全身型幼年特发性关节炎疾病相关基因研究进展

幼年特发性关节炎是常见的小儿风湿病之一,其中全身型幼年特发性关节炎(SoJIA)的病情严重,致残、致死率很高.根据目前的认识,SoJIA患儿全身免疫系统存在明显异常,找出疾病相关基因和疾病状态下异常表达的细胞因子或相关蛋白有助于阐明疾病的病因和发病机制,并为诊断和治疗提供依据.该文结合国内外最新报道,对SoJIA疾病相关基因的研究进展和治疗前景作一综述.     

全身型幼年型类风湿性关节炎18例随访分析

为了解全身型幼年型类风湿性关节炎 (JRA)的预后 ,探讨影响预后的相关因素 ,回顾性分析了临床资料 ,并进行了1年～11年的随访。结果显示 ,缓解8例 (占44.44 % ) ,死亡2例 ,残疾4例 ,反复发作4例 ,致死致残率为33.33 % (6/18例 ) ,未缓解率为56.56 % ;缓解组与未缓解组在发病年龄上差异无显著性 (P>0.05) ,而在关节外症状严重程度 (如 :发热和皮疹持续时间、淋巴结和肝脾肿大程度 )、末梢血白细胞计数、血沉以及早期采用的治疗方案上 ,两组间差异均有显著性 (P<0.05)。提示JRA(全身型 )的预后较差 ,发热和皮疹持续时间越长 ,淋巴结和肝脾肿大的程度越重 ,预后越差 ;早期采用小剂量强的松、非甾体抗炎药和甲氨喋呤/中药治疗方案 ,可改善预后     

白细胞介素-18与全身型幼年特发性关节炎的关系

全身型幼年特发性关节炎(sJIA)是小儿风湿病中较常见的类型之一。以弛张热为主要表现,临床缺乏较特异的实验室诊断指标;白细胞介素-18(IL-18)是干扰素-γ(IFN-γ)诱导因子,在sJIA的发病中起重要作用,对其诊断及病情判断具有重要价值。本文拟结合国内外最新报道对IL-18的生物学特点及活性I、L-18基因多态性与Still′s病的关系I、L-18在sJIA中的重要作用、IL-18的免疫治疗前景作一综述。     

幼年特发性关节炎28例诊断治疗分析

目的　探讨幼年特发性关节炎 (JIA)临床特点及治疗。方法　总结 2 8例JIA患儿的临床表现、实验室和影像学检查结果 ,以国际风湿病学联盟 (ILAR)儿科专家组新的分类标准讨论稿 (加拿大埃得蒙顿 ,2 0 0 1)进行分析。结果　全身型JIA 7例 ,用非甾体类消炎药 (NSAIDs)治疗 ,3例有效 ,2例部分效应 ,2例无效 ;部分效应和无效者加用糖皮质激素治疗 ,其中 1例联合甲氨蝶呤 (MTX)治疗。少关节型JIA 2例 ,以NSAIDs治疗。多关节型JIA类风湿因子 (- ) 4例 ,多关节型JIA类风湿因子 (+) 2例 ,用NSAIDs联合MTX治疗 ,以MTX维持治疗。与附着点炎症相关性关节炎 13例 ,以NSAIDs联合柳氮磺吡啶 (SASP)治疗 ,其中 2例加用MTX ,2例并发虹膜睫状体炎加用糖皮质激素 ,以SASP维持治疗。结论　JIA中 ,与附着点炎症相关性关节炎最为多见 ,其次为全身型JIA ;治疗应依据临床分型 ,联合用药并注意个体化 ;MTX对各型JIA均有较好疗效。     

幼年特发性关节炎228例

目的探讨幼年特发性关节炎(JIA)的临床特点、分类及治疗措施。方法总结1994年1月-2005年10月本院儿科收治的228例JIA患儿起病特点、临床症状、体征、家族史及辅助检查资料,以2001年国际风湿病学联盟儿科专家组制订的JIA标准进行分类,并对JIA患儿的临床表现、实验室检查、治疗和转归进行回顾性分析。选取同期本院健康儿童48例作对照。结果本组JIA患儿男151例,女77例。全身型JIA93例,少关节型JIA50例,多关节型JIA51例,与附着点炎性反应相关的关节炎(ERA)34例;临床表现极不典型,以发热、关节病变、皮疹、疲乏、纳差等多见;99例患儿并轻或中度贫血;免疫学检测发现JIA患儿存在着明显的细胞免疫和体液免疫紊乱;70例患儿有心脏损害,主要表现为心肌酶升高、心律失常、心脏结构或心瓣膜病变。结论掌握JIA的临床表现及辅助检查结果有助于明确诊断。全身型JIA最为多见,其次为多关节型JIA。JIA临床表现多样,治疗应依据不同临床分型予以不同治疗方案,则能尽量改善患儿病情,提高患儿学习、生活质量。     

全身型幼年特发性关节炎生物制剂治疗的免疫学研究

目的 分析比较托珠单抗、TNF-α拮抗剂及传统抗风湿药物(DMARD)治疗全身型幼年特发性关节炎(So-JIA)不同时期血清细胞因子水平,探讨新型生物制剂治疗So-JIA的免疫学作用及其临床意义.方法 选取2013年12月至2015年12月在深圳市儿童医院风湿免疫科确诊的初发活动期So-JIA患儿30例,分为托珠单抗组(10例);TNF-α拮抗剂组(10例);DMARD组(10例),同时收集我院健康体检儿童30例作为对照组,对各组患儿治疗O月、3月、半年血清细胞因子(IL-1、IL-6、IL-18、TNF-α、S100A8、S100A9)的浓度进行检测,分析其与CRP、ESR及关节疼痛指数之间相关性.结果 各组治疗前细胞因子浓度均明显高于对照组(P＜0.05),各组IL-1、IL-6、IL-18及TNW-α浓度治疗后均低于治疗前(P＜0.05),而S100A8、S100A9浓度治疗前后比较无明显差异(P＞0.05).托珠单抗组治疗后3个月及半年IL-6、IL-18浓度与其他组比较差异有统计学意义(P ＜0.05);TNF-α抑制剂组治疗后3月及半年TNF-α浓度与其他组比较差异有统计学意义(P＜0.05).各组治疗后3月、半年关节疼痛指数、ESR及CRP值均较治疗前水平显著降低,生物制剂组优于DMARD组,且托珠单抗组比TNF-α抑制剂组降得更低(P＜0.05).各生物制剂组IL-1、IL-6、IL-18浓度与CRP、ESR之间存在相关性(P＜0.05),同时IL-6、TNF-α浓度与关节疼痛指数之间存在正相关(P＜0.05).结论 IL-1、IL-6、IL-18及TNF-α等细胞因子共同参与So-JIA免疫病理过程,其中IL-1、IL-6及IL-18作用更为突出,托珠单抗组较其他治疗组各细胞因子浓度明显降低,提示托珠单抗治疗So-JIA疗效更为显著.     

全身型幼年特发性关节炎研究进展

幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)是一组异质性儿童慢性关节炎,是儿童中比较常见的一组风湿性疾病。21世纪初,国际风湿病联盟将病原学不明的儿童慢性关节炎命名为JIA,取代之前分别在美国和欧洲沿     

血清铁蛋白在全身型幼年特发性关节炎中的诊断价值

目的 探讨血清铁蛋白(SF)在全身型幼年特发性关节炎(SJIA)中的诊断价值.方法 30例SJIA患儿(SJIA组)及28例普通呼吸道感染患儿(对照组),在治疗前均采用放射免疫法测定其SF水平,仪器采用德国DATE BAHRIHG铁蛋白分析仪,并同时测定其CRP及ESR.SJIA组于病情缓解后再次抽血复查以上指标.采用SPSS 11.5软件进行统计学分析.结果 SJIA患儿SF水平明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.01).SF>正常值5倍的例数,2组比较差异有统计学意义(P<0.01).以SF>正常值5倍为诊断SJIA的临界值,其敏感性为83.33 %,特异性为92.85%,阳性预测值92.59%.2组ESR、CRP水平比较差异均无统计学意义(Pa>0.05).经治疗后,SJIA组30例患儿病情缓解,其SF、ESR、CRP水平均较治疗前显著降低,治疗前后比较,差异均有统计学意义(Pa<0.01).结论 SF对诊断SJIA具有重要临床意义,以SF>正常值5倍作为诊断SJIA的临界值可较好地兼顾敏感性和特异性.SF亦可作为监测SJIA患儿病情活动度及指导治疗的指标.     

幼年特发性关节炎

幼年特发性关节炎（JIA）是一种以慢性关节滑膜炎为主要特征,并伴有多系统功能损害的自身免疫性疾病。由于缺乏可靠的实验诊断方法,给疾病早期诊断及病情判断带来一定的困难。该文对JIA的临床分型、病因及病理做了简明介绍,对其发病机制及近年来用于早期诊断的实验室检测指标（如类风湿因子、抗Sa抗体、抗环瓜氨酸肽抗体等）的研究进展进行综述,并介绍近期实验诊断的热点诊断方法和一些拟用诊断方法。     

全身型幼年特发性关节炎并巨噬细胞活化综合征9例

目的探讨幼年特发性关节炎(SO-JIA)并巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿的临床特点,为儿童SO-JIA并MAS的诊疗提供临床依据。方法回顾性分析2010年5月-2011年10月于上海交通大学医学院附属仁济医院儿科住院的9例SO-JIA并MAS患儿资料,总结其临床表现、实验室检查、治疗及预后等,并选择同期住院9例未并MAS的SO-JIA患儿作为对照。结果 SO-JIA并MAS患儿关节症状多以下肢关节为主,以膝、髋、踝关节多见,上肢关节少见;多为2个或2个以上的关节受累(7例),单关节累及较少(1例);关节以大关节受累为主,小关节受累较少(1例)。浅表淋巴结大易见,肝大较脾大多见。肺高分辨率CT显示肺间质性变6例,炎性渗出5例,胸腔积液1例。MAS发作时,ALT、LDH急剧上升,WBC、中性粒细胞、RBC、CRP、ESR、纤维蛋白原(FIB)下降明显,与发病前后比较差异有统计学意义。在疾病的极期阶段,并MAS的SO-JIA患儿较非MAS的SO-JIA患儿ALT、LDH、γ-GT、CK-MB、铁蛋白明显升高,WBC、中性粒细胞、RBC、CRP、ESR、FIB明显下降。经联合方案(激素联合环孢素及丙种球蛋白)治疗,好转7例,死亡2例。结论 MAS是SO-JIA的危重并发症,激素联合环孢素及丙种球蛋白治疗可有一定的临床缓解率,早期诊断和干预有利于控制病情、改善预后,检测一些敏感指标有利于MAS的早期发现。     

全身型幼年特发性关节炎治疗要点及进展

全身型幼年特发性关节炎(sJIA)临床表型不一,以发热为突出表现,伴或不伴有关节炎、皮疹等特点,临床缺乏基于证据的指南,全球在sJIA治疗方面存在很大差异.该文总结了 sJIA的传统药物(非甾体抗炎药、糖皮质激素、改善病情抗风湿药)、新兴生物制剂的治疗要点,以及近年来国内外关于sJIA治疗的推荐,并对目前关心的药物减停...     

幼年特发性关节炎95例的预后

目的探讨幼年特发性关节炎(JIA)的远期预后和转归。方法对曾在本院住院且符合JIA诊断标准的患儿通过门诊、信函等方式进行随访,随访时间为(9.79±1.36)年,对随访者病情、治疗经过、目前关节炎情况及生活状况进行分析。结果完成随访95例,除1例死于淋巴瘤外;94例中男68例,女26例;发病年龄(8.61±3.57)岁。全身型33例(35.1%)。其中完全缓解7例,26例发生关节畸形,12例发展为严重关节炎伴关节畸形,严重影响生活。2例于发病第7年死于合并感染;少关节炎型16例(17%),完全缓解8例,部分缓解6例,未缓解2例。多关节型(RF阴性)10例(10.6%),完全缓解3例,部分缓解4例,未缓解3例,其中1例出现急性虹膜睫状体炎;多关节型(RF阳性)2例(2.1%),均出现严重多关节畸形,影响生活。与附着点炎症相关的关节炎(ERA)29例(30.9%),26例HLA-B27阳性(89.7%),完全缓解10例,部分缓解9例,未缓解10例,16例确诊为强直性脊柱炎(AS),7例出现虹膜睫状体炎,其中2例发生视力下降,无失明者;未定类JIA型4例(4.3%),完全缓解、部分缓解各1例,未缓解2例;无银屑病性JIA。按斯泰因布鲁克功能性分级显示关节功能预后,关节功能预后Ⅲ级以上发生率全身型、ERA型、少关节炎型、多关节炎RF阴性型、多关节炎RF阳性型、未定类型分别为38.7%、10.3%、6.25%、0、50%、0。结论JIA各型预后不同,差异较大。约67%患儿10年后仍有活动性关节炎,43.6%出现关节畸形。本病可持续到成人,故需长期随访与治疗。     

幼年特发性关节炎37例

目的探讨幼年特发性关节炎(JIA)的临床特点及治疗方法。方法按照国际风湿病学联盟(ILAR)新的分类标准对JIA患儿进行分型,总结37例JIA患儿的临床表现、实验室和影像学检查结果及药物治疗及其转归。结果全身型22例(59.46%),少关节型7例(18.92%),多关节型5例(13.51%),其他关节炎型3例(8.10%)。全身型以非类固醇性抗炎药(NSAIDs) 缓解病情抗风湿药物(DMARDs) 激素治疗为主,其中8例加用细胞毒药物(CTX);少关节型、多关节型及其他关节炎型以NSAIDs DMARDs 小剂量激素治疗,基本能够控制病情,无1例发生关节功能障碍。结论JIA以全身型最多见,其次为少关节型;JIA治疗应提倡早期联合治疗,以尽快控制炎症,改善病情,防止残疾发生。     

全身型幼年特发性关节炎合并肺间质病变概述

全身型幼年特发性关节炎是儿童常见的风湿性疾病之一,肺间质病变是指以肺间质和远端气隙重构为特征,进而导致异常气体交换的疾病.近年来,国内外对全身型幼年特发性关节炎合并肺间质病变的报道有增多趋势.该文总结了近年来报道中全身型幼年特发性关节炎儿童合并肺间质病变的情况,并对儿童肺间质病变的临床表现,影像学表现,诊断和治疗进行综...     

全身型幼年特发性关节炎并发巨噬细胞活化综合征临床分析

目的 总结巨噬细胞活化综合征(MAS)的临床特征、治疗方法 ,以提高对本病的认识.方法 回顾性分析我院2006年10月至2007年9月收治的全身型幼年特发性关节炎并发MAS 3例患儿的临床资料.结果 3例患儿平均年龄为8.92岁,男2例,女1例.主要临床特征是:2例有前驱感染(1例为上呼吸道感染,1例为水痘病毒感染).3例患儿均有高热、中枢神经系统功能障碍表现,有白细胞、血小板减低,红细胞沉降率降低,高铁蛋白血症及凝血功能异常.2例肝脾和淋巴结肿大.虽经甲泼尼龙、地塞米松积极治疗,但3例患儿均因并发严重的中枢神经系统功能障碍而死亡.结论 MAS是全身型幼年特发性关节炎的一种严重而复杂的并发症,病死率高,感染可能是主要的触发因素.     

全身型幼年特发性关节炎的诊治及预后

全身型幼年特发性关节炎的主要特征是发热、关节炎、与热同行的皮疹、多浆膜炎、肝和(或)脾大同时伴有白细胞和血小板明显增高,ESR增快和贫血。其起病特点多急骤,多伴有明显的全身症状和关节局部炎症表现。由于病因不明,发病机制复杂,尽管在长期的治疗中不断更改治疗方案,但病情仍凶险,且反复,并难以控制,预后较差,需及时明确诊断;同时需对疾病的活动状态、病程和病情加以综合评估,及时发现预后不良的早期指标,及时调整以糖皮质激素联用非生物改变病情药物(DMARDs)和生物DMARDs为主的治疗方案,从而改善预后。     

幼年性类风湿关节炎(全身型)的诊断及预后

幼年类风湿性关节炎 (ＪＲＡ)全身型临床表现复杂 ,缺乏特异性实验室指标 ,造成诊断困难。我们对 1990年 3月～2 0 0 0年 5月收入我科病房确诊或疑诊为本病的病例临床资料进行了随访分析 ,现报告如下。对象及方法1.入选标准 :在我科收住且出院确诊或疑诊ＪＲＡ(全身型 )的患儿 ,随访两年以上者。全身型ＪＲＡ诊断标准[1] 为 :( 1)每日弛张高热 3 7～ 41℃ ,至少持续 2周以上。 ( 2 )一过性 ,随发热隐现的不固定的红色皮疹。 ( 3 )单发或多发性关节炎 ,关节炎可能在起病后几周或几个月才出现。同时具备上述 3条者可确诊全身型ＪＲＡ ;只具备…     

幼年特发性关节炎229例的诊断和分型

目的了解我国北方地区幼年特发性关节炎（JIA）各型发病比率,对JIA的诊断和分类标准使用提供参考意见。方法对2000年1月-2001年12月本院住院的慢性关节炎患儿,用2004年修订的JIA分类标准进行回顾性分析。结果229例中以JIA分类标准分析诊断成立者196例。JIA 196例中全身型55例（28%）;少关节型21例（10.7%）;多关节型11例（5.6%）,其中类风湿因子（RF）阳性3例,RF阴性8例;与附着点炎性反应相关关节炎（ERA）106例（54%）;未分类3例（1.5%）;未见到银屑病性关节炎,无少关节扩展型。结论我国北方地区JIA全身型、ERA发病比率明显高于国外,而少关节型比率较国外明显降低,多关节型略少于国外。JIA诊断分类标准优于幼年类风湿关节炎。     

幼年特发性关节炎50例临床分析及远期随访

目的探讨幼年特发性关节炎(JIA)临床特点、治疗及预后。方法总结50例JIA患儿临床表现、实验室和影像学检查结果,并随访16例患儿治疗结果,以国际风湿病学联盟(ILAR)儿科专家组的分类标准讨论稿进行分析。结果全身型8例中1例对NSAID有效;6例两药联用有效;1例加MTX,复发。JIA多关节型6例,2例对NSAID有效;3例加MTX有效;1例加CTX,复发。少关节型1例对NSAID有效。结论JIA中以全身型多见,其次为多关节型,该病临床表现多样,需根据不同临床分型予不同治疗方案,联合用药并个体化。糖皮质激素不良反应相对大,患儿耐受较差。MTX对各型均有较好疗效,主要用于多关节型以及全身型。JIA预后较好,好转率>75%。