64层螺旋CT血管成像技术对Budd-Chiari综合征侧支循环的评价

目的：探讨64层螺旋CT血管成像（CTA）技术对Budd-Chiari综合征（BCS）侧支循环的显示价值。方法：对74例BCS病人术前行CTA检查,观察肝静脉、下腔静脉病变类型及侧支循环情况。结果：74例均诊断为混合型BCS,下腔静脉和肝静脉存在不同程度的梗阻,每一例病人均有侧支循环形成。侧支循环分为肝内侧支、肝外侧支及门静脉-体静脉交通。肝内侧支循环分为6种类型：①肝静脉-副肝静脉引流型（n=47,63.5%）;②肝静脉-肝静脉引流型（n=5,6.7%）;③肝静脉-副肝静脉加肝静脉引流型（n=6,8.1%）;④腔-肝-房引流型（n=4,5.4%）;⑤肝静脉-脐静脉引流型（n=4,5.4%）;⑥肝静脉-肝被膜下静脉引流型（n=8,10.8%）。上述6型肝内侧支均通过数量不等、内径不同的交通支经引流静脉引流入肝段下腔静脉、右心房、脐静脉或被膜下肝静脉与体循环相通。肝外侧支循环分为4种类型：①腰静脉-腰升静脉-奇静脉及半奇静脉侧支型（n=74,100%）;②左肾静脉-腰升静脉-半奇静脉侧支（n=74,100%）和左肾静脉-左膈下静脉侧支型（n=48,64.8%）;③肾静脉-肾包膜下静脉-腹壁浅静脉侧支型（n=26,35.1%）;④腹壁浅静脉侧支型（n=10,13.5%）。结论：64层螺旋CTA可无创性清晰显示BCS患者各种类型的侧支循环途径,对指导临床选择正确的治疗方案具有重要价值。     

Budd-Chiari综合征自发门-体交通的超声表现

目的 总结Budd-Chiari综合征(BCS)肝硬化门静脉高压自发门-体交通的超声表现.方法 回顾性分析300例BCS患者的超声影像资料,对经数字减影血管造影(DSA)或CT血管成像(CTA)证实的39例自发门-体交通的超声表现进行总结.结果 39例按门静脉经交通支到体循环的血流去向共分为5种类型,即门静脉-脐静脉交通型(15/39);门静脉-肝静脉交通型(8/39);门静脉-副肝静脉(包括右后下肝静脉和尾叶静脉)交通型(6/39);脾静脉-左肾静脉交通型(6/39)和门静脉主支-下腔静脉交通型(4/39).上述5型各具相应血流动力学改变.结论 BCS自发门-体交通并非少见,多切面实时超声检查能作出可靠诊断并指导临床治疗.     

Budd-Chiari综合征副肝静脉及其病变超声诊断

目的 观察副肝静脉在布-加综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)中的超声表现并探讨其病变类型.方法 随机超声检查244例BCS患者,观察副肝静脉(本组主要包括肝尾叶静脉和右后下静脉)的数量、走行、管腔内径、血流动力学变化以及病变类型.结果 191例BCS患者检出副肝静脉.其中142例检出尾叶静脉,132例检出右后下肝静脉.191例中83例同时检出尾叶静脉和右后下肝静脉.副肝静脉的血流速度及血流频谱形态受病变肝静脉侧支汇入的多少和下腔静脉的通畅程度影响.副肝静脉病变25例,主要为管腔狭窄和血栓.结论 超声检查能明确副肝静脉及其病变,对BCS治疗也具有重要意义.     

Budd-Chiari综合征的彩色多普勒超声诊断与分型

目的 探讨Budd-Chiari综合征(BCS)的彩色多普勒超声图像特点和超声诊断分型,以利于选择治疗方式.方法 回顾性分析126例BCS患者的临床资料,全部患者经血管造影、介入或手术治疗证实.根据彩色多普勒超声图像特征进行分型.结果 根据彩色多普勒超声图像特点,将BCS分为8型:Ⅰ型,不完全性下腔静脉隔膜,30例;Ⅱ型,完全性下腔静脉隔膜,3例;Ⅲ型,下腔静脉狭窄,8例;Ⅳ型,下腔静脉阻塞,3例;V型,大肝静脉狭窄,20例;Ⅵ型,大肝静脉阻塞,15例;Ⅶ型,小肝静脉广泛性阻塞,9例;Ⅷ型,混合型病变,38例.结论 彩色多普勒超声检查能良好显示下腔静脉、肝静脉狭窄或阻塞的性质、部位、程度及血流动力学变化,对BCS的诊断分型准确可靠.     

三维超声彩色能量多普勒血管成像对Budd-Chiari综合征第三肝门引流状况的评价

目的：评价三维超声彩色能量多普勒血管成像（3D—CPA）在Budd-Chiari综合征（BCS）患者第三肝门血管引流状况中的临床应用价值。方法：对60例BCS患者主肝静脉和第三肝门引流血管（包括右后下肝静脉及尾叶静脉）进行彩色能量多普勒血管三维重建，评价主肝静脉阻塞后肝内交通静脉及第三肝门血管的引流状况。结果：本组60例BCS患者共计180支主肝静脉中，病变主肝静脉139支，正常通畅主肝静脉41支。除43支完全闭塞的主肝静脉无血流信号外，3D—CPA清晰显示了，其余96支未完全闭塞的主肝静脉，通过数量不等、内径不同的肝内交通支汇入右后下肝静脉和／或尾叶静脉，然后经第三肝门引流入下腔静脉。交通支内径3-10mm。梗阻主肝静脉通过交通支经43支右后下肝静脉和71支尾叶静脉引流入下腔静脉。第二、三肝门的立体空间解剖关系显示明确。对肝静脉的闭塞部位显示血流信号消失，肝内交通支桥接于阻塞肝静脉与右后下肝静脉和／或尾叶静脉之间。结论：3D—CPA在BCS第三肝门的应用更直观显示了阻塞后肝静脉的血液引流状况，对临床制定治疗方案提供了更为丰富的信息。     

Budd-Chiari综合征64层CT动态增强扫描强化特征及CT血管成像分析

目的：探讨布-加综合征（Budd-Chiari syndrome,BCS）肝脏64层CT动态强化规律及成像基础,分析CT血管成像技术（CTA）在Budd-Chiari综合征中的应用价值.材料与方法：对1 1例Budd-Chiari综合征病人进行三期增强检查,并对相关血管分别行最大密度投影（MIP）、容积成像（VR）和多平面重建（MPR）,分析Budd-Chiari综合征患者肝脏64层CT动态强化的规律,并观察肝静脉、下腔静脉病变类型及肝内外侧枝循环情况.结果：11例螺旋CT动态增强的BCS患者3例为急性期,8例为慢性期.7例为肝静脉梗阻,4例为下腔静脉梗阻.门脉期肝脏周边强化型4例,中心强化型2例,斑片强化型1例,均匀强化4例.肝内侧支静脉开放6例,其它征象如肝肿大、肝脏尾叶增大、脾大、腹水、肝内外侧枝血管形成等表现也可见到.结论：64层螺旋CT动态增强扫描可无创性显示肝脏血流动力学变化,结合CTA技术,能直观、准确地显示血管梗阻平面及肝内、外侧支循环情况.     

三维超声彩色能量多普勒血管成像在Budd-Chiari综合征肝静脉病变中的应用研究

目的 探讨三维超声彩色能量多普勒血管成像(three dimensional color power angiography,3D-CPA)在布-加综合征(Budd-chiari syndrome,BCS)肝静脉病变中的临床应用价值.方法 对66例BCS患者进行肝静脉彩色能量多普勒血管三维重建,评价肝静脉的引流及肝内交通支状况.结果 本组66例BCS中,共发现病变肝静脉152支.其中左肝静脉入口处隔膜样闭塞5支,入口处狭窄3支,近端节段性闭塞(闭塞长度大于1 cm)29支;中肝静脉入口处隔膜样闭塞3支,入口处狭窄1支,近端节段性闭塞37支;右肝静脉入口处狭窄2支,近端节段性闭塞7支.左、中肝静脉合干后近端节段性闭塞5例共10支,合干后入口处隔膜样闭塞和入口处狭窄各z例共8支.3D-CPA清楚显示了上述62例病变肝静脉闭塞部位及肝静脉间交通支状况.右后下肝静脉引流36例43支,右后上肝静脉引流1例1支,尾叶静脉引流46例75支,右肝静脉引流9例9支,左肝静脉引流3例3支(指肝内大量交通支汇入以上静脉,通过以上静脉引流入下腔静脉).3D-CPA均清楚显示了引流肝静脉、右后下、右后上肝静脉、尾叶静脉、肝内交通支分布状况及二、三肝门解剖结构.5例肝肿大明显,二维超声3支主肝静脉显示不清者,3D-CPA显示了肝内走行僵直的细小引流静脉;32例右肝静脉呈条索状闭塞,3D-CPA均未显示管腔内血流信号.3D-CPA还清晰显示了感兴趣区内肝门静脉与肝静脉间的立体交叉关系.结论 3D-CPA在BCS的应用更直观显示了肝静脉解剖状况与病变特征,对临床制定治疗方案提供了更为丰富的信息.     

磁共振多期动态增强扫描与血管重建对Budd-Chiari综合征的评价

目的:分析Budd-Chiari综合征(BCS)磁共振多期动态增强扫描的影像学征象,评价磁共振三维动态增强血管成像(3D DCE MRA)对BCS的诊断价值。材料与方法:33例BCS患者进行了磁共振多期动态增强扫描,对其相关血管分别以最大强度投影法(MIP)和多平面重建法(MPR)进行3D DCE MRA。以手术或DSA结果作对照,评价磁共振多期动态增强扫描与血管重建对判断BCS血管梗阻部位、程度以及肝内外侧支循环建立的价值。结果:磁共振多期动态增强扫描显示:下腔静脉狭窄21例,下腔静脉闭塞12例。肝静脉狭窄或闭塞15例,副肝静脉增粗10例,肝内或肝外侧支循环形成23例。MIP血管重建可显示血管和侧支循环总体情况,而MPR血管重建可多角度直接显示血管。肝实质异常包括:肝脏各叶比例失调、尾状叶增大11例,肝实质信号不均匀并斑片状强化25例,显示良性结节7例。结论:磁共振多期动态增强扫描能够准确地反映BCS肝脏血流动力学变化,结合3D DCE MRA,能够更直观、准确地显示血管梗阻平面及肝内、外侧支循环,是一种有效的术前全面评价BCS的无创性检查技术。     

SLEEK非增强磁共振血管成像技术诊断Budd-Chiari综合征的初步探索

目的探索多翻转脉冲空间标记(SLEEK)序列的非增强磁共振血管成像(NEC-MRA)对Budd-Chiari综合征(BCS)的诊断价值。方法对临床怀疑BCS的55例患者,行SLEEK扫描,并将患者的MRI、彩色多普勒超声(US)检查资料和数字减影血管造影(DSA)对比,评估SLEEK序列对BCS的诊断能力。包括检出肝静脉、下腔静脉病变及显示下腔静脉、肝静脉血栓和肝内、外侧支循环的能力并进行统计学分析,比较它们的诊断效能。结果 55例中17例患者最终经DSA或手术诊断为BCS。17例BCS中,DSA诊断肝静脉型4例,下腔静脉型7例,混合型6例;SLEEK诊断肝静脉型4例,下腔静脉型6例,混合型7例;US诊断肝静脉型5例,下腔静脉型5例,混合型7例。SLEEK、US在BCS诊断与分型方面与DSA比较没有统计学意义(P0.05);SLEEK对BCS分型的敏感度为94.12%(16/17),US对BCS分型敏感度为82.35%(14/17),二者不具有统计学差异(P0.05)。以DSA作为金标准,SLEEK对肝内、外侧支循环及下腔静脉血栓的显示较US更直观、清晰。结论 SLEEK序列诊断BCS敏感性优于US,同时具有直观、诊断符合率较高、无需对比剂的优点,可作为US之外诊断BCS的另一选择。     

磁共振LAVA技术在Budd-Chiari综合征诊断及其分型中的价值

目的：探讨磁共振LAVA技术对Budd-Chiari综合征显示及其分型价值。方法：25例Budd-Chiari综合征患者行MRI检查,均采用肝脏加速容积采集序列（LAVA）,分析图像质量及显示肝静脉、下腔静脉和侧支循环。结果：14例下腔静脉型,其中12例下腔静脉闭塞或狭窄,2例下腔静脉腔内阻塞性隔膜;肝静脉型7例,混合型4例。副肝静脉增粗18例,肝内侧支循环22例,肝外侧支血管形成21例。结论：磁共振LAVA技术能清楚显示下腔静脉、肝静脉的正常解剖和各种病变,对Budd-Chiari综合征病变的程度、部分、侧支血管分布及分型具有较高的诊断价值。     

下腔静脉血经肝回流入右心房：布—加氏综合征的一种特殊类型

目的 回顾性研究一种特殊类型的布－加氏综合征：下腔静脉肝回流入右心房。方法 彩多多普勒超声检查１１４例布－加氏综合征患者,观察下腔静脉和三支肝静脉的走行、入口和血流方向以及肝内外交流支。结果 共５例布－加氏综合征患者呈现特殊循环方式,表现为肝段下腔静脉血经一支肝静脉入肝,通过肝内交通支 另一支肝静脉回流右心房。诊断均经介入手术证实。结果 下腔静脉血经肝加 型布－加氏综合征是一种少见类型,其特点是下     

布加综合征的3D-CEMRA表现及诊断价值

目的：分析布加综合征（BCS）的三维对比剂增强MR血管成像（3D-CE-MRA）表现特征,探讨MRI对BCS的诊断价值.材料与方法：对39例BCS采用3.0T MR扫描仪进行常规MRI平扫及3D-CEMRA检查.观察肝静脉（HV）、下腔静脉（IVC）和门静脉（PV）的开放性,观察有无肝内外侧支循环、门静脉-体静脉间曲张静脉和肝实质病变.其中,17例行超声检查,10例行DSA检查,12例行CT检查.结果：39例BCS中,IVC阻塞型（Ⅰ型）6例,HV阻塞型（Ⅱ型）5例,混合性阻塞型（Ⅲ型）28例;39支IVC中,MRI清晰显示34支IVC阻塞（膜性阻塞15例,节段性阻塞19例）;117支HV中,MRI显示62支HV阻塞（肝右静脉24支,肝中静脉17支,肝左静脉21支）.MRI直接征象表现为HV和/或IVC狭窄、闭塞;间接征象表现为HV和/或IVC阻塞远端血管扩张,肝大、尾叶肿大、脾大,肝内侧枝血管,副HV,肝外侧枝血管,肝硬化,肝癌和肝脏其他占位特别是第二肝门周围占位,腹水,IVC和HV血栓形成.结论：MRI能直接显示HV和/或IVC阻塞的部位、程度及侧枝循环情况,MRI可作为诊断BCS的一种优选的非侵袭性的影像学检查方法.     

中国河南地区布加氏综合征患者肝内静脉及侧支循环的超声表现分析

目的：探讨中国河南地区布加氏综合征（Budd-Chiari syndrome, BCS）患者肝内静脉及侧支循环的超声影像表现特点。方法：分析567例BCS患者肝内静脉及侧支循环的超声图像资料。结果：①肝左静脉（LHV）病变507例,肝中静脉（MHV）病变517例,肝右静脉（RHV）病变418例。LHV、MHV以膜性闭塞性病变最多,RHV以条索状闭塞最多。②567例BCS患者副肝静脉（AHVs）扩张403例,病变27例,AHVs有病变与无病变在下腔静脉（IVC）是否病变方面差异有统计学意义（P=0.000,连续校正法）。③肝内侧支循环类型8种。④567例BCS患者中395例肝内形成侧支循环,尾叶静脉与肝右后静脉在与主肝静脉（MHVs）形成侧支方面有统计学差异（P=0.000）。⑤病变的LHV、MHV、RHV形成侧支循环例数分别为331、319、104例,三者在形成侧支循环方面有统计学差异（P=0.000）,两两比较：LHV与MHV在形成侧支循环方面无统计学差异（P=0.234）,LHV与RHV及MHV与RHV在形成侧支循环方面有统计学差异（P=0.000）。结论：①中国河南地区BCS患者MHVs病变发生率高,多伴有副肝静脉代偿扩张及侧支循环形成。②BCS患者肝内侧支循环类型丰富,尾叶静脉与MHVs形成侧支循环数量明显多于肝右后静脉;LHV、MHV侧支循环形成数量多于RHV,MHVs病变主要类型与侧支循环形成多少有关。③AHVs有一定的病变率,IVC病变不是AHVs病变的主要诱因。     

The application and efficacy of stent place for Budd-Chiari syndrome

Objective To evaluate the application value and efficacy on stent place for Budd-Chiari syndrome (BCS).Methods From January 1990 to May 2017, 2228 patients with BCS were admitted to our institution. The mean age was 43.3 years. Stents were placed in inferior vena cava (IVC), hepatic vein (HV), or both after balloon dilation. During follow-up period, the patency of stent was evaluated by ultrasound regularly and the clinic sign was surveyed by letter, telephone or clinic visit. The restenosis of stent were treated with balloon dilatation and thrombolysis to restore the its function.Results IVC type was diagnosed in 1492 cases, HV type in 510 cases, and mixed type in 226 cases. Eighteen patients aborted treatment because of economic reasons, advanced liver cancer, severe scoliosis, or both bilateral iliac veins and total IVC occlusion. Among the other 2210 cases who underwent endovascular therapy, stents were implanted into IVC in 339 cases, HV in 97 cases, mixed type in 64 cases. The rate of restenosis in IVC stent was 11.50% (39/339). After repeat angioplasty, the long-term patency rate reached to 98.12%. The incidence of HV occlusion caused by IVC stent was 12.09% (n = 41). Restenosis occurred in 47 cases (48.45%) after HV stent placement. However, the 5-year patency rate was 91.75% (89/97) after repeat dilatation and stent re-implantation. The incidence of IVC obstruction caused by HV was 3.33% (3 cases).Conclusion IVC stent placement appears to be an effective treatment for the cases of IVC segmental occlusion, and at the same time, the stent has the dual role of compression and fixation of thrombus and support of lumen. The HV and accessory hepatic vein obstruction could happen when the IVC stent crossed these veins ostium. The incidence of the stent restenosis in the HV was higher than that in the IVC.     

B-TFE与3D DCE-MRA联合应用在布加综合征诊断中的价值

目的探讨B-TFE与3D DCE-MRA联合应用在布加综合征（BCS）诊断中的价值。材料与方法搜集经DSA证实的布加综合征患者32例,其中8例为单纯下腔静脉阻塞,2例为单纯肝静脉阻塞,22例为下腔静脉阻塞伴肝静脉阻塞。32例患者均行B-TFE和3D DCE-MRA检查,分析两种方法及联合应用时对BCS及其侧支循环的显示情况。结果 B-TFE正确诊断8例下腔静脉阻塞、18例下腔静脉阻塞伴肝静脉阻塞和2例肝静脉阻塞,总检出率为87.5%（28/32）;3D DCE-MRA正确诊断8例下腔静脉阻塞、19例下腔静脉阻塞伴肝静脉阻塞和1例肝静脉阻塞,总检出率为93.8%（30/32）。B-TFE共显示个193侧支循环,3DDCE-MRA则显示248个侧支循环。两者结合准确诊断全部BCS及其肝内外侧支循环。结论联合应用B-TFE和3DDCE-MRA是诊断BCS的理想方法。I     

Unusual hepatic-portal-systemic shunting demonstrated by Doppler sonography in children with congenital hepatic vein ostial occlusion

PURPOSE: This report describes unusual changes in the hepatic vasculature in 3 children presenting with upper gastrointestinal hemorrhage. METHODS: The study included 3 children (ages 5-8 years) who presented with hematemesis. All had mild hepatosplenomegaly and normal liver function. Esophageal varices were demonstrated in all on upper endoscopy. Color and spectral Doppler sonography was performed to assess the hepatic vasculature, including the hepatic veins (HVs), portal vein (PV), hepatic artery (HA), and inferior vena cava (IVC). RESULTS: The HVs were all patent but with ostial occlusion at the point of their communication with the IVC. Complete flow reversal was shown inside the HVs, with blood draining into collateral vessels at the liver surface and paraumbilical vein. In one patient, the paraumbilical vein could be traced to its communication with the right external iliac vein. In all children, the direction of flow in the PV, HA, and IVC was normal. After endoscopic sclerotherapy, all children were shown to be in good general condition and to have normal liver function for a follow-up period of 15-36 months. CONCLUSIONS: Ostial occlusion of the HV is a rare cause of hepatic outflow obstruction in children. Doppler sonography is a valuable, noninvasive imaging technique for evaluation of the hepatic vasculature and the accompanying shunting pathways in such cases.     

彩色多普勒超声在不同类型布-加综合征诊断与治疗中的价值

目的探讨彩色多普勒超声在不同类型布-加综合征(BCS)诊断与治疗中的价值。方法应用彩色多普勒超声对临床拟诊的不同类型BCS患者106例及30例健康对照者进行检测,观察其特异性血管形态及血流动力学变化,与DSA对比,并治疗后随访。结果(1)超声诊断BCS90例,DSA确诊89例,超声诊断的敏感性97.8%,特异性82.4%,准确性95.3%,假阳性率17.7%,假阴性率2.3%。(2)血流动力学变化:与对照组相比,下腔静脉(IVC)狭窄者可见局部高速血流,阻塞者局部无血流信号;肝静脉(HV)扩张,血流减慢,并可见肝内侧枝血管;门静脉(PV)入肝血流速度减慢.(3)介入治疗及手术后随访:①介入治疗后,IVC病变处增宽,血流恢复,并可见支架回声,HV及PV血流速度加快;②手术治疗组,根治者可见IVC及HV血流恢复正常,人工血管转流者,可见人工血管呈螺旋管状,内血流清晰。结论彩色多普勒超声对BCS的诊断与血管造影具有良好的相关性,可明确BCS特异性异常血管形态及血流动力学变化,是BCS诊断及术后随访的可靠方法。     

不同类型的Budd—Chiari综合征的介入治疗

目的探讨不同类型Budd—Chiari综合征的介入治疗方法,评价经皮穿刺血管成形术、内支架植入术及血管内溶栓术治疗Budd—Chiari综合征的价值。方法7年中诊治Budd—Chiari综合征患者89例。针对不同的类型分另行下腔静脉球囊扩张术、下腔静脉球囊扩张联合血管内支架植入术、经颈静脉肝静脉成形术、经皮经肝联合经颈静脉行肝静脉成形术、下腔静脉和肝静脉双球囊扩张术、下腔静脉和肝静脉双支架植入术等介入治疗方法。结果介入治疗Budd—Chiari综合征的总的成功率为96％,术中无一例死亡及肺栓塞等并发症发生。严重的并发症包括误穿心包导致心包填塞和血管内支架脱落进入右心房。结论Ⅰa、Ⅱ及Ⅲ型只需行PTA治疗;Ⅰb型宜用TIPPS治疗,而Ⅳ型宜采用PTA加支架置入治疗;Ⅲ、Ⅳ型病例行血管成形术前充分溶栓是必要的;B超引导下经皮肝静脉穿刺可提高穿刺成功率、减少并发症。