肝豆状核变性误诊肝硬化的分析

肝豆状核变性常损及肝脏，易被误诊为肝硬化，作者先后治疗10例肝豆状核变性，6例在本院或他院先误诊为肝硬化，而后才被确诊，现将肝豆状核变性误诊6例分析如下。l临床资料1．豆一般资料：男4例，女2例，起病年龄10～35岁，平均年龄23．5岁，误诊时间卫个月～7年，平均25．8个月，6例有肝脾肿大、腹胀、纳差等，4例继之腹水、食道静脉曲张、上消化道出血，误诊肝炎肝硬化2例，血吸虫病性肝硬化4例，6例在发病初期伴有程度不等的言语不清、流诞、四肢震颤、肌体和头部不随意运动、步态不稳等表现，肌张力S例增强，1例正常，肝功能正常或基…     

肝豆状核变性合并脾功能亢进的外科治疗

目的　探讨肝豆状核变性合并脾功能亢进患者的治疗方法及脾切除术的适应证和禁忌证。方法　总结2 6例肝豆状核变性合并脾功能亢进行脾切除术患者资料 ,对其术前术后白细胞与血小板计数进行比较。结果　 2 6例患者术后白细胞与血小板计数明显升高 (P <0 .0 0 1 ) ,并能继续进行驱铜治疗。结论　脾切除手术能提高肝豆状核变性的整体疗效     

六合氨基酸联合醒脑注射液辅治肝性脑病24例

我科从 2 0 0 1年 5月— 2 0 0 2年 6月用六合氨基酸联合醒脑注射液辅治肝硬化并发肝性脑病 2 4例 ,报道如下。1　临床资料1 1　一般资料　本组 2 4例均为既往有肝硬化病史的住院患者 ,诊断符合《实用内科学》肝性脑病诊断标准 ,其中男 2 2例 ,女 2例 ;年龄 36～ 6 6岁。肝病史最短 5年 ,最长 2 3年 ,全部病例为肝炎后肝硬化 ,其中 2例并发肝癌。按肝性脑病分期法 ,Ⅰ期 9例 ,Ⅱ期 6例 ,Ⅲ期 4例 ,Ⅳ期 5例。1 2　治疗方法　全部病例均在综合治疗基础上加用六合氨基酸 (江西东亚药业生产 ) 2 5 0mL ,以 2 0～ 30滴 /min速度静脉滴注 ,2次 /…     

儿童肝硬化15例临床分析

目的:探讨儿童肝硬化的临床观察,提高对该病的认识。方法:回顾性分析本院近几年来收治儿童肝硬化病人15例(占同期收治的肝硬化病人总数的2.92%)的临床资料,分析总结治疗方法。结果:15例肝硬化患者中,病毒性肝硬化9例(乙肝性8例,丙肝性1例);血吸虫性3例,肝豆状核变性1例,不明原因肝硬化2例。结论:肝硬化的预后主要取决于早期及时的诊断和治疗。     

肝豆状核变性12例报告

目的 探讨肝型肝豆状核变性的临床特征.方法 回顾性总结北京地坛医院1999-2006年收治的12例肝豆状核变性患者,调查其家族史、临床表现、实验室检查、角膜色素环等.结果 12例患者中4例有明确或可疑家族史,多数患者以乏力、消化道症状、肝功能异常为主要表现.8例患者就诊时即为肝硬化;2例患儿起病即为重型肝炎.9例患者进行铜蓝蛋白检测,100%阳性:8例患者发现角膜色素环,阳性率达88.89%.结论 肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传病,由于起病隐匿,容易被误诊为慢性肝炎、肝硬化或儿童不明原因的肝病等,筛查血清铜蓝蛋白、角膜色素环有助于确诊本病,另外本病有家族聚集倾向,应对确诊病例的一级亲属进行筛查,以便早期发现、早期治疗.     

中西医结合治疗肝豆状核变性肝纤维化的临床观察

目的 :观察中西医结合治疗肝豆状核变性肝纤维化的临床疗效。方法 :将 38例肝豆状核变性肝纤维化患儿随机分为治疗组和对照组。治疗组 2 6例 ,在采用西药护肝、降酶等治疗的基础上 ,加用软坚糖浆 ;对照组 12例 ,单用西药治疗。结果 :治疗组ALT复常率为 84 6 1% ,血清学肝纤维化指标均明显下降 ,与对照组比较有显著性差异 (P <0 0 5 )。结论 :中西医结合治疗肝豆状核变性肝纤维化有改善肝功能和抗肝纤维化的作用。     

中西医结合治疗肝硬化腹水46例

笔者 1 996～ 2 0 0 0年 ,采用中西医结合的方法治疗肝硬化腹水 4 6例 ,取得了较为理想的疗效 ,现报道如下。1　临床资料1 .1　一般资料本组共 4 6例 ,其中男 36例 ,女 1 0例 ;年龄 2 8～ 6 0岁 ,平均年龄为 4 4岁 ;病程 8月～ 1 .5a;既往有明确肝炎病史者38例 ,酒精中毒性肝硬化者 3例 ,胆汁性肝硬化者 5例。全部病例经检查均排除肝肿瘤。1 .2　临床表现本组 4 6例病人全部有腹水 ,肝区疼痛或不适 4 1例 ;食欲不振、疲乏无力 4 2例 ;35例肝肿大、伴质硬 ;4 0例脾大 ;有蜘蛛痣、肝掌 1 3例 ;食道、胃底、腹壁静脉曲张 1 5例 ;并消化道出血 3…     

肝豆状核变性12例报告

目的探讨肝型肝豆状核变性的临床特征。方法回顾性总结北京地坛医院1999—2006年收治的12例肝豆状核变性患者，调查其家族史、临床表现、实验室检查、角膜色素环等。结果12例患者中4例有明确或可疑家族史，多数患者以乏力、消化道症状、肝功能异常为主要表现，8例患者就诊时即为肝硬化；2例患儿起病即为重型肝炎。9例患者进行铜蓝蛋白检测，100％阳性；8例患者发现角膜色素环，阳性率达88．89％。结论肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传病，由于起病隐匿，容易被误诊为慢性肝炎、肝硬化或儿童不明原因的肝病等，筛查血清铜蓝蛋白、角膜色素环有助于确诊本病，另外本病有家族聚集倾向，应对确诊病例的一级亲属进行筛查，以便早期发现、早期治疗。     

消臌汤治疗肝硬变腹水10例

临床资料　治疗组 1 0例 ,均为住院病人。其中男性 7例 ,女性 3例 ;年龄在 40～ 6 0岁之间 ,平均为 50岁 ;慢性肝炎后肝硬变 4例 ,酒精中毒性肝硬变 3例 ,胆汁淤积性肝硬变 2例 ,原因不明经查体发现者 1例。治疗方法　基本方 :炙鳖甲、生黄芪各 3 0 g,生白术 6 0 g,炮穿山甲、泽兰各 2 0 g,鸡内金 1 5g(研粉冲服 )。肝炎后肝硬变加黄皮树叶 3 0 g,酒精性肝硬变加葛花 ,胆汁淤积性肝硬变加郁金、茵陈 ,转氨酶升高加五味子、蒲公英。上方每日 1剂 ,3 0 d为 1疗程疗效标准　全部病例治疗观察 3个月以上 ,腹水完全消退 ,肝功能明显改善者为显效 …     

肝硬化并发糖尿病42例临床特点及诊治体会

本院 1991年 1月— 2 0 0 1年 8月共收治肝硬化患者 16 5例 ,其中并发糖尿病 4 2例 ,现就其临床特点及诊治体会报道如下。1　临床资料1 1　一般资料　将 4 2例肝硬化并发糖尿病患者作为治疗组 ,男 2 6例 ,女 16例 ,男女之比为 1.6 3∶1,其中肝炎后肝硬化2 2例 ,酒精性肝硬化 7例 ,血吸虫性肝硬化 6例 ,淤血性肝硬化 3例 ,胆汁性肝硬化 2例 ,原因不明 (隐源性 )肝硬化 2例。另选肝硬化未并发糖尿病患者 12 3例作为对照组 ,男 97例 ,女 6 8例 ,男女之比为 1.4 3∶1。糖尿病诊断符合WHO诊断标准 :空腹血糖≥ 7.8mmol/L ,或餐后血糖≥ 11.1mmo…     

中西医结合治疗肝豆状核变性肝硬变患儿34例临床观察

1992 - 10～ 2 0 0 1- 0 5肝病中心儿科收治的肝豆状核变性肝硬化患儿 35例 ,采用中西医结合治疗 ,并与纯西药治疗组进行了对比观察。现将治疗效果报告如下。1　临床资料34例中男 19例 ,女 15例 ;年龄 5～ 13岁 ,其中 <6岁 5例 ,～ 9岁 15例 ,～ 13岁 14例。病程 :<6个月者 12例 (男 7例 ,女 5例 ) ,～ 1年者 8例 (男 4例 ,女 4例 ) ,～ 2年者 6例(男 4例 ,女 2例 ) ,～ 3年者 4例 (男 2例 ,女 2例 ) ,～ 4年者 3例 (男 1例 ,女 2例 ) ,～ 5年者 1例 (男性 )。34例患儿均有肝肿大 ,肝肋下 <3ｃｍ者 2 1例 ,≥ 3ｃｍ者13例 ,最大者肝在右肝下…     

脐血干细胞移植联合丹红注射液治疗肝豆状核变性肝硬化的可行性研究

目的:观察脐血干细胞移植联合丹红注射液治疗肝豆状核变性失代偿期肝硬化患者的临床疗效。方法:治疗组有肝豆状核变性失代偿期肝硬化患者29例,对照组(21例)给予丹红注射液等常规的护肝治疗。检测治疗前后肝功能、PT、FIB、肝纤维化指标及临床症状、不良反应。结果:治疗组症状明显改善;治疗4周后两组ALT、AST、TBIL水平均较治疗前明显降低(P0.05);治疗组治疗后较治疗前PT水平明显降低(P0.05),FIB水平明显升高(P0.05);与对照组治疗后比较,治疗组ALB、PT水平均明显降低(P0.05),ALT、AST、FIB水平均明显升高(P0.05);两组治疗后肝纤维化标志物均降低,治疗组降低更明显(P0.01);治疗组中29例患者未发现严重不良反应及并发症。结论:脐血干细胞移植联合丹红注射液治疗安全可行,可不同程度改善肝硬化患者临床症状、肝功能、凝血功能及阻断肝纤维化的形成。     

肝豆汤联合二巯基丙磺酸钠对湿热内蕴型肝豆状核变性患者的影响

目的:探讨肝豆汤联合二巯基丙磺酸钠治疗对湿热内蕴型肝豆状核变性患者的安全性及疗效性的影响。方法:回顾性分析湿热内蕴型肝豆状核变性患者245例,其中治疗组125例,对照组120例,治疗组为中药肝豆汤联合二巯基丙磺酸钠治疗,对照组选择单独应用二巯基丙磺酸钠治疗;在治疗前、治疗后分别进行globleassessment scale(GAS)评分,并观察24 h尿铜、肝功能、肾功能、白细胞、血小板等指标。结果:两组患者在治疗后,GAS评分均明显下降,其中以治疗组改善明显(P0.05);两组患者肝功能均得到明显改善,其中治疗组改善明显(P0.05),治疗后治疗组驱铜效果明显优于对照组(P0.05)。治疗4个疗程后对照组出现明显白细胞减少,治疗组无变化,两组患者具有明显差异(P0.05)。治疗后治疗组出现20例不良反应,对照组42例,主要为神经系统损害、白细胞减少、胃肠道反应、肝功能损害等,两组患者比较差异明显(P0.05)。结论:肝豆汤联合二巯基丙磺酸钠治疗肝豆状核变性具有明显的改善神经功能、改善肝功能、提高驱铜疗效作用,并可有效防止单独西药驱铜治疗引起的白细胞减少,安全有效。     

补肾固本法治疗难治性肝硬化腹水

笔者于1996～2000年以中医补肾固本法结合西医方法治疗难治性肝硬化腹水,疗效较为满意,现报道如下。 1 临床资料 治疗组18例,男性16例,女性2例;年龄40～65岁,平均51岁;其中慢性肝炎后肝硬化10例,酒精中毒性肝硬化6例,营养障碍所致肝硬化2例。对照组17例,男性16例,女性1例;年龄38～61岁,平均年龄48岁;其中慢性肝炎后肝硬化8例,酒精中毒性肝硬化6例,胆汁淤积所致肝硬化3例。两组病例腹水均发生过2次以上,均曾用护肝、利尿、放腹水等常规治疗,一般资料无明显差异。 2 治疗方法 2.1 对照组 基础治疗包括休息、饮食营养、限制钠水摄入…     

中西医结合治疗肝豆状核变性33例临床观察

目的 :观察硫酸锌及硫酸锌合并中药肝豆汤治疗肝豆状核变性的驱铜效果。方法 :应用随机对照开放性方法研究 33例患者 ,分为硫酸锌合并中药肝豆汤治疗组 (治疗组 ) 17例和单用硫酸锌治疗组 (对照组 ) 16例 ,疗程均为 4周。治疗前后测定 2 4h尿铜、锌含量。结果 :治疗组有效率 88.2 4% ,对照组有效率 5 6 .2 5 % ;治疗组治疗后 2 4h尿铜、锌含量均有明显增加 (P <0 .0 1)。治疗后第 3周尿铜增加最多 ,与对照组相比 P <0 .0 5。结论 :硫酸锌和中药肝豆汤均有明显增加尿铜排泄的作用 ,不良反应少 ;硫酸锌适于作为长期治疗的主要药物     

中西医结合治疗肝硬化腹水32例

运用先消后补 ,攻补兼施原则 ,中西药并用治疗肝硬化腹水 3 2例 ,取得较好疗效 ,现报告如下。1　临床资料本组 3 2例中 ,男 2 4例 ,女 8例。年龄 3 5～ 62岁 ,平均年龄 47 5岁。病程 4个月～ 6年。初次腹水者 1 9例 ,2次以上腹水 1 3例 ,肝炎后肝硬化 2 5例 ,酒精中毒性肝硬化 2例 ,胆汁性肝硬化 2例 ,原因不明者 4例。血清总胆红素 (ＴＢＩＬ) >1 7μｍｏｌ Ｌ 1 6例 ,谷丙转氨酶 (ＡＬＴ) >40Ｕ Ｌ 1 4例 ,ＴＴＴ >1 6Ｕ 1 8例 ,血清白蛋白<3 0ｇ Ｌ 1 4例 ,白 球蛋白比值倒置或接近 1者 2 8例 ,ＨＢｓＡｇ阳性者 2 2例。Ｂ超检查 :肝肿…     

肝豆状核变性患者肝纤维化的发病机制及中医治疗

肝豆状核变性导致肝脏肝纤维化普遍发生,且纤维化程度严重,易发展成为肝硬化,严重影响患者的生命健康.本文浅析肝豆状核变性肝纤维化的发病机制和中医治疗,以期进一步深化该病的中医药研究.     

综合治疗肝豆状核变性28例

目的探讨和分析肝豆状核变性(HLD)早期症状、体征及症候特点。方法采用回顾性资料分析我院7年收治的28例肝豆状核变性(HLD)的临床资料。结果肝豆状核变性中神经精神症状相当多见,肝脏症状相对少见,属气阴两虚11例,属肝阴虚7例,属气滞血瘀10例;气滞血瘀型预后较差。结论对儿童或青年人发生震颤、肌强直、不自主运动、精神改变及原因不明肝硬化均应考虑到本病,辨证论治有待于探索。     

空气补偿法清除术配合中药治疗顽固性肝性胸水24例

我们自 1993年～ 2 0 0 1年 4月采用空气补偿法一次性清除胸水并胸膜粘连术 ,与中药慢肝福联合治疗肝硬化顽固性肝性胸水 2 4例 ,并与同期 2 2例作对照观察。现将结果报告如下。临床资料　本组 46例患者均符合 1990年 5月上海第六届全国病毒性肝炎防治会议制定的肝硬化诊断标准     

疏肝利胆排毒汤对肝豆状核变性患者肝脏功能及肝硬化改善作用的临床研究

目的:观察疏肝利胆排毒汤对肝豆状核变性(HLD)患者肝硬变及肝脏功能的改善作用.方法:61例惠者随机分为2组.治疗组40例予基础用药加中药疏肝利胆排毒汤治疗;对照组21倒予基础用药加青霉胺治疗.观察2组患者治疗前后肝脏声像图、肝功能改善情况、24h尿铜及角膜K-F环的变化.结果:治疗组肝脏声像图改善率为62.50%,对照组肝脏声像图改善率分别为47.62%(P＜0.05);2组患者治疗后肝功能各项指标均有不同程度的改善,但治疗组明显优于对照组.结论:中医药治疗肝豆状核变性可通过减轻肝细胞的铜中毒,促进HLD肝硬变及肝脏功能的改善,有可能扭转肝豆状核变性患者体内的铜代谢运转机制,其疗效优于青霉胺治疗.