供参考。     

Pulmonary actinomycosis presenting with prolonged fever and massive hemoptysis: a case report

We present a rare case of pulmonary actinomycosis complicated with massive hemoptysis. The patient was a 41-year-old male farmer, who had experienced prolonged fever and off-and-on blood streaked sputum for 2 years. He was admitted to our hospital because of 3 days of massive hemoptysis. He had no underlying medical illnesses, but was a heavy smoker and an alcoholic. The chest radiograph revealed patchy alveolar infiltration of the right upper lobe, mimicing tuberculosis. Massive hemoptysis was not controlled using conservative treatment and anti-tuberculous drugs. Emergency right upper lobe lobectomy was needed to stop the bleeding. Histopathologic examination demonstrated aggregates of filamentous gram-positive organisms in characteristic "sulfur granules", indicating actinomycosis. The fever subsided after intravenous augmentin was given, followed by 6 months of oral amoxicillin. The patient is doing well and has had no recurrent hemoptysis.     

Desferrioxamine related maculopathy: a case report

Desferrioxamine is used for the treatment of chronic iron overload, acute iron poisoning, and certain anaemias. Ocular toxicity secondary to prolonged treatment with desferrioxamine may result in night blindness, visual field constriction, cataract, pigmentary retinopathy and optic neuropathy. To avoid such complications an ophthalmic screening has been suggested for patients taking desferrioxamine. We report an 81-year-old patient who developed irreversible ocular toxicity despite undergoing ophthalmic screening.     

胃气囊肿症1例

胃气囊肿症在胃肠道气囊肿症中是一种极其罕见的病症,本文首次报道了此病症,并就其诊断及治疗进行了探讨.     

Pulmonary granulomatous lesion with severe chest pain and hemoptysis: a case report]

We encountered a rare case of pulmonary granulomatous lesion accompanied with severe chest pain and hemoptysis. A 42-year-old man visited our hospital complaining of hemosputum. A chest radiograph showed a nodular shadow in the left lower lung field. Further examinations including fiberoptic bronchoscopy, bronchoalveolar lavage and transbronchial lung biopsy did not suggest a diagnosis. During the course of his illness, he suffered an episode of severe chest pain which could be controlled only by intravenous morphine chloride (10 mg). The chest radiograph at the time showed a broad infiltration in the left lower lung field. However, the lung perfusion scintigram taken 2 days before demonstrated decreased blood flow in the same field. We waited for the infiltration in the chest radiograph to diminish and then performed partial resection of the left lower lobe, thus terminating both hemosputum and chest pain. Histological examination showed a cavitary lesion in the periphery of the lung, surrounded by large numbers of infiltrating plasma cells and lymphocytes, among which were many hemosiderinladen macrophages. A small amount of mycelium, considered to be Nocardia or fungus, was seen in the cavity wall. These findings may indicate that an infection had contributed to the formation of a hemorrhagic granulomatous lesion, and that this lesion caused chest pain mainly because of the pleuritis and the decrease in the local pulmonary circulation.