女性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症与垂体柄中断综合征临床特征比较

目的 分析比较女性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(idiopathic hypogonadotropic hypogonadism,IHH)与垂体柄中断综合征(pituitary stalk interruption syndrome,PSIS)临床特征,以增进对于两疾病的认识.方法 对我科收治的10例女性IHH和5例女性PSIS患者临床特征进行回顾性分析.结果 女性IHH与PSIS患者大多以性发育迟缓就诊,均可合并先天发育缺陷,不同点主要包括:①女性PSIS多有异常生产或难产史;②女性IHH较PSIS有较高的身高、指间距(P<0.05);③女性PSIS患者常合并垂体前叶多种激素缺乏;IHH患者以促性腺激素和生长激素缺乏为主;④女性PSIS垂体核磁常表现为垂体柄中断合并垂体后叶异位,而大约一半的女性IHH患者仅垂体体积变小.结论 女性IHH与PSIS为临床少见疾病,对于以性不发育就诊的女性患者,详细的病史询问和查体、行内分泌功能试验及垂体MRI可以有效地鉴别两疾病.     

儿童特发性中枢性性早熟药物的治疗进展

特发性中枢性性早熟（ICPP）是丘脑一垂体一性腺轴提前发动导致并无器质性病变的性早熟,临床常以激素水平检验、激发试验结合影像学检查和骨龄检测做出诊断。治疗ICPP的最新药物有促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）、重组生长激素（rhGH）等。本文就ICPP的临床药物治疗进展做如下综述。     

促性腺激素释放激素类似物对特发性中枢性性早熟儿童最终成人身高的影响

目的 观察促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)对特发性中枢性性早熟(ICPP)儿童最终成人身高的影响。方法30例ICPP女童用GnRHa治疗1年，进行前后自身对照，按骨龄预测成人期最终身高(PAH)。结果 治疗6个月、12个月后的预测PAH分别比治疗前增加平均2．5cm和3．9cm，治疗6个月与治疗前相比，以及治疗12月与治疗6个月相比，PAH均显著提高。未观察到近期的不良反应。结论 GnRHa能显著抑制ICPP患儿过早的性发育，延缓骨骺成熟，阻止骨骺过早融合，有益于改善最终身高。     

特发性低促性腺激素性性腺功能减退症与垂体柄中断综合征临床特征比较

目的分析比较特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(IHH)与垂体柄中断综合征(PSIS)临床特征。方法对我科收治的74例嗅觉正常的IHH和36例PSIS临床特征进行回顾性分析。结果 IHH与PSIS患者大多以性发育迟缓就诊,临床特征:1)PSIS患者异常胎位生产(主要为臀位生产)比例为61.1%,IHH为5.4%(P<0.000);2)IHH比PSIS患者有较高的身高、指间距(P=0.000)。两疾病多为下部量大于上部量、身高大于指间距;但≥18岁男性IHH患者75.7%指间距大于身高。3)两种疾病患者第二性征均发育差;4)两疾病均可合并先天缺陷或异常,以隐睾多见;5)PSIS患者较IHH患者骨龄落后更显著;6)PSIS患者常合并垂体前叶多种激素缺乏,且常需要替代治疗;IHH患者以促性腺激素和生长激素缺乏为主;7)PSIS垂体核磁常表现为垂体柄中断合并垂体后叶异位,而大部分IHH患者仅垂体体积变小。结论 IHH与PSIS患者多以性不发育就诊。≥18岁IHH患者多为瘦长体型,PSIS患者多为矮胖体型。PSIS常合并多种垂体前叶激素缺乏,需要替代治疗。垂体MRI是鉴别两疾病的有效方法。     

促性腺激素释放激素类似物治疗女童特发性中枢性性早熟的疗效分析

目的比较分析促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)治疗女童特发性中枢性性早熟(ICPP)的临床疗效。方法 51例女童ICPP患儿用GnRHa治疗,疗程1～2年,观察治疗前后促黄体生成素峰值(P-LH)、促卵泡刺激素峰值(P-FSH)、雌二醇(E2)、子宫容积、卵巢容积以及随疗程变化体重指数(BMI)、骨龄(BA)、骨龄与生活年龄比值(BA/CA)、生长速率(GV)、预测成人身高(PAH)的动态变化。结果治疗前后促黄体生成素峰值、促卵泡刺激素峰值比较,差异有统计学意义(P<0.01);治疗前后骨龄与生活年龄比值、生长速率比较,差异有统计学意义(P<0.05);治疗前后预测成人身高有提高趋势,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 GnRHa能有效抑制下丘脑-垂体-性腺轴治疗ICPP,但其促身高增长作用有待进一步研究。     

促性腺激素释放激素类似物治疗女童特发性中枢性性早熟

目的:探讨促性腺激素释放激素类似物治疗女童特发性中枢性性早熟临床效果。方法:选择特发性中枢性性早熟女童25例,给予促性腺激素释放激素类似物治疗。观察本组患者治疗前后身高、体重、骨龄、性征改变情况;测定治疗前后FSH峰值和LH峰值。结果:治疗后身高、体重、体重指数、骨龄/年龄、预测成年身高与治疗前比较,差异有统计学意义(P<0.05);治疗子宫容积、卵巢容积、LH峰值、FSH峰值与治疗前比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:促性腺激素释放激素类似物能够抑制女童特发性中枢性性早熟,有助于改善患儿最终成人身高,临床效果显著。     

GnRH类似物对化疗大鼠卵泡凋亡的影响

目的探讨促性腺激素释放激素激动剂(GnRH-a)、拮抗剂(GnRH-ant)对环磷酰胺(CTX)诱导的大鼠卵泡凋亡的干预作用。方法36只雌性Sprague-Dawley大鼠随机分为6组,即实验对照组、CTX组、GnRH-a+生理盐水(NS)组、GnRH-a+CTX组、GnRH-ant+NS组及GnRH-ant+CTX组,每组6只,于结束用药的第1～2周内的动情间期处死,采用末端转移酶介导的缺口末端标记法(TUNEL)结合透射电镜检测卵泡的凋亡情况。结果(1)TUNEL检测晚期生长卵泡的颗粒细胞凋亡率高于早期卵泡,使用CTX组别的卵母细胞、颗粒细胞的凋亡率高于相应对照组,其差异均有显著性意义(P<0.05)。其中GnRH-a两组[(33.40±4.59)～(73.25±5.35)]的颗粒细胞凋亡率较GnRH-ant两组[(27.46±4.52)～(49.38±5.02)]明显升高,其差异有显著性意义(P<0.05);但早期卵泡卵母细胞的凋亡率在GnRH-a两组[(23.48±4.25)～(36.15±4.23)]与GnRH-ant两组[(21.47±3.81)～(34.04±5.54)]的相应组间差异无显著性意...     

GnRH类似物对化疗大鼠卵巢局部Bcl-2基因家族表达的影响

目的 探讨促性腺激素释放激素激动剂(GnRH-α)、拮抗剂(GnRH-ant)干预环磷酰胺(CTX)诱导的大鼠卵巢功能损害的可能作用机制.方法 36只雌性Sprague-Dawley大鼠随机分为6组,即实验对照组、CTX组、GnRH-α+生理盐水(NS)组、GnRH-a+CTX组、GnRH-ant+NS组及GnRH-ant+CTX组,每组6只,于结束用药的第1～2周内的动情间期处死,观察卵泡数量、卵巢重量的变化,并采用半定量RT-PCR检测卵巢组织Bcl-2及Bax的mRNA变化.结果 (1)GnRH-α两组的原始卵泡数较其他各组多,生长卵泡数较其他各组少;与其他各组比较,GnRH-ant+CTX组和CTX组的原始卵泡数最少,生长卵泡数最多,其差异均有显著性意义(P<0.05).(2)GnRH-a两组的卵巢重量最低,与其余组的差异均有显著性意义(P<0.05).(3)Bcl-2 mRNA的表达仅GnRH-ant+NS组与其余组间差异有显著性意义(P<0.05).而Bax-mRNA的表达变化明显,其中GnRH-a两组的表达明显高于对照组(P<0.05),近似CTX组(P>0.05);而CmRH.ant+NS组明显低于对照组(P<0.05),GnRH-ant+CTX组近似对照组(P>0.05).结论 在大鼠动物模型上,GnRH类似物干预CTX诱导的大鼠卵巢功能损害的可能作用机制之一是通过调控卵巢局部的BaxmRNA表达而实现;其中GnRH-a促进细胞凋亡、抑制细胞增殖町能使卵泡对CTX相对不敏感,而GnRH-ant抑制细胞凋亡、促进细胞增殖则可能使卵泡对CTX相对敏感.     

特发性中枢性性早熟女童GnRHa治疗中生长减速的干预诸暨市中心医院 章董萍 宣彩君 顾丹红 王洪波

摘要：探讨特发性中枢性性早熟女童GnRHa治疗中生长减速的干预措施,以及钙剂在生长减速中的改善作用。方法：对接受GnRHa治疗的54例ICPP女童,随机分成补充钙剂组（27例）及不补充钙剂组（27例）,观察治疗前6个月,治疗后6个月、12个月的生长速度（GV0、GV6和GV12）,分别于治疗开始时、6个月末和12个月末,行血清25羟维生素D、血清骨碱性磷酸酶水平测定。结果：GnRHa治疗中,两组均出现比较明显的生长减速过程,两组GV6与GV0无显著差异,但GV12均显著慢于GV0(P<0.05),两组之间生长速度无明显差异。GnRHa治疗开始时及6个月末两组间血清25羟维生素D及血清骨碱性磷酸酶水平无显著差异,12个月末,补充钙剂组的血清25羟维生素D水平高于不补充组,血清骨碱性磷酸酶水平低于不补充组（P<0.05）。结论：ICPP女童接受GnRHa治疗6个月后生长开始明显减速,补充钙剂对改变生长速度作用不明显。     

特发性低促性腺激素性性腺功能减退症回顾性研究

目的总结男性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(IHH)临床特点,探讨治疗方法及疗效。方法回顾性分析45例男性IHH患者的病史资料。结果 45例男性IHH患者中,无嗅觉丧失或障碍,即嗅觉正常的IHH(Norm-osmic IHH,n IHH)20例,伴有嗅觉异常或丧失的IHH,即卡尔曼综合征(Kallmann Syndrome,KS)25例。KS组和n IHH组患者黄体生成素(LH)、卵泡刺激素(FSH)、血清睾酮(T)性激素水平分别为(0.62±0.30)IU/L、(0.82±0.40)IU/L、(0.93±0.52)nmol/L和(0.64±0.28)IU/L、(0.68±0.43)IU/L、(0.82±0.57)nmol/L,差异无统计学意义(P0.05);KS组和n IHH组患者隐睾发生率、微小阴茎、睾丸体积分别为32.0%、24.0%、(3.63±1.26)ml和30.0%、20.0%、(4.23±1.43)m L,差异无统计学意义(P0.05)。所有患者均治疗6个月以上,疗程(11.2±4.2)月,治疗后体力改善,第二性征不同程度的发育。末次统计时患者睾丸体积、阴茎长度、阴毛Tanner分期均显著优于治疗前(P0.01)。9例患者进行了精液分析,其中8例可见精子,但精子活力低于正常标准。结论 IHH患者主要表现为第二性征发育障碍,性激素水平低下。n IHH型和KS型临床特征无显著差异,HCG联合雄激素是治疗IHH的有效的方法。     

促性腺激素释放激素类似物在卵巢癌治疗中的应用

卵巢癌是性激素依赖性肿瘤,促性腺激素释放激素(gonadotropin releasing hormone,GnRH)类似物除了通过下丘脑-垂体-性腺轴间接抑制卵巢癌细胞外,还通过癌细胞上GnRH受体介导,直接抑制癌细胞的增殖、诱导凋亡等.此外,运用GnRH类似物对细胞的靶效应,将其作为载体载上细胞毒性药物,可以提高细胞毒性药物的功效、降低毒副作用.因此GnRH类似物的内分泌治疗为晚期及复发性卵巢癌提供了一种有价值的治疗措施.     

埃坡霉素类化合物临床研究进展

埃坡霉素类化合物是一种新型的抗肿瘤药物,通过与肿瘤细胞中的微管蛋白结合,促进微管蛋白聚合并抑制微管的解聚,使细胞周期停止,最终诱导细胞凋亡。动物实验显示其具有广泛的抗肿瘤活性,并可作用于已经产生多药耐药性的肿瘤患者。目前有多个此类化合物正处于临床试验阶段,是一类非常有前景的抗肿瘤药物。本文对具有代表性的几个埃坡霉素类化合物的临床药代动力学及其毒性反应研究进行综述。     

Clinical uses of gonadotropin-releasing hormone analogues.

Gonadotropin-releasing hormone (Gn-RH) analogues are synthetic derivatives of the native hypothalamic peptide with alterations in their chemical structure that result in changes in biologic activity. Several Gn-RH agonists are available for clinical use, and all act through the same mechanism: first to stimulate and then to inhibit gonadotropin and gonadal steroid secretion by downregulating the pituitary Gn-RN receptors. This review should provide clinicians with a working knowledge of the physiologic and pharmacokinetic features of Gn-RH agonists. Although over 2000 articles concerning Gn-RH analogues have been published I chose to review only those that were the first to report a novel clinical application. Gn-RH agonists have proved to be extremely efficacious in treating gonadal steroid-dependent problems such as endometriosis, uterine leiomyoma, precocious puberty and prostate and breast cancers, and they have resulted in very few side effects. Long-term use may, however, lead to skeletal calcium loss in women as a consequence of hypoestrogenism. Further research is needed to prevent this and maintain clinical efficacy.     

GnRH agonist and GnRH antagonist in intracytoplasmic injection cycles

The long agonistic protocol for controlled ovarian hyperstimulation (COH) is effective and used most often, thus is considered the gold standard. Therefore any new regimen has to be compared in its results with those obtained with the long protocol. This report compares the efficacy of GnRH agonist and antagonist in a retrospective study of IVF/ICSI carried out in a tertiary teaching hospital from 2003 to 2006. Only the first COH cycle followed by IVF-ICSI from 200 couples (agonist = 120 and antagonist = 80) were analysed. The end points studied included the number of oocytes recovered, number of mature (MII) oocytes, fertilization, cleavage, morphology based embryo quality, pregnancy rate, quantity and cost of gonadotrophin. The average age of female subjects was 35.1 +/- 4.7 years with 50% being 35 years and above. Major infertility factors were tubal blockage, male factor and endometriosis altogether comprising 68%. GnRH agonist and antagonist cycle parameters were comparable except lesser amount of gonadotrophin was used with lower resultant costs (both p < 0.0005) in antagonistic regime. Antagonist regime produce somewhat more good quality embryos (p = 0.065), an insignificant difference. A clinical pregnancy rate per embryo transfer of 16.3% in agonist and 20.6% in antagonist regime was achieved respectively. In conclusion, GnRH antagonist protocol produced a COH response, embryonic development and pregnancy rates on par to GnRH agonist regime. Moreover GnRH antagonist protocol required a shorter stimulation period plus fewer complications. Hence GnRH antagonist regime provided means for a friendlier, convenient and cost effective protocol for patients.     

正常反应人群拮抗剂方案与激动剂长方案的临床特点及结局比较

目的 分析比较体外授精-胚胎移植(in vitro fertilization-embryo transfer,IVF-ET)治疗中采用促性腺激素释放激素(gonadotrophin releasing hormone,GnRH)拮抗剂方案(简称拮抗剂方案)或激动剂长方案(简称长方案)的正常反应人群IVF-ET周期的临...     

米非司酮的临床应用

米非司酮是1981年研究开发出的抗孕激素、抗糖皮质激素，其结构与糖皮质激素、孕激素相似并通过与孕激素受体和糖皮质激素受体结合发挥其作用。现将该药目前应用的情况作一综述。     

瑞芬太尼的临床应用

瑞芬太尼由于其镇痛作用强，起效快，作用时间短，重复或持续输注无蓄积，消除快且不依赖于肝肾功能，对血流动力学影响小，并能有效抑制气管插管引起的心血管反应，是一种较理想的麻醉镇痛药，广泛应用心脏及大血管手术、神经外科、妇产科、儿科等手术的麻醉和镇痛。     

血栓弹性描记图的临床应用

血栓弹性描记图(thrombelastography,TEG)用于监测凝血功能的优越性正日益受到临床医师的重视.TEG可以动态观察血液凝固过程的变化,包括凝血酶原、凝血酶和纤维蛋白的形成速度、纤维蛋白溶解的状态,以及所形成的血凝块的坚固性和弹力度等[1],其结果快速准确,而且能较全面地反映患者体内的凝血功能状态,因此被广泛地用于肝移植和心血管手术,指导术中输血、各种治疗药物(如鱼精蛋白、抑肽酶、6-氨基己酸等)的应用以及诊断、溶栓、抗凝治疗等[2～4].现将TEG在临床中的应用综述如下.