先天性多发性关节挛缩症的影像学表现

先天性多发性关节挛缩症（AMC）是一种少见先天性疾病,以四肢关节挛缩畸形为特征,且出生时即呈现多关节挛缩[1-4],最常见为足内翻畸形,也伴其他多关节畸形或脊柱侧弯等.AMC病因不明,有神经性、感染性和宫内压迫等学说[5-6].2009年9月13日至26日我院举办的＂慈善义诊＂活动中收治了来自各地的AMC病例共16例,临床及影像资料完整,现分析如下.     

先天性多发性关节挛缩症的影像学表现

先天性多发性关节挛缩症(AMC)是一种少见先天性疾病,以四肢关节挛缩畸形为特征,且出生时即呈现多关节挛缩[1-4],最常见为足内翻畸形,也伴其他多关节畸形或脊柱侧弯等.AMC病因不明,有神经性、感染性和宫内压迫等学说[5-6].2009年9月13日至26日我院举办的"慈善义诊"活动中收治了来自各地的AMC病例共16例,临床及影像资料完整,现分析如下.     

先天性多关节挛缩症患者麻醉处理一例

患儿女,13岁,因“多发关节畸形13年”入院。患儿出生后出现双侧肘、腕、髋、膝、踝关节多发性挛缩,造成功能严重受限,不能站立、行走。患儿既往足月顺产,混合喂养,追询其母孕期无感染及用药病史。体格检查：T37℃,BP91／57mmHg,体重19kg,发育欠佳,心肺体检未发现异常。双侧上肢肘、腕关节挛缩畸形,屈曲受限,     

先天性多发性关节挛缩症的影像学表现

先天性多发性关节挛缩症(AMC)是一种少见先天性疾病,以四肢关节挛缩畸形为特征,且出生时即呈现多关节挛缩[1-4],最常见为足内翻畸形,也伴其他多关节畸形或脊柱侧弯等.AMC病因不明,有神经性、感染性和宫内压迫等学说[5-6].2009年9月13日至26日我院举办的"慈善义诊"活动中收治了来自各地的AMC病例共16例,临床及影像资料完整,现分析如下.     

先天性挛缩性蜘蛛样指症病例1例报告

1病例报告 先证者：男，两岁半，在外院诊断为“多关节挛缩症”，其由父母带来我院优生咨询门诊进行遗传咨询。患儿父亲自诉自患儿出生即发现多关节挛缩、弯曲不能伸直，无进行性加重，小腿肌肉力弱。查体：身高101．5cm，体质量14．5k，四肢及手指细长，肘关节及膝关节弯曲，蜘蛛样指性挛缩，四指关节挛缩以小指为甚，胸部似漏斗胸，左侧皱耳，阴茎包皮过长。X片显示L5隐性脊柱裂、双侧髋臼指数明显变小、髋臼窝加深。眼科及心动超声检查未见异常。诊断：先天性挛缩性蜘蛛样指症。     

家族性神经纤维瘤病先天性胫骨假关节一例

家族性神经纤维瘤病先天性胫骨假关节一例刘晓龙，张福海患儿，女，８岁。患儿于１岁时家长发现左小腿向前外侧成角畸形，此后畸形逐渐加重，患肢不痛，跑步时呈现跛行。５岁时拍片发现左胫腓骨中下１／３向前外侧成角，局部骨质硬化，髓腔狭窄。数次连续拍片观看病变有进...     

三角肌挛缩症1例

三角肌挛缩症是因三角肌纤维挛缩致肩关节功能障碍的疾病,临床极为少见。本院收治1例,报道如下。 患男,6岁,因“右上臂外展畸形月余”就诊。既往有三角肌反复注射药物史,其胞姐有臀肌挛缩症。查体:患肩略低。外展约30°,肩胛骨呈翼状翘起,肩关节内收时三角肌后部可见一斜行软组织凹陷带,带内可触及一坚韧紧张的条索状物,     

注射性臀大肌挛缩症：附6例报告

注射性臀大肌挛缩症──附６例报告青海省交通医院骨科赵伟注射性臀大肌挛缩症是由放反复多次的臀部肌肉注射药物，引起臀大肌纤维变性后导致挛缩，造成髓关节功能障碍［１］。临床资料１一般资料：本组６例中，男１例、女５例；年龄在１３～１６岁，单侧一例，余均为双侧...     

先天性臀肌纤维化与注射性臀肌筋膜挛缩症的临床鉴别诊断与命名

本文分析了近20年来收治的"臀肌挛缩症"后认为,先天性臀肌纤维化(或臀肌挛缩症)与注射性臀肌筋膜挛缩症在病史.临床表现、手术所见和手术方法及病理镜检上均有明显不同.先天性臀肌纤维化婴儿期运动发育迟缓;几乎无肌肉注射史;髋外展外旋严重,跑步易跌倒;局部扪到块状挛缩;术中见病变累及范围广,臀大、中、小肌呈肌腱束条样扇形排列;镜下见肌细胞萎缩轻度变性,有正常血供的致密纤维组织细胞,胞核变长,胞浆轻度玻璃样变.注射性臀肌筋膜挛缩症运动发育史正常;有长期反复肌注史;髋外展外旋较轻;局部扪到索条状物;术中见病变范围小,呈疤痕索条改变;病检所见为严重的肌肉变性失去正常形态,呈广泛玻璃样变.结果先天性者,需广泛切除剥离病变方能达到松解目的,远期矫正程度稍差;注射性者,手术松解满意,远期效果较佳.本文还就命名问题结合文献提出自己的看法.     

家族性先天性心肌病2例

家族性心肌病多见于青少年,先天性发生者非常少见。我们遇见一家二例先天性患者,现报告如下: 例1.女婴(第二胎),生后13小时死亡。患儿为足月产。生后清理口腔,拍打足心后有较宏亮哭声,面色、口唇、指甲无明显紫绀。心率164次,律整。生后6小时,突发呼吸浅表加快,鼻翼扇动,面色、口唇发绀。心率200次以上,心音     

先天性臀肌纤维化与注射性臀肌筋膜挛缩症的临床鉴别诊断与命名

本文分析了近２０年来收治的“臀肌挛缩症”后认为,先天性臀肌纤维化（或臀肌挛缩性）与注射性臀肌筋膜挛缩症在病史、临床表现、手术所风和手术方法及病理镜检上均有明显不同。先天性臀肌纤维化：婴儿期运动发育迟缓;几乎无肌肉注射史;髋外展外旋严重,跑步易跌倒;局部扪到块状挛缩;术中见病变累及范围广,臀大、中、小肌呈肌腱束条样扇形排列;镜下见肌细胞萎缩轻度变性,有正常血供的致密纤维组织细胞,胞核变长,胞浆轻度玻     

Mckay术及其改良治疗多关节挛缩症马蹄内翻足

目的 探讨Mckay手术及其改良治疗小儿先天性多关节挛缩症的马蹄内翻足畸形的临床应用及疗效.方法 1998～2005年间采用Mckay术及其改良治疗先天性多关节挛缩症中马蹄内翻足畸形13例(共24足),术中采用Mckay术内后外长U形切口7例(14足)或改良后之跟腱外侧弧形/直切口加内侧弧性切口6例(10足),加大后内侧松解范围,充分延长跟腱和屈拇长肌腱,胫前肌腱部分切断,以克氏针固定距下关节,术后石膏固定6～8周.结果 随访1～5年,平均3.3年,根据术后足的外观形态、足印、踝部功能、有无疼痛及X 线检查进行评价:优6例11足;良3 例6足;可4 例7 足,优良率70.8%.结论 多关节挛缩症病因不清,伴发畸形多且重,其马蹄畸形的矫治较为困难,疗效多不理想.Mckay术及其改良是矫正小儿僵硬型先天性马蹄内翻足的有效手术方法,其优点是纠正彻底、手术时间短而矫形效果好,伤口愈合可,恢复时间快,同样可用于多关节挛缩症之马蹄畸形的矫治,但疗效较先天性马蹄内翻足稍差.     

注射性臀肌挛缩症3例报告

注射性臂肌挛缩症在各地早已出现，但人们对该病诊治缺乏认识。国内于１９７８年才首次报道［１］，我院自１９９２年—１９９６年收治臀肌挛缩症３例，现对发病原因、临床表现及手术方法进行讨论。临床资料本组患儿年龄分别为８岁、９岁、１０岁；男性２例、女性１例，均...     

62例注射性臀肌挛缩症的手术治疗

臀肌挛缩症是因臀大肌纤维挛缩导致髋关节功能障碍的疾患,多见于儿童,由双侧臀部多次反复注射药物引起。我科自１９９４年７月～１９９７年８月收治６２例,全部手术治疗。采用大粗隆上弧形切口,较之沿髂脊切口、臀上倒“Ｕ”形切口、臀上斜切口［１］,具有切口小、创伤小、可行较深在的挛缩松解等优点。６２例皆随访,结果满意,特报告如下。１　临床资料１１　一般资料：本组６２例,均为双侧性,男３７例,女２５例,年龄５～１７岁,平均年龄９岁。多为步态异常或双下肢不能并腿下蹲,或坐位时双下肢不能膝上交叉（搁腿）而来门诊…