重症肌无力患者烟碱型乙酰胆碱受体抗体致鼠脑干？…

目的神经肌接头（ＮＭＪ）处乙酰胆碱（ＡＣｈ）传递障碍，是重症肌无力（ＭＧ）发病机制，然而，近年有研究表明部分ＭＧ患者有中枢神经系统（ＣＮＳ）受损的症状和神经电生理方面的异常表现，本研究为探讨其机制。方法 从烟碱型乙酰胆碱受体抗体（ｎＡＣｈＲ－ａｂ）阳性的全身型ＭＧ患者血清中提取ＩｇＧ将其注入ＳＤ大鼠脑室系统，观察其对脑干听觉诱发电位（ＢＡＥＰ）的影响。结果 ｎＡＣｈＲ－ａｂ使脑干听觉传导功能异常，     

遗传性小脑共济失调揿形式诱发电位研究

目的 研究遗传性小脑共济失调的诱发电位变化。方法 采用多种形式诱发电位，对３６例此类疾病的患者进行检测，并与３０－４０名健康者作对比。结果 全部患者至少存在１各皮上的诱发电位异常。磁刺激运行诱发电位（ＭＥＰ）、脑干听觉诱发电位（ＢＡＥＰ）及胫后神经与正中神经体感诱发电位的异常率分别为８３．３％、８８．９％、８０．０％和６２．５％。不同类型小脑共济失调的诱发电位异常率不同，各型ＢＡＥＰ的异常率普遍较     

磁刺激运动诱发电位对S1神经根病的诊断价值

采用硫刺激腰骶部运动神经传导时间（ＭＮＣＴ）与磁刺激Ｇｕｏ窝Ｆ波相结合测定运动神经根传导时间（ＭＲＣＴ）的方法，无痛无创地评估Ｓ１神经根功能。研究对象为５０名正常受试者和３０名Ｓ１神经根受损病人。结果表明：磁刺激ＭＮＣＴ在病人组均正常，而ＭＲＣＴ却明显异常，异常率为８７％，明显高于Ｆ波潜伏期的异常率７３％。因此，磁刺激运动诱发电位（ＭＥＰ）是诊断Ｓ１神经根病的一种有很大应用价值的方法。     

遗传性运动感觉性神经病合并肥厚性心肌病的3D—TCD,rCBF,BAEP…

目的了解遗传性运动感觉性神经病（ＨＭＳＮ）合并肥厚心肌病（ＨＣＭ）的经颅多普勒（ＴＣＤ）局部脑血流量（ｃＣＢＦ），脑干听觉诱发电位（ＢＡＥＰ）和心电图（ＥＣＧ）的变化。方法，对一家三代ＨＭＳＮ合并ＨＣＭ１２例患者和１例无症状者常规进行了这四项检查，结果ＴＣＤ，ｒＣＢＦ，ＢＡＥＰ和ＥＣＧ的异常率分别为８５％，７６％，９２％和９２％。结论绝大多烽ＨＭＳＮ合并ＨＣＭ患者的ＴＣＤ，ｒＣＢＦ，ＢＡＥＰ和ＥＣ     

老年糖尿病患者肋间神经刺激体感诱发电位研究

目的：探讨肋间神经刺激体感诱发电位（ＩＳＥＰ）对评价老年糖尿病（ＤＭ）患者躯干神经功能障碍的价值,并分析引起ＥＩＳＥＰ异常的相关因素。方法：地５２例正常人,３５例老年ＤＭ病人在双侧第３、５、７、９肋间隙刺激,皮层Ｃ１、Ｃ２记录恨电位一、体感诱发电位、脑干听觉诱发电位、耳蜗电图、视觉诱发电位等电生理检查,并分析与血液生化检查异常的相关关系。结果：老年ＤＭ病人ＩＳＥＰ异常２６例,异常率７４％。与正常对     

重症肌无力中枢神经系统受损模型

目的近年研究结果表明，重症肌无力（ＭＧ）病变部位并不仅仅局限于神经肌接头（ＮＭＪ）处突触后膜烟碱型乙酰胆碱受体（ｎＡＣｈＲ），烟碱型乙酰胆碱受体抗体（ＡＣｈＲ－ａｂ）病理作用可能波及到中枢神经系统（ＣＮＳ）。因此，有必要建立模拟ＭＧ患者ＣＮＳ损害的动物模型，研究ＭＧ患者脑脊液中存在的ＡＣｈＲ－ａｂ引起ＣＮＳ损害的机制。方法从ＭＧ患者血中提取的ＡＣｈＲ－ａｂ经侧脑室穿刺注入到大鼠脑室系统，然后观察其症状和体征，以及用脑干听觉诱发电位仪（ＢＡＥＰ）检测鼠脑干听觉传导中枢功能。用免疫组化法（ＡＢＣ）研究ＡＣｈＲ－ａｂ与ＣＮＳ神经－ｎＡＣｈＲ之间免疫结合反应及其分布。结果大鼠除了出现脑干听觉传导中枢功能障碍外，还出现类似于ＭＧ动物模型表现的症状。免疫组化研究结果显示，神经－ｎＡＣｈＲ样阳性免疫反应广泛分布于ＣＮＳ许多部位。结论脑室内注入的ＡＣｈＲ－ａｂ与神经－ＡＣｈＲ结合引起ＣＮＳ功能障碍和出现ＭＧ动物模型样症状。我们首次建立的中枢受损的ＭＧ模型将有助于阐明ＡＣｈＲ－ａｂ引起中枢受损和ＣＮＳ下位运动神经元引起横纹肌收缩无力的机制。     

遗传性小脑共济失调的多形式诱发电位研究

研究遗传性小脑共济失调的诱发电位变化。方法采用多种形式诱发电位，对３６例此类疾病的患者进行检测，并与３０～４０名健康者作对比。结果全部患者至少存在１种以上的诱发电位异常。磁刺激运动诱发电位（ＭＥＰ）、脑干听觉诱发电位（ＢＡＥＰ）及胫后神经与正中神经体感诱发电位（ｔＳＥＰ、ｍＳＥＰ）的异常率分别为８３．３％、８８．９％、８０．０％和６２．５％。不同类型小脑共济失调的诱发电位异常率不同，各型ＢＡＥＰ的异常率普遍较高，橄榄－桥脑－小脑萎缩患者的ＭＥＰ与遗传性痉挛性共济失调的ｔＳＥＰ异常率也很高。ＭＥＰ测试时，刺激皮质在患者中所记录到的双峰波、多相波以及波宽增加，表明皮质运动神经元的异常放电。结论多形式诱发电位改变应列为慢性小脑变性分类学上的诊断依据     

遗传性运动感觉神经病合并心肌肥大的研究

遗传性运动感觉神经病合并心肌肥大的研究崔毅郑惠民金军谢惠君丁素菊刘莹我们对遗传性运动感觉神经病（ＨＭＳＮ）合并肥厚性心肌病（ＨＣＭ）一家系三代１２例患者及１例无症状者进行肌电图（ＥＭＧ），神经传导速度（ＮＣＶ），大脑局部血流量（γＣＢＦ），脑干听觉诱...     

老年慢性精神分裂症的脑电地形图和多项诱发电位研究

为了解老年慢性精神分裂症患者与正常老人在脑电图（ＥＥＧ）、脑电地形图（ＢＥＡＭ）、视觉和听觉诱发电位（ＶＥＰ、ＡＥＰ）、脑干听觉反应（ＡＢＲ）和认知电位Ｐ３００（Ｐ３００）检测中的不同表现，对４０例正常老人及３４例老年慢性精神分裂症患者作６项电生理检测。结果发现，患者ＥＥＧ异常率达６６．７％，其ＢＥＡＭ趋向凹字形低密度带，ＶＥＰ（潜伏期Ｐ１、Ｐ２）、Ｐ３００（靶潜伏期Ｎ１—Ｐ２—Ｎ２—Ｐ３）均前移，ＡＥＰ（潜伏期Ｎ２、Ｐ３）延迟，ＡＥＰ、ＶＥＰ和Ｐ３００的Ｐ２、Ｐ３波幅均减低，均有显著性差异（Ｐ＜０．０５或Ｐ＜０．０１）。患者的ＡＢＲ于中央区左右侧不对称，绝对波幅波Ⅰ降低（Ｐ＜０．０１），这与本组对象ＣＴ结果吻合。采用多项诱发电位检测技术能较可靠反映精神分裂症患者脑的功能，可辅助患者的认知功能评定     

Alzheimer病的脑地形图和多项诱发电位研究

目的 探讨Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ病（ＡＤ）的自发和诱发脑电特征。方法 对３９例ＡＤ及４０例正常对照进行脑电图（ＥＥＧ）、脑地形图（ＢＥＡＭ）、视觉和听觉诱发电位（ＶＥＰ和ＡＥＰ）、脑干听觉反应（ＡＢＲ）和认知电位Ｐ３００（Ｐ３００）检测。结果ＡＤ患者ＥＥＧ异常率达８７．５％；ＢＥＡＭ示：δ和θ功率增高，额、后颞、枕区α功率降低，额极、中、后颞及枕区β功率降低（Ｐ〈０．０５或〈０．０１）；ＶＥＰ、ＡＥ     

85例椎动脉型颈椎病患者的BAEP及EEG分析

本文报告８５例单纯椎动脉型颈椎病患者的脑干听觉诱发电位（ＢＡＥＰ）及脑电图（ＥＥＧ）描记结果，表明ＢＡＥＰ的异常率为３５％，异常改变以Ⅰ波、Ⅲ波为主，Ⅴ波异常者较少；ＢＡＥＰ的异常率较ＥＥＧ的异常率（８％）明显增高。提示单纯椎动脉型颈椎病主要影响内耳、听神经及下部脑干的血供；ＢＡＥＰ对颈椎病引起的椎基底动脉供血不足所致的脑部损害比ＥＥＧ有较高的敏感性，可为一种非创伤性辅助检查手段。     

无定位体征的脑干腔隙性梗塞

部分脑干腔隙性梗塞（腔梗）患者，因无定位体征而常常被误诊为椎基底动脉供血不足（Ｖ－ＢＡＩ）。为了对这些患者作出早期诊断，以利治疗及对预后的估计，对２１例无定位体征的脑干腔梗组（Ａ组）与３０例Ｖ－ＢＡＩ（Ｂ组）患者的临床表现、ＣＴ、ＭＲＩ、经颅多普勒超声（ＴＣＤ）及脑干听觉诱发电位（ＢＡＥＰ）进行比较分析。结果表明：Ａ组以持续症状为主，治疗效果较差，其ＴＣＤ改变不如Ｂ组明显，而ＢＡＥＰ的Ⅲ、Ⅴ波峰潜伏期（ＰＬ）及Ⅲ～Ⅴ波峰间潜伏期（ＩＰＬ）延长比Ｂ组明显。结论：凡症状持续、疗效较差、ＴＣＤ改变不显著而ＢＡＥＰ示听神经中枢段障碍明显者，要高度怀疑脑干腔梗。ＭＲＩ是脑干腔梗可靠而敏感的检查手段。     

脑干听觉诱发电位对脑干缺血诊断价值的探讨

目的：探讨脑干听觉诱发电位对脑干缺血诊断价值。方法：对44例经颅多普勒检查（TCD）确定为椎基底动脉供血不足的眩晕患者（VBI组）进行脑干听觉诱发电位（BAEP）检查,并与52例经颅多普勒检查确定为脑血管痉挛的眩晕患者（对照组）脑干听觉诱发电位检查结果进行对照分析。结果：椎基底动脉供血不足的眩晕组BAEP异常率为52．27％,明显高于对照组（3．85％,P＜0．001）。VBI组BAEP各波潜伏期均长于对照组（P＜0．05）,BAEP的I波及V波波幅低于对照组（P＜0．05）。结论：脑干听觉诱发电位可作为评价脑干缺血及其程度的一个客观指标。     

128例司法鉴定为精神发育迟滞患者的脑电图分析

分析１２８例司法病鉴定为精神发育迟滞（ＭＲ）患者的脑电图（ＥＥＧ）改变，结果正常９８例（７６．６％），异常２８例（２１．９％），边缘２例（１．５％）。９８例轻度ＭＲ者中，ＥＥＧ正常７９例（８０。６％）。先天性组３３例中，ＥＥＧ异常４例（１２．１％）；后天性组７８例中，ＥＥＧ异常２１例（２６．９％）。才者之间存在显著差异（Ｐ〈０．０５）。暴力犯罪５３例中，ＥＥＧ异常９例（１７％）；非暴力犯罪３９例中     

马查多-约瑟夫病/脊髓小脑型共济失调Ⅲ型患者(CAG)n拷贝数与临床特征

目的探讨马查多约瑟夫病基因１（ＭＪＤ１）ＣＡＧ三核苷酸动态突变及其拷贝数与ＭＪＤ／脊髓小脑型共济失调Ⅲ型（ＳＣＡ３）患者临床特征的相关关系。方法应用聚合酶链式反应、变性聚丙烯酰胺凝胶电泳和银染技术，对９个ＭＪＤ／ＳＣＡ３家系１０９名成员进行ＭＪＤ１基因（ＣＡＧ）ｎ拷贝数分析。结果发现异常扩增的（ＣＡＧ）ｎ拷贝数与发病年龄呈负相关，并在一定程度上影响病情严重程度；主要临床症状、体征与异常扩增的（ＣＡＧ）ｎ拷贝数无关，而是受病程影响。同时发现１７例症状前患者。结论异常扩增的（ＣＡＧ）ｎ拷贝数对疾病表型有影响，但不能完全作为临床特征的预测指标     

重症肌无力患者HLA－DRB_1等位基因分析

作者应用ＰＣＲ－ＳＳＰ方法，对３４例重症肌无力（ＭＧ）患者和８６名健康汉人ＨＬＡ－ＤＲＢ１等位基因进行分析、研究，结果发现，ＭＧ病人组ＭＲＢ１区域内０９０１、１３０１两对等位基因的频率明显高于对照组（ＲＲ分别为１６．９４４和５．５１２，Ｐ均＜０．０１）。其中８例伴有胸腺瘤的ＭＧ患者除０９０１、１３０１两对等位基因频率增高外，０４０１基因频率亦明显高于正常对照组（ＲＲ分别为３９．５０３、４．９８０和４．０００．Ｐ均＜０．０１）。作者认为，ＭＧ发病可能与ＨＬＡ－ＤＲＢ１区域内０９０１、１３０１和０４０１三对等住基因相关联。     

重症肌无力患者外周血乙酰胆碱受体特异性T细胞sIL-2R、IFN-γ、IL-4的表达和转录

目的了解ＭＧ患者的乙酰胆碱受体（ＡＣｈＲ）特异性细胞免疫应答。方法采用酶联免疫吸附试验（ＥＬＩＳＡ）检测３０例ＭＧ患者和２０名健康对照者经ＡＣｈＲ刺激后外周血单核细胞（ＰＢＭＣ），辅助性Ｔ细胞１（Ｔｈ１）相关的干扰素（ＩＦＮ）γ、辅助性Ｔ细胞２（Ｔｈ２）相关的白细胞介素（ＩＬ）４及与细胞免疫活化密切相关的可溶性白细胞介素２受体（ｓＩＬ２Ｒ）的分泌，用逆转录聚合酶链反应（ＲＴＰＣＲ）结合狭缝印迹杂交检测ＩＦＮγ、ＩＬ４的信息核糖核酸（ｍＲＮＡ）转录。结果总ＭＧ患者组ＩＦＮγ显著高于健康对照组，尤以急性ＭＧ患者组（１４例）更明显，且其升高与其ｍＲＮＡ转录水平一致。虽然这两组ＭＧ患者的ｓＩＬ２Ｒ亦明显高于健康对照组，但患者组的ＩＬ４表达及其ｍＲＮＡ转录与健康对照组相比差异无显著意义。结论ＭＧ患者有Ｔｈ１和Ｔｈ２的失衡，ＭＧ患者有ＡＣｈＲ特异性细胞免疫活化，Ｔｈ１的细胞因子ＩＦＮγ可能作为效应因子参与了ＭＧ的发病。     

脑干听觉诱发电位改变对Binswanger病的评估价值

目的用脑干听觉诱发电位方法检测Binswanger病的脑功能改变。方法对20例BD病患者、20例非痴呆脑血管病患者、20例老年健康人同时进行脑干听觉诱发电位（BAEP）检查。结果BAEP异常：BD病10例（50％），非痴呆脑血管病2例（10％），经统计学检查BD组BAEP与健康组、非痴呆脑血管病组有显著性差异，非痴呆脑血管病组与健康组无显著性差异。结论BAEP异常反应BD病患者有脑干功能受损和弥漫性脑功能障碍，并可作为BD病患者脑功能损害检查敏感指标，以及与非痴呆脑血管病患者鉴别诊断的一个辅助检查方法。     

椎基底动脉供血不足ENG,BAEP,TCD的对照研究

目的：探讨眼震电图（ＥＧＮ）脑干听觉诱发电位（ＢＡＥＰ）及脑超声波（ＴＣＤ）三项检查联合用于椎基底动脉供血不足（ＶＢＩ）的诊断价值。方法：５２例临床诊断为ＶＢＩ的病人均在发病一周内行ＥＮＧ、ＢＡＥＰ及ＴＣＤ检查。结果：ＥＮＧ异常率为８８％ＢＡＥＰ异常率为５３％，ＴＣＤ异常率为７６％，结论：三项检查联合应用，可以反应小脑及脑干的功能，为评估小脑及脑干的供血情况提供有益的信息。     

后循环短暂脑缺血发作患者BAEP及BR检测报告分析

目的探讨脑干听觉诱发电位（BAEP）和瞬目反射（BR）检查对于后循环短暂脑缺血发作患者脑干功能受损的诊断价值。方法选择66例后循环短暂脑缺血发作患者（TIA组），分别行BAEP和BR检查，观察BAEP波形及各波潜伏期（PL）、峰间潜伏期（IPL），计算BR各成分平均潜伏期，并与40例健康者作对照。结果TIA组中BAEP检出脑干异常48例（72.7％），BR检出脑干异常50例（75.8％），两者联合检测脑干异常60例（90.9％）。结论BAEP与BR均能敏感地反映脑干的病变，两者从不同的解剖路径反映了脑干病变的病理生理基础，有助于定位诊断。