石棉肺合并ANCA相关性小血管炎一例临床分析

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性小血管炎(AASV)是引起中老年继发性肾脏损害的一种自身免疫性疾病,目前其病因未明,一般认为该类疾病的发生原因很多,可在某些遗传背景下由某些环境因素诱发,如感染、药物及职业接触史等。本文分析1     

15例ANCA相关性小血管炎肾损害的临床分析

目的 探讨ANCA相关性小血管炎肾损害的临床特点、诊断治疗和预后.方法 回顾性分析2003年1月至2011年7月明确诊断的15例ANCA相关性小血管炎肾损害患者的临床病理资料.结果 15例患者中,诊断显微镜下血管炎（MPA） 11例,韦格纳肉芽肿（WG）3例,嗜酸性肉芽肿（CSS）1例,平均年龄63岁,临床表现呈多器官受累,均累及肾脏,其余包括肺脏、耳鼻喉、神经系统等.平均血肌酐值为256.5 μmol/L,肾脏病理提示92％病例为少免疫复合物新月体肾炎.诱导缓解期治疗包括糖皮质激素联合环磷酰胺,85％患者缓解;而维持缓解期予小剂量激素联合硫唑嘌呤,复发率为26％,在维持缓解期间复发是主要问题.随访2年后,维持性血液透析3例,死亡2例.结论 ANCA相关性小血管炎肾损害临床表现为多系统受累,诊断需结合临床表现、ANCA检测和肾脏病理,诱导缓解期糖皮质激素联合环磷酰胺治疗有较好的疗效.随访2年,尽管透析患者中有一定的死亡率,但长期预后相对较好.     

STAT3基因多态性与AAV的关系

目的 探讨STAT3 rs2293152和rs744166基因多态性与中国广西汉族人群中原发性抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 相关性小血管炎(AAV)的关系.方法 采用PCR-RFLP方法鉴定中国汉族98例AAV患者(病例组)基因型,以213例年龄、性别相匹配的中国汉族健康人群(对照组)为对照,分析各基因型和基因频率的差异与AAV的关系,同时采用病例-对照研究方法对其血清等相关指标进行检测,分析各基因型与临床症状、实验室检验指标及病理指标的关联.结果 (1)病例组STAT3 rs2293152基因多态性3种基因型分布频率:GG(31.6%)、GC(45.9%)、CC(22.4%),等位基因分布频率:G(54.5%)、C(45.4%);对照组基因型分布频率:GG(37.6%)、GC(51.6%)、CC(10.8%),等位基因分布频率:G(63.4%)、C(36.6%),CC基因型(P=0.024)及C等位基因(P=0.046)出现频率病例组均高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05).病例组3种基因型间关节痛发生率的差异有统计学意义(P<0.05),其中CC基因型关节痛发生率高于GG、GC基因型;实验室检验指标CRP水平的差异有统计学意义(P<0.05),其中CC基因型CRP水平高于GG、GC基因型.(2)STAT3 rs744166基因多态性3种基因型分布频率:TT(20.4%)、TC(59.2%)、CC(20.4%),等位基因分布频率:T(50.0%)、C(50.0%);对照组基因型分布频率:TT(23.9%)、TC(56.3%)、CC(19.7%),等位基因分布频率:T(52.1%)、C(47.9%),基因型及等位基因分布频率在病例组与对照组间的差异均无统计学意义(P>0.05).病例组3种基因型间咯血、血尿发生率的差异均有统计学意义(P<0.05),其中TT基因型咯血发生率高于TC、CC基因型,TC基因型血尿发生率高于TT、CC基因型.TC基因型肾脏病理学评分AI、CI均高于TT、CC基因型,差异有统计学意义(P<0.05).结论 (1)中国广西汉族人群中STAT3 rs2293152基因多态性可能与AAV的遗传易感性相关;CC基因型和C等位基因频率分布可能与AAV患者关节痛发生率及CRP水平相关.(2)AAV患者中STAT3 rs744166基因多态性可能与临床上咯血、血尿发生率及病理学评分AI、CI相关,但可能与AAV的遗传易感性关系不大.     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎患者早期临床特点及预后分析

目的分析抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性小血管炎患者的早期临床特点,探讨其诊治方法及预后。方法收集17例ANCA相关性小血管炎患者临床资料,17例患者均采用激素+环磷酰胺（CTX）联合免疫治疗,4例同时联合静脉注射丙种球蛋白,1例行血浆置换。分析17例患者早期临床特点、诊治经过及总体预后。结果17例患者早期主要表现为发热（9例）、乏力（12例）、消瘦（6例）、关节肿痛（2例）、紫癜样皮疹（2例）等非特异性表现;均有不同程度贫血,且均有重要脏器累及,主要累及肺脏10例,肾脏10例,周围神经4例,心脏1例。14例患者核周型抗中性粒细胞胞质抗体、髓过氧化物酶（MPO）-ANCA阳性,3例患者胞质型ANCA、MPO-ANCA阳性。死亡5例,需维持性肾透析6例,病情稳定5例,1例失访。结论ANCA相关性小血管炎早期多为非特异性临床表现,容易漏诊、误诊,ANCA及抗原联合检测用于诊断特异度高。对于诊断明确的ANCA相关性小血管炎需积极使用激素及免疫抑制剂,期待发现有价值的生物标志物以预测死亡及复发。     

8例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎的诊治体会

目的:总结分析抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎的临床特点,诊断线索及治疗体会,提高对ANCA相关性小血管炎的认识,了解其预后。方法:回顾性分析确诊的8例ANCA相关性小血管炎患者的临床资料和诊治体会。结果:有2例因经济困难放弃治疗,1例1年后死于败血症,2例肾功能未恢复正常,1例维持血液透析治疗,2例口服激素加环磷酰胺治疗、病情稳定,临床症状好转。结论:注意个体化方案,注意药物不良反应及各种感染发生,熟悉原发性小血管炎BVAS评分系统,随时调查治疗方案非常关键。     

ANCA相关性血管炎透析患者1例临床分析

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一种累及多个系统且呈坏死性的血管炎.该病所涉及的系统比较零散,典型症状不明显,因此十分容易引起误诊、漏诊.且如果不进行及时有效的治疗,该病十分容易发展为终末期肾病,对患者的生命健康造成严重影响.因此,对该病进行早期诊断并进行及时合理治疗,控制病情的发展,可使患者预...     

59例肺部受损的MPO阳性ANCA相关性血管炎的临床特征分析

目的 分析肺部受累的MPO阳性ANCA相关性血管炎患者的临床及肺部影像学特征。方法 分析2014年1月至2020年12月在联勤保障部队第九六〇医院肾内科就诊的MPO-ANCA阳性且确诊为ANCA相关性血管炎（AAV）的59例患者的临床特征、辅助检查、肺部影像学改变。根据患者尿常规、血肌酐（CRE）及肾小球滤过率（eGFR）等数值分为两组：单纯肺损害组及肺肾合并损害组,并且对两组患者的上述资料进行分析。结果 1.入选的59例患者中,单纯肺损伤组13例（男/女：6/7）,平均年龄60±17.63岁;肺肾合并损伤组46例（男/女：21/25）,平均年龄62.28±15.12岁。两组的发病年龄及性别差异均无统计学意义（P>0.05）。2.单纯肺损伤组患者血红蛋白（HGB）、白蛋白（ALB）、肾功能（CRE、BUN）、血沉（ESR）、C反应蛋白（CRP）结果分别为：116.38±23.99、34.75±5.31、62.69±14.04、4.02±1.63、57.77±34.56、14.3(5.55,58.70),肺肾合并损伤组上述结果分别为：85.13±23.79、27.55±4.68、402.07±103.90、19.14±11.50、73.60±35.04、28.15(5.08,103.0),两组数据差异有统计学意义（P<0.05）。单纯肺损伤组患者HGB、ALB水平明显高于后者,而ESR、CRP水平低于后者。3.两组比较,肺肾合并损伤组中高血压患者占比（86.96%）明显高于单纯肺损伤组（46.15%）,两组差异有统计学意义（P<0.05）,其余合并症在两组患者中的占比差异无统计学意义。4.两组患者临床表现方面,单纯肺损伤组患者体重下降（30.77%）比后者（4.34%）占比高,肺肾合并损伤组恶心纳差/乏力症状（39.96%）较前者（7.69%）占比高,差异均有统计学意义（P<0.05）。5.对所有患者的影像学改变进行分类,影像学改变以网格样改变、斑片实变影及胸膜增厚多见。肺肾损伤组患者多见于斑片实变影,但两组患者不同的影像学改变差异无统计学意义（P>0.05） 结论 1.MPO阳性的AAV患者肺部影像学改变多样,但两组改变无特异性;2.两组患者临床表现多样,肺肾损伤组中,高血压患者占比明显高于单纯肺损伤组;3.肺肾合并损伤组肾功能损害较重且容易出现严重的贫血及低蛋白血症,提示预后不良,需及时治疗。     

抗髓过氧化酶物自身抗体对MP0-ANCA相关性血管炎临床表现的影响

抗中性粒细胞胞浆髓过氧化物酶抗体（myeloperoxidase-an-tineutrophil cytopasmic antibody,MPO-ANCA）是抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（antineutrophil cytopasmic antibody associated vasculitis,AAV）的主要自身抗体之一,是我国AAV患者血清中的最主要自身抗体。临床研究报道,MPO-ANCA阳性母亲可通过胎盘传递自身抗体,导致新生儿出现MPO-ANCA相关性血管炎（MPO-ANCA associated vasculitis,MPO-AAV）的临床表现（肾小球肾炎和肺出血）［1］;AAV患者MPO-ANCA滴度与肾小球新月体形成数目及疾病的活动性相关［2-3］。Mark等［4］使用人MPO抗原主动免疫实验鼠,Xiao等［5］使用纯化的MPO-ANCA被动免疫实验鼠,均成功获得MPO-AAV的动物模型,目前研究［6-8］显示,MPO-ANCA为MPO-AAV的致病性自身抗体,其可通过激活中性粒细胞和血管内皮细胞、促进中性粒细胞趋化粘附和脱颗粒等炎症反应,导致 AAV 的临床损害。这一观点被已广泛接受。     

原发ANCA相关性小血管炎发生慢性肾功能衰竭的临床分析

目的 探讨原发ANCA相关性小血管炎发生慢性肾功能衰竭的危险因素.方法 74例确诊原发ANCA相关小血管炎患者,跟踪随访至少1年,以是否进入慢性肾功能衰竭分为肾功能正常组(对照组)和慢性肾功能衰竭组(观察组),对比分析两组患者的临床资料,探寻肾功能预后不良的相关危险因素.结果 74例患者中1年内发生慢性肾功能衰竭43例...     

ANCA相关性小血管炎1例

患者,男,80岁,因发热、咳嗽、咳痰3d入院,该患者3d前无明显诱因出现发热,最高体温达39℃,伴咳嗽、咳吐白色粘液痰,无盗汗,无咳血及痰中带血,无腰痛、尿频、尿急、尿痛及肉眼血尿,无肌肉酸痛、关节红肿、疼痛及屈伸不利,无其他不适感,在家自服感冒及消炎药效果不佳来诊。既往体健,从事卷烟业并吸烟60余年,否认其他病史。入院查体：BP120／80mmHg,全身皮肤黏膜无黄染,浅表淋巴结未触及肿大,     

误诊为肺结核的ANCA相关性血管炎1例报告

<正>血管炎病是指因血管壁炎性反应和坏死而导致多系统损害的一组自身免疫病,分为原发性和继发性。继发性血管炎是指血管炎继发于另一确诊的疾病,如感染、肿瘤、弥漫性结缔组织病、干燥综合征、类风湿性关节炎等。原发性血管炎是指合并有另一种已明确的疾病的系统性血管炎。     

3例误诊为肺结核的ANCA相关性小血管炎的临床分析

目的对误诊为肺结核的抗中性粒细胞包浆抗体(ANCA)相关性小血管炎临床特征进行分析。方法分析3例我院确诊为ANCA相关性小血管炎的临床资料。结果 3例患者均有肺部病变,肾脏损害2例,鼻窦损害1例,所有患者ANCA阳性,大部分患者可见白细胞升高,贫血、血沉加快,C反应蛋白升高,应用糖皮质激素治疗,死亡1例,缓解2例。结论ANCA相关性小血管炎临床表现缺乏特异性,误诊率高,ANCA检查有助于该病的早期诊断,糖皮质激素治疗能改善预后。     

丙基硫氧嘧啶致ANCA相关性血管炎患者的临床观察与护理

通过回顾性分析和总结丙基硫氧嘧啶致ANCA相关性血管炎患者的护理经验,笔者认为早期严密观察病情变化,做好临床症状护理、用药护理和心理护理,对提高丙基硫氧嘧啶致ANCA相关性血管炎患者的治疗效果和护理质量具有重要的意义。     

一例ANCA相关性小血管炎所致肺损伤患者的循证诊断与治疗

目的借助循证医学的方法对一例ANCA阳性并有肺部侵犯的患者确定诊断,并制定最佳治疗方案。方法在充分评估患者病情的基础上,提出临床问题,从Cochrane图书馆、EMBS(1990.1～2008.8)以及http://www.guideline.gov/search/detailedsearch.aspx上进行检索。检索主题词为:ANCA;Antibodies Antineutrophil Cytoplasmic;ANC Aassociated vasculitis;treatment;diagonose;RCT;human;meta-analysis;systmatic review。结果共检出与不同问题相关的随机对照试验37篇,系统评价或Meta-分析3篇。通过对检索结果进行分析,为患者确定了ANCA相关性小血管炎的诊断,结合患者病情和意愿,为患者制定了最佳的治疗方案:静脉糖皮质激素(甲基强的松龙针40mg/次,2次/d),同时给予吸氧等对症治疗。患者体温恢复正常,胸闷、气促症状缓解,肾功能改善。结论采用循证的诊断及治疗方法,为这例ANCA阳性并有肺部侵犯的患者确定了诊断及合理的治疗方案,可以有效提高治疗效果。     

激素加环磷酰胺治疗原发ANCA相关性小血管炎肾损害的临床观察

目的：探讨激素加环磷酰胺双治疗方案对原发ANCA相关性小血管炎肾损害的干预效果。方法：56例完成使用激素加环磷酰胺双治疗方案的原发ANCA相关性小血管炎肾损害患者,与17例激素单治疗的患者相对照,对比分析两组患者治疗完成1疗程前后的血尿、蛋白尿、血肌酐和尿素氮水平及慢性肾衰发生率。结果：①治疗1疗程后,单用激素组蛋白尿程度（中位数=2.00）,激素加环磷酰胺组蛋白尿程度（中位数=0.00）,两组相比较差异有统计学意义（P〈0.05）;治疗前后自身配对资料的非参数分析显示,激素加环磷酰胺双治疗组,治疗前与治疗后的血尿（治疗前/后=2.00/0.25）和蛋白质程度（治疗前/后=1.00/0.00）差异均有统计学意义（P〈0.05）,但血肌酐和尿素氮水平差异无统计学意义（P〉0.05）;激素单治疗组治疗前后各项指标差异均无统计学意义（P〉0.05）;②治疗1疗程后,确诊慢性肾衰发生率激素加环磷酰胺双治疗组（28/56）,低于激素单治疗组（12/17）,但两组相比较,差异无统计学意义（P〉0.05）。结论：激素联合环磷酰胺双治疗对原发ANCA相关性小血管炎肾损害能有效保护肾脏,其治疗作用优于激素单治疗。     

3例青少年发热待查的临床报告与护理体会

通过对2018年2月、5月、12月收住本院、分别诊断为幼年特发性关节炎合并感染、成人斯蒂尔病及ANCA相关性小血管炎伴感染的3例青少年发热患者的临床资料进行回顾分析,对疾病的诊治过程、护理特点和疗效进行归纳总结,从研究方向和研究方法等方面找出此类疾病护理的特点,发现自身免疫性疾病所致的青少年发热患者容易出现严重感染、特殊菌感染,在积极治疗和常规护理的同时加强心理、中医和个体化护理可以明显改善其预后,为今后护理人员对自身免疫性疾病的临床护理工作进行更深入的研究提供参考。     

抗中性粒细胞胞质抗体及其相关性小血管炎的研究现状

与抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)密切相关的小血管炎称ANCA相关性小血管炎(AASV),ANCA已成为AASV的特异血清学诊断工具。蛋白酶3(PR3)和髓过氧化物酶(MPO)是ANCA最重要的抗原成分,在启动中性粒细胞(PMN)全面活化过程中起着重要作用。目前认为间接免疫荧光法联合抗原特异性ELISA法是ANCA的规范化检测方法,而AASA的发病机制可以从PMN活化和血管损伤、PMN凋亡和炎症慢性化两个环节进行理解。此外,针对抗PR3和抗MPO抗体阳性患者的临床特征及组织病理学特点的研究尚待深入进行。