血管瘤样纤维组织细胞瘤1例报道并文献复习

血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤(angiomatoid malignant fibroos histocytona,AMFH)是一种少见的软组织肿瘤,也有文献称之为血管瘤样纤维组织细胞瘤.WHO(1994)将AMFH确认为中间型(低度恶性)纤维组织细胞肿瘤,其临床及病理学特点不同于普通类型恶性纤维组织细胞瘤,易误诊.笔者报道1例AMFH的光镜及免疫组化观察结果,并结合文献讨论其临床病理特征及诊断与鉴别诊断.     

肺部实性型血管瘤样纤维组织细胞瘤2例并文献复习

目的探讨实性型血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)的临床病理特点、免疫表型、分子遗传学改变、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析2例实性型AFH的临床病理学特点、免疫表型等,并复习相关文献。采用荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)技术检测EWSR1基因融合情况。结果 2例患者男女各1例,年龄分别为55、65岁,临床除偶尔干咳外,无其他明显症状。患者均为CT检查时偶然发现,肿瘤分别位于右肺中叶及右肺下叶。眼观:肿瘤最大径为0. 8、1. 5 cm,境界清楚,切面灰白色、灰黄色或灰红色,质实。镜检:瘤细胞呈组织细胞样,实性片状排列,均有较厚的纤维性假包膜及周围淋巴细胞、浆细胞浸润。免疫表型:2例均表达vimentin、CD99、EMA、CD68,均不表达S-100蛋白、CKpan、CD34、CD31、SMA、CD35、CD21、CD30。2例均部分表达desmin。FISH检测EWSR1呈阳性。结论实性型AFH是AFH的亚型之一,属于交界性病变,其诊断主要依靠病理学形态,结合免疫表型和EWSR1基因检测有助于诊断及鉴别诊断。     

肺实体型血管瘤样纤维组织细胞瘤1例

正患者男性,46岁,反复咳嗽、咳痰2个月余,加重20天入院,予抗感染、对症治疗后无明显缓解。胸部CT示:左肺下叶支气管腔内见软组织密度影,纵隔内数枚淋巴结肿大,左侧胸腔少量积液。既往吸烟多年。肿瘤标志物未见异常。术中快速冷冻病理诊断为肺软组织肿瘤。临床考虑恶性可能性大,遂行左肺下叶切除+区域淋巴结清扫术。病理检查眼观:左肺下叶肺门支气管壁内见一灰白结节,大小2.5 cm×2.0 cm×2.0 cm,切面实性、灰白色、质中;食管旁、肺     

肺血管瘤样纤维组织瘤临床病理分析并文献复习

目的：探讨肺血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)的临床特点、组织病理学及分子病理学特征。方法：收集1例肺AFH,进行光镜观察、免疫组织化学染色及EWSR1基因检测并复习相关文献。结果：镜下观肿瘤周围可见不完整纤维性假包膜,并见不等量淋巴细胞和浆细胞浸润,在肿瘤周围形成淋巴组织套;肿瘤内见散在假血管性腔隙;肿瘤细胞呈漩涡状、束状、席纹状排列,细胞核呈梭形、圆形和卵圆形,有一定异型性,罕见核分裂象与坏死。免疫表型：肿瘤细胞Vimentin和CD99均呈弥漫阳性,Ki-67增殖指数为5%。结论：血管瘤样纤维组织细胞瘤是一种罕见的交界性肿瘤,其诊断主要依靠病理形态学特征,免疫组织化学标记及FISH检测EWSR1基因有助于诊断和鉴别诊断;局部适当扩大切除,术后随访患者是主要处理原则。     

血管瘤样纤维组织细胞瘤6例临床病理分析

目的 探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AnFH)临床病理特征与鉴别诊断.方法 采用免疫组化SP法对6例AnFH进行染色,并复习相关文献.结果 6例AnFH中女性4例,男性2例;年龄7～60岁,中位年龄23.5岁;病变位于下肢4例,上肢1例,背部1例.肿瘤直径0.8～3.5 cm,切面灰白色、灰红棕色,5例见小囊腔,囊内含血性,呈血肿样或血管瘤样.镜下见细胞样细胞和肌样细胞呈结节状增生,瘤细胞大小相对一致,核椭圆,空泡状,分化好;假血管瘤样腔隙,囊腔内充满红细胞,但囊壁缺乏血管内皮细胞;瘤结外围被致密纤维组织包绕,伴淋巴细胞和浆细胞浸润,偶见具有生发中心的淋巴滤泡形成.免疫表型:vimentin阳性,5例desmin、CD99和CD68阳性,2例EMA阳性,而CK、S-100蛋白、CD34、Myogenin、HMB-45、CD21、CD23和CD35均阴性.4例随访6个月～4年,仅1例复发,未发生转移,患者均健在.结论 AnFH为较少见的低度恶性肿瘤,多见于儿童和青少年.病理诊断时若形态缺乏扩张的假血管样腔隙时易与其他肿瘤混淆,如动脉瘤性纤维组织细胞瘤、未分化多形性肉瘤、淋巴结转移性癌、滤泡树突状细胞肉瘤等.熟悉其形态特征,对避免误诊为其它类似病变具有重要的意义.     

脾窦岸细胞血管瘤1例并文献复习

脾窦岸细胞瘤是1991年Falk首先提出的一种仅发生于脾脏的良性肿瘤Ⅲ。文献报道较少，国内迄今报道2例，国外已经报道44例，病人的发病年龄1～74岁，平均50岁，男女发病率无明显差异。笔者于2002年10月遇到1例，现报道并复习文献如下。     

动脉瘤样纤维组织细胞瘤4例临床病理观察

目的 探讨动脉瘤样纤维组织细胞瘤的病理学特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法 对4例动脉瘤样纤维组织细胞瘤的石蜡标本行HE及免疫组织化学染色,回顾性分析患者临床资料,随访并复习相关文献,分析其临床表现及病理学特征。结果4例患者中,男2例,女2例,3例位于四肢,1例位于腹部。镜下肿瘤均具有典型皮肤纤维瘤的组织学特征,不规则出血性裂隙、囊腔结构,伴有含铁血黄素沉积。免疫组化显示波形蛋白和CD68阳性,血管标记物均阴性。结论 AFH形态学上有出血性裂隙、囊腔,需与血管肉瘤和血管瘤样纤维组织细胞瘤等恶性肿瘤进行鉴别。     

肺恶性纤维组织细胞瘤1例

患者女性，52岁。因胸闷、气促3年入院。查体：左侧颈部触及一直径1．5cm的包块，左胸部叩诊实音。呼吸音减弱。CT示：左肺上叶软组织肿块，纵隔受侵犯，心包增厚，左主支气管受压变窄，胸膜增厚。支气管镜检查初诊：左肺中心型占位并感染。临床诊断：左肺中央型肺癌，左颈淋巴结转移及纵隔侵犯。术中见肿物巨大，压迫主动脉弓，与心包     

脊索瘤样脑膜瘤1例并文献复习

目的:探讨脊索瘤样脑膜瘤(chordoid meningiomas,CM)的临床与病理特点.方法:应用组织病理学、组织化学以及免疫组织化学方法对1例CM进行观察,同时复习相关文献进行讨论.结果:CM病理特点为黏液样基质中有呈分叶状或条索状排列的肿瘤细胞,细胞质呈淡染或嗜酸性染色,部分细胞呈液滴状,分布于黏液样基质中,类似脊索瘤样细胞;肿瘤细胞中亦可见典型脑膜上皮细胞区域.组织化学染色阿尔辛蓝-过碘酸-Schiff反应(alcian blue and peridic acid-schiff's reacyion,AB/PAS)呈阳性反应.免疫组织化学染色显示:肿瘤细胞波形蛋白(vimentin)、上皮膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA)表达阳性,孕激素受体(progesterone receptor,PR)灶状阳性,广谱细胞角蛋白(pan cytokeratin,CKpan)、S-100钙结合蛋白(S-100 calcium binding protein,S-100)表达阴性.结论:CM是发生于颅内的较少见的脑膜瘤亚型,需要与脊索瘤、黏液性软骨肉瘤及转移性黏液腺癌等鉴别.     

肾脏原发性恶性纤维组织细胞瘤2例

临床资料例１患者男性，５８岁，就诊前１５年曾发生血尿１次，近３个月来右腰部持续性隐痛伴肉眼血尿，尿液呈洗肉水样，可见血块组织，拟诊“右肾结石”收住院。检查：右上腹肋缘下可触及包块，界清、固定伴压痛。ＫＵＢ＋ＩＶＰ示：右肾盂内多发性结石伴肾盂积水，右肾...     

甲状腺恶性纤维组织细胞瘤1例

患者女,６３岁。发现右颈部包块缓慢性生长３０余年。体检：双侧甲状腺明显增大,肿块表面光滑,与周围组织界清,质偏韧,未闻及血管杂音。肿块随吞咽上下移动。Ｂ超示右甲状腺不均质实性占位,肿块向左侧推移气管及左甲状腺,使之偏移。临床诊断：右侧甲状腺腺瘤。术中见肿块位于右侧甲状腺,瘤体与甲状腺腺体连为一体,分离至最底部时见瘤体与气管相连,行瘤体切除。病理检查　灰白结节状标本,大小１０５ｃｍ×１００ｃｍ×８０ｃｍ,质硬、包膜完整。切面灰黄、灰白,部分区域坏死。镜下：瘤细胞呈多形性及席纹状结构。主要由成…     

脑原发恶性纤维组织细胞瘤1例

患者女 ,44岁 ,因突发剧烈头痛伴昏迷 5ｈ而入院。此期间曾呕吐胃内容物及抽搐数次。患者平素有头晕病史。体检 :患者呈浅昏迷状态 ,双瞳孔等大 ,对光反射存在 ,全身未触及肿大淋巴结 ,四肢肌张力增高 ,四肢病理性神经反射阴性。急诊ＣＴ示右顶枕叶脑出血 ,临床怀疑“脑瘤”予颅脑手术探查。术中见脑内有陈旧性凝血块 ,总量约 40ｍｌ,在右顶后矢状窦旁见一肿瘤 ,有基蒂 ,与硬脑膜粘连紧密 ,瘤内有出血坏死 ,瘤周围脑组织水肿 ,钳取瘤组织送检。病理检查　送检荔枝大碎组织 ,部分灰白色 ,部分灰褐色 ,质脆 ,较软。镜检 :瘤组织主要由成纤维细…     

鞍区脊索瘤1例临床病理分析及文献复习

目的 探讨鞍区脊索瘤(chordoma)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点.方法 回顾性分析1例鞍区脊索瘤的临床资料、组织学形态及免疫表型,并复习相关文献.结果 患者女性,64岁,因2年来无明显诱因下出现视力下降入院,显微镜下行单鼻孔经蝶窦入路鞍区肿瘤切除术.镜下见肿瘤主要由瘤细胞和富于黏液的基质构成,瘤细胞胞质丰富、红染,含多个大小不一的空泡,单个空泡状细胞似印戒细胞,呈条索状或片状排列.免疫表型:肿瘤细胞EMA、S-100、CK和vimentin均阳性,PR、GFAP、D2-40、ACTH、FSH、TSH、LH、GH和PRL均阴性,Ki-67增殖指数＜1%.结论　脊索瘤是一种少见的低度恶性肿瘤,临床表现缺乏特异性,结合组织学形态和免疫表型有助诊断和鉴别诊断,治疗以手术切除为主,但术后复发率高.     

丛状纤维组织细胞瘤3例临床病理观察

目的 探讨丛状纤维组织细胞瘤临床病理特点及鉴别诊断要点.方法 对3例丛状纤维组织细胞瘤进行临床资料及光镜和免疫组化标记观察.结果 组织学特点:纤维结缔组织把肿瘤细胞分隔成丛状或结节状.结节则由单核或多核组织细胞样细胞构成,结节外周围绕短梭形的纤维母/肌纤维母细胞样细胞.部分结节则主要由纤维母细胞样细胞组成,不见多核巨细胞.免疫组化染色显示:单核或多核组织细胞样细胞表达CD68、α-ACT和溶菌酶,梭形细胞表达Vim和SMA.结论 丛状纤维组织细胞瘤是一种低度恶性的软组织肿瘤,其诊断主要依靠组织病理学和免疫组化标记.     

横纹肌样脑膜瘤1例并文献复习

目的 探讨横纹肌样脑膜瘤(rhabdoid meningiom,RM)的病理组织学特征、诊断及鉴别诊断.方法 应用光镜观察和免疫组化标记,对1例RM进行观察,同时复习相关文献进行讨论.结果 本例RM主要由横纹肌样形态区域构成,并可见典型的纤维性脑膜瘤形态区.肿瘤细胞体积中等偏大,可见胞质内包涵体样结构;细胞核大,偏位,可见明显核仁,核内假包涵体多见,核分裂象多见,并见出血坏死区.免疫组化染色肿瘤细胞vimentin((+++)),S-100((+++)),EMA局灶(+),p53弱(+),PCNA弱(+),GFAP、HMB-45和desmin均(-).结论 RM是发生于颅内的较少见的脑膜瘤亚型,需要与恶性黑色素瘤、肥胖细胞型星形细胞瘤、室管膜瘤、浆细胞瘤、非典型畸胎样/横纹肌样瘤等鉴别.     

肝原发性恶性纤维组织细胞瘤1例

患者,男,62岁,因肝区胀痛伴巩膜黄染2月来我院就诊.患者于2月前无明显诱凶出现肝区持续件胀痛,伴巩膜黄染、腹胀、纳差,外院CT显示右肝占位,门诊以"原发性肝癌、肝炎后肝硬化"收住入院.体检见巩膜轻度黄染,肝肋下3 cm,叩痛明显,Merphy征阴性.B超示右肝单发实质性占位;腹部CT平扫加增强提示右肝原发性肝癌.生化检查:AST 47 IU/L,GGT 200 IU/L,ALP 202 IU/L,HBsAg、抗HBe和抗HBc阳性,AFP阴性.临床诊断:右肝原发性肝癌.术中见腹腔内少量淡黄色浑浊腹水,肝脏边缘变钝,质中,表面弥漫分布有细小结节,右肝后叶有一直径约10 cm的球形肿块,突出肝脏表面.     

纤维组织样麻风瘤2例

纤维组织样麻风瘤２例李国富例１，男性，１２岁。发现皮下包块半年余。半年前，无明显诱因下在脸、颊部皮下出现米粒大至花生米大小皮下结节，不痛不痒，表面肤色正常，结节生长较快，逐渐增多发展至四肢及背部。体检：脸颊部、四肢、背部均有米粒大至花生米大小皮下结节...     

婴儿色素性神经外胚瘤1例报道并文献复习

目的 探讨婴儿色素性神经外胚瘤的临床病理特征、免疫组化、诊断和鉴别诊断要点。方法 对1例婴儿色素性神经外胚瘤进行组织学和免疫组化观察和文献复习。结果 婴儿色素性神经外胚瘤好发于1岁以内的婴儿,肿瘤多见于上颌骨和颅骨,表现为浸润性和溶骨性破坏。组织学上显示大的并含不等量色素颗粒的上皮样细胞和小的神经母细胞样细胞。免疫组化显示CK、HMB-45、S-100蛋白、NSE在上皮样细胞呈阳性表达,小圆形瘤细胞S-100蛋白、NSE阳性或部分阳性。肿瘤彻底切除,随访3年未发现转移和复发。结论 婴儿色素性神经外胚瘤是一种少见的起源于神经嵴细胞的肿瘤,具有特征性的临床病理改变,需要和神经母细胞瘤、恶性黑色素瘤及其它小圆细胞肿瘤鉴别,生物学行为属于潜在恶性或低度恶性肿瘤,彻底切除预后良好。