骨髓增殖性肿瘤患者WT1基因表达水平及其与临床特征的相关性

目的探讨 WT1 基因在经典费城染色体(Ph)阴性骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者中的表达水平及其与临床特征的相关性。方法回顾性纳入2015年1月至2023年3月武汉大学中南医院252例初诊 MPN患者, 其中男128例, 女124例, 年龄[M(Q1, Q3)]为62(53, 69)岁。根据WT1基因表达水平分为WT1阳性组(n=93)和WT1阴性组(n=159), 比较两组患者各项临床指标的差异, 分析WT1基因在各亚型患者中的表达水平以及与临床特征和血栓事件的相关性。截至2023年3月31日, 随访时间[M(Q1, Q3)]为12.0(6.5, 21.0)个月。采用logistic 回归分析 MPN患者血栓事件发生的危险因素。结果 252例初诊MPN患者总体骨髓样本的WT1基因表达水平为0.30%(0.10%, 1.10%), 原发性骨髓纤维化(PMF)患者表达水平为1.45%(0.41%, 3.24%), 高于原发性血小板增多症(ET)和真性红细胞增多症(PV)患者的0.15%(0.02%, 0.32%)、0.37%(0.16%, 1.09%)(均P<0.05)。WT1基因表...     

一线含CD38单抗方案治疗原发浆细胞白血病的有效性和安全性分析

目的分析一线含CD38单抗方案治疗原发浆细胞白血病(pPCL)的有效性和安全性。方法回顾性纳入北京大学人民医院、首都医科大学附属复兴医院、青岛市立医院、中国医科大学附属盛京医院、邯郸市中心医院、哈尔滨医科大学附属第一医院、河北医科大学第四医院、宁夏医科大学总医院2018年12月1日至2023年7月26日接受一线含CD38单抗(即达雷妥尤单抗)方案治疗的pPCL连续病例24例, 包括男13例, 女11例, 年龄[M(Q1, Q3)]为60(57, 70)岁。根据外周血浆细胞比例将患者分为两组:浆细胞比例5%～19%组(n=14)和浆细胞比例≥20%组(n=10)。末次随访日期为2023年9月26日, 随访时间为9.1(4.2, 15.5)个月。收集患者临床基线特点、疗效、生存率、安全性等相关数据, 采用Cox风险回归模型分析与生存相关的危险因素。结果 24例pPCL患者中, 确诊时合并贫血患者16例(66.7%), 合并血小板减少患者13例(54.2%), 基线估算的肾小球滤过率(eGFR)<40 ml·min-1·(1.73m2)-1患者8例(33.3%), 合并乳酸脱氢酶(LD...     

JAK2V617F基因突变阳性骨髓增殖性肿瘤患者血栓栓塞的影响因素分析

目的分析JAK2V617F基因突变阳性骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者发生血栓栓塞的影响因素。方法回顾性纳入2017年9月至2023年5月天津医科大学第二医院223例JAK2V617F基因突变阳性MPN患者, 其中男111例, 女112例, 年龄[M(Q1, Q3)]为57(21, 66)岁。根据随访时有无血栓栓塞分为血栓组(n=102)和无血栓组(n=121)。统计两组患者临床特点、实验室特征、细胞遗传学等疾病进展及生存情况。截至2023年3月31日, 随访时间[M(Q1, Q3)]为6(3, 10)年。应用Cox风险模型对JAK2V617F阳性MPN患者发生血栓栓塞的影响因素进行分析。结果 223例JAK2V617F阳性MPN患者中, 真性红细胞增多症(PV)144例, 原发性血小板增多症(ET)51例, 原发性骨髓纤维化(PMF)28例。血栓组患者ASXL1、BCORL1基因突变率分别为19.6%(20/102)、6.9%(7/102), 均高于无血栓组的9.1%(11/121)、0.8%(1/121)(均P<0.05)。血栓组患者单核细胞、C反应蛋白(CRP)、白细胞介素(I...     

COMPERA 2.0评分模型在中国动脉性肺动脉高压患者预后评估中的应用价值

目的研究COMPERA 2.0评分模型在中国动脉性肺动脉高压(PAH)患者预后评估中的应用价值。方法回顾性纳入2019 年4 月至2022年3月于中国医学科学院阜外医院住院的初诊PAH患者, 根据COMPERA 2.0评分模型将患者分为低危组、中低危组、中高危组和高危组。通过门诊或电话进行随访, 主要研究终点定义为全因死亡、心力衰竭和临床症状加重组合成的复合终点。采用Kaplan-Meier法进行生存分析, 并用log-rank趋势检验分析不同组别的预后差异, 运用多因素Cox比例回归模型分析COMPERA 2.0评分与PAH患者预后的关联。结果共纳入951例PAH患者, 年龄[M(Q1, Q3)]为35(28, 47)岁, 女性706例(74.2%)。低危组328例(34.5%), 中低危组264例(27.8%), 中高危组193例(20.3%), 高危组166例(17.5%)。随访时间[M(Q1, Q3)]为1.8(1.0, 2.8)年。低危组、中低危组、中高危组和高危组PAH患者复合终点发生率分别为12.8%(42/328)、21.2%(56/264)、28.5%(55/193)...     

原发急性髓系白血病伴骨髓纤维化的临床特征

目的探讨原发急性髓系白血病(AML)伴骨髓纤维化(MF)的临床特征。方法回顾性分析2011年1月至2018年1月郑州大学附属肿瘤医院收治的17例原发AML(除M_6、M_7外)伴MF患者的临床资料,分析其临床特征。结果①17例患者中男8例,女9例,中位年龄58岁。②AML-M_2 12例(70.6%),AML-M_5 5例(29.4%)。MF-1级12例(70.6%),MF-2级2例(11.8%),MF-2～3级2例(11.8%),MF伴骨髓坏死(不易分级)1例(5.9%)。二代测序预后较差基因突变及不良/复杂核型发生率较高,比例均为29.4%。③14例经治疗患者的诱导方案多为标准诱导,后续巩固治疗主要以含阿糖胞苷为主要方案。5例(35.7%)患者1个疗程后获首次缓解,6例(42.9%)患者2个疗程后获首次缓解,3例(21.4%)患者持续未缓解。2例(14.3%)患者行异基因造血干细胞移植术。④截止至随访日期(2018年6月)经治疗的14例患者中4例存活,8例死亡,2例失访。中位随访时间为13个月。结论原发AML伴MF患者多存在不良核型及较差基因突变,化疗缓解率低,治疗难度较大,患者生存期较短。     

聚乙二醇干扰素-α2b治疗骨髓增殖性肿瘤的有效性及安全性

目的评估聚乙二醇干扰素-α2b(PEG-IFN-α2b)治疗骨髓增殖性肿瘤(MPN)的有效性及安全性。方法前瞻性纳入2019年8月至2022年10月天津医科大学第二医院34例接受PEG-IFN-α2b治疗的MPN患者, 其中男9例, 女25例, 年龄[M(Q1, Q3)]为57(19, 78)岁。收集患者的临床特征, 并进行随访。截至2023年1月30日, 随访时间[M(Q1, Q3)]为24(16, 33)个月。分析治疗后12、24个月的疗效、安全性及免疫细胞、细胞因子水平等变化情况。结果随访期间脱落4例, 可评估疗效的患者为30例, 治疗12、24个月血液学完全缓解率(CHR)分别为57.1%(16/28)、75.0%(18/24), 分子学完全缓解率(CMR)+分子学部分缓解率(PMR)分别为27.3%(6/22)、55.0%(11/20), 骨髓组织病理总反应率(ORR)分别为34.6%(9/26)、47.6%(10/21)。治疗12、24个月时CD8+HLA-DR+T细胞、效应T细胞亚群、CD56bright自然杀伤(NK)细胞、浆细胞样树突状细胞(pDC)比例均较治疗前增加...     

异基因造血干细胞移植治疗原发性骨髓纤维化疗效及安全性

目的评价异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗原发性骨髓纤维化(PMF)的疗效及安全性。方法回顾性分析2008年12月至2022年12月中国医学科学院血液病医院接受allo-HSCT治疗的14例PMF患者的临床资料, 其中男8例, 女6例, 年龄[M(Q1, Q3)]为36(24, 42)岁。通过电话、查阅门诊及住院病历资料进行随访, 随访时间[M(Q1, Q3)]为49.6(9.0, 93.1)个月, 主要观察指标为移植后3年总生存(OS)率、无病生存(DFS)率、复发率及移植相关死亡率, 同时统计分析移植相关并发症发生情况。结果全部14例患者均采用清髓性预处理(MAC)方案。14例患者移植后全部获得造血重建, 中性粒细胞植入时间[M(Q1, Q3)]为13.5(11.8, 18.0)d, 血小板植入时间为19.5(13.5, 24.5)d。3例患者发生Ⅱ～Ⅳ度急性移植物抗宿主病(GVHD), 8例患者发生慢性GVHD。移植后3年OS率、DFS率、复发率及移植相关死亡率分别为(92.9±6.9)%、(76.0±12.2)%、(38.6±2.7)%、(7.1±0.5)%。共2例...     

复发难治多发性骨髓瘤患者接受BCMACAR-T治疗后血细胞减少的特征及对预后的影响

目的探讨复发难治多发性骨髓瘤(RRMM)患者接受B细胞成熟抗原(BCMA)嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)治疗后血细胞减少的特征及对预后的影响。方法回顾性收集2017年4月至2023年3月南京医科大学第一附属医院接受BCMA CAR-T治疗的36例RRMM患者的临床资料, 其中男17例, 女19例, 年龄[M(Q1, Q3)]为62(53, 67)岁。随访截至2023年8月31日, 随访时间[M(Q1, Q3)]为33(10, 30)个月。分析所有患者清除淋巴细胞前、CAR-T回输后不同时间点的血细胞减少特征。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线, 比较不同临床特征患者无进展生存时间(PFS)及总生存时间(OS)的差异;采用单细胞测序分析其中3例患者CAR-T治疗后造血干细胞变化特征。结果 36例RRMM患者接受BCMA CAR-T治疗后血细胞减少发生率达100%。中性粒细胞减少发生率在回输后第7天[全部等级中性粒细胞减少占61.1%(22/36), ≥3级中性粒细胞减少占33.3%(12/36)]和第28天[全部等级中性粒细胞减少占67.9%(19/28), ≥3级中性粒细胞减...     

腹主动脉钙化-8评分系统对药物涂层球囊扩张成形术后下肢动脉再狭窄或闭塞的预测作用

目的探讨腹主动脉钙化-8(AAC-8)评分系统对药物涂层球囊(DCB)扩张成形术后下肢动脉再狭窄或闭塞的预测作用。方法回顾性收集2018年9月至2022年6月南京大学医学院附属鼓楼医院因下肢动脉硬化闭塞症行DCB扩张成形术的62例患者的临床资料, 其中男37例, 女25例, 年龄(73.9±11.3)岁。根据DCB扩张成形术后下肢动脉情况将患者分为两组:复发组(n=26)和通畅组(n=36)。采用logistic回归分析DCB扩张成形术后下肢动脉再狭窄或闭塞的相关因素。采用受试者工作特征(ROC)曲线分析AAC-8评分对DCB扩张成形术后下肢动脉再狭窄或闭塞的预测价值。结果通畅组术后随访时间[M(Q1, Q3)]为16.30(10.97, 24.10)个月, 复发组术后随访时间为9.03(6.98, 15.31)个月。多因素logistic回归分析结果显示, AAC-8评分升高(OR=1.388, 95%CI:1.067～1.806, P=0.015)是DCB扩张成形术后下肢动脉再狭窄或闭塞的相关因素。ROC曲线分析结果显示, AAC-8评分预测DCB扩张成形术后下肢动脉再狭窄或闭塞的...     

慢性阻塞性肺疾病急性加重患者合并侵袭性肺曲霉菌病的临床特征及相关因素分析

目的研究慢性阻塞性肺疾病急性加重(AECOPD)患者合并侵袭性肺曲霉菌病(IPA)的临床特征及相关因素。方法回顾性纳入2017年9月至2021年7月在10家大型综合医院住院治疗的AECOPD患者, 以AECOPD合并IPA患者作为病例组, 按照住院时间段及医院1∶2匹配, 并在Excel 2003软件使用随机函数选出不合并曲霉感染的AECOPD患者作为对照组, 比较两组的临床特征、治疗及预后差异;采用二元logistic回归模型分析AECOPD 患者合并IPA的相关因素。结果研究共纳入AECOPD住院患者14 007例, 其中合并IPA的患者300例, 患病率为2.14%。按上述匹配原则纳入600例不合并曲霉感染的AECOPD患者作为对照组。病例组及对照组年龄分别为(72.5±9.7)、(73.5±10.3)岁, 男性分别占78.0%(234例)和76.8%(461例), 两组年龄及性别构成差异均无统计学意义(均P>0.05)。病例组的预后明显较对照组差, 表现为住院时间[M(Q1, Q3)]更长[14(10～20)d 比11(8～15)d, P<0.001], 入住重症监...     

改良Hartel入路在半月节射频热凝术治疗原发性三叉神经痛的疗效及安全性分析

目的评估改良Hartel入路在半月节射频热凝术治疗原发性三叉神经痛的疗效和安全性。方法前瞻性纳入徐州医科大学鼓楼临床学院2021年7月至2022年7月共89例原发性三叉神经痛患者, 按照随机数字表法分为试验组(n=45)和对照组(n=44)。试验组男19例, 女26例, 年龄(67.6±8.8)岁;在CT引导下, 采用改良Hartel入路行经卵圆孔半月节射频热凝术, 选取口角外2.0 cm、下1.0 cm作为进针点。对照组男19例, 女25例, 年龄(64.8±11.7)岁;在CT引导下, 采用传统Hartel入路行经卵圆孔半月节射频热凝术, 选取口角外2.5 cm为进针点。记录并比较两组患者的一次穿刺成功率、穿刺次数、穿刺时间、手术时间、疼痛数字评分(NRS)和手术并发症发生率的差异。结果试验组一次穿刺成功率为64.4%(29/45), 高于对照组的31.8%(14/44)(P<0.05)。试验组穿刺次数[M(Q1, Q3)]、穿刺时间[M(Q1, Q3)]、手术时间分别为1(1, 2)次、218(206, 378)s、(19.9±2.7)min, 均低于对照组的2(1, 3)...     

保留生育功能手术对卵巢交界性肿瘤患者预后及生育结局的影响

目的探讨保留生育功能手术对卵巢交界性肿瘤(BOT)患者预后及生育结局的影响。方法纳入山东大学齐鲁医院2009—2019年确诊治疗的280例卵巢交界性肿瘤患者为研究对象, 根据患者的手术方案, 将患者分为保留生育功能手术组(保留组, 167例)和未保留生育功能手术组(未保留组, 113例), 收集患者年龄、术前血清CA-125水平、手术方式、病理类型、国际妇产科联盟(FIGO)分期(2014)、肿瘤部位、是否合并局灶癌变等信息, 并对患者术后的预后比较两组患者的术后无病生存率差异, 采用多因素Cox比例风险回归模型分析卵巢交界性肿瘤患者预后的相关因素。结果 280例BOT患者的年龄[M(Q1, Q3)]为35.0(26.0, 51.0)岁, 术后随访时间[M(Q1, Q3)]为55.2(34.7, 79.3)个月。随访期间, 保留组共有25例(15.0%)患者复发, 未保留组共有11例(8.7%)复发。保育组和非保育组患者5年无病生存率分别为84.4%和90.1%(P=0.223)。多因素Cox比例风险回归分析显示, 与FIGO Ⅰ期患者相比, FIGO Ⅱ/Ⅲ期患者复发的风险更高, H...     

含达雷妥尤单抗方案在复发难治多发性骨髓瘤患者中的疗效与安全性分析

目的探讨含达雷妥尤单抗的方案在复发难治多发性骨髓瘤(RRMM)患者中的疗效与安全性。方法回顾性分析2020年12月至2023年11月青岛市市立医院收治的42例RRMM患者的临床资料, 其中男26例, 女16例, 年龄为59(47, 82)岁。根据患者使用达雷妥尤单抗疗程数不同分为3组:长疗程组(≥9个疗程, n=21)、中疗程组(7～8个疗程, n=12)、短疗程组(≤6个疗程, n=9)。随访截至2023年11月10日, 随访时间为15.6(6.0, 34.0)个月。患者完成至少2个疗程的治疗后进行疗效评估, 包括严格意义上的完全缓解(sCR)、完全缓解(CR)、非常好的部分缓解(VGPR)、部分缓解(PR)、微小缓解(MR)、疾病稳定(SD)和疾病进展(PD)。统计分析患者基本临床特征、治疗的总有效率以及不良反应。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线, 比较不同疗程数组间无进展生存时间(PFS)的差异。结果 42例患者中, 15例(35.7%)合并髓外病变或浆细胞白血病, 7例(16.6%)合并淀粉样变性, 18例(42.9%)合并肾功能不全。Mayo分期中, 骨髓瘤细胞遗传...     

CONUT评分和透析龄对腹膜透析相关性腹膜炎的预测价值

目的探讨控制营养状态(CONUT)评分和透析龄对腹膜透析相关性腹膜炎(PDAP)的预测价值。方法本研究为随访研究。选取2010年1月至2020年12月在苏州大学附属第三医院肾内科首次接受腹膜透析的终末期肾病患者, 根据随访过程中PDAP是否发生及发生频率分为非腹膜炎组、单发腹膜炎组(1年内仅发生1次PDAP)和频发腹膜炎组(1年内发生2次或2次以上PDAP)。收集患者人口学资料、临床资料和实验室检查结果, 随访半年时体质指数和CONUT评分。采用Cox回归模型分析PDAP的危险因素, 采用受试者工作特征(ROC)曲线分析CONUT评分和透析龄对PDAP的预测价值。结果共纳入腹膜透析患者324例, 男188例(58.0%), 女136例(42.0%), 年龄[M(Q1, Q3)]48(37, 60)岁, 随访33(19, 56)个月。112例(34.6%)患者发生了PDAP, 其中单发腹膜炎组63例(19.4%), 频发腹膜炎组49例(15.1%)。多因素Cox回归分析结果显示, 半年CONUT评分(HR=1.159, 95%CI:1.047～1.283, P=0.004)是PDAP的危...     

基于体重的低电压和低碘流率在冠状动脉CT血管成像中的应用

目的探讨根据体重降低管电压和碘流率在冠状动脉CT血管成像(CCTA)检查中的应用价值。方法前瞻性随机对照研究。纳入2022年5—12月因临床怀疑冠心病在北京大学第三医院行CCTA检查的受检者297例, 男172例, 女125例, 年龄[M(Q1, Q3)]60.0(50.0, 68.0)岁。根据检查日期奇偶数, 随机将受检者分为试验组(n=156例)和对照组(n=141例)。对照组和试验组受检者均根据体重分为4个亚组, 分别为50～59、60～69、70～79及80～89 kg组, 均使用混合迭代重建技术(KARL 3D)进行CCTA图像重建, 级别分别为6和8。对照组使用国内CCTA应用指南推荐管电压100 kVp及碘流率1.1、1.3、1.4及1.5 gI/s, 试验组在指南及体重基础上进一步降低管电压及碘流率:70 kVp、0.8 gI/s(50～59 kg组);80 kVp、1.0 gI/s(60～69 kg组);80 kVp、1.1 gI/s(70～79 kg组)及100 kVp、1.5 gI/s(80～89 kg组)。比较试验组与对照组主动脉根部、左前降支(LAD)近段及右...     

直肠癌新辅助放化疗后病理完全缓解患者复发及规范化疗获益的长期随访研究

目的分析直肠癌新辅助放化疗后病理完全缓解患者长期随访中复发的相关因素及规范化疗的获益情况。方法回顾性收集2004年6月至2019年12月在中国医学科学院肿瘤医院接受新辅助放化疗病理完全缓解的108例直肠癌患者的临床病理资料及随访信息, 分析患者长期无病生存的临床病理特点及复发的相关因素, 同时评估术后规范化疗获益情况。结果 108例病理完全缓解患者的年龄为(56.3±11.6)岁, 其中男性68例(63.0%);随访时间[M(Q1, Q3)]为79.9(61.8, 112.6)个月。12例(11.1%)患者出现复发, 5年内有9例患者出现复发, 5年无病生存率为91.1%(99例)。多因素分析发现, 术后病理残存肿块或瘢痕最大直径(HR=8.41, 95%CI:1.08～65.22, P=0.042)、治疗前肿瘤距肛缘距离(HR=4.54, 95%CI:1.23～16.81, P=0.023)是患者术后是否复发的相关因素。根据相关因素将患者进行预后分层, 存在上述相关因素的患者, 接受术后规范化疗患者5年累积无病生存率为92.0%, 未接受化疗或者未完成规范化疗患者为82.3%, 差异...     

主动脉搏动指数对射血分数保留的心力衰竭患者无事件生存的影响及预测价值

目的探索主动脉搏动指数(API)对射血分数保留的心力衰竭(HFpEF)患者无事件生存的影响及预测价值。方法回顾性纳入2014年11月至2022年8月在中国医学科学院阜外医院心力衰竭中心行漂浮导管检查的121例HFpEF患者。API的计算公式为脉压差/肺动脉楔压。根据基线API的三分位数值将患者分为API>3.77组(n=40)、1.89相似文献   

肿瘤心脏病门诊患者的临床特征分析

为探讨肿瘤心脏病门诊患者的流行病学特征, 本研究回顾性收集并分析2020—2021年于中国医学科学院阜外医院肿瘤心脏病门诊就诊的患者资料, 共纳入330例患者, 年龄[M(Q1, Q3)]为58(46, 66)岁, 其中女性192例(58.2%)。患者就诊目的包括心血管不良反应的评估与处理(247例, 74.8%)、抗肿瘤治疗风险评估(51例, 15.5%)、心脏原发或转移性肿瘤的治疗与对症处理(32例, 9.7%)。对于出现心血管不良反应的患者, 最常见原发肿瘤类型为乳腺癌(88例, 29.5%), 其次是胃肠道癌(70例, 23.5%)、血液系统肿瘤(62例, 20.8%)等;其中既往接受肿瘤用药者236例(95.5%), 有胸部放疗史者38例(15.4%), 部分患者合并高血压(69例, 23.2%)和(或)高血脂(69例, 23.2%), 42例(14.1%)有冠状动脉粥样硬化性心脏病史, 16例(5.4%)合并心房颤动/心房扑动。在32例心脏肿瘤患者中, 心脏原发恶性肿瘤11例(34.4%), 原发良性肿瘤6例(18.8%), 转移性肿瘤2例(6.3%), 13例(40.6%...     

耳大神经移植桥接修复面神经缺损84例疗效分析

目的评价耳大神经移植桥接修复面神经缺损的疗效, 分析预后相关因素。方法回顾性收集并分析2010年1月至2021年12月在解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科接受耳大神经移植桥接修复各种病因导致面神经缺损患者的临床资料, 评价手术疗效。采用单因素及多因素有序logistic回归分析术后面神经功能的相关因素。结果共纳入84例患者, 男39例(46.4%), 女45例(53.6%), 年龄(38.6±12.6)岁。引起面神经缺损的原发疾病包括面神经肿瘤54例(64.3%), 其他肿瘤5例(6.0%), 中耳手术医源性损伤19例(22.6%), 胆脂瘤6例(7.1%)。术前面瘫时间[M(Q1, Q3)]6(1, 12)个月。术前面神经功能按House-Brackmann(HB)分级Ⅰ级7例(8.3%), Ⅱ级6例(7.1%), Ⅲ级11例(13.1%), Ⅳ级14例(16.7%), Ⅴ级19例(22.6%), Ⅵ级27例(32.1%)。术后HB Ⅲ级46例(54.8%), Ⅳ级26例(31.0%), Ⅴ级12例(14.3%), 术后面神经功能分级整体较术前下降(Z=-4.264, P<0.001...     

转移性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤患者的临床特征分析

目的分析转移性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PPGL)患者的临床特征。方法随访研究。回顾性分析2018年1月至2023年8月于北京协和医院就诊的250例转移性PPGL患者的临床资料, 其中男124例, 女126例。总结分析转移性PPGL患者的临床特征及治疗情况。应用Kaplan-Meier生存曲线评估患者预后情况。结果转移性PPGL患者中起病年龄、诊断年龄及肿瘤发生转移的年龄分别为(33.1±14.2)岁、(35.4±15.2)岁、(40.7±15.3)岁。26.4%(66/250)的患者在诊断PPGL的同时即发生了转移。诊断PPGL时未发生转移患者中, 原发灶手术后至转移的时间[M(Q1, Q3)]为5.0(3.0, 9.0)年, 其中20.1%(37/184)的患者转移发生在术后10年以上。多数患者以24 h尿去甲肾上腺素及血3-甲氧基去甲肾上腺素升高为主, 占78.2%(176/225)及78.7%(85/108), 42.3%(69/163)的患者神经元特异性烯醇化酶(NSE)水平升高。201例患者行基因检测, 其中55.2%(111/201)患者携带胚系致病性突变, 在携带基因突变...