Trans-Acitretin wird in Etretinat rückmetabolisiert Bedeutung für die orale Retinoidtherapie

Zusammenfassung Das orale Retinoid trans-Acitretin (t-Acitretin, Neotigason) wird seit 1992 anstelle der Muttersubstanz Etretinat (Tigason) v.a. in der Psoriasis-Therapie auf der Basis seiner kürzeren Halbwertszeit und der Annahme eingesetzt, da? ein Vorteil bei der notwendigen Antikonzeptionsdauer abzuleiten ist. Nach Einführung des Metaboliten wurde jedoch überraschend festgestellt, da? im Blut von Kranken, die mit t-Acitretin behandelt waren, wiederum Etretinat auftrat. Bis heute wurde eine solche Rückführung des t-Acitretins in Etretinat bei mindestens 83 Patienten beobachtet, soda? auch beim neu eingeführten Pr?parat die ursprünglich angenommene notwendige Antikonzeptionsdauer von nur 2 Monaten nach Beendigung der oralen Einnahme auf 2 Jahre ausgedehnt werden mu?te, wie beim Etretinat. In dieser übersicht werden die Metabolisierungswege von t-Acitretin unter besonderer Berücksichtigung der Etretinat-Bildung beschrieben. Anhand der vorliegenden Studien an Probanden, Patienten und am Tiermodell werden m?gliche Hypothesen zur Rückmetabolisierung des t-Acitretins in Etretinat er?rtert und praktische Schlu?folgerungen für die orale Retinoidtherapie gezogen. Eine metabolische Rückveresterung von t-Acitretin in Etretinat auf enzymatischem Wege erscheint wahrscheinlich, wobei die Einnahme von Alkohol offenbar als Co-Faktor eine f?rdernde Wirkung auf die Rückveresterung hat. Umstritten bleibt, ob die Einführung des t-Acitretins anstelle von Etretinat für den Patienten einen nennenswerten Vorteil bringt. In diesem Rahmen gewinnt die Notwendigkeit einer überwachung der Retinoidtherapie mittels Blutspiegel-Bestimmungen in therapeutisch schwierigen F?llen oder mit dem Ziel der Konzeptionserlaubnis an Bedeutung. Eingegangen am 27. Januar 1995 Angenommen am 21. Juni 1995     

Die Versorgung des primären Malignen Melanoms der Haut im deutschen Sprachraum in den Jahren 1983 bis 1993 Eine Studie des Zentralregister Malignes Melanom der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft*,**

Zusammenfassung Mehr als 90% aller Patienten mit malignem Melanom kamen w?hrend der letzten Dekade mit einem Prim?rtumor allein zur ersten Diagnose. Die operative Versorgung des Prim?rtumors war daher für Melanompatienten die entscheidende Behandlungsma?nahme. Die vorliegende Untersuchung hatte zum Ziel, die Anwendung verschiedener Vorgehensweisen im deutschen Sprachraum zu dokumentieren und ihre Entwicklung w?hrend der Jahre 1983–1993 zu analysieren. Insgesamt wurde die Behandlung von 15054 Melanompatienten in den Stadien I und II (Prim?rtumor allein) untersucht. Im genannten Zeitraum nahm der Anteil zweizeitiger operativer Versorgungen von ca. 30% auf 60% zu. Eine Lokalan?sthesie wurde 1983 bei ca. 40% der Patienten durchgeführt, im Jahre 1993 war der Anteil der Erstversorgung in Lokalan?sthesie auf ca. 80% angestiegen. Gleichzeitig nahm der mittlere Sicherheitsabstand bei operativer Versorgung des Prim?rtumors 33 mm auf 21 mm ab, wobei auch die Tumordicke im Durchschnitt von 2,1 auf 1,5 mm abnahm. Die elektive Lymphadenektomie wurde 1983 bei etwa 5% aller Patienten, 1993 dagegen bei 9% aller Kranken durchgeführt. Insgesamt unterschied sich das therapeutische Vorgehen in den verschiedenen Zentren bei vergleichbaren Indikationsstellungen erheblich voneinander. Zusammenfassend hat im genannten Zeitraum ein Wandel des therapeutischen Vorgehens im deutschsprachigen Raum stattgefunden, mit st?rkerer Bevorzugung eines zweizeitigen operativen Vorgehens mit Erstversorgung in Lokalan?sthesie und der Wahl kleinerer Sicherheitsabst?nde. Gründe für diese Trends im therapeutischen Vorgehen sind sowohl in der deutlich verbesserten Früherkennung der behandelten Tumoren, als auch in einer ?nderung konzeptioneller therapeutischen Vorstellungen zu suchen. Eingegangen am 6. Dezember 1994 Angenommen am 17. Februar 1995     

Allopurinol in der Behandlung der kutanen Sarkoidose

Zusammenfassung Vor mehr als 10 Jahren wurde vereinzelt berichtet, da? Allopurinol in der Behandlung der kutanen Sarkoidose einen positiven Effekt gezeigt hat. Dies veranla?te uns, 2 Patienten mit histologisch gesicherter Narbensarkoidose und 2 Patienten mit knotiger Sarkoidose mit einer t?glichen Dosis von 300 mg Allopurinol als Monotherapie über einen Zeitraum von 4–7 Monaten zu behandeln. In beiden F?llen von Narbensarkoidose konnte eine komplette Rückbildung der Hautver?nderungen erreicht werden. Auch beide Patienten mit knotiger Sarkoidose zeigten eine deutliche Verbesserung. Die in 2 F?llen ebenfalls vorliegende Lungenbeteiligung wies einen unterschiedlichen Verlauf auf. Bei einem Patienten wurde eine Regression erzielt, bei dem anderen kam es hingegen zu einer Verschlechterung des Befundes. Der genaue Wirkmechanismus von Allopurinol ist nach wie vor ungekl?rt, aber die berichteten positiven Ergebnisse und die geringe Rate von Nebenwirkungen lassen einen Behandlungsversuch bei kutaner Sarkoidose lohnenswert erscheinen. Eingegangen am 17. Dezember 1996 Angenommen am 2. April 1997     

Akute generalisierte exanthematische Pustulose, induziert durch Nystatin

Zusammenfassung Allergische Reaktionen induziert durch das Antimykotikum Nystatin sind trotz des jahrelangen weitverbreiteten Einsatzes eine Rarit?t. Wir konnten einen Fall beobachten, bei dem es nach oraler Nystatinanwendung zur Entwicklung einer akuten generalisierten exanthematischen Pustulose mit Allgemeinsymptomatik (Fieber, Arthralgien) kam. Die Kausalit?t wurde durch eine positive Intrakutantestung mit Nystatin-haltigen Arzneimitteln gesichert. Immunhistologisch fanden sich in den Testreaktionen positive Ablagerungen von Komplement C3, wohingegen zirkulierende Immunkomplexe nicht nachweisbar waren. Immunologisch ist der beschriebene Fall am ehesten als Typ-II-Reaktion nach Coombs und Gell einzuordnen. Unter systemischer Prednisolongabe kam es innerhalb von 11 Tagen zu einer kompletten Remission. Bei 2 Probanden, die berichteten, zuvor niemals Nystatin eingenommen oder lokal angewandt zu haben, wurde ebenfalls eine Intrakutantestung mit Nystatin-haltigen Arzneimitteln durchgeführt, die zun?chst unauff?llig war. Allerdings entwickelten sich bei beiden Probanden an den Injektionsstellen nach 3 Wochen juckende erythemat?se Papeln. Offenbar besteht für Nystatin ein bislang nicht bekanntes Sensibilisierungsrisiko durch die Intrakutantestung. Eingegangen am 30. Dezember 1996 Angenommen am 16. Mai 1997     

Prävalenz psychischer Auffälligkeiten bei dermatologischen Patienten in einer Akutklinik

Zusammenfassung Angaben über die Pr?valenz psychischer Auff?lligkeiten liegen für die meisten somatischen Krankheitsgruppen vor. Für dermatologische Patienten fehlen entsprechende Daten. Die vorliegende Studie, die im Frühjahr 1998 durchgeführt wurde, überprüft, wie hoch der Anteil psychischer Auff?lligkeiten bei n=247 dermatologischen Patienten einer Akutklinik ist. Unter Verwendung der deutschen Form des international erprobten Screeningverfahrens Hospital Anxiety and Depression Scale ergibt sich in Abh?ngigkeit von der zugrundegelegten Sensitivit?t des Verfahrens eine Pr?valenz zwischen 25,9% und 31%. Damit ist die Pr?valenz deutlich h?her als in gesunden Vergleichsgruppen und leicht h?her als bei onkologischen, kardiologischen und neurologischen Patienten. Differenziert nach den einzelnen dermatologischen Krankheitsgruppen f?llt auf, da?– anders als erwartet – nicht die Tumorpatienten besonders hohe Pr?valenzwerte aufweisen, sondern die sog. Kollagenosepatienten und solche mit chronisch entzündlichen Dermatosen oder mit angiologischen Erkrankungen. Diese Ergebnisse verdeutlichen die erforderliche psychologische Betreuung dermatologischer Patienten und die Notwendigkeit, effektive spezifische psychologische Therapiestrategien zu etablieren. Eingegangen am 10. Juli 1998 Angenommen am 14. Oktober 1998     

Erfolgreiche symptomatische Tazarotentherapie der juvenilen Acanthosis nigricans vom famili?r adipositasassoziierten Typ bei Insulinresistenz

Bei einem 11-j?hrigen Jungen, der seit dem Kleinkindalter an einer Adipositas permagna litt, war es vor 2 Jahren erstmalig zu braunschwarzen Hyperpigmentierungen und Hyperkeratosen zun?chst an Hals und Axillen gekommen. Bei nur geringem Mitbefall der Inguinalregion lie? sich klinisch und histologisch die Diagnose einer Acanthosis nigricans stellen. Aufgrund endokrinologischer Untersuchungen und des Vorkommens gleichartiger Hauterscheinungen bei der ebenfalls sehr adip?sen Mutter des Patienten wurde die Erkrankung als eine famili?r adipositasassoziierte, mit Insulinresistenz einhergehende Form der Acanthosis nigricans eingeordnet. Im Halbseitenvergleich konnte die lokale Applikation von Tazaroten 0,05% vs. Harnstoff 10% jeweils 1-mal t?glich überprüft werden. Es zeigte sich bereits nach 3 Wochen ein deutliches Ansprechen auf der mit Tazaroten behandelten K?rperseite, was sich auch histologisch belegen lie?. Unter dem harnstoffhaltigen Externum wurde hingegen keine Besserung des Befundes erreicht. Daraufhin wurde beidseitig mit Tazaroten 0,05% therapiert, was zur deutlichen Rückbildung auch der Restherde führte. Der Befund ist bis zum heutigen Tag bei kontinuierlicher Fortführung der topischen Retinoidtherapie über einen Gesamtzeitraum von 18 Monaten mit vornehmlicher Intervallanwendung (3-mal pro Woche) sehr zufrieden stellend.     

Zur Beziehung zwischen chronischer Urtikaria und Depression/ Somatisierungsstörung

Zusammenfassung In einer Multicenterstudie wurden insgesamt 100 Patienten mit chronischer Urtikaria mittels eines standardisierten Pers?nlichkeitstests (Gie?en-Test), eines standardisierten Beschwerdebogens (Gie?ener Beschwerdebogen) und eines selbstentwickelten Fragebogens zu Symptomatik, Krankengeschichte und Verhalten im Krankheitsschub befragt. Ein knappes Drittel der untersuchten Patienten zeigte erh?hte Depressionswerte und einen hohen Beschwerdedruck, der sich aus K?rpersymptomen zusammensetzt, die im Rahmen einer Depression auftreten k?nnen. Die vorliegenden Ergebnisse erlauben es nicht, eine chronische Urtikaria per se als Somatisierungsst?rung aufzufassen. Da bei einem Drittel der untersuchten Patienten hinsichtlich der Depressivit?t Abweichungen von der Normalbev?lkerung zu finden sind, wird für eine dermatologisch-psychosomatische Simultandiagnostik pl?diert, um den Urtikariapatienten eine der unterschiedlich individuellen Gesamtproblematik entsprechende Behandlung zukommen zu lassen. Eingegangen am 12. Januar 1995 Angenommen am 21. Juni 1995     

Sonnenschutz durch optimierte Stoffe

Zusammenfassung Seit Jahren wird ein weltweiter Anstieg der Hautkrebsinzidenz beobachtet. Eine hohe kumulative UV-Strahlenexposition gilt als ein Hauptfaktor für die Entstehung von Neoplasien der Haut. Geeignete Schutzma?nahmen gewinnen daher zunehmend an Bedeutung. Textilien bieten eine einfachen und effektiven, medizinisch unbedenklichen Schutz vor der UV-Strahlung, doch wird der UV-Schutzfaktor (USF) von Sommertextilien, z.Z. in Europa – im Gegensatz zu Australien – nicht angegeben.Weitgehend unbekannt ist in diesem Zusammenhang, da? bei weitem nicht alle Textilien einen ausreichenden Schutz bieten. Ziel ist, die Faktoren, welche die UV-Durchl?ssigkeit von Stoffen bestimmen, zu untersuchen und ausgehend von diesen Ergebnissen Materialien mit verbessertem Schutz zu konstruieren. Die UV-Durchl?ssigkeit wurde an Geweben aus Baumwolle, Seide, Polyester und Viskose mit einer spektralphotometrischen Methode bestimmt. Die UV-Schutzfaktoren der Stoffe wurden aus den Transmissionsdaten berechnet. Anhand der Ergebnisse konnte gezeigt werden, da? UV-Schutzfaktor von der Faserart, der Garn- und Fl?chenkonstruktion, dem Quadratmetergewicht, dem Feuchtegehalt, der F?rbung, der Ausrüstung und der Abnutzung durch den Gebrauch der Stoffe abh?ngt. Zur Optimierung des UV-Schutzes durch Stoffe wurde erstmals ein Viskosegarn mit einer extrem geringen UV-Durchl?ssigkeit eingesetzt. Dieses Garn erm?glicht es, leichte Sommerstoffe mit optimiertem UV-Schutz zu konstruieren. Zukünftig wird es damit m?glich sein, Kleidung mit einem hohen UV-Schutzfaktor anzubieten. Diese Kleidung wird nicht teurer sein als normale Produkte, so da? eine hohe Effektivit?t für unsere Pr?ventionsbemühungen erwartet werden kann. Eingegangen am 25. Februar 1997 Angenommen am 16. Juli 1997     

Der Einfluß verschiedener Salzlösungen auf die Ultraviolett-B-vermittelte Induktion von Erythem und Pigmentierung

Zusammenfassung Die Kombination von Salzwasserb?dern mit anschlie?ender UV-Bestrahlung wird seit langem bei der Behandlung der Psoriasis und der atopischen Dermatitis eingesetzt. Ziel der vorliegenden Studie war es, die photosensibilisierenden Eigenschaften von 2 handelsüblichen Badesalzen, Salz aus dem Toten Meer und Kochsalz zu untersuchen. Testareale der Unterarmbeugeseiten von 10 Probanden wurden für 15 min mit Salzl?sungen in Konzentrationen von 1%, 3%, 5% und 15% inkubiert und anschlie?end mit einer erythematogenen UV-B-Dosis bestrahlt. Zum Vergleich diente Leitungswasser+UVB und UVB allein. Die Erythemst?rke wurde visuell abgelesen, zus?tzlich wurden Erythem und Pigmentierung photometrisch bestimmt. Jedes Baden der Haut verst?rkte die UV-B-induzierte Erythembildung. Das st?rkste Erythem wurde in den mit Sü?wasser behandelten Arealen beobachtet. Die verwendeten Salze unterschieden sich in ihren photosensibilisierenden Eigenschaften, wobei die 5%igen Salzl?sungen die st?rkste photosensibilisierende Wirkung aufwiesen. Der Einflu? eines der Bestrahlung vorausgehenden Bades in den verschiedenen Salzl?sungen oder in Leitungswasser auf die verz?gerte Pigmentierung war gering. Die Ergebnisse zeigen, da? Baden in Salzl?sungen oder Leitungswasser die Erythemwirksamkeit einer nachfolgenden UV-B-Bestrahlung erh?ht. Dies ist m?glicherweise von Bedeutung für die therapeutische Wirkung einer Photosole-Therapie, aber auch für das erh?hte Sonnenbrandrisiko beim Baden in der Sonne. Eingegangen am 14. Juli 1997 Angenommen am 17. Dezember 1997     

Dusch-PUVA: Eine neue Möglichkeit für die lokale PUVA-Therapie Phototoxizität in Abhängigkeit von Duschzeit, Duschtemperatur und Hauttyp

Zusammenfassung Die Bade-PUVA ist ein seit Jahren etabliertes Therapieverfahren bei verschiedenen Dermatosen, insbesondere der Psoriasis. Als Alternative in der lokalen PUVA-Therapie wurde unter Verwendung von 3,4,5-Trimethylpsoralen (TMP) kombiniert mit einer UVA-Bestrahlung (315–400 nm) eine Dusch-PUVA entwickelt, bei der die Haut des Patienten mit Ausnahme des Kopf-Hals-Bereiches mit Psoralen-haltigem Duschwasser (TMP-Konzentration 0,27 mg/l) kontinuierlich benetzt wird. Vorteile, die eine solche Dusch-PUVA bietet, sind Raum-, Zeit- und Kostenersparnis sowie die geringere k?rperliche Belastung bei aufrechter Haltung des Patienten im Vergleich zur Ganzk?rper-Bade-PUVA. Wirksamkeit und Praktikabilit?t der Dusch-PUVA wurden an gesunden Probanden anhand der Minimalen Phototoxischen Dosis (MPD) geprüft in Abh?ngigkeit von der Temperatur des Duschwassers (33–38 °C), der Duschzeit (5–10 min) sowie der UVA-Bestrahlungsdosis (0,06–1,0 J/cm²). Zus?tzlich wurde der Verlauf der Photosensitivit?t auf TMP-behandelter Haut bis 4 h nach dem Duschen untersucht. Mit einer TMP-Konzentration von 0,27 mg/l im Duschwasser wurde eine MPD erreicht, die für Hauttyp I–II zwischen 0,125–0,375 J/cm² und für Hauttyp III–IV zwischen 0,375– 1,0 J/cm² lag. Phototoxische Reaktionen wurden bei einer Duschzeit von 5–10 min und einer Wassertemperatur von 33–38 °C beobachtet. Dabei korrelierte die Wassertemperatur umgekehrt proportional mit der MPD, jedoch zeigten sich kaum Unterschiede zwischen einer Duschzeit von 5 und 10 min. Die Photosensitivit?t persistierte bis zu 2 h nach dem Duschen. Die minimalen phototoxischen Reaktionen bei Dusch-PUVA unter Anwendung von 3,4,5-Trimethylpsoralen entsprechen unter Berücksichtigung des jeweiligen Hauttyps denen einer Bade-PUVA. Diese ersten Untersuchungsergebnisse bilden die Grundlage für die fachgerechte Anwendung der Dusch-PUVA und für die Erarbeitung von therapeutischen Modalit?ten. Eingegangen am 23. November 1998 Angenommen am 19. M?rz 1999     

Erythema elevatum et diutinum bei Morbus Crohn Klinischer Verlauf als Hinweis einer gemeinsamen Ätiologie?

Zusammenfassung Bei einer 35j?hrigen Patientin, bei der vor 3 Jahren ein Morbus Crohn diagnostiziert wurde, bestanden seit dieser Zeit mit zunehmender Tendenz druckschmerzhafte erythemat?s-papul?s bis knotige Hautver?nderungen über den Handgelenken, Fu?gelenken und Ellbogen. Aufgrund des klinischen Bilds und des dermatologisch-histopathologischen Befunds einer leukozytoklastischen Vaskulitis stellten wir die Diagnose eines Erythema elevatum et diutinum. Trotz hochdosierter Stereoidtherapie des Morbus Crohn kam es zu einer deutlichen Verschlechterung des Hautbilds. Erst unter der Therapie mit Dapson kam es schlie?lich zu einer deutlichen Besserung des Hautbilds, das sich jedoch bei weiteren Schüben des Morbus Crohn erneut verschlimmerte. Dieser phasenhafte Verlauf des Erythema elevatum et diutinum mit Bezug auf die Aktivit?t des Morbus Crohn k?nnte auf eine gemeinsame Pathogenese beider Erkrankungen schlie?en lassen. Die bei beiden Erkrankungen vorkommenden ?tiologischen Faktoren von Immunkomplexen und neutrophilen Granulozyten untermauern diese Annahme, die anhand des vorliegenden Falls und der aktuellen Literatur diskutiert wird. Eingegangen am 20. September 1995 Angenommen am 3. November 1995     

Digitale Ischämie als Paraneoplasie bei metastasierendem Adenokarzinom des Endometrium uteri

Zusammenfassung Eine digitale Isch?mie mit Gangr?n einzelner oder mehrerer Fingerkuppen wurde als seltene Paraneoplasie bei verschiedenen Tumoren, insbesondere metastasierenden Adenokarzinomen unterschiedlicher Organsysteme, beschrieben. Sie kann das erste Symptom einer bis dahin latenten malignen Neoplasie in fortgeschrittenem Tumorstadium sein. Die Befunde dieses paraneoplastischen Syndroms werden anhand der Kasuistik einer 83j?hrigen Patientin mit einem paraaortal lymphogen metastasierenden latenten Adenokarzinom des Endometrium uteri vorgestellt. Das akute Auftreten einer digitalen Isch?mie mit Gangr?n bei fehlenden pathologischen Laborbefunden und negativer Anamnese für rheumatologische, autoimmunologische und kardiovaskul?re Grunderkrankungen (i.e. Emboliequelle oder arteriosklerotisch bedingte Verschlüsse) ist charakteristisch für dieses seltene paraneoplastische Syndrom und mu? zu umfassender Tumorsuche Anla? geben. Eingegangen am 25. August 1997 Angenommen am 26. August 1998     

Sjögren-Lupus erythematodesÜberlappungssyndrom

Zusammenfassung Patienten mit ph?notypischer Sj?gren-Syndrom (SS)-Lupus erythematodes(LE)-überlappung stellen eine immungenetisch, serologisch und klinisch einheitliche Krankheitsgruppe dar mit polyzyklisch-anul?ren, erythematosquam?sen Hautl?sionen, zirkulierenden SSA(Ro)-Antik?rpern und hoher Pr?valenz des immungenetischen Ph?notyps HLA-DR3. Die Sicca-Symptomatologie des SS kann der LE-Symptomatik zeitlich folgen oder vorangehen. Neben Hautver?nderungen wie beim subakuten kutanen LE (SCLE) kommt es zu vaskulitischen, purpuriformen und Sweet-Syndrom-artigen Hautl?sionen. Die ?lteren, vornehmlich weiblichen Patienten zeigen ein erh?htes Risiko pulmonaler und neurologischer Komplikationen. Demgegenüber kommt es selten zu einer Nierenbeteiligung. Eine 81j?hrige, anti-SSA(Ro)-, HLA-DR3-positive Frau mit 30j?hriger Anamnese eines kutanen LE wird vorgestellt, bei der erst Jahre sp?ter neben den Hautver?nderungen eines SCLE eine Sicca-Symptomatik, vaskulitische und Sweet-Syndrom-artige Hautver?nderungen auftraten. Wenngleich diskutiert werden kann, ob es sich bei der ph?notypischen SS-LE-überlappung um ein eigenst?ndiges Krankheitsbild oder um einen LE mit sekund?rem SS bzw. ein prim?res SS mit Hautmanifestationen handelt, scheint das SS-LE-überlappungssyndrom hinreichend gut charakterisiert, um es als eine Krankheitsentit?t mit eigenen Implikationen für die Therapie und Prognose anzuerkennen. Die Stellung des SS/LE-überlappungssyndroms im Spektrum der anti-SSA(Ro)-, HLA-DR3-positiven Erkrankungen, und die enge immunologische Verwandtschaft zum SS und zum anti-SSA(Ro)-positiven LE werden diskutiert. Eingegangen am 5. April 1994 Angenommen am 24. August 1994     

Infektionen mit Herpes-simplex- und Varicella-Zoster-Viren in der Schwangerschaft Klinische Manifestationen bei Mutter, Fötus und Neugeborenem – therapeutische Optionen

Zusammenfassung Infektionen mit Herpes-simplex-Virus Typ I und Typ II (HSV) und Varicella/Zoster-Viren (VZV) w?hren ein Leben lang. Klinische Manifestationen werden durch den Lebenszyklus der Viren – Prim?rinfektion-Latenzphase-endogene Reaktivierung – bestimmt. Prim?rinfektionen mit HSV und VZV führen w?hrend der Schwangerschaft oft zu schwersten, auch t?dlichen Erkrankungen. Insbesondere in der ersten H?lfte der Schwangerschaft sind solche Infektionen mit einer Gefahr für den F?ten verbunden: als Folge einer f?talen Infektion kommt es zu einer erh?hten Rate von Spontanaborten, Totgeburten und von f?talen Mi?bildungen; das „f?tale Varizellensyndrom” stellt dabei eine gut definierte Entit?t dar. In der Peripartalphase stellen sowohl Varizellen aber auch ein Herpes genitalis (auch Rezidive) im Geburtskanal potentielle Infektionsquellen dar, welche zu lebensbedrohlichen Erkrankungen des Neugeborenen führen k?nnen. In dieser Arbeit werden die unterschiedlichen Phasen des Lebenszyklus von HSV/VZV dargestellt und die Besonderheiten dieser Infektionkrankheiten in der Schwangerschaft aufgezeigt. Besonders hervorgehoben wird Epidemiologie und klinisches Bild der Erkrankungen des F?ten und Neugeborenen, und schlie?lich werden deren Prophylaxe und Therapie besprochen. Eingegangen am 15. Dezember 1998 Angenommen am 3. Februar 1999     

Büschelartiges Hämangiom („tufted angioma“) Klinisch-pathologische und immunhistologische Analyse von fünf Fällen einer distinkten Entität im Spektrum der kapillären Hämangiome

Zusammenfassung Es werden fünf Patienten, zwei weibliche und drei m?nnliche Patienten mit einem büschelartigen H?mangiom („tufted angioma“) vorgestellt. Das Alter der Patienten lag zum Zeitpunkt der Exzision zwischen 10 und 62 Jahren, die L?sionen waren in jeweils zwei F?llen im Kopf/Halsbereich bzw. im Bereich der oberen Extremit?ten und bei einem Patienten am K?rperstamm lokalisiert. Die Tumoren imponierten klinisch als erhabene Plaques, als flache Tumoren mit papul?sen und makul?ren Arealen oder als erythemat?se Plaques mit kleinknotigen Anteilen. Vier der L?sionen wurden bioptiert, bei einer Patientin wurde eine operative Entfernung der L?sion mit anschlie?ender plastischer Deckung vorgenommen. Die fünf Tumoren waren histologisch durch irregul?r in der Dermis bzw. in einem Fall auch in der oberen Subkutis verteilte, vaskul?re Lobuli gekennzeichnet, die aus plumpen Endothelien und spindeligen Perizyten bestanden und immer wieder von gekrümmten vaskul?ren Spaltr?umen unvollst?ndig umfa?t wurden. Die Immunpositivit?t für CD 31 bzw. CD 34 und alpha-glattmuskul?rem Aktin bei Negativit?t der endothelialen Zellen gegenüber Faktor VIII assoziiertem Antigen verdeutlichen das Vorhandensein zweier zellul?rer Komponenten im büschelartigen H?mangiom und die Unreife der endothelialen Tumorzellen. Der Nachweis von regul?ren Mitosefiguren in zwei F?llen und die erh?hte proliferative Aktivit?t in drei von vier untersuchten F?llen in den vaskul?ren Lobuli unterstreichen die neoplastische Natur des klinisch h?ufig langsam progredienten büschelartigen Tumors. Das benigne büschelartige H?mangiom stellt eine distinkte Entit?t im Spektrum der kapill?ren H?mangiome dar und mu? von weiteren vaskul?ren L?sionen unterschieden werden. Eingegangen am 21. August 1995 Angenommen am 25. Oktober 1995     

Wertigkeit der zahnärztlichen Behandlung bei der interdisziplinären Betreuung eines Kindes mit Epidermolysis bullosa dystrophica hereditaria (Hallopeau-Siemens)

Zusammenfassung Die schwere Verlaufsform der heredit?ren Epidermolysis bullosa dystrophica mit Schleimhautbefall führt im allgemeinen zu Gebi?zerst?rung und eingeschr?nkter Nahrungsaufnahme. In der Folge kommt es zu Unter- und Fehlern?hrung mit Entwicklungsrückstand; die Patienten werden h?ufig zu Pflegef?llen, wenn auch Patienten mit mutilierenden Formen bekannt sind, die ihr Leben in bewundernswerter Weise meistern. Die Prognose ist schlecht. Bei einem inzwischen 13j?hrigen türkischen Kind lag bei vollst?ndiger Zahnanlage im Alter von 6 Jahren ein schwerer Verfall des Milchgebisses vor, das chirurgisch saniert und über einen Zeitraum von 7 Jahren kontinuierlich konservativ behandelt wurde. Damit kam es zu einer Besserung der Fehlern?hrung und An?mie sowie zu einer Stabilisierung der rezidivierenden Hautinfektionen. Trotz einer Progredienz der Hautbefunde mit Entwicklung von Mutilationen der Finger ist bis jetzt die Integration in Familie und Schule bei dem Patienten gelungen. Diese Krankengeschichte zeigt, da? auch bei dieser schwersten Behinderung eine intensive interdiziplin?re Betreuung das Schicksal des Patienten erleichtern kann. Eingegangen am 26. September 1994 Angenommen am 17. Mai 1995     

Papulöse Muzinose – Erfolgreiche Therapie mit Plasmapherese

Zusammenfassung Eine 23j?hrige Patientin stellte sich mit einer seit dem 9. Lebensjahr bekannten kutanen Muzinose vor. Die H?nde zeigten teigige Schwellungen und Akrozyanose und starke Bewegungseinschr?nkung, das Gesicht wies zahlreiche Angiome und ?deme auf, in der Sakralregion war ein dicker hautfarbener Plaque vorhanden. Nach Hautbefund, Histologie und weiteren klinischen Befunden wurde die Erkrankung als papul?se Muzinose (Lichen myxoedematosus) eingeordnet. Wegen des starken Leidensdruckes der noch jungen Patientin und eines bereits erfolglos durchgeführten Therapieversuches mit Chloroquin entschieden wir uns für den therapeutischen Einsatz der Plasmapherese ohne Begleittherapie. Bereits nach dem ersten Behandlungszyklus zeigte sich ein gebesserter Haut- und Allgemeinzustand. Nach insgesamt 4 Zyklen über einen Zeitraum von 18 Monaten (Gesamtaustausch ca. 38,4 l) war ein objektiver Rückgang der Plaques und insbesondere der Fingerschwellungen erkennbar. Die Plasmapherese ist eine effektive Behandlung für schwere Formen der kutanen Muzinose, die ansonsten therapeutisch schwer zug?nglich ist. Eingegangen am 31. Mai 1996 Angenommen am 7. November 1996     

Das Wirkungs- und Sicherheitsprofil von Fumarsäureestern in der oralen Langzeittherapie bei schwerer therapieresistenter Psoriasis vulgaris Eine Untersuchung an 83 Patienten

Zusammenfassung Seit mehr als 30 Jahren wird der therapeutische Effekt sowie das Nebenwirkungsspektrum der Fumars?urederivate in der Behandlung der Psoriasis vulgaris kontrovers beurteilt. Aufbauend auf den Erfahrungen einer 16w?chigen, multizentrischen Doppel-Blind-Studie [1] wurden im Rahmen einer monozentrischen, offenen, klinischen Langzeitstudie (12 Monate) insgesamt 83 Patienten mit schwerer Psoriasis vulgaris hinsichtlich des Wirkungs- und Sicherheitsprofils der Fumars?ureesterpr?parate Fumaderm initial ^? und Fumaderm ^? untersucht. Es konnte gezeigt werden, da? die antipsoriatische Wirkung der Fumars?urederivate bei einer durchschnittlichen PASI-Reduktion von 76% eindeutig ist. Das h?ufige Auftreten von unerwünschten Arzneimittelwirkungen (UAW) bei 62% der Patienten im Gesamtverlauf der Studie war haupts?chlich auf eine Flushsymptomatik und auf gastrointestinale Beschwerden zurückzuführen. Die UAW waren dosisabh?ngig und ihre Frequenz im Laufe der Studie abnehmend. Schwerwiegende UAW traten nicht auf. Demnach halten wir bei strenger Indikationsstellung unter Abw?gung der Nutzen-Nebenwirkungs-Relation den Einsatz von Fumars?urederivaten bei schwerer Psoriasis vulgaris, die auf eine klassische externe Therapie nicht oder mehr ausreichend anspricht oder weitere Schubaktivit?t zeigt, auch über einen l?ngeren Behandlungszeitraum für angezeigt. Eingegangen am 1. M?rz 1995 Angenommen am 13. Juli 1995     

Die humanen Herpesviren 6 und 7 Grundlagen und mögliche Bedeutung für die Dermatologie

Zusammenfassung Die neuen Herpesviren-6 und -7 des Menschen (HHV-6 und HHV-7) führen nach Erstinfektion üblicherweise im ersten Lebensjahr zu einer dauernden, latenten Infektion ohne notwendigerweise krankhafte Erscheinungen. Nur in einer gewissen Prozentzahl der prim?r Infizierten wird bei beiden Viren ein Exanthema subitum beobachtet. Vergleichbar mit anderen Herpesviren k?nnen jedoch offenbar Reaktivierungen bei Abwehrst?rungen zu weiteren Krankheitsbildern mit unterschiedlichen Hauteffloreszenzen oder chronischen Organentzündungen (z.B. Lunge, Leber) führen, oder sie k?nnen den Verlauf von Autoimmun- oder proliferativen Erkrankungen wie den systemischen Lupus erythematodes oder den Morbus Hodgkin beeinflussen. Die Pathogenese bleibt dabei bisher h?ufig noch unklar und bedarf weiterer wissenschaftlicher Abkl?rung. Eingegangen am 23. Juni 1995 Angenommen am 12. Juli 1995     

Interleukin-7 in der Dermatologie Molekulare,immunologische und präklinische Aspekte

Zusammenfassung Die Fülle an Erkenntnissen, die sich über das Interleukin-7 (IL-7) in den wenigen Jahren seit seiner Erstbeschreibung angesammelt haben, berühren zunehmend auch Gebiete der Dermatologie. Durch seine besonderen Wirkungen auf das Immunsystem tritt das IL-7 insbesondere in 2 Bereichen der Dermatologie hervor: Zum einen existieren genügend Kenntnisse, die IL-7 als ein interessantes immuntherapeutisches Agenz insbesondere bei der Bek?mpfung des Melanoms erscheinen lassen. Eine erste Pilotstudie mit IL-7-genmodifizierten autologen Tumorzellen zur Behandlung des metastasierten Melanoms wird daher z.Z. von den Autoren initiiert. Zum anderen wird IL-7 von Keratinozyten produziert und scheint den Aufenthalt und das Wachstum von normalen T-Zellen sowie von Lymphomzellen in den oberen Hautschichten erheblich mitbeeinflussen zu k?nnen. IL-7 ist der derzeit potenteste Wachstumsfaktor für Sézaryzellen und eignet sich gut zur Etablierung von Sezaryzellinien. In dieser übersicht sollen molekulare, immunologische und pr?klinische Eigenschaften sowie Perspektiven für Einsatzm?glichkeiten des IL-7 in der Dermatologie umrissen werden. Eingegangen am 26. Oktober 1994 Angenommen am 6. Dezember 1994