复发性多软骨炎致气道严重狭窄二例

复发性多软骨炎是一种病因不清且少见的系统性疾病，主要累及耳、鼻、喉气管支气管等富含软骨部位和内耳、眼等器官。以反复发作和软骨结构及其相连组织的进行性炎性改变为特点，部分患因气管塌陷窒息或感染致死亡。现将我院收治的复发性多软骨炎致气道严重狭窄2例报道如下。     

以呼吸道症状为首发的复发性多软骨炎一例

复发性多软骨炎（RP）是一种原因不明、少见的、累及全身多系统的疾病,表现为反复发作和缓解及进展性炎性破坏性病变等特点,常累及软骨和其他全身结缔组织。本病好发于耳、鼻、咽、喉、气管、支气管和关节等软组织,进而可累及多系统。     

复发性多软骨炎1例及文献复习

复发性多软骨炎是一种罕见病。1923年由Jarsch首次描述本病的临床表现,并命名为多发性软骨病。1960年Pearson命名为复发性多软骨炎(Relapsing Polyehondfitis,RP)。Irani等1992年献复习认为世界献正式报道的RP约211例,其中引起内耳损害的病例则更少,Kimura1996年报道过4例,国内罕见报道,我们遇1例,现报道如下。     

复发性多软骨炎合并中枢神经系统损害

患者,男,51岁.主因"左侧肢体无力2个月,间断发热、头痛1个月余"入院.     

复发性多软骨炎1例

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种少见的炎性破坏性疾病,其特点是软骨组织复发性退化性炎症.常表现为耳、鼻、喉、气管、关节等器官和血管、心脏瓣膜等组织受累.因本病较为罕见,起病隐匿,常易误诊而延误治疗.现就我院1例确诊为复发性多软骨炎患者进行报道,以提高对本病的认识.     

复发性多软骨炎7例报告

目的探讨复发性多软骨炎的临床特点和诊疗方法。方法回顾性分析7例复发性多软骨炎患者的临床特点、治疗结果并复习相关文献。结果7例患者中侵犯呼吸道5例,耳4例,鼻3例,关节2例,眼1例,耳蜗和前庭1例。平均漏诊或误诊时间为2.1年。均给予糖皮质激素治疗,其中3例因气道狭窄行气管支架置入术,患者症状明显缓解。结论复发性多软骨炎临床表现复杂多样,极易误诊、漏诊,临床需提高对该病的认识。糖皮质激素治疗疗效明显,合并气道狭窄的可行纤支镜引导下气管支架置入术。     

以发热、淋巴结肿大为首发症状的复发性多软骨炎1例

<正>患者,女,39岁。因"左侧耳后淋巴结肿痛伴发热2个月"于2011年9月21日入院。患者于2个月前无明显诱因出现左耳后痛性包块,同时伴有左耳廓轻度发红、肿胀及疼痛,耳道无异常分泌物,无耳鸣及听力下降,自觉发热未测体温。院外以"左耳软骨膜炎"给予抗感染治疗10 d症状无改善。患者自发病以来,饮食、睡眠正常,大小便正常。无既往史、特殊病史。入院查体:T 37.2℃,P 86次/min,R 18次/min,BP 120/80 mmHg。     

支架缓解复发性多软骨炎致重度气道狭窄1例报告

复发性多发性软骨炎（relapsing polychondritis,RP）由Jaksch（1923）首次报告，1960年Pearson正式命名为复发性多软骨炎。他是一种累及全身多处软骨的发作性和进行性炎症，为一种少见而具有潜在破坏性的风湿性疾病，临床可表现为耳、鼻、喉、气管、支气管及关节软骨的软骨炎，并可累及眼、内耳等。本院因此病致重度呼吸困难1例，应用支架置入，成功地缓解了患者的呼吸困难症状，报告如下。     

复发性多软骨炎（附3例报告及文献复习）

目的：研究复发性多软骨炎的临床表现、诊断与鉴别诊断以及治疗与预后。方法：总结３例诊断为复发性多软骨炎患者的临床表现及治疗方法。例１先出现鼻染塌陷，后出现声嘶、呼吸困难。气管切开后带管出院，未确诊。４个月后又因双耳胀痛，胸骨帝隐痛、发热，再次住院，诊断为复发性多软骨炎。例２首发症状亦是鼻梁塌陷，２年后出现右眼突，诊断为此病。例３首发症状为耳郭红、肿、热、痛，诊断不耳郭软骨膜炎。３个月后出现声嘶，按喉     

复发性多软骨炎肺功能改变一例报告

患者男,30岁,以反复咳嗽、咯痰、喘憋,伴四肢关节疼痛约2年于2005年1月12日入院。患者于2003年3月无明显诱因出现咳嗽、咯少量白色黏痰,同年底出现喘憋、胸闷,爬楼后呼吸困难,当地医院胸CT示气管、左右支气管缩小狭窄,经抗感染、激素治疗,症状无明显缓解。2004年5月在外院确诊为复发性多软骨炎,服泼尼松8个月无效而来我院。查体：鼻梁塌陷呈鞍状,耳廓无畸形,双肺呼吸音粗,吸气延长。     

复发性多软骨炎一例

1　病例患者女 ,4 6岁。因发热、咳嗽 4个月 ,两耳廓红肿 2个月 ,门诊以“肺感染”收治入院。患者 4月前开始声音嘶哑 ,1周后骤起发热 ,体温 39℃左右 ,无畏寒及关节酸痛 ,但伴有咳嗽、咳痰等症状 ,痰量不多 ,呈白色泡沫状。门诊曾使用头孢菌素治疗 ,症状未减轻 ,逐渐出现呼吸困难 ,夜间不能平卧 ,体温在 38.5℃左右 ,两肺可闻及少量干、湿性口罗音 ,Ｘ线胸片示两肺纹理增粗。痰抗酸杆菌均阴性 ,培养无致病菌生长。支气管镜检查发现支气管黏膜充血、水肿 ,分泌物细菌及霉菌培养均阴性 ,癌细胞阴性。骨髓涂片示感染性骨髓象。 1个月后出现两…     

复发性多软骨炎——病例报告及文献复习

复发性多软骨炎(RP)是一种病因不明的少见的自身免疫性疾病,主要表现为耳、鼻、咽喉、眼球和全身软骨反复发作性炎性破坏病变.本院近2年诊治2例,均取得良好疗效,现将病例资料报告如下:     

益赛普治疗复发性多软骨炎1例

患者,男,58岁,主因左耳红肿疼痛2个月,右耳红肿疼痛15d于2007年12月25日入院。患者2007年10月无明显诱因出现左耳红肿,伴触痛、肿胀,严重时耳廓明显增厚及外耳道狭窄,当地医院以外耳炎治疗,症状无改善,且开始出现右耳红肿疼痛,为进一步诊治来我院。入院查体：双耳耳廓红肿、增厚,以外上为主,局部皮温增高,耳甲腔、耳甲艇、自由舟状窝皮肤慢性增厚改变,触痛及牵拉痛阳性,双侧外耳道口稍窄,双耳鼓膜完整,右耳鼓膜稍浊、内陷,未见明显穿孔,右耳外耳道后壁肿胀充血,触痛阳性。查体：心肺腹无异常。     

以呼吸系统症状为主的复发性多软骨炎患者的影像学、纤支镜及肺功能特点

目的 研究以呼吸系统症状为主的复发性多软骨炎（relapsing polychondritis, RP）患者临床表现、影像学、纤支镜、肺功能等特点。方法 回顾性分析四川大学华西医院2007年5月至2017年5月住院患者中明确诊断为RP患者33例的临床资料,收集患者临床表现、实验室检查、影像学（CT检查）、纤支镜及肺功能等检查资料。根据是否以呼吸系统症状为主将患者分为呼吸组（21例）和非呼吸组（12例）,并对两组患者数据进行统计学分析。结果 33例患者中,呼吸系统受累最常见,占63.6%,其余依次为耳部（48.5%）、关节（30.3%）、皮肤（15.2%）、鼻部（12.1%）、眼部（12.1%）受累。呼吸组患者主要临床表现为咳嗽、咳痰、气促、发热,非呼吸组主要以耳、鼻、关节受累为主,表现为受累部位肿胀、疼痛。CT显示,呼吸组中有13例患者（61.9%）气管及主支气管壁增厚、钙化,管腔变窄,非呼吸组患者中仅3例患者（25．0%）有支气管管壁增厚,但无气道狭窄;纤支镜结果显示,呼吸组患者86.7%（13/15）有异常发现（包括气管软骨环结构消失、黏膜肿胀、肥厚、气管管腔狭窄、塌陷）,非呼吸组患者中5例检查者均无气道管腔异常。肺功能检查结果中,呼吸组患者一秒用力呼气容积(FEV1)、〔FEV1/用力肺活量(FVC) 〕%和峰值呼气流速(PEF) 低于非呼吸组患者,差异均有统计学意义（P<0.05）。结论 以呼吸系统症状为主的RP缺乏特异性的确诊手段,但结合CT、纤支镜、肺功能等检查手段可提供呼吸系统早期受累的证据。     

气道受累的复发性多软骨炎二例

复发性多软骨炎(RP)是一种罕见的自身免疫性疾病,可累及全身多系统,临床表现缺乏特异性,易漏诊及误诊,气道受累是引起RP患者死亡的常见原因。本文报道2例气道受累RP病例,以提高医务工作者对本病的认识。