三例Peters异常UBM表现

病例1,女,35岁。因出生后即发现左眼角膜发白来诊。眼部检查：右眼视力0.5,左眼光感。右眼结膜未见充血,角膜透明,前房未见异常,晶状体轻度混浊,眼底正常;左眼结膜未见充血,角膜中央白斑,前房浅,晶状体及眼底无法窥入（见图1）。UBM影像：右眼部分象限虹膜角膜粘连,瞳孔缘虹膜晶状体粘连,晶状体皱缩变形,回声增强,左眼角膜中央部增厚,回声增强,虹膜角膜粘连（见图2）。临床诊断：右眼白内障,左眼Peters异常I型。 病例2,女,21岁。因出生后即发现左眼角膜发白,左眼胀痛4个月余来诊。眼部检查：右眼视力0.4,左眼视力为手动/眼前30 cm。右眼眼压19 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）,左眼眼压27 mmHg。右眼结膜未见充血,角膜透明,前房未见异常,晶状体透明,眼底正常;左眼结膜轻度充血,角膜中央及颞下方可见白斑并遮盖瞳孔,角膜缘可见新生血管,前房浅,晶状体前囊混浊,眼底无法窥入（见图3）。UBM影像：右眼未见异常,左眼角膜中央局部增厚,回声增强,下方瞳孔区虹膜与角膜及晶状体前囊膜粘连,360度虹膜根部与角膜内皮面粘连,鼻下方可见虹膜睫状体囊肿（见图4）。临床诊断：右眼屈光不正,左眼Peters异常II型伴青光眼。 病例3,女,3岁。因出生后即发现双眼角膜发白,身材矮小,智力低下来诊。眼部检查：视力检查不配合。双眼眼压15 mmHg。右眼结膜轻度充血,角膜中央白斑并遮盖瞳孔,前房、晶状体及眼底均无法窥入（见图5）;左眼结膜未见充血,角膜中央云翳,周边角膜透明,前房未见异常,晶状体透明,眼底正常。UBM影像：右眼角膜中央部增厚,回声增强,虹膜萎缩变薄,未见虹膜前后粘连（见图6）,左眼虹膜萎缩变薄。临床诊断：Peters 综合征。 讨论：1906年Peter发现并报道一例以前房变浅、角膜虹膜粘连、角膜中央白斑和Descemet膜缺损等为特征的疾病,之后此类先天性眼前节病变被统称为Peters异常（Peters anomaly）[1]。研究发现,Peters异常属于眼前段发育不全（anterior segment dysgenesis,ASD）,是一种多基因遗传病,由发育过程中异常神经嵴细胞迁移至角膜后所致,这一非正常迁移已被证实与PAX6、PITX2、FOXE3和CYP1B1等基因突变有关[2-5]。Peters异常患者的严重程度不一,单双眼均可发病,可表现为角膜白斑或伴有角膜虹膜粘连,即Peters异常I型（病例1）;角膜白斑伴有白内障或角膜晶状体粘连,即Peters异常II型（病例2）;双眼发病者较多伴有全身其他系统疾病,如身材矮小、精神迟滞等,即Peters综合征（病例3）。针对不同分型的治疗原则有所不同,Peters异常I型的患者治疗可根据角膜病变的深度采取穿透性角膜移植或板层角膜移植;Peters异常II型患者的治疗则根据房角和晶状体受累情况采取角膜移植、白内障摘除联合手术,必要时辅助抗青光眼治疗;Peters综合征患者的治疗除眼部治疗外,还应关注全身其他系统的发育异常[2,6-7]。 影像学检查手段如UBM为Peters异常的诊断、分型、治疗和随访提供了有益的参考依据,其在Peters异常患者分型和眼前节状态评估中的作用逐渐受到重视。UBM是20世纪90年代初发展起来的新型眼科影像学检测工具,利用高频超声（50～100 MHz）作为探测能源,结合计算机图像处理技术,可获得眼前节任意子午线二维切面图像,并且可对任意距离和角度进行定量检测,具有实时、无创、高分辨率等特点[8-9]。除此之外,采用UBM对活体组织进行检查,其平卧体位适合全麻患儿,影像获得不受角膜混浊的影响,可以通过混浊的屈光介质,显示隐藏在其后的病理变化,更重要的是,UBM对眼后房结构,这一常规裂隙灯检查盲区的探查有效地增加了眼前节的可观测范围。以上观察的3例患者中,UBM清晰地显示了Peters异常患者角膜和虹膜、晶状体的结构关系,其图像表现为特征性的中央角膜回声增强伴有虹膜角膜粘连或角膜晶状体粘连,充分弥补了其他常规检查无法在角膜混浊的条件下显示其后病理变化的不足。因此,UBM可以提高Peters异常诊断的全面性和可靠性,对于以角膜中央混浊为特点,病变累及虹膜、房角和晶状体的Peters异常等眼前段发育不全性疾病的诊断和治疗具有不可替代的价值。然而,UBM同样有其弱点,如检查的实施对睑裂大小存在要求,目前尚无法进行精确的解剖学定位以及其非彩色图像缺乏对新生血管、出血等色泽变化的辨别等缺陷,随着技术的更新,相信未来的UBM在Peters异常等眼前段发育不全性疾病的应用中将展现更广阔的前景。     

先天性角膜混浊患儿的临床特征分析

目的分析先天性角膜混浊(congenital corneal opacities,CCO)患儿的临床特征,为其诊断及治疗提供依据。方法回顾性分析2017年1月1日至12月31日在我院接受手术治疗的CCO患儿的临床资料,包括CCO患儿一般特征及临床分类、患病单双侧、相关的眼部和全身异常、病理改变和接受的治疗等资料。结果本研究纳入66例(93眼)CCO患儿,其中年龄3～36(13.11±9.63)个月,39例(59.1%)为单眼患病,最常见的临床类型是Peters异常(32例,48.5%)和角膜巩膜化(15例,22.7%);虹膜粘连(61眼,65.6%)和白内障(22眼,23.7%)是两种最常见的眼部异常;5例(7.6%)患儿出现全身异常,包括生长迟缓(4例)和先天性脑缺陷(1例)。93眼中85眼(91.4%)进行了穿透性角膜移植术,6眼(6.5%)进行了板层角膜移植术。结论年龄≤3岁的CCO患儿中最常见的临床类型为Peters异常及角膜巩膜化;除角膜混浊外,CCO患儿还可能存在虹膜粘连、白内障等眼部异常或生长迟缓等全身异常;穿透性角膜移植术为治疗CCO的主要手术方法。     

水囊法超声生物显微镜对儿童先天性角膜混浊影像学特点的分析

目的借助水囊法超声生物显微镜检查探讨儿童先天性角膜混浊的影像学特点。方法回顾性分析先天性角膜混浊患儿142例(181眼),观察先天性角膜混浊的眼前节发育情况,根据发育异常的表型分为A、B、C、D四型。结果 181眼中有A型43眼(23.8%),仅前部角膜混浊不伴有其他结构异常。B型11眼(6.1%)为后部或全层角膜混浊,伴角膜后部局部缺损,而虹膜晶状体正常。C型88眼(48.6%)为虹膜或房角发育异常,但晶状体未见异常,其中房角发育异常范围小于4个方位的C1型共35眼(19.3%);房角发育异常范围大于等于4个方位的C2型共53眼(29.3%)。D型39眼(21.5%)为角膜虹膜与晶状体粘连,或存在混浊、膜样、缺如等晶状体异常。双眼混浊患者两眼表现可不对称;同时伴有晶状体和虹膜异常的比例,双眼混浊(32.1%)显著多于单眼(13.6%)(χ2=8.947,P=0.003)。结论采用水囊包裹探头的超声生物显微镜是适合于儿童的眼前节检查方法,可用于分析先天性角膜混浊角膜、虹膜、房角和晶状体的影像学特点并分型,对明确其诊断和预后具有指导意义。     

眼内组织骨化生2例

例1:男性,62岁,农民。左眼20年前因青光眼绝对期在本院行小梁切除术,术后常出现眼部红、痛,经用药后缓解,近2个月来疼痛加剧严重影响生活质量而入院要求行眼内容剜出术。入院检:左眼视力黑朦,球结膜混合性充血,角膜水肿、混浊,前房浅,房水混浊,虹膜面大量新生血管,瞳孔4mm大小,完全后粘连,领区大量色素,晶状体全部混浊,眼内结构均不能见。眼压2.5mmHg。眼球较右眼小。诊断:左眼青光眼术后慢性葡萄膜炎、眼球痨。考虑患眼已无视力且反复发作疼痛已无保留价值,于2004年11月23日在局麻下行左眼内容剜出术,术中沿角膜缘1周剪除角膜,见晶状体呈…     

虹膜夹型人工晶状体虹膜后植入术25例

目的 评价虹膜夹型人工晶状体虹膜后植入治疗无后囊膜或后囊膜不足以支撑的无晶状体眼临床疗效.方法 选用虹膜夹型人工晶状体,对无后囊膜或后囊膜不足以支撑人工晶状体的患者25例(25眼)行人工晶状体虹膜后植入术.术后随访3个月,观察术后视力、角膜内皮细胞计数、前房深度、眼压、人工晶状体位置及并发症情况.结果 术后3个月平均裸眼视力0.5±0.2,优于术前最佳矫正视力0.3±0.1,差异有统计学意义(P<0.05),18眼(72%)裸眼视力优于术前最佳矫正视力;术后角膜内皮细胞计数、前房深度和眼压与术前相比差异均无统计学意义(P均>0.05);人工晶状体位置保持良好的居中性,未发生视网膜脱离等并发症.结论 虹膜夹型人工晶状体虹膜后植入术是一种矫正无后囊膜或后囊膜不足以支撑人工晶状体的无晶状体眼安全、有效的术式.     

联合激光虹膜切除术术后超声乳化晶状体摘出术治疗急性闭角型青光眼持续高眼压的疗效观察

目的探讨联合激光虹膜切除术后超声乳化晶状体摘出术治疗急性闭角型青光眼持续性高眼压的临床效果。方法选取2009年6月至2011年6月我院诊治的急性闭角型青光眼持续高眼压,并行联合激光虹膜切除术后超声乳化晶状体摘出+人工晶状体植入术患者48例(50眼),患者先行联合激光虹膜切除术,7～30d行超声乳化晶状体摘出+人工晶状体植入术;测量虹膜切除术前后眼压、晶状体摘出术后1周内眼压、4～6周眼压、随访6个月时的眼压,手术前后前房深度、房角关闭范围,术中、术后并发症。结果晶状体摘出术后核硬度为Ⅱ和Ⅲ级眼的眼压均低于术前眼压和虹膜切除术后的眼压,差异均有统计学意义(均为P<0.05)。中央前房深度由术前的(1.23±0.40)mm增加到虹膜切除术后(2.28±0.33)mm及晶状体摘出术后(3.32±0.38)mm,两两比较差异有显著统计学意义(P<0.01)。结论联合激光虹膜切除术后超声乳化晶状体摘出术可有效治疗急性闭角型青光眼持续高眼压,解除患者瞳孔阻滞,降低眼压。     

虹膜后固定虹膜夹持型人工晶状体在无晶状体眼中的应用

目的 观察虹膜后固定植入的ARTISAN虹膜夹持型人工晶状体在无晶状体眼中的临床应用效果.方法 回顾性分析2010年1月至2011年4月间,在16例16只眼无后囊膜支持的无晶状体眼患者中,通过虹膜后同定植入ARTISAN虹膜夹持型人工晶状体,观察其术后视力、角膜内皮细胞密度、眼压等的变化.结果 16例患者术前最佳矫正视力为0.46±0.19,术后裸眼视力为0.50±0.20,差异有统计学意义(P＜0.05).16例患者术前角膜内皮细胞密度计数为(1914±151)个/mm2,术后1年为(1835±145)个/mm2,平均角膜内皮细胞丢失率4.1％.眼压未见明显改变.l例患者出现眩光不适症状.未见人工晶状体脱位等其他并发症.结论 虹膜后固定虹膜夹持型人工晶状体的手术方式简单,术后视觉质量恢复好,并发症少,是目前治疗无后囊膜支持的无晶状体眼比较好的治疗方法.     

人工晶状体光学部囊膜后嵌顿术治疗学龄期儿童外伤性白内障术后无晶状体眼

目的 评价人工晶状体(IOL)睫状沟植入、光学部囊膜后嵌顿治疗学龄期儿童外伤性白内障术后无晶状体眼的临床效果.方法 回顾性系列病例研究.对13例(13只眼)外伤性白内障术后无晶状体眼行IOL睫状沟植入、光学部囊膜后嵌顿术患儿的临床资料进行回顾性分析,记录术前及术后的裸眼视力、最佳矫正视力、屈光度数和眼压.观察手术并发症和术后眼部情况,随访时间为6～42个月.结果 IOL睫状沟植入、光学部囊膜后嵌顿术中共13只眼囊膜后嵌顿成功;术后最佳矫正视力0.2～1.0,嵌顿成功患儿随访期间均未出现视轴区混浊,IOL位置稳定;主要并发症包括前房渗出物、虹膜后粘连、IOL表面沉积物,仅1例患儿出现IOL襻异位.结论 IOL睫状沟植入、囊膜后嵌顿治疗学龄期儿童外伤性白内障术后无晶状体眼安全有效.     

浅前房综合征

抗青光眼术后前房延缓形成,出现虹膜、晶状体和角膜内皮相贴,虹膜前后及周边粘连,白内障进行性发展,角膜内皮和基质层混浊以及继发性青光眼者谓之浅前房综合征。是一种常见又比较严重的术后并发症。如处理不当,可导致视功能丧失。笔者自87年以来遇浅前房综合征11例11眼,现总结分析如下。临床资料所有病例年龄皆在50岁以上。男4例,女7例,右8眼,左3眼。术前都有持续性高眼压,均为闭角型青光眼行小梁切除术后;浅前房的原因,房水渗漏过盛3眼,脉络膜脱离8眼。治疗均先予以睫状肌麻痹剂,甘露醇及皮质类固醇等局部和全身用药。其     

人工晶状体光学部囊膜后嵌顿术治疗学龄期儿童外伤性白内障术后无晶状体眼

目的 评价人工晶状体(IOL)睫状沟植入、光学部囊膜后嵌顿治疗学龄期儿童外伤性白内障术后无晶状体眼的临床效果.方法 回顾性系列病例研究.对13例(13只眼)外伤性白内障术后无晶状体眼行IOL睫状沟植入、光学部囊膜后嵌顿术患儿的临床资料进行回顾性分析,记录术前及术后的裸眼视力、最佳矫正视力、屈光度数和眼压.观察手术并发症和术后眼部情况,随访时间为6～42个月.结果 IOL睫状沟植入、光学部囊膜后嵌顿术中共13只眼囊膜后嵌顿成功;术后最佳矫正视力0.2～1.0,嵌顿成功患儿随访期间均未出现视轴区混浊,IOL位置稳定;主要并发症包括前房渗出物、虹膜后粘连、IOL表面沉积物,仅1例患儿出现IOL襻异位.结论 IOL睫状沟植入、囊膜后嵌顿治疗学龄期儿童外伤性白内障术后无晶状体眼安全有效.     

Ausgeprägte intrakorneale Keloidbildung bei Peters-Plus-Syndrom und bei einer Maximalvariante der Peters-Anomalie

We present two cases of Peters anomaly (Peters plus syndrome and a maximum manifestation variant) with abnormally thickened cornea and corneal staphyloma. Both patients presented to our hospital shortly after birth and were treated with perforating keratoplasty and lensectomy. Histological analysis showed marked thickening of the corneal stroma due to abnormal stromal connective tissue deposition. Additionally, both eyes showed the characteristic changes of Peters anomaly with corneal opacity, adherence of the iris stroma and anterior lens surface to the posterior corneal surface, absence of the corneal endothelium, Descemet and Bowmans layers. Peters anomaly with abnormally thick intracorneal fibrosis with or without congenital corneal staphyloma is a very rare manifestation.     

Cataract Surgery for Tilted Lens in Peters’ Anomaly Type 2

Background

Cases of cataract surgery without penetrating keratoplasty in patients with Peters’ anomaly are very rare. We report a case of Peters’ anomaly type 2 with tilted lens due to synechia between the lens and iris that was treated with cataract surgery without penetrating keratoplasty.

Case Presentation

A 16-year-old girl had Peters’ anomaly in both eyes. Corneal opacity was severe in the left eye due to high-grade dysgenesis of the anterior segment. In the right eye, corneal opacity had spread from the center of the cornea to the inferotemporal side, and there was synechia between the iris and corneal endothelium from the inferonasal side to the inferotemporal side. Opacity was observed in the anterior pole of the lens, and there was synechia between the anterior iris and the lens. Ultrasound biomicroscopy (UBM) revealed that the lens was tilted because of synechia. The tilted lens induced astigmatism, which reduced visual acuity to 20/250, in conjunction with a cataract. Cataract surgery was performed; the synechia between the lens capsule and the iris was severed, an intraocular lens was inserted, and the tilt was repaired. UBM was used postoperatively to confirm that the lens capsule synechia had been corrected and that the intraocular lens was not tilted. As a result, visual acuity improved to 20/100; glaucoma and expansion of corneal opacity were not observed.

Conclusions

Severing of the synechia between the cataract and iris, during cataract surgery, in a patient with Peters’ anomaly type 2 resulted in favorable postoperative visual acuity.Key words: Peters’ anomaly type 2, Synechia, Phacoemulsification, Tilted lens     

Corneal perforation with secondary congenital aphakia in Peters anomaly

PURPOSE: To describe two cases of secondary congenital aphakia in association with Peters anomaly. METHODS: Two infants were noted to have corneal opacification at birth. Each child was found to have Peters anomaly requiring corneal transplantation in 1 or both eyes. RESULTS: Each child underwent penetrating keratoplasty, revealing absence of the crystalline lens in 1 eye. Histopathologic evaluation of the corneal buttons was performed. Each specimen showed full-thickness corneal defects with lens remnants. CONCLUSIONS: Secondary congenital aphakia from corneal perforation should be considered in the presentation of severe Peters anomaly.     

A Simple and Easy Method Using Rigid Endoscope to Detect Iridocorneal and Keratolenticular Adhesions in Peters’ Anomaly

Peters’ anomaly is characterized by a central corneal opacity with corresponding defects in the posterior stroma, Descemet''s membrane, and endothelium. We present 2 cases that showed corneal opacity when examined by topical endoscopic imaging (TEI). Case 1 was a 20-day-old neonatal female who had a central corneal opacity in the left eye. TEI showed that the iris stroma was adhered toward the back of the opacified cornea. Case 2 was a 4-month-old male who had a bilateral corneal opacity. TEI revealed that both a keratolenticular adhesion and a surrounding iridocorneal adhesion were observed behind the area of corneal opacity. The patient was diagnosed as having Peters’ anomaly with persistent fetal vasculature. This study demonstrates that TEI is a novel method capable of looking into an eye from only a small area of the clear cornea.Key words: Peters’ anomaly, Iridocorneal adhesion, Topical endoscopic imaging     

伴有系统性疾病的白内障患者手术疗效及围手术期处理原则

目的　评价伴有系统性疾病的白内障患者行超声乳化白内障吸除联合人工晶状体植入术的安全性、疗效和围手术期处理原则。方法　选取2018年5月至2020年5月于天津医科大学总医院眼科诊断为白内障并伴有系统性疾病且接受超声乳化白内障吸除联合人工晶状体植入术的患者401例(499眼)为研究对象,加强术前围手术期管理,术后随访至少3个月,对比观察术前及术后患者最佳矫正视力(BCVA)、眼压、角膜内皮细胞数,并分析眼部并发症与系统性疾病的关系。结果　术后3个月,BCVA较术前提高者481眼(96.39％),不变者12眼(2.40％),下降者6眼(1.20%)。术前眼压为（16.64±4.76）mmHg（1 kPa=7.5 mmHg),术后3个月为（15.79±5.98）mmHg,差异具有统计学意义(t=2.710,P<0.05)。术前角膜内皮细胞数为（2523.80±469.52)个·mm^-2,术后3个月为（2245.56±469.94)个·mm^-2,差异具有统计学意义(Z=-17.307,P<0.05)。术后并发症主要包括:一过性角膜水肿168眼(33.67%)、一过性高眼压63眼(12.63%)、一过性低眼压7眼(1.40%)、前房渗出14眼(2.81%)。通过分类变量分析,2型糖尿病、尿毒症与术后一过性高眼压均相关(均为P<0.05);冠心病与术后一过性低眼压相关(P<0.05);2型糖尿病、高血压、冠心病、尿毒症、系统性红斑狼疮与术后一过性角膜水肿均相关(均为P<0.05);系统性红斑狼疮与术后前房渗出相关(P<0.05)。术后随访期内患者系统性疾病均稳定。结论　超声乳化白内障吸除联合人工晶状体植入术是治疗伴有系统性疾病的白内障患者安全有效的方法。术前完善全身相关检查并控制系统性疾病是安全完成手术的基础。     

经角巩膜缘入路玻璃体切割手术治疗永存原始玻璃体增生症合并前房消失及角膜混浊的疗效观察

目的 观察经角巩膜缘入路玻璃体切割手术治疗永存原始玻璃体增生症（PHPV）合并前房消失、角膜混浊的临床效果。方法 临床确诊为PHPV且合并前房消失、角膜混浊的16例患儿16只眼纳入研究。所有患眼均为混合型PHPV,其中央角膜混浊、前房消失、瞳孔闭锁前粘连、晶状体混浊。患眼中,视力为跟随运动1只眼,强光刺激反应15只眼。合并有小眼球7只眼,视网膜全脱离4只眼,视盘发育不良3只眼,局限视网膜皱襞1只眼,高眼压4只眼。所有患眼行经角巩膜缘入路玻璃体切割手术,手术中分离房角、瞳孔成形,切除晶状体组织及其后增生膜,切除或切断晶状体后原始玻璃体增生条索;视网膜脱离者于玻璃体切割手术后注入长效气体。手术后随访时间为9~21个月,平均随访时间15.8个月。观察患眼视力、眼压和眼前后节结构。结果 手术中所有患儿均未出现玻璃体积血、医源性视网膜裂孔等并发症。末次随访时,所有患眼前房深度正常,瞳孔圆形,视轴中心区暴露,角膜混浊程度较手术前减轻。视力强光刺激8只眼,不配合视力检查但有注视跟随运动者6只眼,最佳矫正视力为20/940者1只眼,最佳矫正视力为20/500者1只眼。4只视网膜脱离眼中,视网膜复位3只眼,占75%;视网膜未复位1只眼,呈视网膜部分展开。手术前高眼压的4只眼中,手术后眼压降至正常3只眼,占75%;手术后眼压控制不理想1只眼,占25%。 结论 经角巩膜缘入路玻璃体切割手术能有效控制PHPV合并前房消失、角膜混浊患眼的病变发展,改善眼球外观,提高视力。     

低密度角膜内皮细胞白内障的超声乳化术效果分析

目的评价超声乳化治疗低密度角膜内皮细胞白内障的安全性及临床效果。方法低密度角膜内皮细胞（〈1500／mm^2）的白内障22例（26眼）,其中伴青光眼者8例（10眼）,伴眼前段炎症者5例（5眼）,玻璃体切除术后4例（4眼）。进行超声乳化吸出联合人工晶状体植人手术,观察术后视力及角膜水肿的情况。结果术后视力均有不同程度的提高。最佳矫正视力0．1～0．3者8眼,〉0．3者18眼。术后第1天角膜水肿≤I级者11眼,Ⅱ级者10眼,Ⅲ级者5眼。无角膜失代偿者。结论随着人工晶状体的改善和手术技巧的提高,低密度角膜内皮细胞的白内障可以行超声乳化吸出及人工晶状体植入术。     

不同年龄段马凡综合征晶状体不全脱位患者角膜特征及意义

目的 比较不同年龄段马凡综合征晶状体不全脱位患者的角膜特征并探讨其临床意义.方法 马凡综合征组45例84眼和对照组84例84眼列入研究,前者按年龄分为两组:儿童组(5 ～14岁)49眼和非儿童组(＞14岁)35眼.使用Pentacam测量角膜曲率、角膜散光和中央角膜厚度.结果 与对照组相比,马凡综合征组患者角膜变平、散光增大,两组间差异均具有统计学意义(均为P =0.000).马凡综合征患者角膜前表面曲率儿童组为(40.02±1.42)D,非儿童组为(41.03±1.57)D;角膜后表面曲率儿童组为(-5.71±0.23)D,非儿童组为(-5.89±0.31)D;总角膜散光儿童组为(-1.71±0.84)D,非儿童组为(-1.34 ±0.78)D,两组相比差异均具有统计学意义(均为P＜0.05).角膜前表面散光儿童组高于非儿童组(P=0.017),而后表面散光两组间差异无统计学意义(P =0.377).儿童组总角膜散光和角膜前表面散光以顺规散光(69.39％)为主,而非儿童组顺规散光和斜向散光的比例相当.两组角膜后表面都以逆规散光为主(儿童组占85.71％,非儿童组占77.14％).以角膜前表面散光估计总角膜散光时约有一半的患者会高估约0.32 D.结论 马凡综合征晶状体不全脱位患者角膜变平、散光增大.儿童组角膜更扁平,总角膜散光和角膜前表面散光值较高,以顺规散光为主.马凡综合征患者的角膜后表面散光值较稳定,以逆规散光为主.忽视角膜后表面散光,以角膜前表面散光值估计总角膜散光时易高估.     

悬韧带异常的假性剥脱综合征性白内障手术时机和方法的选择

背景 假性剥脱综合征(PEX)常并发白内障,多伴有进展性晶状体悬韧带异常,术中及术后易出现悬韧带相关并发症,白内障手术如何选择合适的手术时机及手术方式对于减少并发症、提高手术成功率具有重要的临床意义,但目前相关研究报道很少. 目的 分析伴有晶状体悬韧带异常的PEX性白内障(PEXC)患者行白内障摘出联合人工晶状体(IOL)植入术的疗效,探讨其合适的手术时机及手术方式.方法采用系列病例观察研究方法,对2012年7月至2015年12月在新疆维吾尔自治区喀什地区第二人民医院接受PEXC手术的21例23眼进行分析,所有患者均伴有晶状体悬韧带异常,根据悬韧带异常的程度分为晶状体震颤和不全脱位2种类型,其中晶状体震颤18眼,晶状体不全脱位5眼.按照Emery核硬度分级法分为Ⅱ级核4眼,Ⅲ级核9眼,Ⅳ级核7眼,Ⅴ级核3眼;晶状体震颤者行白内障超声乳化联合标准囊袋张力环(CTR)或改良CTR(MCTR)及IOL植入术或白内障囊外摘出联合CTR及IOL植入术;Ⅱ级或Ⅲ级核伴晶状体不全脱位者行超声乳化联合MCTR及IOL植入术;Ⅳ级或Ⅴ级核伴晶状体不全脱位者行白内障囊内圈套摘出、前段玻璃体切割联合IOL巩膜缝线固定术.对患者共随访3个月,分析手术时机对疗效的影响及术眼术后视力、眼压,术中及术后并发症,前囊口、IOL位置变化. 结果 晶状体震颤患者行白内障超声乳化联合IOL植入术,其中植入CTR者10眼,MCTR者3眼,囊外摘出联合CTR及IOL植入术4眼,前段玻璃体切割联合IOL巩膜缝线固定术1眼.晶状体不全脱位行超声乳化联合前段玻璃体切割联合IOL巩膜缝线固定术1眼,白内障囊内圈套摘出、前段玻璃体切割联合IOL巩膜缝线固定术4眼.术眼术后最佳矫正视力(BCVA)＞0.5者4眼,＞0.3 ～≤0.5者6眼,＞0.1～≤0.3者8眼,≤0.1者5眼,与术前BCVA比较,差异有统计学意义(x2=17.29,P＜0.01);术眼术前平均眼压为(16.82-±2.25)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),术后3个月平均眼压为(16.12±2.67)mmHg,差异无统计学意义(t=0.108,P＞0.05);术中、术后常见并发症为瞳孔不易扩大、角膜水肿、晶状体皮质残留和后囊膜混浊. 结论 伴有晶状体悬韧带异常的PEXC手术复杂、并发症多,手术时机和手术方式的选择均应依据悬韧带异常程度、核硬度和晶状体是否脱位,术前应认真行自然瞳孔下及扩瞳后检查以确定治疗方案是手术成功的关键.