大疱性类天疱疮白细胞介素8的测定

目的:探讨IL-8在大疱性类天疱疮发病机制的作用及临床意义.方法:采用ELISA方法检测大疱性类天疱疮患者活动期血清、疱液和缓解期血清中IL-8的水平.结果:大疱性类天疱疮患者活动期血清中IL-8水平明显高于健康对照者血清中的水平,病情缓解后血清中IL-8的水平明显下降,活动期疱液IL-8水平明显高于活动期血清中的水平.结论:IL-8可能参与了大疱性类天疱疮的发病,可作为观察病情活动的指标.     

大疱性类天疱疮患者血清中抗BP180抗体水平检测及意义的分析

目的研究23例大疱性类天疱疮(BP)患者血清中抗BP180抗体的表达水平和治疗前后的变化及抗体指数与病情严重程度的相关关系,以探讨抗BP180抗体水平在BP患者的诊断、监测病情变化及治疗中的应用。方法对23例患者通过病理及直接免疫荧光进行诊断,并对患者的病情进行评估,应用酶联免疫吸附试验(ELISA)法检测患者及20例正常人血清中抗BP180抗体的水平,最后通过统计分析判断各指标间的关系及意义。结果23例患者血清经ELISA检测抗BP180抗体阳性18例;治疗后的抗BP180抗体指数(67.94±54.73)较治疗前(74.22±59.06)下降,治疗前与治疗后的差值为3.66±12.71,差异有统计学意义(P<0.05);治疗前后抗BP180抗体指数均与病情评分有相关性(治疗前r=0.417,P<0.05;治疗后r=0.818,P<0.01)。20例正常对照组阳性1例,阴性19例。ELISA检测BP血清抗BP180抗体的灵敏度为78.26%,特异性为95%。结论BP患者血清中抗BP180抗体水平与疾病的严重程度有一定的相关性,有较高的灵敏度和特异性,可作为BP的常规辅助诊断,并用于监测病情变化及指导治疗。     

血浆疗法治疗大疱性类天疱疮的临床疗效及自身抗体水平变化

目的:通过研究大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid, BP)患者的临床资料,提高对大疱性类天疱疮的认识,并初步评价血浆疗法治疗大疱性类天疱疮的临床疗效,并探索其治疗机制。方法:2009年12月—2015年12月我院皮肤科收治的大疱性类天疱疮患者66例,28例患者接受血浆疗法联合糖皮质激素治疗,作为血浆疗法组(PT组),38例患者单纯应用糖皮质激素治疗,作为单纯糖皮质激素治疗组(HT组),比较两组的临床疗效,每组各采集16名患者的血清,以20名健康者血清作为对照,采用酶联免疫吸附(ELISA)法检测治疗前后血清中抗BP180抗体水平的变化以及抗BP180抗体亚型IgG1、IgG4水平的变化。结果:PT组有效率为92.86%,HT组为73.68%,PT组的治疗效果更为显著。两组患者治疗后抗BP180抗体滴度明显下降(P0.01),PT组较HT组下降明显(P0.01),PT组患者治疗后抗体亚型IgG1、IgG4测得的吸光度A值明显下降(P0.05)。结论:血浆疗法治疗大疱性类天疱疮有效,其机制可能与降低抗BP180抗体及抗体亚型IgG1、IgG4的水平有关。     

非大疱性类天疱疮

【摘要】 非大疱性类天疱疮与大疱性类天疱疮相关,临床表现多样,多数伴有瘙痒,缺乏大疱性类天疱疮的紧张性水疱或大疱的典型临床表现,误诊率高。组织病理缺乏特异性,需要依靠直接免疫荧光、间接免疫荧光或盐裂间接免疫荧光明确诊断。部分无疱性类天疱疮会发展为大疱性类天疱疮,预后较大疱性类天疱疮好,但由于易被延迟诊断,使得控制症状的药物用量大,药物不良反应多。     

大疱性类天疱疮患者外用糖皮质激素治疗抵抗的相关因素分析

目的:依据临床和实验室数据,分析大疱性类天疱疮(BP)患者外用糖皮质激素(简称激素)治疗抵抗的相关因素。方法:收集BP患者64例,其中外用激素治疗有效组(即外用激素治疗4周内,连续3 d,每日新发水疱数<3个,以下简称有效组)22例,外用激素治疗无效组(即外用激素治疗4周内皮损未控制,连续3 d,每日新发水疱数≥3个,以下简称无效组)42例。对2组BP患者的皮损类型进行统计,比较2组患者的大疱性类天疱疮疾病面积指数(BPDAI)评分、外周血中白蛋白浓度和嗜酸性粒细胞(EOS)计数以及外周血中抗BP180和抗BP230 IgG抗体、总IgE、抗BP180和抗BP230 IgE抗体浓度。结果:有效组患者的皮损以单纯水疱为主(68%),无效组则以红斑水疱为主(63%)。无效组患者的BPDAI评分、EOS计数、总IgE、抗BP180 IgG抗体、抗BP230 IgG抗体浓度及抗BP230 IgE抗体浓度均较有效组患者明显增高,差异具有统计学意义(P<0.05);而2组患者白蛋白水平及抗BP180 Ig E抗体浓度无明显差异。结论:除BPDAI评分及特异性IgG水平之外,还可根据BP...     

大疱性类天疱疮患者血清总IgE与血清自身抗体的关系

目的 分析大疱性类天疱疮患者血清总IgE与抗BP180IgG抗体、抗BP230IgG抗体、抗表皮基底膜IgG抗体滴度(即间接免疫荧光滴度)的关系.方法 收集沈阳市第七人民医院2014年1月-2020年1月大疱性类天疱疮病例,进行回顾性分析,根据抗BP180IgG抗体、抗BP230IgG抗体阳性情况将患者分组,比较组间血...     

大疱性类天疱疮与神经系统疾病相关性的研究进展

大疱性类天疱疮（BP）是一种好发于老年人群的自身免疫性大疱病。国内外研究发现该病的发病与神经系统疾病有显著相关性,其2种主要自身抗原BP180和BP230在神经系统中均有表达。交叉免疫反应、自我耐受失败、等位基因HLA-DQB1*03:01及“免疫缺陷皮区”概念的提出,从不同的角度揭示了二者关联的可能机制。该文对BP与神经系统疾病相关性的研究进展作一综述。     

大疱性类天疱疮外周血嗜酸性粒细胞及血清总IgE水平与血清抗BP180IgG抗体及抗BP230IgG抗体水平的关系

目的 分析大疱性类天疱疮(BP)患者外周血嗜酸性粒细胞(EOS)及血清总IgE水平与血清抗BP180 IgG抗体及抗BP230 IgG抗体水平的关系.方法 收集沈阳市第七人民医院2019年11月-2020年3月BP病例,经Spearman相关分析,观察外周血EOS计数及血清总IgE值与血清抗BP180 IgG抗体值及抗...     

药物相关性大疱性类天疱疮研究进展

药物相关性大疱性类天疱疮(drug-associated bullous pemphigoid, DABP)特指应用特定药物诱发的一种特殊类型的类天疱疮,其临床表现、组织学或免疫病理特征与特发性大疱性类天疱疮相同或相近。近年由药物导致大疱性类天疱疮的报道增多,本文就DABP的研究进展进行综述。     

人源性抗大疱性类天疱疮抗原BP180-NC16A单链抗体的构建及表达

目的用基因工程技术制备人源性抗大疱性类天疱疮抗原BP180单链抗体(scFv),并对其抗原结合特异性等进行鉴定。方法利用基因重组技术对从噬菌体抗体库中克隆的人源性抗大疱性类天疱疮抗原BP180-NC16A抗体Fab片段进行改造获得scFv,进行DNA测序,同时用ELISA法鉴定其抗原结合活性和特异性,免疫荧光技术检测scFv与人皮肤组织BP180抗原的结合情况。结果成功构建了抗BP180-NC16A scFv,并获得可溶性表达,DNA测序结果表明,单链抗体的Vλ和VH基因序列完全正确,ELISA法证实可溶性表达的scFv抗体具有良好的抗原结合活性和特异性。免疫荧光检测该抗体在人皮肤表皮、真皮交界处基底膜带呈现线状结合条带。结论成功构建并表达了人源性抗大疱性类天疱疮抗原BP180-NC16A的单链抗体,为进一步研究该抗体的生物学作用奠定了基础。     

利格列汀相关的BP230型大疱性类天疱疮一例国内首报

患者女,66岁,因头皮、颈部水疱1个月就诊。既往有2型糖尿病病史6年,于起疹前6个月开始口服二肽基肽酶4抑制剂利格列汀5 mg每日1次。皮肤科检查：头皮散在绿豆至花生米大小水疱,部分水疱破溃,可见渗出、结痂;左侧颈部一鸽蛋大小大疱及2个绿豆大小水疱,疱壁紧张,疱液清亮,基底无明显红斑,尼氏征阴性。酶联免疫吸附试验示抗B...     

大疱性类天疱疮患者骨桥蛋白和白介素18的检测

目的 探讨骨桥蛋白（OPN）、白介素（IL）18在大疱性类天疱疮中的作用及其与临床和实验室指标的相关性。方法 酶联免疫吸附法（ELISA）对30例大疱性类天疱疮患者和30例健康对照血清中OPN、IL-18的浓度进行测定。结果 BP组血清OPN的表达水平高于健康对照组（P < 0.01）,且与疾病活动性、部分化验室指标有相关性。BP患者有心脑血管疾病者,血清IL-18的表达明显高于无心脑血管疾病者（P < 0.01）。伴有糖尿病、肿瘤或肝肾损害者OPN与IL-18的表达均明显高于无糖尿病、肿瘤或肝肾损害者（P < 0.05或P < 0.01）。结论 OPN可能与BP病情活动性呈正相关,IL-18可能与BP合并症的发生有关。     

大疱性类天疱疮患者血清及疱液嗜酸性粒细胞阳离子蛋白水平检测

【摘要】 目的 探讨血清及疱液嗜酸性粒细胞阳离子蛋白（ECP）水平与大疱性类天疱疮（BP）的关系。方法 选择2012年1月至2019年10月在北京协和医院皮肤科就诊的初发BP患者40例、健康人40例进行血清ECP检测;选择同一时期就诊的33例初发BP患者、41例非免疫性疱病患者进行疱液ECP检测。用酶联免疫吸附实验检测血清和疱液ECP含量,同时对1例BP和1例接触性皮炎患者皮损部位病理切片进行ECP免疫组化染色。符合正态分布的两组间数据比较采用t检验或t′检验,计数资料的比较采用χ2检验。采用Pearson相关系数分析BP患者血清ECP与外周血嗜酸性粒细胞之间的关系。结果 BP组血清ECP含量为（116.9 ± 19.3） ng/L,健康对照组为（93.3 ± 15.9） ng/L,差异有统计学意义（t = 5.96,P＜0.001）。BP组疱液ECP含量为（665.8 ± 189.0） ng/L,非免疫性疱病组为（547.5 ± 240.6） ng/L,差异有统计学意义（t = 2.31,P = 0.02）。免疫组化结果显示,BP患者ECP阳性细胞胞质棕黄色颗粒明显多于接触性皮炎患者。BP患者血清ECP与外周血嗜酸性粒细胞比例之间无统计学相关性（r = -0.15,P = 0.35）。结论 BP患者血液、疱液ECP水平明显升高,且疱液ECP水平远远高于血清ECP水平,提示ECP可能参与BP的发病过程。     

大疱性类天疱疮瘙痒相关机制的研究进展

【摘要】 瘙痒是大疱性类天疱疮（BP）典型临床表现之一。近年来,研究人员逐渐认识到非组胺依赖性瘙痒途径在BP中发挥重要作用。嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、白细胞介素31（IL-31）、IL-4、IL-13、胸腺基质淋巴细胞生成素、骨膜蛋白、P物质等均与BP瘙痒的发生密切相关。本文主要综述BP瘙痒相关机制的研究进展。     

【开放获取】度普利尤单抗治疗大疱性类天疱疮21例的疗效及安全性回顾分析

【摘要】 目的 回顾分析度普利尤单抗治疗大疱性类天疱疮的疗效及安全性。方法 回顾收集2020年10月至2021年10月于北京大学第一医院皮肤科就诊使用度普利尤单抗治疗（首次600 mg,后每2周300 mg,必要时提高注射频率）的大疱性类天疱疮患者临床资料,分析其临床表现及实验室指标变化情况。结果 共纳入21例使用度普利尤单抗治疗的大疱性类天疱疮患者,19例（90.5%）在使用度普利尤单抗治疗2周内达到疾病完全或大部分控制;12例患者随访时间达到16周,均在治疗16周时仍可保持疾病完全控制。所有患者基线BPDAI评分为（122.5 ± 51.1）分,度普利尤单抗治疗2周后下降至（30.6 ± 27.4）分（t = 8.53,P < 0.001）,并在治疗4周时继续下降至（12.7 ± 9.1）分（t = 9.73,P < 0.001）。21例患者均在使用度普利尤单抗治疗后4周内瘙痒明显缓解。在基线嗜酸性粒细胞计数升高的10例患者中,9例治疗后明显下降。在基线血清IgE浓度升高的7例患者中,6例治疗后明显下降。1例（4.8%）出现病毒性结膜炎,其他患者未见不良反应发生。结论 度普利尤单抗可有效控制大疱性类天疱疮的病情,明显缓解瘙痒症状,安全性好。     

大疱性类天疱疮和妊娠疱疹患者血清抗BP180 NC16A抗体的纯化和鉴定

目的 探讨大疱性类天疱疮（BP）和妊娠疱疹（HG）患者血清抗BPl80 NC16A 抗体的纯化和鉴定方法。方法 原核表达系统pGEX-2TBP180NC16A表达GST/NC16A融合蛋白,将融合蛋白与谷胱甘肽琼脂糖凝聚微珠进行共价偶联。微珠亲和层析法纯化BP和HG患者血清中抗BP180 NC16A抗体,并用ELISA、免疫荧光、及Western印迹进行鉴定。结果 原核表达系统pGEX-2TBP180NC16A表达37 000 GST/NC16A融合蛋白,微珠亲和层析法纯化后得单一抗BP180 NC16A抗体。经ELISA方法定量后确定其含量为2.4 mg/ml;该抗体能与人皮肤基底膜带结合,证明抗体活性;免疫印迹可见单一片段,显示抗体纯度。结论 微珠亲和层析法纯化的BP和HG患者血清中抗BP180 NC16A自身抗体活性高、特异性强。     

BP180NC16a-ELISA对大疱性类天疱疮血清学诊断的评价

目的 评价BP180NC16a-ELISA对大疱性类天疱疮血清学诊断的效能.方法 BP患者42例,对照组42例(其中正常人对照24例,天疱疮18例),在患者用药前采血,比较BP180NC16a-ELISA和盐裂试验免疫荧光(IIF)检测的结果.结果 用BP180NC16a-ELISA检测时,BP患者中有1例呈阴性反应,其敏感性为97.62%;正常人对照组中有1例呈阳性反应,其特异性为97.62%,且BP180NC16a-ELISA法的A值与IIF滴度之间无相关性.结论 BP180NC16a-ELISA在疾病初始阶段是检测血清中抗BP180抗体的有效方法.     

大疱性类天疱疮与某些神经系统疾病间发病机制的研究

目的 探讨大疱性类天疱疮（BP）与某些神经系统疾病（ND）之间可能存在的相关病理机制。 方法 分别以正常人皮肤组织和正常小鼠脑组织蛋白提取物作为抗原，以BP合并ND患者（12例）血清作为一抗，通过免疫印迹方法明确患者血清中抗体是否与脑组织发生反应。同时以单纯BP患者（42例）、单纯ND患者（15例）、正常人（30例）及抗BPAg1多抗作为对照。 结果 以正常人皮肤组织提取蛋白为底物，大部分BP合并ND组与单纯BP组患者可出现230 000、180 000或165 000抗原条带。BP合并ND组10例患者血清可识别脑组织中抗原条带（83%）；单纯BP组患者中5例可识别脑组织中抗原条带（12%），单纯ND组患者中2例可识别脑组织中抗原条带（13%），正常人对照组无条带出现。3例合并脑出血的BP患者血清抗体可同时识别皮肤和脑组织中的BPAg1。 结论 BP患者血清中识别脑组织抗原的抗体可能在BP与神经系统疾病合并发生的机制中起到一定作用。     

病情与外周血嗜酸粒细胞计数平行的大疱性类天疱疮一例

报告1例病情与外周血嗜酸粒细胞计数相平行的大疱性类天疱疮.患者男,65岁.全身泛发红斑、水疱1个月,加重15天.皮肤科检查:皮损泛发头面颈、躯干、四肢及会阴部,基本损害为正常皮肤或红斑基础上出现大小不等的水疱,疱液为草黄色,散在红色糜烂面,尼氏征阴性,部分皮损表面敷以灰褐色痂片,以胸背部、四肢尤为严重.组织病理、直接免疫荧光、间接免疫荧光及盐裂皮肤直接免疫荧光检查结果符合大疱性类天疱疮.入院后依据病情变化,先后给予3次糖皮质激素冲击治疗,治疗过程中,定期监测血常规,提示外周血嗜酸粒细胞计数随病情波动.