手术治疗全内脏转位并胆管癌1例

<正>患者,男,56岁。反复发热畏寒伴巩膜黄染2个月入院。既往有乙肝病史,19年前因精原细胞瘤行左侧睾丸切除术。发病后体质量下降7 kg。查体:巩膜轻度黄染,心尖搏动位于右锁骨中线第5肋间,叩诊胃泡区位于右上腹。胸片示镜面右位心。ERCP示胆总管偏心性狭窄,局部呈虫噬样改变。MRI/MRCP(图1、2、3)示肝内外胆管扩张,胆总管于胰头段狭窄,增强扫描管壁有强化。总胆红素31.1μmmol/L,直接胆红素19.2μmmol/L。肿瘤标志物CA19-9 35.9 U/mL,余正常。     

手术治疗全内脏转位并胆管癌1例

<正>患者,男,56岁。反复发热畏寒伴巩膜黄染2个月入院。既往有乙肝病史,19年前因精原细胞瘤行左侧睾丸切除术。发病后体质量下降7kg。查体:巩膜轻度黄染,心尖搏动位于     

Peutz-Jeghers综合征二例

例 1　女 ,16岁。因反复左上腹、脐上痛 9ｄ ,发现腹部包块、呕吐 1ｄ于 1998年 7月 12日入院。其母 10岁时曾因空肠息肉行手术切除 ,术后 8年因肠套叠再次手术 ;其母和二姐皆有唇、手、足底黑斑。查体 :急性痛苦面容 ,中度贫血貌 ,下唇明显黑斑 ,手足底散在黑斑。左中上腹胀、软 ,可触及一包块 ,约 8ｃｍ× 6ｃｍ ,光滑 ,质韧 ,边缘尚清 ,固定 ,有压痛 ,无反跳痛 ,未叩及移动性浊音 ,肠鸣音存在。实验室检查 :ＷＢＣ16 4× 10 9/Ｌ ,Ｗ ＬＣＲ 0 933,ＲＢＣ 4 89× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 86ｇ/Ｌ ,ＨＣＴ 0 2 5 5。Ｂ超 :左中、上腹低回声包…     

周围神经双重卡压综合征二例

双重卡压综合征首先由Ｕｐｔｏｎ和Ｍｃｃｏｍａｓ提出，指周围神经在近端受压后，由于轴突流输送受阻，易在远端神经骨纤维管道处再次出现受压症状。自１９８９年以来，我院对２例疑有周围神经双重卡压综合征患者，进行手术探查，得到证实，经手术减压后疗效满意。１病例...     

无汗性外胚层发育不良综合征整复治疗一例

无汗性外胚层发育不良综合征是一种极罕见的遗传性疾病。面部畸形明显,常为改善面容行整复治疗。我科诊治一例,为使大家对此病症有初步了解,现报道如下。1临床资料某男,20岁。特点:老年面容,毛发极稀疏,仅枕部有少许毛发似绒毛,枯黄无光泽,头颅明显异     

多器官功能障碍综合征研究的回顾与展望

伴随着新千年的钟声 ,人类已经步入 2 1世纪。在 2 0世纪中 ,伴随科学技术的突飞猛进 ,人类取得了超过过去几千年人类科学发展的巨大成就。在 2 0世纪的最后 10年 ,在多器官功能障碍综合征 (ＭＯＤＳ)研究领域的最大的成就莫过于提出并阐明了全身炎性反应综合征 (ＳＩＲＳ)、代偿性全身抗炎反应综合征 (ＣＡＲＳ)和ＭＯＤＳ的概念及相互关系。ＳＩＲＳ是各种损伤引起的全身炎症反应 ,ＣＡＲＳ是针对ＳＩＲＳ而产生的代偿性全身抗炎反应 ,ＭＯＤＳ则是过度ＳＩＲＳ或过度ＣＡＲＳ造成的多器官功能障碍 ,多器官功能衰竭 (ＭＯＦ)只是ＭＯＤＳ…     

原发性纤维化综合征四例并文献复习

原发性纤维化综合征又称多灶性硬化症 ,是一种少见的非感染性肉芽肿病。其特征为多器官系统进行性纤维组织增生硬化 ,其中以输尿管周围纤维化所致肾盂积水最常见 ,纤维化可压迫附近脏器或影响患处器官功能。为提高对本病的认识 ,我们对 1997年至 2 0 0 2年收治的 4例资料进行总结 ,现报道如下。材料与方法　本组 4例。男 3例 ,女 1例。年龄 30～ 6 5岁 ,平均 (4 8± 12 )岁。病程 1～ 2 3年 ,平均 10 .5± 2 .4年。临床表现 :以发热为首发症状 ,伴反复发作右侧睾丸肿痛及下腹疼痛 ,出现血尿和左侧睾丸肿痛 1例 ;以腹痛、腹泻为首发症状 ,渐…     

苗勒管综合征一例报告

苗勒管综合征临床罕见 ,我们收治1例 ,报告如下。患者 ,男 ,17岁。因自幼左侧阴囊空虚及右侧腹股沟肿物 ,于 1999年 12月 10日入院。 2岁时因“右斜疝”于当地行手术治疗。既往夜间有阴茎勃起 ,无遗精。查体 :男性体征 ,乳房未发育 ,胡须、阴毛、腋毛较稀疏。阴茎发育正常 ,尿道外口无畸形。左阴囊及腹股沟区未触及睾丸。右侧睾丸上方可触及3.0ｃｍ× 2 .5ｃｍ× 3.0ｃｍ肿物 ,右腹股沟区可及 5 .0ｃｍ× 2 .0ｃｍ肿物 ,质软 ,边界不清 ,活动性差。Ｂ超示右侧阴囊内可探及上、下两个睾丸 ,形态大小相似 ,回声均匀 ,二者紧密相连 ,中间有分隔…     

治愈静脉导管感染导致多器官功能障碍综合征一例

患者男 ,31岁。因液化气泄漏燃烧致烧伤 91%ＴＢＳＡ ,深Ⅱ度为主。持续高热 ,腹胀 ,少尿 ,排稀便 3ｄ ,于伤后 7ｄ转入我院。查体 :体温 39 6～ 40 5℃ ,脉搏 144～ 16 0次 /ｍｉｎ ,呼吸 36～ 48次 /ｍｉｎ ,腹胀 ,少尿 ,白细胞 3 .3× 10 9/Ｌ ,创面恶臭、肿胀、糜烂。右腹股沟处经创面留置一中心静脉插管 ,拔除后经培养鉴定为嗜麦芽假单孢菌。次日 ,患者呼吸6 0～ 6 8次 /ｍｉｎ ,心率 16 0～ 170次 /ｍｉｎ ,ＳＯ2 6 0 %～ 70 % ,ＰＯ237 1ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ) ,ＰＣＯ2 2 2 6ｍｍＨｇ ,左上肺闻及干湿啰音 ,Ｘ线胸片…     

Pendred综合征5例报告

目的　探讨Pendred综合征的诊断及外科处理。方法　对经治的 3个家系 5例的临床资料进行回顾性分析。结果　所有病例均为不同程度感音性耳聋 ;甲状腺Ⅱ°～Ⅲ°肿大 ,4例有结节变 ;过氯酸盐释放试验为 10 %～ 5 2 %。 1例因误诊而手术。 5例均行口服甲状腺素治疗 ,经随访 4～ 7年 ,甲状腺肿均有不同程度的缩小、压迫症状减轻。结论　过氯酸盐释放试验是诊断Pendred综合征的重要标准 ,并可能在患者亲属中筛选出该征携带者。Pendred综合征宜保守治疗 ,即使因明显压迫症状而手术 ,术后也需服用甲状腺素终生替代治疗。     

Gilbert综合征1例

患者　男 ,2 1岁。因转移性右下腹疼痛 19h入院。体查 :全身皮肤、黏膜无黄染 ,双侧巩膜黄染 ,呈浅黄色。心肺未见异常。腹平坦 ,肝脾肋下未触及 ,Murphy征阴性。手术确认为急性坏死性阑尾炎。追问病史 :患者诉双眼黄染已久 ,无肝区疼痛不适及厌食、消化不良、腹胀等 ,无肝炎病史 ,亦无长期或大量服用富含胡萝卜素食物及阿的平类药物 ,家族中无类似患者。白细胞 11.5× 10 9/L ,血红蛋白 12 4g/L。网织红细胞计数正常 ,脂蛋白 -X阴性 ,红细胞脆性试验正常。总胆红素 74.8～ 87.8μmol/L ,直接胆红素 2 .6～ 4.5 μmol/L。尿胆红素微量、…     

马凡综合征1例

患者,女,14岁。因“胸背腰部畸形约4年余”入院。查体:见左胸隆起,以左胸骨旁为甚,局部无压痛,右胸下陷。背部见脊柱呈“S形”弯曲,右肩胛骨部明显隆起,左背部明显下陷(见图1)。左腰部明显隆起,右腰部明显下陷,腰椎活动范围尚正常。坐、卧位测量脊柱长度相等,平卧位测量双下肢长度相等。两上肢端距离比身高长6cm。下半身耻骨     

连续性肾脏替代疗法在治疗多器官功能障碍综合征中的应用

病史摘要 患者,男性,４１岁,因腹部外伤ｌｈ后入院。查体：体温３６．２℃,脉搏１２８次／ｍｉｎ,呼吸２０次／ｍｉｎ,ＢＰ ８０／６０ｍｍＨｇ。胸廓无畸形及压痛,两肺呼吸音清。心率１２８次／ｍｉｎ,律齐,无杂音。腹稍饱满,剑突下、左上腹明显压痛,伴肌紧张;肝区无叩痛,肝肋下未及;脾肋下未及,左季肋部无压痛,但有叩痛。肛指检查阴性。辅助检查：血常规：Ｈｂ ８０ｇ／Ｌ,ＷＢＣ １０．４ × １０~９／Ｌ,Ｎ ０．７６,Ｌ ０．２４;Ｐｌｔ１０~３ × １０~９／Ｌ。肝功能：正常。肾功能：ＢＵＮ１４．２ ｍｍｏｌ／Ｌ…     

女性表型的胚胎睾丸退化综合征二例报告

女性表型的胚胎睾丸退化综合征二例报告李江源母义明邢占海刘建立胚胎睾丸退化综合征，又称先天性无睾症或睾丸消失综合征，是一种少见的睾丸发育异常疾病，国内文献报告仅有几例［１，２］，均是男性表型患者，女性表型的胚胎睾丸退化综合征国内文献尚未见报道，我们最近...     

成人糖原累积病并肾损害一例

糖原累积病是由于酯缺陷而造成糖原累积的一种遗传性疾病，据其所缺陷的酶可分为１３型，其共同的生化特征是糖原的异常堆积。１型糖原累积病是肝脏葡萄糖－６磷酸酶缺陷所致，为常染色体隐性遗传病，又称为肝肾糖原累积病。多在婴幼儿发病，也有成人才发病，但非常少见，且症状隐匿。我们报道１例经肾活检病理诊断的糖原累积病。 男，２２岁，因发现胆红素升高５年、血肌酐增高７个月于２０００年９月６日入院。患者于１９９５年偶发现胆红素增高，以后定期查肝功能、胆红素，始终高于正常；有时劳累后巩膜有轻度黄染，可自行消退。１９９…     

如何评估多发性器官功能不全综合征

多多性器官功能不全综合征的评分系统多达２０个，评定标准判别很大，不利于各救治组研究结果的评比，其中不少评定器官功能不全的变数还缺乏器官特异性，需要建立一个公识的单一评分系统。     

硬皮病致肾病综合征1例

病　例患者 ,女性 ,6 3岁 ,因低热、全身浮肿、四肢关节疼痛伴进行性活动障碍 4个月 ,在当地治疗无效转来我院。入院后体检 :Ｔ 3 7.4℃ ,全身高度浮肿 ,面无表情、皱纹消失 ,胸腹部皮肤硬且厚 ,有色素沉着 ,四肢肿胀关节活动受限呈铅管样变。实验室检查 :Ｈｂ 6 3 ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 4.8× 1 0 9/Ｌ ,尿常规ＰＲＯ(+++)、定量 5 0 0～80 0ｍｇ/ｄｌ,ＷＢＣ 6～ 8个 /ＨＰ ,ＲＢＣ 3～ 5个 /ＨＰ ,2 4ｈ尿蛋白定量 8～ 1 5 ｇ/Ｌ ,血ＴＰ3 6 .6 ｇ/Ｌ ,ＡＬＢ 1 2 .6 ｇ/Ｌ ,ＧＬＢ 2 3 .9ｇ/Ｌ ,肝、肾功能正常 ,胸片示 :两侧胸腔积液。ＥＫＧ…