垂体柄中断综合征21例临床特征分析

目的 探讨垂体柄中断综合征（PSIS）的临床特征,提高对本病的了解,做到早发现、早诊断、早治疗。方法 选取2010年6月-2015年9月安徽医科大学第一附属医院内分泌科收治的PSIS患者,回顾性分析患者的一般资料、实验室和影像学检查结果以及治疗情况。结果 21例PSIS患者中20例以身材矮小伴性腺发育不全就诊,1例以单纯性腺发育不全就诊。21例患者均生长激素缺乏,其中19例为完全性生长激素缺乏;13例为低促性腺激素性性腺功能减退;13例为中枢性肾上腺皮质功能减退;8例为中枢性甲状腺功能减退;2例为中枢性尿崩症。垂体磁共振成像检査可见患者腺垂体体积小,垂体柄变细或缺如,神经垂体异位。21例生长激素缺乏患者予以生长激素替代治疗,定期随访直到身高达到预期目标或不再增长时再补充性激素。13例肾上腺皮质功能减退者予以糖皮质激素替代治疗,8例甲状腺功能减退者口服左甲状腺素钠治疗。结论 PSIS发病率低,临床特征以身材矮小为主,常伴有多种腺垂体激素缺乏症状,本病诊断依靠垂体磁共振成像检查,确诊后应及时给予激素替代治疗。     

垂体功能减退症合并肝硬化临床特征研究

背景 肝硬化是各种慢性肝病发展的晚期阶段，病因较多，出现并发症时死亡率较高，垂体功能减退导致激素缺乏与肝硬化关系的研究较少。目的 分析8例垂体功能减退症合并肝硬化患者的临床特征，探讨垂体功能减退在肝硬化发病中的可能作用。方法 选取2010年1月至2021年12月郑州大学第一附属医院收治的8例垂体功能减退症合并肝硬化患者，对其临床表现、实验室及影像学检查、治疗方法及随访结果进行回顾性分析。结果 8例患者诊断垂体功能减退症时年龄为9～20岁，诊断肝硬化时年龄为16～24岁，中间相隔时间为3～14年。8例患者垂体功能减退症的病因为生殖细胞瘤手术（4例）、颅咽管瘤手术（2例）、鼻咽癌放疗（1例）及垂体柄阻断综合征（1例）。肝脏活检诊断为肝硬化2例，影像学诊断为肝硬化6例，诊断肝硬化前均未进行规范的激素替代治疗。乏力、纳差、外生殖器发育不良、身材矮小、反复上呼吸道感染、出血是最常见的临床表现。8例患者均有垂体-甲状腺轴、垂体-性腺轴、生长激素（GH）、胰岛素样生长因子1(IGF-1)、血常规、肝纤四项和影像学检查结果异常，7例患者表现为抗利尿激素及肝功能异常，6例患者表现为垂体-肾上腺轴、凝血功...     

成人生长激素缺乏症的诊断与治疗进展

成人生长激素缺乏 (GHD)过去一直未受到应有的重视。近年来的临床研究表明成人GHD不仅影响成年患者的身体组成和生活质量 ,而且使患者的死亡率、尤其因心血管病的死亡率显著增加。人体生长激素 (GH )分泌水平评价技术的进步和基因工程重组人GH用于临床替代治疗成为可能 ,为内分泌临床医生进一步探讨成人GHD的危害和进行临床干预治疗奠定了基础。本文就近年来有关成人GHD的病因、临床表现、诊断与治疗的文献做一概述。1　成人GHD的病因下丘脑和垂体功能性或器质性疾病均可引起GHD(见附表 )。GH是垂体功能低下病人最易减少的激素 ,…     

第579例 青年女性—原发性闭经—嗅觉减退—GnRH脉冲治疗—成功生育

Kallmann综合征是先天性低性腺激素性性腺功能减退症的一种类型, 女性多表现为原发性闭经、青春期不发育、嗅觉减退、不孕等。本文报道1例青年女性Kallmann综合征患者, 患者2009年因"原发性闭经"就诊于北京协和医院内分泌科, 促性腺激素及雌激素水平减低, 曲普瑞林兴奋试验激发后黄体生成素无明显升高, 超声提示小子宫, 嗅神经MRI提示嗅球、嗅束未发育, 垂体MRI未见肿瘤、炎症表现, 其他垂体前叶激素未见异常, Kallmann综合征诊断明确, 给予规律雌、孕激素替代治疗。2022年因有生育要求应用促性腺激素释放激素(GnRH)脉冲治疗成功受孕并分娩。通过分析总结本例的诊治经过, 提示临床工作中对于以原发性闭经起病伴嗅觉减退的患者需考虑Kallmann综合征可能性, 正确诊断及早期治疗有助于患者成功生育。     

点亮肢端肥大症患者的生命色彩

肢端肥大症于2023年被列入国家卫生健康委发布的《第二批罕见病目录》。95%以上的肢端肥大症患者的病因都是垂体生长激素腺瘤, 长期过量分泌的生长激素和类胰岛素生长因子会导致全身软组织、骨和软骨过度增生, 使患者出现面容改变、手足增大、皮肤粗厚和骨关节病, 还可引起高血压、糖尿病、阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征等各系统器官功能异常。该病大部分患者预后较好, 治疗方案较为成熟, 但因其起病隐匿, 容易被漏诊或延误诊断, 增加了治疗难度。     

非酒精性脂肪肝的诊断与治疗

非酒精性脂肪肝(Non-alcoholic fatty liver disease,NAFID)是目前较为多见的一种肝病,是指无过量饮酒史肝实质细胞脂肪变性和脂肪贮积为病理特征的临床综合征,主要包括单纯性脂肪肝、非酒精性脂肪肝炎、脂肪性肝纤维化和(或)肝硬化。不同的诊断方法导致不同人群的发生率差异较大,临床诊断与治疗尚未有统一的意见。     

低钠血症13例的临床分析

目的 探讨难治性低钠血症的原因及治疗.方法 对2007～2011年反复恶心、呕吐并难治低钠血症在我院就诊的13例患者的临床资料进行回顾性分析.结果 13例患者中原发甲减4例,垂体功能减退9例,其中席汉氏综合征3例,垂体瘤压迫垂体1例,垂体瘤术后2例,空泡蝶鞍并脑出血1例,合并神经垂体功能减退导致尿崩症2例,经补充甲状腺片、强的松等替代治疗后均好转.结论 甲减、垂体功能减退等内分泌疾病可导致恶心、呕吐及低钠血症,遇到此类患者注意查甲状腺功能、皮质醇、促肾上腺皮质激素等,及时补充替代治疗.     

肝肺综合征肝移植救治体会

肝肺综合征是指肝功能不全引起的肺部的功能性变化，可导致以低氧血症为特征的临床症候群，可先行保守治疗，无效者应行肝移植，肝移植后大部分患者的低氧血症能够逆转，文献中没有进行肝一肺联合移植的报道。作者对一例肝肺综合征患者进行了肝移植治疗，术后肝功能恢复良好，但呼吸功能未能恢复，于术后第3天行气管切开，第7天死于肺部感染。术中进行的肺组织活检病理显示肺间隔增宽并纤维化。作者认为对于低氧血症明显的肝肺综合征患者最好在术前进行肺组织病理学检查，根据检查结果决定行肝移植或肝一肺联合移植。现就本例资料探讨肝肺综合征的手术时机和手术方式选择。     

肢端肥大症合并Klinefelter综合征1例报告

目的 总结肢端肥大症合并Klinefelter综合征患者的诊治经验.方法 对1例肢端肥大症术后性腺功能减退的患者进行临床分析及鉴别诊断,复习相关文献,明确患者垂体生长激素瘤术后的治疗策略,对其性腺功能减退进行定位诊断,进而明确病因.结果 患者垂体瘤术后GH及IGF-Ⅰ水平不达标,给予生长抑素治疗,根据其为高促性腺激素型性腺功能减退,染色体核型分析为47,XXY,确诊其为Klinefelter综合征.结论 反馈调节是内分泌系统的基本特征,对腺体功能评价,必须遵循功能-定位-病因的诊断程序,才能准确定位,明确病因.     

肝肺综合征26例临床分析

肝肺综合征（HPS）是指肝功能不全和（或）门脉高压导致的以肺血管扩张和低氧血征为主要表现的临床综合征。多见于各类肝硬化，也见于急慢性重症肝炎、Wilson瘸、-抗胰蛋白酶缺乏症、Budd—Chiari综合征等。肝肺综合征在肝硬化中的发病率为5％～29％，如不进行肝移植其瘸死率可高达41％，早期诊断和及时治疗有利于改善预后，现将我院2002年6月至2005年6月明确诊断为肝肺综合征的26例患者分析如下。     

非酒精性脂肪肝治疗概况

非酒精性脂肪肝(nalcoholic fatty liver disease,NAFLD)是一种与饮酒、嗜肝病毒感染等明确的病因无关,病变主体在肝小叶,以肝细胞脂肪变性和脂质贮积为特征的临床病理综合征.随病程发展分为单纯性脂肪肝、脂肪性肝炎、脂肪性肝纤维化和脂肪性肝硬化4个病理过程.近年来,随着生活水平的提高,非酒精性脂肪性肝的发生率逐渐上升,并出现低龄化发展趋势.而非酒精性脂肪肝是目前导致无症状性转氨酶升高的首要病因,而且有部分患者会逐渐进展成终末期肝硬化,甚者有些与肝肿瘤相关.NAFLD的有效防治可阻止和改善疾病的进程及预后,本文就非酒精性脂肪肝的最新治疗作一综述.     

肝肺综合征临床特征与护理17例

肝肺综合征(Hepatopulmonarysyndrome,HPS)是指肝功能不全引起肺血管扩张,肺气体交换障碍导致的低氧血症及其一系列的病理生理变化和临床表现[1],多见于肝硬化患者,预后较差。现对56例肝硬化患者进行血气分析等检测发现17例合并肝肺综合征,与肝硬化非合并肝肺综合征患者对比,临     

27例酒精性肝硬化临床诊治体会

目的分析酗酒和酒精依赖引起酒精性肝硬化的发生、发展过程及诊治、预后情况。方法将2006年1月1日～2009年12月31日收治住院的27例酒精性肝硬化患者作为治疗组,抽签选择同期住院的肝炎后肝硬化（HBV、HCV）患者27例作为对照组。并排除其他原因引起的肝硬化。记录患者的一般情况、饮酒量、饮酒史、临床表现、实验室检查资料、治疗及转归情况。结果治疗组乙醇摄入量80～300克/天,饮酒年限10～40年,以饮用高浓度的白酒为主。治疗组乏力、纳差、肝区疼痛的出现率明显高于对照组,肝大、腹腔积液、合并代谢综合症明显高于对照组。结论酒精性肝硬化患者乏力、纳差、肝区痛、腹胀等症状以及肝大、合并代谢综合征明显高于肝炎后肝硬化组,可能与酒精性肝硬化常伴有不同程度能量代谢异常、合并症较多、以及脂肪在肝脏内大量沉积有关。治疗组中DF值超过32者病情凶险,近期死亡率高。     

一例肝移植治疗乙肝肝硬化合并布加氏综合征报道并文献复习

目的:总结和分析乙肝肝硬化合并布加氏综合征的临床治疗经验.方法:回顾性分析1例乙肝肝硬化合并布加氏综合征的临床资料.结果:术中意外发现患者合并布加氏综合征,切除肝上下腔静脉的狭窄环后施行原位肝移植,患者无并发症顺利出院.结论:原位肝移植不仅是治疗乙肝肝硬化合并布加氏综合征的重要手段,而且能改善患者预后.     

酒精性肝硬化的临床分析

目的探讨酒精性肝硬化的症状与治疗方法。方法选择酒精性肝硬化40例患者,对其临床资料进行分析。结果导致酒精性肝硬化死亡的主要原因是上消化道出血及肝性脑病等。结论酒精性肝硬化的发生多与患者长期饮酒有关。     

垂体柄阻断综合征6例临床分析并文献复习

目的提高对垂体柄阻断综合征(PSIS)的认识。方法回顾并分析2013年1月—2017年6月海南省人民医院内分泌科确诊的PSIS患者6例的临床资料并进行文献复习。结果 6例患者中男4例,女2例,年龄11~18岁。患者主要表现为第二性征不发育或生长发育迟缓,无垂体后叶功能不全表现,所有患者均存在生长激素缺乏、低促性腺激素性性腺功能减退,5例合并肾上腺皮质储备功能不足,5例合并有中枢性甲状腺功能减退,其中4例患者临床并无相应表现。垂体MR增强扫描可见垂体前叶发育不良,垂体柄缺如,垂体后叶异位,激素替代治疗是有效手段。结论 PSIS临床少见,以第二性征不发育或生长发育迟缓为主要表现,合并部分性或完全性垂体前叶功能减退而垂体后叶功能正常,MR有特征性表现,临床医师应提高对该病的认识,早期治疗,改善预后。     

成人生长激素缺乏症的诊断和治疗

成人生长激素缺乏症(GHD)的诊断和治疗以及儿童(GHD)用人生长激素(hGH)替代治疗以促进身高的增长已有30余年的历史.GHD实际上是可影响各年龄人群的一组综合征.内分泌学家逐渐认识到无论在儿童期或成人期患病的成人GHD病人都有身体组分改变,发生可导致心血管疾病的脂质代谢异常,工作及活动效能差,生活质量下降等.这些会导致病假增多及过早退休,因而加重个人、社会及国家的医疗及经济负担.     

成人生长激素缺乏症的诊断和治疗

成人生长激素缺乏症 (GHD)的人生长激素(hGH)替代治疗已在美国和欧洲得到批准。本文就目前国际上对成人GHD的诊治作了全面复习。首先叙述了成人GHD病人的症状、体征及诊断。其次对成人GHD用hGH替代治疗的效果,包括身体组分、骨密度、脂质代谢、对心血管的作用、生活质量及行为表现等作了介绍。最后讨论了GH替代治疗成人GHD的剂量、疗效监查及安全性。     

非酒精性脂肪肝病的研究进展

非酒精性脂肪肝（Non-alcohol fatty liver dis-ease NAFLD）是指除外长期大量饮酒和其他损肝因素所引起的以肝脏脂肪沉积为主要表现的临床综合征,患者肝脏脂肪代谢功能出现明显障碍,使得大量脂肪类物质蓄积于肝细胞,导致肝细胞发生脂肪变性、炎症反应,最终发展为肝纤维化、肝硬化和终末期肝病。由于发病率逐渐升高引起了人们的重视,为此做大量的研究,现将近几年的研究成果做简要介绍。     

酒精性肝硬化56例临床分析

目的探讨酒精性肝硬化的临床特点及诊治方法。方法以同期住院的乙型肝炎后肝硬化为对照，对56例酒精性肝硬化患者临床资料进行回顾性分析。结果酒精性肝硬化占同期肝硬化总数的12．3％，发病年龄平均52岁；日平均饮酒165g，持续10年以上。结论面色黝黑、肝掌、蜘蛛痔、肝大、男性乳房发育、腮腺肿大等体征、并发症的发生情况及血液生化检查结果，有助于酒精性肝硬化的临床诊断和鉴别诊断；戒酒不能阻止酒精性肝硬化病情进展；长期针对内毒素血症的治疗，有可能改善酒精性肝硬化的预后。