初诊多发性骨髓瘤合并骨髓纤维化患者临床特征及预后分析

目的探讨初诊多发性骨髓瘤(NDMM)合并骨髓纤维化(MF)患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2012年1月至2022年7月河南省人民医院收治的160例NDMM患者临床资料, 根据是否合并MF分为MF组(n=74)及非MF组(n=86)。MF组进一步分为MF-1级组(n=47)和MF-2/3级组(n=27)。所有患者均采用以硼替佐米和免疫调节剂为基础的联合治疗方案, 4个疗程后进行疗效评估, 比较两组间的临床特征及预后。随访日期截至2022年12月30日, 随访时间[M(Q1, Q3)]为23.5(14.4, 40.5)个月。采用Kaplan-Meier法进行生存分析, 生存率影响因素分析采用Cox风险回归模型。结果 160例NDMM患者中, 男91例, 女69例, 年龄[M(Q1, Q3)]为59(54, 69)岁。MF组骨髓原/幼浆细胞、总浆细胞比例分别为9.6%(3.2%, 28.5%)、36.4%(18.5%, 51.1%), 均高于非MF组的6.0%(1.2%, 17.2%)、24.0%(12.0%, 46.0%)(均P<0.05);MF组血红蛋白(Hb)为 84.0(...     

含达雷妥尤单抗方案在复发难治多发性骨髓瘤患者中的疗效与安全性分析

目的探讨含达雷妥尤单抗的方案在复发难治多发性骨髓瘤(RRMM)患者中的疗效与安全性。方法回顾性分析2020年12月至2023年11月青岛市市立医院收治的42例RRMM患者的临床资料, 其中男26例, 女16例, 年龄为59(47, 82)岁。根据患者使用达雷妥尤单抗疗程数不同分为3组:长疗程组(≥9个疗程, n=21)、中疗程组(7～8个疗程, n=12)、短疗程组(≤6个疗程, n=9)。随访截至2023年11月10日, 随访时间为15.6(6.0, 34.0)个月。患者完成至少2个疗程的治疗后进行疗效评估, 包括严格意义上的完全缓解(sCR)、完全缓解(CR)、非常好的部分缓解(VGPR)、部分缓解(PR)、微小缓解(MR)、疾病稳定(SD)和疾病进展(PD)。统计分析患者基本临床特征、治疗的总有效率以及不良反应。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线, 比较不同疗程数组间无进展生存时间(PFS)的差异。结果 42例患者中, 15例(35.7%)合并髓外病变或浆细胞白血病, 7例(16.6%)合并淀粉样变性, 18例(42.9%)合并肾功能不全。Mayo分期中, 骨髓瘤细胞遗传...     

聚乙二醇干扰素-α2b治疗骨髓增殖性肿瘤的有效性及安全性

目的评估聚乙二醇干扰素-α2b(PEG-IFN-α2b)治疗骨髓增殖性肿瘤(MPN)的有效性及安全性。方法前瞻性纳入2019年8月至2022年10月天津医科大学第二医院34例接受PEG-IFN-α2b治疗的MPN患者, 其中男9例, 女25例, 年龄[M(Q1, Q3)]为57(19, 78)岁。收集患者的临床特征, 并进行随访。截至2023年1月30日, 随访时间[M(Q1, Q3)]为24(16, 33)个月。分析治疗后12、24个月的疗效、安全性及免疫细胞、细胞因子水平等变化情况。结果随访期间脱落4例, 可评估疗效的患者为30例, 治疗12、24个月血液学完全缓解率(CHR)分别为57.1%(16/28)、75.0%(18/24), 分子学完全缓解率(CMR)+分子学部分缓解率(PMR)分别为27.3%(6/22)、55.0%(11/20), 骨髓组织病理总反应率(ORR)分别为34.6%(9/26)、47.6%(10/21)。治疗12、24个月时CD8+HLA-DR+T细胞、效应T细胞亚群、CD56bright自然杀伤(NK)细胞、浆细胞样树突状细胞(pDC)比例均较治疗前增加...     

骨髓增殖性肿瘤患者WT1基因表达水平及其与临床特征的相关性

目的探讨 WT1 基因在经典费城染色体(Ph)阴性骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者中的表达水平及其与临床特征的相关性。方法回顾性纳入2015年1月至2023年3月武汉大学中南医院252例初诊 MPN患者, 其中男128例, 女124例, 年龄[M(Q1, Q3)]为62(53, 69)岁。根据WT1基因表达水平分为WT1阳性组(n=93)和WT1阴性组(n=159), 比较两组患者各项临床指标的差异, 分析WT1基因在各亚型患者中的表达水平以及与临床特征和血栓事件的相关性。截至2023年3月31日, 随访时间[M(Q1, Q3)]为12.0(6.5, 21.0)个月。采用logistic 回归分析 MPN患者血栓事件发生的危险因素。结果 252例初诊MPN患者总体骨髓样本的WT1基因表达水平为0.30%(0.10%, 1.10%), 原发性骨髓纤维化(PMF)患者表达水平为1.45%(0.41%, 3.24%), 高于原发性血小板增多症(ET)和真性红细胞增多症(PV)患者的0.15%(0.02%, 0.32%)、0.37%(0.16%, 1.09%)(均P<0.05)。WT1基因表...     

乌司奴单抗双静脉诱导治疗复杂性肛瘘型克罗恩病的疗效分析

目的分析乌司奴单抗(UST)双静脉诱导治疗复杂性肛瘘型克罗恩病(PFCD)的疗效。方法回顾性分析2022年1月至2023年3月就诊于温州医科大学附属第二医院并确诊为复杂性PFCD患者的临床资料。所有患者分别于第0、8周给予足量UST(6 mg/kg)单次静脉输注后, 每隔8周单次皮下注射UST 90 mg维持治疗。第8、16、22～26周采用肛周疾病活动指数(PDAI)评估肛瘘临床结局, Harvey-Bradshaw指数(HBI)评估整体活动度。第22～26周采用Van Assche指数(VAI)评估肛瘘影像结局, 简化克罗恩病内镜评分(SES-CD)评估肠道结局事件。比较UST治疗前后上述指标的差异。依据是否采用UST一线治疗将PFCD患者分为一线UST治疗组与非一线UST治疗组, 比较两组之间肛瘘应答率和缓解率、肠道应答率和缓解率以及整体活动度应答率和缓解率的差异。结果共纳入60例PFCD患者, 男46例, 女14例, 年龄[M(Q1, Q3)]25.0(20.8, 30.0)岁。第8、16、22～26周的肛瘘临床应答率[41.7%(25/60)、55.0%(33/60)、63....     

喹硫平术前用药对老年骨科患者术后谵妄及睡眠质量的影响

目的探讨喹硫平术前用药对老年骨科患者术后谵妄(POD)及睡眠质量的影响。方法前瞻性选择2021年8月至2023年3月于温州医科大学附属黄岩医院择期在连续腰麻下行膝部或髋部手术老年患者111例, 美国麻醉医师协会(ASA)分级Ⅱ～Ⅲ级, 随机数字表法分为2组:对照组(C组, 术前1 h服用安慰剂)和喹硫平组(Q组, 术前1 h服用喹硫平12.5 mg)。C组54例, 男25例, 女29例, 年龄(73.5±4.9)岁;Q组57例, 男26例, 女31例, 年龄(74.8±5.0)岁。主要观察指标为术后24、48、72 h采用意识模糊评估表(CAM)评估患者POD的发生率;次要观察指标为两组患者术后24、48 h匹兹堡睡眠质量指数(PSQI)评分及术后24 h疼痛控制满意度。结果 Q组患者术后24、48、72 h的POD发生率分别为5.4%(3/57)、12.5%(7/57)、14.3%(8/57), C组患者分别为18.2%(10/54)、21.8%(12/54)、21.8%(12/54), Q组患者术后24 h的POD发生率低于C组(P=0.036), 而两组术后48、72 h的POD...     

JAK2V617F基因突变阳性骨髓增殖性肿瘤患者血栓栓塞的影响因素分析

目的分析JAK2V617F基因突变阳性骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者发生血栓栓塞的影响因素。方法回顾性纳入2017年9月至2023年5月天津医科大学第二医院223例JAK2V617F基因突变阳性MPN患者, 其中男111例, 女112例, 年龄[M(Q1, Q3)]为57(21, 66)岁。根据随访时有无血栓栓塞分为血栓组(n=102)和无血栓组(n=121)。统计两组患者临床特点、实验室特征、细胞遗传学等疾病进展及生存情况。截至2023年3月31日, 随访时间[M(Q1, Q3)]为6(3, 10)年。应用Cox风险模型对JAK2V617F阳性MPN患者发生血栓栓塞的影响因素进行分析。结果 223例JAK2V617F阳性MPN患者中, 真性红细胞增多症(PV)144例, 原发性血小板增多症(ET)51例, 原发性骨髓纤维化(PMF)28例。血栓组患者ASXL1、BCORL1基因突变率分别为19.6%(20/102)、6.9%(7/102), 均高于无血栓组的9.1%(11/121)、0.8%(1/121)(均P<0.05)。血栓组患者单核细胞、C反应蛋白(CRP)、白细胞介素(I...     

卡瑞利珠单抗联合射频消融术治疗肝硬化肝癌患者的临床疗效及安全性

目的 观察卡瑞利珠单抗联合射频消融术治疗肝硬化肝癌患者的临床疗效及安全性。方法 纳入2022年1月—2023年2月首都医科大学附属北京佑安医院普外中心收治合并肝硬化的原发性肝癌患者90例,随机数字表法分为观察组(n=45)和对照组(n=45)。2组患者均接受肝癌射频消融术治疗,观察组患者在此基础上于术前及术后联合应用卡瑞利珠单抗治疗。治疗2个月后比较2组患者临床疗效;检测2组患者治疗前后肝功能指标[血清总胆红素(TB)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)及天冬氨酸氨基转移酶(AST)],肿瘤标志物[甲胎蛋白(AFP)、糖蛋白抗原199(CA199)及肝癌高表达基因10(PEG10)],免疫功能指标(CD4⁺T细胞比例、CD8⁺T细胞比例及CD4⁺/CD8⁺比值)水平变化,计算治疗期间不良事件发生率。结果 观察组与对照组治疗总有效率比较差异无统计学意义(91.11%vs. 84.44%,χ²=0.932,P=0.334);治疗2个月后观察组患者血清TB、ALT及AST水平均低于对照组(t...     

合并新型冠状病毒肺炎的维持性血液透析患者死亡危险因素

目的 探讨合并新型冠状病毒肺炎(简称新冠肺炎)的维持性血液透析患者住院期间死亡的危险因素。方法 纳入2022年12月1日至2023年2月28日期间于山东大学第二医院血液净化中心因罹患新冠肺炎而入院治疗的维持性血液透析患者进行病例对照研究,共纳入54例患者,平均(66.5±11.4)岁,男性比例74.1%,根据住院期间是否死亡分为死亡组(n=21)和存活组(n=33),对比两组基线资料、临床及实验室检查特征,进一步应用多因素二分类Logistic回归方法明确合并新冠肺炎的维持性血液透析患者住院期间死亡的独立危险因素。结果 死亡组患者入院后平均生存期(8.8±6.7)d,其中因重症肺炎死亡15例(71.4%),因心血管事件死亡4例(19.0%),因脑血管事件死亡2例(9.5%)。与存活组相比,死亡组高龄(≥75岁)患者占比更高(P=0.024)、合并糖尿病的比例更高(P=0.030),罹患新冠肺炎前6个月平均白蛋白(ALB)水平偏低(P=0.046),入院后24 h内D-二聚体(D-dimer)、白细胞计数(WBC)、中性粒细胞计数(NEUT)及C反应蛋白(CRP)、白介素-6(IL-6)...     

早发型坏死性小肠结肠炎肠造瘘患儿临床特征及术后并发症危险因素分析

目的探讨早发型坏死性小肠结肠炎(NEC)肠造瘘患儿的临床特征, 并分析术后并发症的危险因素。方法回顾性分析2016年5月至2023年5月首都医科大学附属北京儿童医院收治的因NEC行肠造瘘患儿的临床资料(围产期情况、临床特征、临床结局等)。根据发病日龄不同分为早发型肠造瘘组(<14日龄)和晚发型肠造瘘组(≥14日龄);根据NEC患儿肠造瘘术后是否合并并发症, 分为并发症组和无并发症组, 分析各组患儿临床资料的差异, 总结早发型NEC肠造瘘患儿临床特征;采用多因素logistic回归模型分析NEC肠造瘘患儿术后并发症的危险因素。结果共纳入68例患儿, 其中早发型肠造瘘组43例[男26例, 女17例, 日龄(6.5±3.0)d], 晚发型肠造瘘组25例[男15例, 女10例, 日龄(21.0±3.0)d];NEC患儿肠造瘘术后并发症组有28例(男17例, 女11例), 日龄[M(Q1, Q3)]为9(5, 14)d, 无并发症组有33例(男22例, 女11例), 日龄14(6, 21)d。与晚发型肠造瘘组相比, 早发型肠造瘘组患儿生后合并脑室内出血[30.2%(13/43)比8.0%(...     

多发性骨髓瘤的免疫表型特征及其意义

目的探讨多发性骨髓瘤(MM)的细胞免疫表型特征及意义。方法应用多参数流式细胞术(MPFCM)测定多发性骨髓瘤30例和反应性免疫球蛋白增高症患者15例(对照组)骨髓细胞的免疫表型。结果 MM组CD138和CD38阳性率均为100%,CD56阳性率86.67%,CD117阳性率33.33%,CD19阳性率仅3.33%;对照组CD38、CD138阳性率均为100%,CD19阳性率93.33%,CD56阳性率6.67%,CD117不表达。MM组浆细胞比例及CD138、CD56、CD117表达率均高于对照组(P<0.01),CD19表达率低于对照组(P<0.01)。结论应用MP-FCM同时检测细胞表面CD38、CD138、CD19、CD56、CD117等抗原表达情况,可方便区分骨髓瘤细胞与良性浆细胞,是多发性骨髓瘤的重要诊断依据。     

常见心血管疾病合并轻度认知障碍患者的临床特征及相关因素分析

目的分析常见心血管疾病(高血压、冠心病、心房颤动和心力衰竭)合并轻度认知障碍(MCI)患者的临床特征及其发生MCI的影响因素。方法回顾性纳入2021年6月1日至2022年1月5日于首都医科大学附属北京安贞医院心脏内科医学中心就诊的符合标准的常见心血管疾病患者2 294例, 根据认知功能情况将研究对象分为认知功能正常组(1 107例)和MCI组(1 187例)。收集所有患者人口学信息、心血管疾病情况、蒙特利尔认知评估(MoCA)等精神心理量表和认知障碍诊断等相关疾病信息。比较两组患者的疾病特征, 采用多因素logistic回归模型分析常见心血管疾病背景下发生MCI的相关因素。结果 2 294例常见心血管疾病住院患者的年龄为(60.6±10.4)岁, 女性占29.99%(688例)。与认知功能正常组相比, MCI组年龄更大[(57.9±11.4)比(63.1±8.9)岁, P<0.001)], 女性所占比例较高[26.47%(293例)比 33.28%(395例), P<0.001];MCI组中罹患高血压的患者比例更高[59.62%(660例)比 64.62%(767例), P...     

动态增强能谱CT参数与肝细胞癌Ki-67高表达的相关性分析

目的探讨基于动态增强能谱CT参数与肝细胞癌(HCC)中Ki-67高表达的相关性。方法横断面研究。回顾性分析2017年12月至2023年3月在厦门市中医院和厦门大学附属中山医院就诊并病理证实的101例HCC患者的临床资料, 其中男84例, 女17例, 年龄[M(Q1, Q3)]为59.0(49.0, 66.0)岁。根据患者肿瘤组织免疫组化Ki-67的表达情况将患者分为高表达组(Ki-67阳性率>20%, n=59)和低表达组(Ki-67阳性率≤20%, n=42)。分别测量两组HCC患者的动脉期及门静脉期病灶70 keV、140 keV单能量CT值(HU70 keV-a、HU140 keV-a、HU70 keV-p、HU140 keV-p)和水密度值(Dwater-a、Dwater-p), 并计算相应参数门静脉期和动脉期的差值(ΔHU70 keV、ΔHU140 keV、ΔDwater)和比值(HU70 keV比值、HU140 keV比值、Dwater比值)。采用Spearman相关分析评估CT能谱参数与Ki-67表达的相关性。采用多因素logistic回归模型来确定Ki-67高表达...     

心脏移植围手术期应用体外膜氧合辅助患者院内死亡的危险因素

目的探讨心脏移植围手术期应用体外膜氧合(ECMO)辅助患者院内死亡的危险因素。方法回顾性分析2017年1月至2021年12月中国医师协会体外生命支持专业委员会(CSECLS)注册数据库中在心脏移植围手术期应用ECMO辅助的患者临床资料, 根据是否存活出院分为存活组与死亡组。对比两组患者基线资料、ECMO应用及并发症发生情况, 分析患者院内死亡的相关危险因素。结果共纳入77例患者, 男67例, 女10例, 年龄[M(Q1, Q3)]48(36, 59)岁;63例(81.8%)顺利撤机, 46例(59.7%)存活出院。ECMO辅助时间139(92, 253)h。与存活组相比, 死亡组(31例)患者术前合并慢性肾脏病者较多[22.6%(7/31)比4.3%(2/46), P=0.034], ECMO辅助期间联合应用连续性肾脏替代治疗(CRRT)的比例更高[74.2%(23/31)比50.0%(23/46), P=0.034];此外, 死亡组患者体外循环时间略长[262(195, 312)比201(155, 261)min, P=0.056], ECMO辅助首个24 h的乳酸值略高[2.7(2...     

肿瘤心脏病门诊患者的临床特征分析

为探讨肿瘤心脏病门诊患者的流行病学特征, 本研究回顾性收集并分析2020—2021年于中国医学科学院阜外医院肿瘤心脏病门诊就诊的患者资料, 共纳入330例患者, 年龄[M(Q1, Q3)]为58(46, 66)岁, 其中女性192例(58.2%)。患者就诊目的包括心血管不良反应的评估与处理(247例, 74.8%)、抗肿瘤治疗风险评估(51例, 15.5%)、心脏原发或转移性肿瘤的治疗与对症处理(32例, 9.7%)。对于出现心血管不良反应的患者, 最常见原发肿瘤类型为乳腺癌(88例, 29.5%), 其次是胃肠道癌(70例, 23.5%)、血液系统肿瘤(62例, 20.8%)等;其中既往接受肿瘤用药者236例(95.5%), 有胸部放疗史者38例(15.4%), 部分患者合并高血压(69例, 23.2%)和(或)高血脂(69例, 23.2%), 42例(14.1%)有冠状动脉粥样硬化性心脏病史, 16例(5.4%)合并心房颤动/心房扑动。在32例心脏肿瘤患者中, 心脏原发恶性肿瘤11例(34.4%), 原发良性肿瘤6例(18.8%), 转移性肿瘤2例(6.3%), 13例(40.6%...     

雷珠单抗加量治疗渗出性老年性黄斑变性的效果及影响视力恢复因素分析

目的 探究加量雷珠单抗对渗出性老年性黄斑变性(wAMD)患者的治疗效果,并分析影响雷珠单抗治疗后患者视力恢复的影响因素.方法 回顾性分析2017年6月至2020年6月淮北矿工总医院收治的97例wAMD患者的临床资料,根据雷珠单抗治疗剂量不同分为常规组(n=52)、加量组(n=45),分别给予0.05 mL、0.1 mL雷珠单抗治疗,评估两组患者的临床疗效及安全性;并以视力恢复情况分为视力恢复组(n=68)、视力下降组(n=29),收集两组患者的临床资料,分析影响视力恢复的因素.结果 常规组与加量组眼压比较差异无统计学意义(P>0.05);常规组与加量组患者治疗前、治疗后1个月、治疗后3个月黄斑中心凹视网膜厚度(CRT)、最佳矫正视力(BCVA)在不同时点、不同组别及组别与时间交互作用上,差异有统计学意义(P<0.05);常规组与加量组患者均有不良事件发生,但差异无统计学意义(P>0.05).单因素分析显示,视力下降组隐匿性脉络膜新生血管形成(CNV)、合并光感受器内外节连接(IS/OS)损害、外界膜(ELM)不完整、视网膜内液(IRF)、视网膜套管样结构(ORT)的发生率高于视力恢复组,年龄、病程、基线CRT高于视力恢复组,基线BCVA低于视力恢复组,差异均有统计学意义(P<0.05);logistic回归分析显示,合并隐匿性CNV、合并IS/OS损害、合并ELM不完整、合并IRF、合并ORT、年龄大、病程长、基线CRT低是视力下降的危险因素.结论 雷珠单抗加量治疗wAMD可提高临床疗效;高龄、病程长、视网膜结构缺损会影响雷珠单抗治疗的视力恢复效果.     

甘油三酯葡萄糖指数与社区中老年人群肾功能恶化的关联分析

目的探讨甘油三酯葡萄糖指数(TyG指数)与社区中老人群肾功能恶化的关联。方法该研究为回顾性队列研究。连续纳入2016年1月至2020年12月于北京市通州区永顺卫生服务中心进行健康体检≥2次的45岁及以上常住居民。根据基线TyG指数四分位数水平对入选人群进行分组, 分为Q1组、Q2组、Q3组和Q4组。收集基线时入选者既往史、体格检查以及实验室检查的相关信息。通过定期健康体检对入选者进行随访, 随访截至2023年3月31日, 收集终点事件[包括估算的肾小球滤过率(eGFR)快速下降和新发慢性肾脏病(CKD)]的发生情况。采用多因素logistic回归模型分析TyG指数与终点事件发生的关联。采用受试者工作特征(ROC)曲线评价TyG指数对社区中老年人群发生肾功损害相关终点事件的预测价值。结果共入选4 988人, 年龄(59.76±6.28)岁, 男性1 396人(28.0%), Q1组、Q2组、Q3组和Q4组均为1 247人。随访56(52, 58)个月, 期间1 094人(21.9%)发生eGFR快速下降, 多因素logistic回归分析结果显示, 以TyG指数为连续变量时, 随着TyG指...     

重型新型冠状病毒肺炎合并慢性阻塞性肺疾病患者临床特征

目的：重型新型冠状病毒肺炎(coronavirus disease 2019,COVID-19)老年患者和有慢性呼吸道基础疾病的患者预后较差,而慢性阻塞性肺疾病(chronic obstructive pulmonary disease,COPD)是最常见的慢性呼吸道疾病之一。本研究拟探讨重型COVID-19合并COPD患者的流行病学特征,以期为重型COVID-19的防治提供循证医学证据。方法：回顾性分析2020年1月29日—2020年4月8日华中科技大学附属协和医院西院收治的重型COVID-19患者的临床基线特征、治疗策略、疾病进展及预后等临床资料。结果：共纳入465例重型COVID-19患者,其中男248例(53.3%),女217例(46.7%),中位年龄62.0岁。53例合并有COPD(合并COPD组)。发病时常见症状有发热(78.5%)、干咳(67.1%)、气促(47.3%)和乏力(40.9%)。与未合并COPD组(n=412)相比,合并COPD组(n=53)入院时血氧饱和度较低(90.0%vs 92.0%,P=0.014)。实验室检查显示：合并COPD组表现为较高水平的C反应...     

流式细胞术测定多发性骨髓瘤细胞表面标记的研究

目的通过CD38/SSC设门方法,用流式细胞术(FCM)检测多发性骨髓瘤(MM)细胞表面的相关抗原分子,探讨改善MM检测的方法,为临床提供更加正确的早期诊断、指导治疗及判断预后的依据。方法MM患者37例,另取20例浆细胞反应性增多症(RP)患者为对照组,检测骨髓瘤细胞表面的免疫表型。结果所有标本经流式细胞术CD38/SSC设门后可见到一群CD38阳性细胞,比例为0.5%~80.0%;多数MM细胞表型为CD38 CD19-CD56 (89.2%),且CD56的表达水平与疾病恶性程度密切相关;骨髓瘤细胞CD40、CD138明显比对照组的正常浆细胞高表达;CD45与CD49 e结合,根据表型不同可判断细胞的成熟度。结论利用CD38/SSC设门方法的流式细胞术对MM进行免疫分型,根据细胞表面抗原的异质性,可鉴别良、恶性浆细胞,为判断预后及靶向治疗提供依据。     

IgG4相关性肺疾病临床特征研究

目的分析IgG4相关性肺疾病的临床特征。方法回顾性收集2012年2月至2021年5月于北京大学人民医院诊断为IgG4相关性肺疾病60例的患者临床资料, 对其临床表现、实验室检查、影像学、预后等特征进行分析。结果 60例患者中, 男40例, 年龄(58.2±12.9)岁, 发病年龄(57.1±13.2)岁, 31.7%(19例)患者有过敏疾病史。36.7%(22例)患者病程中出现呼吸系统症状。94.6%(53/56)患者血清IgG4>1.35 g/L, 24.1%(14/58)患者嗜酸性粒细胞绝对值升高, 79.2%(38/48)患者IgE升高, 53.7%(29/54)患者补体C3或C4下降。常见影像学表现包括结节样改变38例(63.3%), 纵隔和(或)肺门淋巴结肿大34例(56.7%), 磨玻璃影31例(51.7%), 53例(88.3%)患者存在2种及以上影像学改变。病理学检查以淋巴浆细胞浸润及纤维增生为主要表现, 仅1例可见闭塞性静脉炎。有呼吸系统症状组(22例)血清总IgG(及嗜酸性粒细胞绝对值)均高于无症状组(38例), 分别为43.2比17.8 g/L和0.30×1...