亚临床及肾上腺腺瘤型库欣综合征患者手术前后代谢综合征症状变化

目的 评价肾上腺意外瘤中亚临床库欣综合征及肾上腺腺瘤型库欣综合征患者代谢综合征症状的发生情况及其手术后的变化。方法 检测10例亚临床库欣综合征（组2）及20例典型的。肾上腺腺瘤型库欣综合征（组3）患者的血压、血脂、血尿皮质醇、血ACTH等指标，并行口服糖耐量试验，结果与20例正常对照者（组1）比较。组2及组3所有患者均经手术治疗，术后测值再与术前比较。结果 （1）代谢综合征的患病率组1为10％（2／20），组2为40％（4／10），组3为45％（9／20）。组2与组3腹型肥胖、高血压、糖代谢及脂代谢紊乱的患病率均高于组1，组2及组3糖负荷后2h血糖、收缩压高于组1（均P〈0．05），组3甘油三酯高于组1（P〈0．05）。（2）术后组2及组3患者血、尿皮质醇较术前均下降（均P〈0．05），ACTH则升高（P〈0．05）。组2代谢综合征患者术后有75％（3／4）症状改善，不再符合代谢综合征的诊断标准，相应组3为44．4％（4／9）。两组术后腹型肥胖得以纠正者分别为25％及33．3％，血压恢复正常者分别为33．3％及27．8％，糖代谢改善者分别为50％及63．6％，血脂恢复正常者分别为33．3％及14．3％。结论 亚临床库欣与腺瘤型库欣综合征患者皮质醇分泌升高，导致腹型肥胖、高血压、糖代谢及脂代谢紊乱等代谢综合征症状的患病率升高，手术去除病因后上述症状得以改善。     

库欣综合征的病因和诊断

库欣综合征病因复杂,提法不断更新。在ACTH依赖型中,有垂体性(库欣病)及异位ACTH综合征两种,过去都只认为是肾上腺皮质增生、垂体性的也不是单一品种,包括占库欣病80％的具有相对自主分泌功能的垂体ACTH腺瘤、很少见的垂体ACTH细胞癌,另有10％左右表现为垂体ACTH增生,或在增生的基础上的腺瘤。关于Nelson综合征,认为是一     

肾上腺占位合并垂体病变的库欣综合征九例临床分析并文献复习

目的探讨垂体及。肾上腺均有病变的库欣综合征患者的病因诊断方法。方法回顾性分析9例垂体及肾上腺均病变的患者,行大小剂量地塞米松抑制试验,查血促。肾上腺皮质激素（ACTH）水平,并行鞍区MRI及肾上腺CT。结果（1）血ACTH值在4例库欣病患者中3例高于正常上限,1例正常。5例非ACTH依赖性库欣综合征患者ACTH均〈20ng／L。（2）大剂量地塞米松抑制试验服药第2日24小时尿游离皮质醇在ACTH依赖组均可被抑制到对照值的20％以下,ACTH非依赖组5例患者均未被抑制到对照的50％以下。（3）术后病理支持临床诊断。结论对于兼有肾上腺及垂体两处病变的库欣综合征患者需采用多种方法进行鉴别,最后的判定是术后病理及疗效。     

ACTH非依赖性大结节样肾上腺增生

探讨促肾上腺皮质激素（ACTH）非依赖性大结节样肾上腺增生（AIMAH）的临床和病理特点。AIMAH是不依赖ACTH的库欣综合征，血浆ACTH水平低，大剂量地塞米松抑制试验不被抑制。CT示双侧肾上腺结节样增大，病理改变为双侧肾上腺结节样或腺瘤样增生，双侧肾上腺切除术后不发生Nelson综合征，AIMAH有特殊的临床病理特点，是库欣综合征的一种病因。     

ACTH非依赖性大结节样肾上腺增生

探讨促肾上腺皮质激素(ACTH)非依赖性大结节样肾上腺增生(AIMAH)的临床和病理特点。AIMAH是不依赖ACTH的库欣综合征,血浆ACTH水平低,大剂量地塞米松抑制试验不被抑制。CT示双侧肾上腺结节样增大,病理改变为双侧肾上腺结节样或腺瘤样增生,双侧肾上腺切除术后不发生Nelson综合征。AIMAH有特殊的临床病理特点,是库欣综合征的一种病因。     

非ACTH依赖性双侧肾上腺大结节增生患者的临床特点分析

目的 探讨非ACTH依赖性双侧肾上腺大结节增生(AIMAH)患者的临床特点.方法 回顾性分析1998年至2010年解放军总医院内分泌科收治并确诊的18例非ACTH依赖性双侧肾上腺大结节增生患者的临床资料.结果 (1) AIMAH患者男女比例1∶1,平均就诊年龄(51.4±10.7)岁,平均病程(9.9±2.7)年;(2)部分患者因体检意外发现肾上腺占位就诊;高血压、糖代谢异常最常见,满月脸、向心性肥胖等典型的库欣综合征(CS)体征较少见;(3)实验室检查示患者均为非ACTH依赖性CS,部分患者具备亚临床CS的特点;24 h动态血ACTH、皮质醇水平监测能全面、清晰显示部分AIMAH患者亚临床库欣综合征的特点;外源性ACTH能刺激皮质醇的显著分泌;(4)CT显示双侧肾上腺结节样增生改变,结节直径多在1.0～3.5cm;(5)病理显示肾上腺组织结节样增生;(6)双侧肾上腺切除治疗效果较好,单侧切除效果不佳.结论 AIMAH为库欣综合征的独立少见类型,部分患者表现为亚临床库欣综合征,非ACTH依赖性及双侧肾上腺结节样增生为该病最重要的临床特点.     

肾上腺意外瘤中亚临床库欣综合征临床研究

目的探讨肾上腺意外瘤中亚临床库欣综合征的临床及危害性。方法2000~2005年对上海交通大学医学院附属瑞金医院的23例亚临床库欣综合征患者进行血糖、血脂、血尿皮质醇、血皮质醇昼夜节律、地塞米松抑制试验检测和观察,并与同期25例肾上腺腺瘤型库欣综合征患者的结果比较。结果(1)亚临床库欣综合征组年龄大于肾上腺腺瘤型库欣综合征组,两组肥胖、高血压、糖代谢异常及高血脂的发生率比较差异无显著性意义,两组体重指数(BMI)、腰臀比、血压、血脂、血糖及胰岛素比较差异均无显著性意义。(2)亚临床库欣综合征组血皮质醇、日平均血皮质醇、夜间皮质醇占清晨分泌量百分比及24h尿游离皮质醇均低于肾上腺腺瘤型库欣综合征组,2mg地塞米松抑制试验后血皮质醇及尿游离皮质醇亦低,两组晨8h血促肾上腺皮质激素(ACTH)比较差异无统计学意义。结论亚临床库欣综合征患者可导致肥胖、高血压、高血脂及糖代谢异常的发生,对患者造成一定的危害,且危害程度与肾上腺腺瘤型库欣综合征相近。     

双侧岩下窦静脉采血诊断ACTH依赖性库欣综合征的价值

目的 评估双侧岩下窦静脉采血(BIPSS)测定ACTH、垂体MRI动态增强和大剂量地塞米松抑制试验在ACTH依赖性库欣综合征鉴别诊断中的价值.方法 纳入BIPSS并经病理明确诊断的ACTH 依赖性库欣综合征患者87例,行BIPSS、大剂量地塞米松抑制试验和垂体影像学评估.结果 78例病理明确诊断为垂体ACTH瘤,9例为胸腺类癌所致异位ACTH综合征.大剂量地塞米松抑制试验、垂体MRI动态增强和BIPSS诊断敏感性分别为82.1％、79.5％和92.3％,特异性分别为100％、44.4％和100％,诊断准确率分别为83.9％、77.0％和93.1％.库欣病患者BIPSS分侧定位符合率为83.9％,而垂体MRI分侧定位符合率为64.5％.结论 ACTH依赖性库欣综合征中,BIPSS比大剂量地塞米松抑制试验、垂体MRI 动态增强诊断符合率更高.与垂体MRI检查相比,BIPSS分侧定位更为可信.     

迷走肾上腺皮质腺瘤所引起的库欣综合征一例

迷走肾上腺皮质腺瘤所引起的库欣综合征一例吴国梁高皮质醇症一般是由垂体嗜碱细胞瘤或肾上腺腺瘤所引起，然而少数患者是由垂体和肾上腺外的产生皮质醇或产生ＡＣＴＨ的肿瘤引起。本文报告一例迷走肾上腺腺瘤所引起的库欣综合征（Ｃｕｓｈｉｎｇｓｙｎ－ｄｒｏｍｅ）患者...     

库欣综合征55例临床分析

目的分析库欣综合征患者的病因分类,各种主要临床表现的出现频率以及实验室检查特点,并对各种诊断方法的效率进行评价。方法收集2003～2008年在我院住院经临床和病理确诊为库欣综合征患者的病例资料,对它们进行回顾性分析。结果在本组病例中,库欣病最多见,肾上腺皮质腺瘤次之。临床表现方面,向心性肥胖和高血压出现的频率最高,均在70％以上。血糖异常和血脂异常的发生率分别为51．43％和70．59％,其中糖尿病的比例高达37．14％。四成以上的患者存在低血钾,肾上腺皮质腺癌患者100％有低血钾,且是重度低血钾。在库欣综合征诊断试验中,敏感性从高到低依次为不被小剂量地塞米松抑制,血皮质醇昼夜节律消失,24小时尿游离皮质醇增高,清晨血皮质醇增高。在库欣综合征患者的鉴别诊断中,80％以上的库欣病患者能被大剂量地塞米松抑制,而几乎94％的肾上腺皮质腺瘤患者不能被大剂量地塞米松抑制。有关影像学检查,垂体MRI可以检测出90％以上的库欣病患者存在垂体腺瘤,而肾上腺CT几乎100％可以发现出肾上腺肿瘤。结论本研究中库欣病和肾上腺皮质腺瘤仍然是最常见的病因,但后者的的比例相对较高。而在临床特点方面,高血压和糖尿病的发生率较高。对于库欣综合征的诊断和鉴别诊断,目前没有一种检查方法具有100％的敏感性,我们应对各种结果作出综合判断。     

垂体肿瘤和柯兴氏综合征

柯兴氏综合征中垂体肿瘤的确实发生率很难确定。一些作者在作过尸体解剖的柯兴氏综合征患者中发现垂体腺瘤达50％,大部分腺瘤甚小,显微镜下才能识别,有X线表现或眼部征象的明显腺瘤较少见。Rynearson等观察的153例肾上腺皮质机能亢进患者中双侧肾上腺皮质增生122例,垂体腺瘤12侧(9例发生在肾上腺切除前,3例在肾上腺切除后)。Welbourn在50例柯兴氏综合征中发现14例垂体肿瘤,其中9侧在肾上腺切除前,5例在切除后。Nelson报告的44例肾上腺皮质功能亢进症中垂     

第十届亚太地区内分泌大会会议纪要

第十届亚太地区内分泌大会会议纪要肾上腺部份１．库欣综合征日本Ｎ．Ｓｈｉｍｉｚｕ教授在教育演讲中分１１个问题介绍了库欣病的新进展，包括：垂体ＡＣＴＨ细胞增生；ＣＲＨ分泌瘤；周期性ＴＡＴＨ的激素合成；垂体皮质醇抵抗综合征，与垂体Ｒｅｆｅｔｏｆｆ综合征比较...     

肾上腺意外瘤中的亚临床库欣综合征

目的比较肾上腺意外瘤中亚临床库欣综合征与肾上腺无功能瘤的临床及生化特征。方法在18例亚临床库欣综合征与24例肾上腺无功能瘤患者中进行血尿皮质醇、血皮质醇昼夜节律、地塞米松抑制试验,与30例健康对照者比较,并对所有患者进行定期随访。结果(1)亚临床库欣综合征组均匀性肥胖、高血压、糖尿病、高血脂的患病率均高于肾上腺无功能瘤组;(2)亚临床库欣综合征患者8:00血皮质醇、日平均血皮质醇、24:00血皮质醇/8:00血皮醇及24h尿游离皮质醇均高于其余两组,而8:00血ACTH则低,2mg地塞米松抑制试验血尿皮质醇抑制情况也较差;(3)亚临床库欣综合征组中有1例(5.56%)发展为临床显性库欣综合征,其余患者随访中生化指标与入组时测定结果比较无明显变化,2例肾上腺无功能瘤患者随访过程中肿瘤增大。结论部分肾上腺意外瘤患者伴有代谢综合征的表现,尤其在亚临床库欣综合征患者中更为多见;亚临床库欣综合征患者的生化改变较肾上腺无功能瘤患者及对照组明显,后两组生化测值比较无差别;亚临床库欣综合征患者有部分可发展成为临床显性库欣综合征。     

2022年亚临床库欣综合征专家指导建议

亚临床库欣综合征较库欣综合征更常见, 指生化检查皮质醇增多而无特异性的典型库欣综合征临床表现, 可以导致多种代谢异常, 临床上易忽视而相关研究较少, 需要重视和规范诊治。亚临床库欣综合征常见于肾上腺意外瘤患者。对于肾上腺或垂体意外瘤以及与年龄、体重不匹配的骨代谢异常或经规范治疗后糖尿病、高血压和脂代谢控制不佳的患者, 应进行亚临床库欣综合征筛查。初筛首选1 mg过夜地塞米松抑制试验, 确诊试验为小剂量地塞米松抑制试验。诊断后再根据促肾上腺皮质激素水平, 结合影像学和其他功能试验进一步明确病变部位及病因。符合手术指征的肾上腺瘤亚临床库欣综合征患者, 手术后获得最佳代谢改善。围手术期需进行糖皮质激素补充, 术后糖皮质激素替代应个体化。所有患者均应进行定期随访。     

经蝶垂体显微手术治疗柯兴氏病80例疗效观察

采用经蝶显微手术治疗柯兴氏病患者８０例，其中微腺瘤５９例，大腺瘤１８例，垂体前叶切除３例。临床治愈３８例，缓解３３例，无效９例，总有效率为８８．７５％；复发１８例。认为只要患者有典型的柯兴氏综合征临床表现，即使影像学检查无异常，在排除了异位性、肾上腺性或医源性病因后，经蝶垂体手术探查也是必要的。     

肾上腺结节样增生性高血压的诊断与治疗(附31例报告)

目的探讨肾上腺结节样增生性高血压的诊断与治疗方法。方法回顾性分析31例肾上腺结节样增生性高血压患者的发病年龄、术前术后血压变化情况、影像学检查结果与术后病理的对应情况、术前术后实验室检查结果的变化情况。结果本组病例平均年龄38.8岁。CT检查阳性率达92.8%;术后血钾、24 h尿钾、血醛固酮均恢复正常,10例术前血皮质醇增高者8例降至正常,2例未完全恢复正常。术后1、3、6、12月的收缩压与舒张压与术前相比均明显下降。结论薄层CT扫描是诊断肾上腺结节样增生性高血压病的主要方法,实验室检查可作为辅助。腹腔镜患侧肾上腺全部切除术是肾上腺结节样增生性高血压病的有效治疗手段。     

胸腔内类癌致异位促肾上腺皮质激素综合征3例

异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征是垂体以外的肿瘤组织分泌大量有生物活性的ACTH或ACTH类似物,刺激肾上腺皮质增生,使之分泌过量的皮质醇所引起的一系列症状,它约占库欣综合征的10%～20%[1]。在诸多的异位ACTH肿瘤中,较常见的是胸腔内(肺、胸腺)类癌。我国此病的诊断率非常低     

内分泌和遗传性疾病

20003624 162例库欣综合征糖代谢异常的临床资料分析/冯凯…//中国医学科学院学报一2000,22(3)一266~268 男32例.女130例,3~56岁。血糖正常者85例,糖耐量低减36例,糖尿病41例。库欣患者病程比个月一15年.糖尿病组病程(3.6士3.2)年.长于血糖正常组(2 .6士2.1年(尸<0.05)。平均体重指数正常组为(2 6.2士3.3),糖尿病组为(舒.4士4.7),糖耐量减低组为(26·6士3·d)kg/mZ,3组间p>。·05。24小时尿皮质醇排泌量3组间无显著性差异。术后证实为肾上腺腺瘤46例,’肾上腺癌3例,垂体腺瘤75例.垂体增生32例.异位病变6例。糖尿病组及糖耐量减低组术后糖下…     

论著外周DDAVP兴奋试验在促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征鉴别诊断中的价值

目的 评价外周1-脱氨-8-精氨酸血管加压素(DDAVP)兴奋试验,在促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征鉴别诊断中的价值。方法 回顾性分析2012年1月至2013年6月在北京协和医院诊断明确的ACTH依赖性库欣综合征患者的临床资料,包括外周DDAVP兴奋试验、岩下窦静脉取血、鞍区MRI和手术病理的结果,评价外周DDAVP兴奋试验对诊断垂体ACTH腺瘤的敏感度和特异度。另收集10例文献报告的异位ACTH肿瘤患者资料,纳入统计分析。通过比较岩下窦静脉取血和外周DDAVP兴奋试验结果的差异,分析外周DDAVP兴奋试验中ACTH不升高的原因和此项检查的局限性。结果 (1)共纳入41例ACTH依赖性库欣综合征患者,其中28例为垂体ACTH腺瘤(简称库欣病),13例为异位分泌ACTH肿瘤。(2)如以ACTH升高到基础值1.5倍作为阳性反应标准,82%(23/28)库欣病和38%(5/13)的异位ACTH肿瘤患者可达到此反应。如以ACTH升高到基础值3倍为反应标准,50%(14/28)的库欣病患者达此标准,而异位ACTH肿瘤为0(0/13)。(3)有12例库欣病患者同时进行岩下窦静脉取血。其中7例外周DDAVP试验中ACTH水平未达到基础值的3倍,但岩下窦ACTH水平在DDAVP刺激后明显升高。结论 外周DDAVP兴奋试验有助于ACTH依赖性库欣综合征的鉴别诊断。ACTH升高幅度越大,越支持库欣病的诊断。如ACTH升高到基础值3倍以上,可确诊为库欣病。     

抑胃肽与食物依赖性库欣综合征

食物依赖性库欣综合征是近年新发现的库欣综合征的一种罕见类型。其 病因为肾上腺组织中过度表达（或异位表达）抑胃肽受体，对进食后生理性分泌的抑胃肽产生异常反应。肾上腺病理变化多为双侧大结节性增生，也可为单侧腺瘤。药物（奥曲肽）治疗难以获得满意疗效。手术切除双侧或单侧肾上腺可使病情缓解。