以掌跖角化性丘疹为首发表现的毛囊角化病1例

患者男,19岁。掌跖白色丘疹6年,头皮、颞部毛囊性丘疹1年余,颈部毛囊性丘疹2个月。家族中无类似疾病患者。皮肤科情况:掌跖点状角化过度,色白,质硬,头皮、颞部、颈部对称性黑褐色油腻性毛囊性坚硬丘疹,均针尖至米粒大小。皮损组织病理:表皮角化过度,灶性角化不全,部分区域可见圆体和谷粒形成,棘层肥厚,呈乳头瘤样增生,棘层松解,基底层上方裂隙形成,裂隙内可见棘突松解细胞,绒毛结构形成,真皮浅层血管周围单一核细胞浸润。诊断:毛囊角化病。     

棘层松解角化不良性表皮痣

报告1例棘层松解角化不良性表皮痣.患者女,29岁.右腿内侧线状皮损伴瘙痒20年.皮损组织病理检查可见类似于毛囊角化病的改变:表皮乳头瘤样增生、基底层上方裂隙与棘层松解,局部可见谷粒和圆体.诊断为棘层松解角化不良性表皮痣.     

毛囊角化病并发回状颅皮

报告1例毛囊角化病并发回状颅皮。患者男,46岁。头皮、颈项部丘疹、斑块伴瘙痒30余年,泛发全身10余年。皮肤科检查:头皮皱褶呈深沟壑状,其上可见表面砂砾样的球状斑块,面部皱褶加深,可见针尖至粟粒大褐色丘疹,以口周为重。颈项部、前胸及后背正中线、四肢、腋窝密集分布多个褐色丘疹、斑块,部分融合成片,部分苔藓样变,可见散在抓痕、糜烂及结痂,皮损以四肢伸侧及胸背部正中线为著。头皮皮损组织病理检查示表皮灶状缺损,角化不全,见角化不良细胞,灶状颗粒层增厚,可见嗜碱性颗粒,灶状棘层松解。背部皮损组织病理检查示轻度角化过度,棘层肥厚,表皮突网状延伸,局部棘层松解形成裂隙,其下真皮浅层可见少许红染碎块状物沉积,刚果红染色(±),其余真皮上部小血管增生,血管周围淋巴细胞浸润,色素失禁。诊断:毛囊角化病并发回状颅皮。     

毛囊角化病伴抑郁障碍1例

患者女,28岁,头面角化性丘疹13年,泛发全身8年。皮肤科情况:面部、颈部、腹部可见大量角化性丘疹,多个指(趾)甲有纵行条纹及V形缺损。皮损组织病理示:局灶性基底细胞层上裂隙,棘层上部表皮松解,可见谷粒和圆体细胞。PHQ-9评分为18分。诊断:毛囊角化病伴抑郁障碍。     

多发性疣状角化不良瘤一例

46岁男性患者。额部、左颞部角化性丘疹1年,缓慢增大。皮损组织病理示:表皮角化过度伴角化不全,不规则增生,棘层松解,基底层上方形成裂隙,可见谷粒及圆体。诊断:疣状角化不良瘤。肿物切除术后愈合良好,无复发。     

毛囊角化病1例及家系调查

毛囊角化病(keratosis follicularis)又称Darier 病,是一种少见的常染色体显性遗传性皮肤病[1],人群患病率约为数万分之一.临床表现为脂溢性部位(胸腹部、腋窝、头面部等)的角化性丘疹,有时伴掌跖损害.多于20 岁前发病.日晒、潮湿可加重病情.组织学特征为棘层和角质层中的角化不良细胞形成圆体和谷粒,棘层松解形成裂隙,角化过度伴角化不全[2].我院近期诊治一家系毛囊角化病2 例,现报告如下.     

伴持久性色素斑块的成人Still病一例

56岁男性患者,反复高热,胸腹部持久性色素斑块伴瘙痒7个月.皮肤科情况:胸腹部见大致对称分布的色素沉着性苔藓样斑块.皮损组织病理示:表皮角化过度伴角化不全,棘层轻度肥厚,棘层上部可见散在角化不良细胞,真皮浅层可见嗜色素细胞及色素颗粒.诊断:伴持久性色素斑块的成人Still病.     

毛囊角化病1例

患者男,38岁。面部及四肢、躯干密集毛囊性丘疹20余年。皮损表现为密集针头及米粒大小褐色毛囊性丘疹,表面油腻性污痂,双侧腹股沟疣状增生。皮损组织病理示:角化过度伴灶状角化不全及角栓形成,棘层增生肥厚,呈疣状增生,表皮上部棘刺松解,可见圆体和谷粒。真皮浅层有少量淋巴细胞为主的炎症浸润。诊断:毛囊角化病。     

疣状表皮发育不良伴多发Bowen病1例

患者女,56岁。全身褐色扁平疣状丘疹40年,面颈部多发疣状增生物8年。腹壁、左前臂及手背皮疹组织病理示:角化过度,棘层增厚,表皮上部可见弥漫性细胞空泡化,细胞大小不一,胞质呈钢灰色。额面部皮疹组织病理示:表皮角化过度伴角化不全,棘层肥厚,肿瘤细胞位于表皮内,全层细胞排列紊乱,部分不典型;毛囊和汗腺导管细胞核大深染,可见异型改变。诊断为疣状表皮发育不良伴多发Bowen病。     

疣状角化不良瘤1例

报告1例疣状角化不良瘤患者。患者男,47岁。头顶皮肤肤色结节1年。皮肤科检查:头顶处可见一直径约0.8 cm大小的肤色结节,硬度中等,表面粗糙,顶端可见白色毛囊角栓,表面被覆少许鳞屑。组织病理检查示:表皮角化过度,皮损中央可见杯状凹陷,凹陷内可见角化物、棘层松解性角化不良细胞、绒毛,凹陷的底部见基底层上腔隙,凹陷底部颗粒层内可见圆体细胞。     

毛囊扁平苔藓

报告1例毛囊扁平苔藓。患者男,51岁。头皮隆起性斑块伴瘙痒1年。皮肤科检查:枕部左侧头皮可见数个淡紫色斑块,最大者约2.5 cm×1.5 cm,上有较多粟粒大毛囊角化性白色丘疹,伴有头发脱失,拉发试验(-)。皮损组织病理检查:表皮角化过度,毛囊口扩张,内含角质栓,漏斗部颗粒层增厚,毛囊上皮基底细胞液化变性,可见胶样小体,上皮与真皮间有裂隙形成,真皮内于毛囊周围大量淋巴细胞呈带状浸润。诊断:毛囊扁平苔藓。     

Fox-Fordyce病1例

患者女,24岁。双侧腋窝丘疹伴瘙痒3个月。皮肤科情况:双侧腋窝密集分布丘疹,质韧,孤立,互不融合,腋毛稀疏。皮损病理组织示:角化亢进、角化不全,表皮棘层细胞间及毛囊漏斗部上皮细胞间可见水肿。真皮毛囊及汗腺周围多少不等淋巴细胞及多量嗜酸性细胞浸润。诊断:Fox-Fordyce病。     

手指暗褐色斑块——伴表皮松解性角化过度的先天性黑素细胞皮内痣

诊断:伴表皮松解性角化过度的先天性黑素细胞皮内痣(incidental epidermolytic hyperkeratosis in a congenital melanocytic nevus). 皮损组织病理检查:表皮角化过度与角化不全在水平方向交替出现,颗粒层增厚,棘层肥厚,颗粒层及棘层上部细胞胞质透明、空泡化,真皮内见境界清楚的痣细胞巢.     

线状毛囊角化病

报告1例沿Blaschko线分布的毛囊角化病.患者男,75岁.因左下肢带状分布的黄褐色疣状丘疹40年就诊.组织病理检查示表皮明显角化过度,棘层不规则肥厚,表皮突延长,基底层上裂隙形成,局部可见较多的圆体和谷粒,符合毛囊角化病的诊断.     

面部痤疮样Darier病1例及家系调查

患者,女,22岁,未婚。面部丘疹、粉刺伴痒18年。有Darier病家族史。皮肤科检查:面额部、鼻部、鼻周、口周可见类似痤疮的针头大小肤色粉刺及米粒大小浅红色毛囊性坚实丘疹,表面油腻。大致对称分布。躯干、四肢、口腔黏膜及指趾甲未受累。病理检查:表皮角化过度,表皮上部见"圆体"和"谷粒";棘层肥厚,可见棘层松解,基底层上形成裂隙,真皮浅层淋巴细胞浸润。诊断:Darier病。     

侵犯口腔粘膜的暂时性棘层松解性皮病

作者报告一具有口腔粘膜损害的暂时性棘层松解性皮病病例,描述了其临床,组织病理学和电子显微镜的检查所见,并进行了讨论。此病例的组织病理学变化:早期肉色皮损显示灶性细胞间隙增宽,以基底层上为最严重;而红斑丘疹则显示基底层上裂隙以及具有棘层松解细胞的水疱。连续切片中有时可见毛囊或汗管末端有基底层上裂隙。既无角化不良亦无角化过度。在早期损害中真皮细胞浸润与细胞外移少,而在陈旧损害中则有中等度浸润及细胞外移。口腔溃疡损害显示细胞间隙加宽以及伴有海绵形成改变的棘层松解。上皮细胞无明显变性。与真皮内中等度浸润不同,上     

棘状秃发性毛发角化病

报告1例棘状秃发性毛发角化病.患者男,22岁.因头皮弥漫性毛囊角化性丘疹伴脱发10余年就诊.皮肤科检查:头皮弥漫性瘢痕性脱发和毛囊角化性丘疹,并可见散在分布细小和稀疏的头发.组织病理检查可见表皮毛囊角化过度和轻度的毛囊周围纤维化,毛囊和血管周围有少量慢性炎性细胞浸润.结合临床和组织病理检查,符合棘状秃发性毛发角化病的诊断.临床上,该病需与棘状秃发性毛囊炎、毛囊性鱼鳞病伴脱发和畏光综合征(IFAP)、角膜炎-鱼鳞病-耳聋综合征(KID综合征)和无萎缩脱毛性毛发角化病等病鉴别.     

表皮松解性掌跖角化病1例

报告1例表皮松解性掌跖角化病。患者女,26岁。双侧掌跖角化20余年。皮肤科检查见双侧掌跖对称性角化性斑块。皮损组织病理检查示表皮角化过度,颗粒层增厚,棘层及颗粒层中有较多裂隙,裂隙处细胞界限不清,由淡染物质或透明角质颗粒组成。组织病理改变符合表皮松解性掌跖角化病诊断。采用阿维A治疗后皮损明显改善。     

幼年局限型毛发红糠疹1例

患儿女,9岁,四肢关节鳞屑性红斑伴掌跖角化痒1个月。组织病理示:表皮部分区域角化过度与角化不全大致交替出现,部分区域水平与柱状角化不全交替出现,毛囊角栓,其周围灶性角化不全。棘层增厚,轻度棘细胞间水肿,部分表皮突和真皮乳头相应增宽。真皮浅层毛细血管扩张、充血,管周轻度淋巴细胞、组织细胞浸润。诊断为毛发红糠疹。     

表皮松解性角化过度鱼鳞病伴侏儒1例

报告1例表皮松解性角化过度鱼鳞病患者伴侏儒和骨骼畸形。患者女,15岁。全身皮肤红斑、表面覆灰棕色痂皮15年,伴体形矮小、四肢畸形12年。皮肤组织病理检查显示表皮角化过度伴角化不全,棘层肥厚,表皮颗粒层下见明显裂隙,裂隙内有较多角化不良细胞,表皮和真皮内有大量中性粒细胞浸润。