综合征性小耳畸形的基因学研究

小耳畸形是一种较常见的先天畸形，由于外耳在头面部的突出位置，耳部畸形不仅严重影响患者容貌，并且给患者和其家属带来巨大精神负担。小耳畸形可以单独发生，也可以作为综合征序列征状的重要表现之一，常见综合征有：Treacher Collins综合征(OMIM 154500)、Goldenhar综合征(OMIM 164210)、Nager综合征(OMIM154400)、Miller综合征(OMIM 263750)等。     

代谢综合征与骨关节炎相关性的Meta分析

目的系统评价代谢综合征与骨关节炎发病风险的相关性。 方法通过检索Pubmed，荷兰医学文摘数据库(EMbase)，中国生物医学文献数据库(CBM)，维普网(VIP), Cochrane图书馆(2018年第5期)，中国知网(CNKI)，万方(WanFang)等电子数据库，搜集代谢综合征对骨关节炎(OA)发生风险相关性的观察性研究，检索时间均为自建库至2018年5月。由2位作者按照纳入、排除标准(探讨代谢综合征与骨关节炎的相关性为研究主题的观察性研究，并排除重复发表的文献)独立甄选文献、计算数据并进行纳入研究的质量评估后，运用Revman 5.3软件进行Meta分析。 结果最终纳入9篇文献，总共25 096例患者。原始比值比(OR)及95%置信区间(CI)的Meta分析结果显示，患有代谢综合征人群的骨关节炎发病风险是未患代谢综合征人群的2.23倍[OR ＝2.23，95%CI(1.48，3.36)，P＝0.000 1]，校正后的Meta分析结果仍然显示患有代谢综合征人群的骨关节炎发病风险高于未患代谢综合征人群[OR＝1.05，95%CI(1.03，1.07)，P<0.01]。 结论代谢综合征与骨关节炎发病具有相关性，代谢综合征可增加骨关节炎的发病风险。     

胸廓出口综合征合并四卡综合征1例

临床上胸廓出口综合征(TOS)合并远端神经卡压并不少见，但多为单卡或双卡，合并多卡罕见，2002年本院收治1例TOS合并四卡综合征患者，报告如下：     

全身炎症反应综合征、急性肺损伤与急性呼吸窘迫综合征

1967年Ashbaugh等首次报道了成人急性呼吸窘(acute respiratory distress in adult)，为了和新生儿或婴儿呼吸窘迫综合征(infantile respiratory distress syndrome，IRDS)相区别，被命名为成人呼吸窘迫综(adult respiratory distress syndrome，ARDS)。随着失控炎症反应的引发多器官功能障碍综合征(multiple organ dysfunction syndrome，MODS)理论的出现，     

暴发性急性胰腺炎并发腹腔高压综合征的临床诊治

目的探讨暴发性急性胰腺炎(FAP)并发腹腔高压综合征的治疗方法。方法 1998年1月至2003年5月共收治重症急性胰腺炎(SAP)91例，其中FAP21例，FAP并发腹腔高压综合征者14例，对收治的14例FAP并发腹腔高压综合征患者早期(发病后3d内)手术治疗与非手术治疗结果进行回顾性分析。结果 14例FAP并发腹腔高压综合征患者中6例接受非手术治疗，其中轻度腹腔高压综合征者3例，中度2例，重度1例，死亡4例(1例轻度，2例中度，1例重度)；3d内早期手术治疗8例，其中轻度腹腔高压综合征者1例，中度3例，重度4例，共死亡2例(中、重度各1例)，两者之间比较差异有显著意义。结论 FAP并发轻度腹腔高压综合征者发病后早期尚可行积极的非手术治疗，而中、重度腹腔高压综合征者在积极采取非手术措施处理SAP同时，宜尽早施行有效的腹腔减压手术。     

抗磷脂综合征诊治进展

抗磷脂综合征(anti-phospholipid syndrome，APS)是一组以反复动静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状为表现的一组临床综合征，该综合征与抗磷脂抗体(antiphosphohpid antibody，aPL)密切相关。抗磷脂抗体综合征是涉及包括风湿科、血液科、神经科、皮肤科、眼科、妇产科和血管外科在内的众多学科的一种综合征，临床表现多变复杂，     

肾病综合征脂质代谢紊乱发生机制的新认识

1917年首次认识到肾病综合征(NS)可伴脂质异常，现普遍认为脂质代谢紊乱是肾病综合征的重要特征之一。有报道，肾病综合征时高脂血症发生率在70％以上。近年来，有关肾病综合征高脂血症发生机制又有了新的进展，本文作一综述。     

BIPAP及CPAP呼吸机在重叠综合征患者中的应用

我们应用经鼻面罩无创双水平气道正压(BIPAP)通气及持续气道正压(CPAP)通气治疗慢性阻塞性肺疾病(COPD)与睡眠呼吸暂停综合征(SAS)并存(即重叠综合征)的患者，疗效满意，建议推广该疗法作为治疗此类疾病的家庭治疗手段，现报道如下。     

儿童足部骨筋膜室综合征

足部骨筋膜室综合征(OCS)在临床常见的肢体筋膜间室综合征中报道较少，更少见于儿童，容易延误诊治。自1989年2月～2002年7月共收治6例，报道如下。     

拇指感觉神经传导速度对轻度腕管综合征的诊断作用

感觉神经传导速度(sensoly conduction velocity，SCV)的测定对轻度腕管综合征有一定的诊断价值。为了提高对轻度腕管综合征的诊断率，2001年1月～2002年8月，我们对23例轻度腕管综合征患者和23例(46手)志愿者，测定了腕部正中神经和桡神经的感觉神经传导速度，并进行了对比研究。结果证实只要桡神经的SCV正常，正中神经的SCV延迟，即可诊断为轻度腕管综征。     

踝关节软组织撞击综合征的诊断和治疗

目的 探讨踝关节软组织撞击综合征的诊断和治疗。方法 1995年3月～2001年5月，我科共收治踝关节软组织撞击综合征36例。其中经MRI检查后行踝关节切开嵌夹软组织切除术14例，关节镜检查及镜下切除嵌夹软组织22例。结果 随访36例，时间6月～7年，平均22月，优9例，良19例，可7例，差1例，优良率77．8％(28／36)。结论 关节镜检查及镜下手术是治疗踝关节软组织撞击综合征有效方法。     

多器官功能不全综合征诊断和治疗

我院加强医疗科(ICU)1998年1月～2002年11月，抢救治疗了多器官功能不全综合征(MODS)患者78例，现总结如下。     

急性鱼胆中毒引起全身炎症反应综合征46例分析

多器官功能障碍综合征(MODS)是全身炎症反应综合征(SIRS)的必然发展结果。现将我院1990年1月至2001年10月抢救急性鱼胆中毒引起SIRS患者46例进行临床分析。     

Gitelman综合征一例报告

Gitelman综合征(GS)是常染色体隐性遗传的肾小管疾病．由Gitelman于1966年首次报道，白种人发病率约1．2／百万人，无性别差异。曾认为是轻型或变异型的Bamer综合征(BS)，现已明确由不同的基因突变引起。我国报道较少，现报告1例。     

肾综合征出血热肝脏损害的临床特点

对我院1990年4月～2001年3月收治的肾综合征出血热并发肝脏损害的90例患者(实验组)和同期收治的急性病毒性肝炎患者90例(对照组)的肝脏损害特点加以分析比较，旨在为临床医生早期诊断肾综合征出血热提供一些线索。     

代谢综合征与前列腺癌根治术后病理特征的相关性研究

目的 探讨行前列腺癌根治术的患者中代谢综合征与前列腺癌分期、分级的关系。方法 回顾性收集2009年1月至2016年7月于华西医院行前列腺癌根治术患者的临床资料，分为代谢综合征组与非代谢综合征组，比较两组临床资料特点，探究代谢综合征与前列腺癌分期、分级的关系。结果 纳入的499例前列腺癌根治术患者中，93例（18.6%）符合代谢综合征诊断标准。代谢综合征组肿瘤前列腺外浸润（pT3～4）的风险是非代谢综合组的2.2倍(OR =2.222, 95% CI:1.349～3.661, P=0.0002)，Gleason评分≥8分风险达到3倍（OR=3.061, 95% CI:1.313～7.137, P=0.010)。合并肥胖的前列腺患者肿瘤前列腺外浸润和Gleason评分≥8分风险分别是非肥胖患者的2倍(OR =2.000, 95% CI:1.279～3.128,P=0.002)和2.4倍(OR=2.436, 95% CI:1.068～5.555, P=0.034）。合并代谢综合征组分数量达到3个以上时，肿瘤前列腺外浸润的风险增加94%(OR=1.941, 95% CI:1.093～3.449, P=0.024)，Gleason评分≥8分的风险是无代谢综合组分患者的4.3倍(OR=4.316, 95% CI:1.530～12.174, P=0.006)。结论 代谢综合征与肿瘤前列腺外浸润和Gleason评分≥8分显著相关。肥胖与前列腺癌分期、分级正相关，只有当代谢综合征组分累积到代谢综合征状态时才导致高危前列腺癌的风险增加。     

Ⅱ型Mirizzi综合征外科治疗术式选择

目的 探讨Ⅱ型Mirizzi综合征(MSⅡ型)外科治疗中不同术式的选择。方法 回顾性分析近8年来所收治的MSⅡ型12例的临床资料。结果 均获痊愈，如期出院，无并发症和手术死亡。随访2～7年，健康状况良好。结论 ①Mirizzi综合征以分两型更适用于临床；②应根据MSⅡ型的不同病理改变，选择肝(胆)总管瘘口直接缝合术、胆囊瓣胆囊胆管瘘口修补术、胆管空肠Roux-Y吻合术或其它术式。     

炎性介质与SIRS、CARS、MODS和CBP治疗

近年来研究证明机体的炎症细胞被各种损伤过度激活后产生大量的炎性介质，导致机体炎症反应失控是发生全身性炎症反应综合征(SIRS)、代偿性抗炎反应综合征(CARS)和多器官功能障碍综合征(MODS)的重要环节，而早期控制炎症反应，阻断其发展或有效清除循环中的炎性介质可能是防治SIRS和MODS的关键。因此，近年来研究连续性血液净化(CBP)对机体炎性介质的清除也成为一个热点。     

1例POEMS综合征患者的护理

POEMS综合征是一种罕见的累及人体多系统的疾患,临床上以多发性神经病(Polyneuropathy)、脏器肿大(Organomegaly)、内分泌障碍(Endocr-in-opathy)、M蛋白血症(M-protein)和皮肤改变(Skinchange)为其特征。该征最早由Crow于1956年报道,1986年Fukase将其作为一个独立的综合征提出。因此,亦称Crow-Fukase综合征[1]。多数病例在半年至7年(平均33个月)内死亡[2]。我院于1999年5月收治1例POEMS综合征患者,经及时治疗和精心护理,症状缓解出院。随访9个月,目前患者病情稳定。1　病例简介男,43岁,工人。主诉1年前劳累后出现左中上腹部持续性…     

大动脉炎综合征的影像表现特点

目的 讨论多发性大动脉影像表现特点。方法46例大动脉炎综合征病例，经普通血管造影7例，DSA造影23例，MR检查8例，DSA和MR检查4例，DSA和CT检查4例。结果大动脉炎综合征病变以狭窄-阻塞型最常见(73.9％)，按Lupi-Herrea分型以Ⅲ型多见(43．5％)，最常受累的血管为左锁骨下动脉(69．6％)及左颈总动脉(60．9%)。结论大动脉炎综合征多部位血管受累多见，以狭窄-阻塞型常见，MR及CT可观察血大动脉炎病变血管壁病理改变。