Über einen seltenen Fall von Herzmißbildung mit rudimentärer Entwicklung des rechten Ventrikels und Defekt der Tricuspidalklappen

Zusammenfassung Bei einem 4 Jahre alten M?dchen wurde am Herzen ein Defekt der Tricuspidalklappen und Papillarmuskeln gefunden. Es fehlt also eine physiologische und funktionelle Trennung von Vorhof und Kammer, w?hrend eine morphologische durch den Annulus fibrosus gegeben ist. Der rechte Vorhof ist weit und hypertrophisch, das Foramen ovale offen und die Valvula vielfach durchl?chert. Der rechte Ventrikel ist ebenfalls weit, seine Innenfl?che ohne Trabekelrelief und ausgekleidet mit einem stark verdickten, glatten Endokard. Seine Muskelwand ist sehr dünn und enth?lt ein ausgedehntes, durch trabekel?hnliche Muskelzüge unterteiltes Hohlraumsystem. An normaler Stelle findet sich kein Ausflu? in die Pulmonalis. Es handelt sich um eine Conusatresie. Die Versorgung der Lunge mit Blut geschieht auf einem ganz ungew?hnlichen Weg, indem durch einen Defekt des Endokards an ganz willkürlicher Stelle über das Hohlraumsystem innerhalb der Wand des rechten Ventrikels das Blut in die schmale, zarte Pulmonalis gelangt, die wohlgebildete Semilunarklappen an normaler Stelle zeigt. Es wurde der Versuch unternommen, die am Herzen vorgefundene Mi?bildung entwicklungsgeschichtlich zu begründen und zu erkl?ren. Der Ductus Botalli war trotz des hohen Blutdrucks in der Aorta verschlossen, was auf eine mechanische Ursache zurückgeführt werden konnte. Mit 1 Abbildung im Text.     

Apoptose beim Morbus Hodgkin

Zusammenfassung Das Auftreten apoptotischer Zellver?nderungen beim M. Hodgkin stellt ein seit langem beschriebenes, wenn auch wenig beachtetes Ph?nomen dar. Betrachtet man das Wachstum maligner Lymphome als Bilanzproblem, so ist es naheliegend, sich neben Untersuchungen zum Proliferationsverhalten auch mit dem Absterben der Tumorzellen zu befassen. Ziel der vorgestellten Untersuchung war, das Auftreten von Apoptosen in den verschiedenen Subtypen des M. Hodgkin zu analysieren und mit der Expression des bcl-2 Onkoproteines zu korrelieren. Hierzu wurde in Paraffin eingebettetes Material von insgesamt 63 F?llen herangezogen und histologisch klassifiziert. Der Nachweis einer Onkogenexpression erfolgte mit Hilfe der Immunhistochemie unter Verwendung eines monoklonalen Antik?rpers. Das Auffinden apoptotischer Zellen wurde durch den Einsatz der In-situ-Endmarkierungsmethode („in-situ end-labelling“, ISEL) wesentlich erleichtert. Die statistische Auswertung der Ergebnisse best?tigte die signifikant geringere Expression des bcl-2-Onkogens in F?llen des lymphozytenreichen Subtyps. Apoptosen konnten in den verschiedenen Subtypen in unterschiedlicher Auspr?gung beobachtet werden. Eine signifikante H?ufung derselben in einem bestimmten Subtyp lie? sich nicht belegen. Interessanterweise ergaben sich in den untersuchten F?llen auch keine signifikanten Zusammenh?nge zwischen der Expression des bcl-2 und der Apoptoserate. Demnach müssen andere Faktoren in der Regulation des programmierten Zelltods beim M. Hodgkin eine gegenüber dem bcl-2 dominante Rolle spielen. Die Existenz solcher Regelmechanismen ist für Lymphozyten w?hrend der negativen Selektion im Keimzentrum oder im Thymus, unter Strahleneinflu? und w?hrend der zellul?ren Zytotoxizit?t belegt.