系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征合并Addison病1例

Addison病少见,合并系统性红斑狼疮和抗磷脂抗体综合征更罕见.本文报告1例中年女性患者,2012年诊断为左下肢深静脉血栓、系统性红斑狼疮,此次发病以恶心、呕吐、皮肤黏膜变黑、低血压、低钠血症及肺部感染为主要表现,行血皮质醇及促肾上腺皮质激素节律、抗磷脂抗体等检查后最终诊断为系统性红斑狼疮、继发性抗磷脂抗体综合征合并...     

系统性红斑狼疮合并抗磷脂抗体综合征一例报告

系统性红斑狼疮合并抗磷脂抗体综合征一例报告中国医学科学院北京协和医院（１００７３０）内科曾小峰，韩冰，董怡抗磷脂抗体综合征（ＡＰＳ）是复发性血栓形成、血小板减少、习惯性流产征侯群。文献报道其常见于系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）患者中，但国内尚未见报道。最近...     

抗磷脂综合征的研究进展

抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）是一组以反复发生动脉、静脉血栓或和习惯性流产为临床表现，伴持续性抗磷脂抗体（antiphospholipid antibody APL）或抗132糖蛋白Ⅰ（β2GPI）抗体阳性，且多系统受累的非炎症性自身免疫性疾病，又称抗磷脂-血栓综合征 （antiphospholipid- thrombosis syndrome , APE-T）。 APS 分原发性和继发性两类，前者无任何诱因，后者多继发于系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）、类风湿性关节炎、干燥综合征等结缔组织疾病，也可继发于各种感染与肿瘤等。     

系统性红斑狼疮抗磷脂抗体综合征合并妊娠2例

患者1女,30岁,1991年结婚,1992年足月顺产一低体重男婴,出生后3天夭折。此后患者反复流产4次,未发现其它不适。此次妊娠3个月时出现先兆流产,住院保胎期间,癫痫大发作一次。常规化验血沉110mm·h-1,血小板40×109·L-1。因患者有反复流产史,怀疑为系统性红斑狼疮抗磷脂综合征。化验结果:血清抗抗核抗体(dS DNA)阳性,多肽抗体(抗Sm)阳性,抗心磷脂抗体阳性,诊断为系统性红斑狼疮抗磷脂抗体综合征合并妊娠。转内科治疗,孕38周,在内科医生监护下剖宫产一低体重女婴(1900g)。产后1周,患者病情急剧恶化,出现高血压、全心衰、全身浮肿、多浆膜腔…     

系统性红斑狼疮继发干燥综合征合并马凡综合征1例临床分析

目的：报告1例系统性红斑狼疮继发干燥综合征合并马凡综合征,以提高对本病丰富临床表现的认识,减少临床误诊误治。方法汇报分析经我院病理、临床表现确诊的病例,并对本病的临床表现、治疗及预后进行分析讨论。结果本例患者临床表现有：颜面红斑,口干、眼干及涎腺肿大,蜘蛛指征,肢体细长症,涎腺活检可见大量淋巴细胞浸润;经激素及甲氨蝶呤、羟氯喹治疗后临床及血清学指标好转。结论系统性红斑狼疮继发干燥综合征合临床表现多样,疗效也不同,合并马凡综合征增加了诊疗难度,本例患者对糖皮质激素及免疫抑制剂反应良好。     

伴抗磷脂综合征的大疱性系统性红斑狼疮

本文报道了1例44岁男性,患罕见的大疱性系统性红斑狼疮伴抗磷脂综合征(A PS)10年,一直诊断不明,直至出现血栓栓塞,并检测到高滴定度的抗心磷脂抗体(A C A)才明确诊断。患者符合SLE诊断标准,但皮肤表现不典型,有大疱病的组织病理学改变,砜类药物治疗有效,故诊断为大疱性系统性红斑狼疮。用强的松龙、醋硝香豆素(A cenocoum arol)、氨苯砜治疗后,临床症状明显改善,抗核抗体(A N A s)及抗A C L抗体滴定度下降。伴抗磷脂综合征的大疱性系统性红斑狼疮@Kacalak-Rzepka A.$Dept.of Dermatology and Venereology, Pomeranian Medical Uni…     

抗磷脂抗体综合征的研究进展

<正>抗磷脂抗体综合征(Antiphospholipid AntibodySyndrome,APS)是1983年首先由Hughes GRV在系统性红斑狼疮患者描述的一组症状,包括反复的动脉和/或静脉血栓形成,习惯性流产与中枢神经系统症状,其血清学标志是抗磷脂抗体(APL),包括狼疮抗凝物(HA)和抗心脂抗体(aCL)。近十几年来抗磷脂抗体综合征引起了人们的极大兴趣。APS不但继发于自身免疫性疾病如SLE,也存在原发性的APS。心脏病学、神经学、血液学都与此相关,许多临床上难以解释的现象可以用APS来解释。     

继发性抗磷脂抗体综合征合并肺栓塞一例

抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是指由抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody,APL)引起的一组临床征象的总称.临床表现主要为血栓形成、习惯性流产、血小板减少等.APS可分为原发性和继发性[1].如伴发系统性红斑狼疮或其他自身免疫性疾病,称为继发性抗磷脂抗体综合征(secondary APS,SAPS);如单独出现则称原发性抗磷脂抗体综合征(primary APS,PAPS).肺脏是APS的主要受累器官,可引起肺栓塞(pulmonary embolism,PE)等严重并发症.现将我院收治的1例SAPS合并PE病例报告如下.     

系统性红斑狼疮合并肠系膜血栓性肠坏死1例

系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎的血管病变是近年来的研究热点，抗磷脂抗体介导的血管病变是系统性红斑狼疮患者血管病变较为常见的一种类型。近期我科收治1例系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎患者伴抗磷脂抗体综合征及肠系膜血栓性肠坏死，现报告如下：     

系统性红斑狼疮和抗磷脂抗体综合征相关的前房积脓性葡萄膜炎

目的:报道1例与系统性红斑狼疮和抗磷脂抗体综合征有关的前房积脓性葡萄膜炎。方法:干预性病例报道:1例49岁有系统性红斑狼疮和抗磷脂抗体综合征病史的女性患者,左眼突然出现疼痛、眼红、畏光和视力下降,检查发现前房积脓性葡萄膜炎和血管阻塞性视网膜病。结果:给予类固醇、环磷酰胺静脉滴注,患者6个月未出现炎症,视力从CF提高至20/80。结论:本例前房积脓性葡萄膜炎与系统性红斑狼疮和抗磷脂抗体综合征有关,立即应用全身免疫抑制剂可缓解前房积脓性葡萄膜炎和血管阻塞性视网膜病。系统性红斑狼疮和抗磷脂抗体综合征相关的前房积脓性葡萄膜…     

妇产科领域的抗磷脂抗体综合征

1　抗磷脂抗体综合征的概念抗磷脂抗体综合征 (antiphospholipidantibodysyndrome、APS)是一组与抗磷脂抗体相关 ,以动静脉血栓形成为特征的血栓性疾病。上世纪 80年代 ,已知合并动静脉血栓形成、习惯性流产、死产及血小板减少的系统性红斑狼疮 (SLE)患者 ,其发病也与aPA相关。在APS中查出的aPA并非针对磷脂本身的抗体 ,而是与血液凝固相关的血浆蛋白 ,或者是针对这些蛋白与荷阴电脂质复合体的多种自身抗体。这作为解释aPA与血栓形成的相关性及其在内科、妇产科等领域的重要性受到当今世界的广泛关注[1 - 2 ] 。2　APS的诊断[3- 5]…     

14例恶性抗磷脂综合征病例报道及临床分析

目的: 恶性抗磷脂综合征(catastrophic antiphospholipid syndrome, CAPS),即Asherson综合征,是一种以累及多系统、脏器、组织的多发血管内血栓,高滴度的抗磷脂抗体和高死亡率为特征的一种抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome, APS)亚型。本文分析CAPS的临床表现、实验室检查及治疗,以增加对该病的认识及诊治水平。方法: 回顾性分析APS上海数据库的14例CAPS患者的临床资料并进行描述性统计分析。结果: 14例患者中12例符合2003年第10届抗磷脂抗体国际会议中通过的CAPS分类标准中的确诊APS,2例符合APS可能,其中原发性APS有3例,11例继发于系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)。感染是最常见的发病诱因,其次是狼疮活动和外科手术。临床事件中,动脉血栓最好发的部位为脑和肺,静脉血栓最常见于四肢静脉。抗心磷脂抗体(anticardiolipin antibody, aCL)、抗β2糖蛋白1抗体(anti-β2 glyeoprotein Ⅰ antibody, aβ2GPI)、狼疮抗凝物(lupus anticoagulant, LA)均阳性的患者占54.55%,血小板减少和血红蛋白降低发生于大部分的CAPS患者,其中大多证实为溶血性贫血。死亡病例6例,抗凝药物、激素、静脉注射丙种球蛋白和/或血浆置换的三联疗法可以改善患者的预后,合并SLE和微血管病性溶血性贫血的患者分别可以使用环磷酰胺和利妥昔单抗。结论: CAPS是急性发生的以大量微血栓形成及高抗磷脂抗体滴度为特点的危重症,可以导致多脏器功能衰竭,因本病预后差,及时的诊断和积极的治疗是改善预后的关键。     

暴发型抗磷脂抗体综合征的检测和治疗

抗磷脂抗体综合征 (ＡｎｔｉｐｈｏｓｐｈｏｌｉｐｉｄＳｙｎｄｒｏｍｅ ,ＡＰＳ)为 1986年Ｈｕｇｈｅｎ等所提出来的新的疾病概念[1] 。现已清楚 ,抗磷脂抗体与动静脉血栓症、习惯性流产、血小板减少症、神经症状等有关 ,其临床表现往往多种多样[2 ] 。ＡＰＳ常合并系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病 (继发性ＡＰＳ) ,但无基础性疾患的原发性ＡＰＳ也并非罕见。近年 ,在ＡＰＳ患者中 ,发生急速广泛多脏器动静脉血栓的一些病例 ,因其致死性的不良预后而备受注目 ,Ａｓｈｅｒｓｏｎ[3] 于 1992年将之命名为“暴发型抗磷脂抗体综合征”(Ｃａｔａ…     

抗磷脂综合征的肾脏损害

抗磷脂综合征(APS)是指由抗磷脂抗体(APL抗体)引起的一组临床征象的总称。主要表现为动静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少、精神神经症状等，最常见于系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病中。与胎儿缺氧一致。一些胎盘活检的病理发现母体胎盘的螺旋动脉有病变，以致血管蜕膜段脱离胎盘，引起流产。     

与抗磷脂抗体相关的皮肤表现

背景:原发性抗磷脂综合征(PAAS)的特征为抗磷脂抗体阳性、相关动脉和静脉血栓形成和(或)多次流产、排除其他相关疾病如系统性红斑狼疮(SLE)。原发性抗磷脂综合征有许多临床表现,其皮肤表现或许是最普遍的。本研究对WalterCantdio大学医院抗磷脂综合征(AAS)患者进行研究,目的是测定皮肤损害的发生率,描述临床诊断要点。方法:66例临床及试验室初筛的AAS患者,按试验室检测程序及可能的相关筛选试验,检测了狼疮抗凝血抗体(KCT)和抗心磷脂抗体(IgG和IgM,ELISA法)。结果:25例原发和14例继发的AAS患者的诊断得到临床和试验室支持,21例…     

抗心磷脂抗体在自身免疫病的临床应用

临床检测的抗心磷脂抗体(ACA)是一种自身抗体。主要存在系统性红斑狼疮(SLE)、原发性抗磷脂抗体综合征等自身免疫性疾病中，与反复血栓形成、习惯性流产、血小板减少等密切相关。笔者对SLE、特发性血小板减少性紫癜(ITP)、贝赫切特综合征(BS)和其他结缔组织疾病患者进行ACA检测．探讨其临床意义。     

系统性红斑狼疮继发抗磷脂综合征伴蛋白S缺乏症一例

系统性红斑狼疮（SLE）继发性抗磷脂综合征（APS）在临床上常见,有血栓形成倾向,易出现反复自发性流产、血小板减少,这些表现均与抗磷脂抗体（APL）密切相关。临床上常检测的APL包括狼疮抗凝物（LA）、     

系统性红斑狼疮并发下肢深静脉血栓1例

系统性红斑狼疮（SLE）合并抗磷脂综合征（APS）时易出现动、静脉血栓,但约10%患者可发生周围血管病变。报道1例系统性红斑狼疮并发下肢深静脉血栓。通过及时诊断,合理治疗,缓解临床症状,改善预后,提高生命质量。     

补体激活在抗磷脂综合征中的作用

目的阐述补体激活与抗磷脂综合征的关系,为临床治疗提供新的治疗靶点。方法查阅大量文献资料进行整理和分析。结果补体在抗磷脂综合征患者中发挥着重要的致病作用,补体的过渡激活是抗磷脂抗体介导习惯性流产和血栓形成的关键环节。结论补体激活在抗磷脂综合征中的作用重大,针对补体的靶向治疗有待临床上大样本资料的进一步证实。     

系统性红斑狼疮重叠干燥综合征合并肺部曲霉菌感染1例报告

目的 研究系统性红斑狼疮重叠干燥综合征合并肺部曲霉菌感染的临床表现。方法 回顾分析一例系统性红斑狼疮重叠干燥综合征的患者合并肺部曲霉菌感染的临床资料,并复习相关文献。结果 该患者诊为活动期SLE并干燥综合征,肾上腺皮质激素治疗期间出现咳嗽、咳痰加重,3次痰培养均为曲霉菌。选取伏立康唑治疗后,临床症状消失,痰培养转阴。结论：SLE合并pSS患者出现持续发热、咳嗽、咳痰等症状时应警惕肺部曲霉菌感染的可能,SLE合并肺部曲霉菌感染病死率很高,早期诊断和治疗是改善预后的关键。肺曲霉菌易复发,必须给予足够疗程的治疗。