Wernicke脑病的临床、影像学及病理特点

目的探讨Wernicke脑病的临床、影像学及病理特点。方法回顾性分析10例Wernicke脑病患者的临床、影像学及病理资料。结果本组10例均非乙醇中毒患者,临床表现为不同程度的精神及意识障碍9例,首发症状为眩晕、恶心和呕吐6例,眼肌瘫痪5例,低血压3例,共济失调2例,严重的周围神经病变1例。5例行头颅MRI检查,3例表现为第三、四脑室及中脑导水管周围对称性的长T1长T2异常信号,2例无阳性发现。经补充维生素B1明显好转4例,死亡5例,放弃治疗1例。5例尸检脑部表现为第三、四脑室及中脑导水管周围灰质充血、水肿和点状出血。结论Wernicke脑病临床表现不典型,MRI检查可为Wernicke脑病的早期诊断提供帮助,及早补充维生素B1是治疗的关键。     

可逆性后部白质脑病综合征的临床及影像学特点

目的 探讨可逆性后部白质脑病综合征（PRES）的临床和影像学特点。方法 回顾性分析7例PRES患者临床及影像学资料。结果 本组继发于妊娠高血压综合征3例,肾功能衰竭3例,高血压1例。临床表现：7例均有头痛及视物模糊,伴有癫痫发作6例,恶心、呕吐4例,轻偏瘫、共济失调各1例。6例行头颅CT检查,3例枕叶低密度影,其中2例广泛脑白质水肿;1例多发小血肿;2例未发现异常。7例MRI检查显示枕叶均受累,同时伴小脑受累3例,脑干2例,额顶叶皮质下白质2例,尾状核、丘脑各1例。在脑叶呈脑回样、在其他部位呈斑片样异常信号;T1WI呈略低或等信号,T2WI和Fair像呈高信号。2例增强扫描1例无强化,1例呈脑回样、斑片样和环状强化。4例DWI扫描,2例呈略高信号,1例呈低信号,1例未见异常。结论 头痛、视觉障碍和癫痫发作是PRES主要临床表现,影像学特征主要为大脑后部白质对称性长T1、长T2信号。     

可逆性后部白质脑病综合征临床及影像学特点分析（附六例报道）

目的 探讨可逆性后部白质脑病综合征的临床及影像学特点。 方法 收集无锡市人民医院神经内科自2007年12月至2010年8月诊治的6例可逆性后部白质脑病综合征患者的临床资料,回顾性分析其发病原因、临床症状、影像学特点、治疗及预后。 结果 6例患者中白血病1例,肾病综合征1例,肾移植1例,嗜铬细胞瘤1例,原发性高血压2例。患者临床表现多样,主要为痫性发作、头晕头痛、恶心呕吐、意识障碍、精神行为异常、视觉障碍等。头颅CT检查示4例脑白质低密度病灶,2例正常。头颅MRI检查主要表现为大脑半球后部白质病变,TIWI呈低或等信号,T2WI呈高信号,液体衰减反转恢复序列(FLAIR)呈高信号,弥散加权成像(DWI)呈低信号或等信号,表观弥散系数图(ADC)呈高信号。5例经对因及对症治疗临床症状迅速改善,影像学表现减轻或恢复正常;1例肾移植患者因拒绝停用环孢霉素A及骁悉而最终死亡。 结论 可逆性后部白质脑病综合征是一组依靠病史、临床特征及影像学特点而诊断的疾病,经积极治疗大多预后较好,但也有小部分患者由于种种原因而预后不良。     

Wernicke脑病的临床特点分析

目的 探讨不同原因所致Wernicke脑病的临床特点.方法 回顾性分析28例Wemicke脑病患者的临床资料,将病例分为饮酒组与非饮酒组,比较其临床表现、影像学、脑脊液、神经电生理等的差异.结果 饮酒组最常见的神经系统症状为精神和意识异常(85.7%),少部分患者可见Wemicke脑病典型的"三联征",MRI示病灶最常见于丘脑内侧和第三脑室周围(78.6%),脑脊液检查均正常;非饮酒组症状亦为精神和意识的异常(85.7%).但眼部症状(42.9%)比饮酒组少,MRI爪病灶最常见于丘脑内侧和第三脑室周围(85.7%),脑脊液(66.7%)示生化异常.饮酒组MRI乳头体增强明显高于非饮酒组(P:0.019).结论 不同原因所致Wemicke脑病的诊断均主要依靠临床特点;在饮酒组乳头体增强是一个特异性影像学表现,可以作为早期诊断的指标之一.     

可逆性后部白质脑病综合征临床特点及影像学改变--附12例临床分析

目的：探讨可逆性后部白质脑病综合征（PRES ）的临床特点和影像学改变。方法回顾性分析12例PRES患者的临床和影像学资料。结果原发病为慢性酒精中毒1例,系统性红斑狼疮伴特发性血小板减少性紫癜1例,余10例均与妊娠相关,其中7例原发病为妊娠高血压综合征（妊高征）。临床主要表现为癫痫发作（9例）、视力障碍（5例）、意识障碍（9例）、头痛（7例）、恶心呕吐（3例）;10例患者存在肾功能损害。颅脑C T 及M R检查示病灶累及顶枕叶（10例）、额叶（3例）、基底节（3例）、小脑（2例）和脑干（2例）,M RI均呈长T1长T2信号,T2 flair高信号,DWI等信号（7例）或略高信号（1例）;颅脑CT 呈低密度（8例）或等密度（2例）;边界欠清。经积极对因对症治疗,本组患者症状在中位数4d（QL3.25d,QU5d）后几乎完全缓解,影像学表现在中位数9 d（QL 7.25 d ,QU 10.75 d）后得到完全或大部分恢复。结论 PRES以癫痫发作、视力障碍、意识障碍、头痛、恶心呕吐为主要临床表现,影像学改变以可逆的、多分布于后循环供血区的皮层下脑白质血管源性水肿为特点, MRI呈T1低信号、T2及T2 flair高信号,DWI等/略高信号,CT呈低/等密度。积极治疗后多数患者症状可完全缓解,影像学表现可完全或大部分恢复。     

原发性低颅压综合征的临床及影像学特点

目的探讨原发性低颅压综合征的临床及影像学特点。方法回顾性分析24例原发性低颅压综合征患者的临床资料。结果本组男8例,女16例;多以急性或亚急性起病。所有患者均表现为体位相关性头痛,即座位或站立位时头痛,平卧时减轻或明显缓解;头痛一般位于前额,也可位于后枕部及颞部;头痛性质均为胀痛。24例患者腰穿脑脊液检查示压力均≤60 mmH2O(1 mmH2O=0.0098 kPa)。本组24例患者行头颅CT检查发现,21例正常,2例脑肿胀,1例脑肿胀并蛛网膜下腔出血。14例患者行头颅MRI检查发现,10例脑下坠,8例静脉窦扩张(以上矢状窦扩张为主),6例脑室、脑池变小,9例硬膜下积液;4例行增强扫描检查发现,3例弥漫性硬脑膜强化。结论原发性低颅压综合征临床表现为急性或亚急性起病的体位性头痛,常伴有恶心、呕吐,脑脊液压力常≤60 mmH2O。头颅CT、MRI检查可有助诊断。     

可逆性后部白质脑病综合征的临床和影像学特征

目的探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的临床特点及影像学特征。方法回顾性总结分析本院2000年9月~2010年6月收治的12例可逆性后部白质脑病综合征患者的临床和影像学资料。结果本组12例患者中原发病为子间痫3例(25%),高血压脑病4例(33.3%),尿毒症2例(16.7%),系统性红斑狼疮2例(16.7%),肺癌术后化疗1例(8.3%),临床表现多样,主要为头痛、呕吐、意识障碍、抽搐、眼震、视力异常等。多数患者头颅MRI表现为双侧大脑后部白质对称性T1WI呈低或等信号,T2WI和FLAIR像呈高信号。经脱水、降低颅内压、加强补液等对症支持治疗2~3周后神经系统症状消失,复查MRI病灶完全或大部分消失。结论可逆性后部白质脑病综合征的临床特点和影像学具有一定特征性,提高对本病的认识,早期明确诊断十分重要,经及时治疗后一般预后良好。     

可逆性后部脑病综合征的临床和影像学特点

目的探讨可逆性后部脑病综合征的临床表现和影像学特点。方法回顾性分析3例PRES的临床和影像学资料。结果本组病例继发于系统性红斑狼疮、显微镜下多发性血管炎、病毒性脑膜炎各1例,其临床表现主要有头痛、意识障碍、痫性发作、视力受损和血压升高。3例均行头颅MRI检查,显示以双侧顶、枕叶为主的皮层和/或皮层下T1低或等信号,T2及FLAIR高信号。治疗后3例于2周内临床症状均明显好转,1例于起病后14d复查MRI基本恢复正常。结论PRES具有特征性的临床表现和影像学特点,提高对该病认识,早期诊断和适当治疗有助于恢复,避免疾病进展和发生不可逆的脑损伤。     

可逆性后部白质脑病综合征的临床及影像学特点

目的 探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLES)的临床和影像学特点.方法 回顾性分析5例RPLES患者的临床资料.结果 本组患者的原发病为:高血压1例,尿毒症3例,红斑狼疮1例.5例均为突然发作的血压增高、头痛伴呕吐、意识障碍及癫疒间等,3例有视觉障碍,肢体运动功能均正常.实验室检查5例均有肾功能不全.头颅CT或MRI检查5例均显示双侧顶枕叶白质为主的较大范围的异常,其中CT为低密度、MRI为长T1、长T2信号.经过积极的降压、脱水等治疗,4例患者临床症状及体征在短时间内即恢复良好,影像学复查也显示病变明显减轻或消失;1例死于脑疝.结论 RPLES的临床特点为在血压突然升高或使用某些药物的情况下急性出现的脑损害症状.发病机制可能与脑血管自动调节功能障碍有关.影像学特点为双侧、对称性后部脑白质较大范围的病变.大多数患者经治疗可很快恢复,极少数病情严重者也可导致死亡.     

可逆性后部白质脑病综合征临床及影像学特点分析

目的 探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的临床和影像学特点.方法 回顾性分析9例RPLS患者的临床及影像学资料.结果 9例患者临床表现以头痛、意识障碍、癫发作、视觉异常为主;头颅MRI检查有大脑半球后部白质为主的T1WI低信号,T2WI、Fair像呈高信号的病灶,且大多双侧对称.结论 头痛、意识及精神障碍、癫发作、视觉异常、是可逆性后部白质脑病综合征主要临床表现,影像学特征主要为大脑后部对称性、可逆性脑白质损害.     

抽动秽语综合征的临床特征分析

目的探讨抽动秽语综合征(Tourette‘s syndrome,TS)的临床特征。方法对69例抽动秽语综合征患者的临床资料进行分析。结果TS占同期儿童神经精神疾病的0.16％。早期均为多发性抽动,73．9％出现发声抽动,42％出现模仿言语;37．7％脑电图异常;47．8％有脑外伤史、难产史、早产史、感染史和母孕期间出现重大生活事件等;7.2％患儿家族中有TS、癫癇和精神分裂症患者。结论本征可能是生物、心理与环境因素相互作用所致。预后良好。     

5-羟色胺综合征15例临床特征及疗效分析

目的 探讨5-羟色胺综合征的临床特点并观察其治疗效果. 方法 回顾性分析盐城市第一人民医院神经内科自2006年1月至2011年12月收治的15例5-羟色胺综合征患者(根据症状轻重分为轻度9例,中度5例,重度1例)的临床特征,经停用5-羟色胺能药物及予赛庚啶和支持治疗后分析其疗效. 结果 患者临床表现多样化:易激惹4例;心动过速12例,肠鸣音亢进5例,腹泻4例,出汗12例,发热5例,高血压6例;眼震4例,瞳孔扩大4例,肌肉震颤6例,肌张力增高8例,肌阵挛4例,腱反射亢进8例,共济失调2例,痫性发作2例.9例轻度患者均在72h内症状缓解;5例中度及1例重度患者中症状持续时间最长者126 h,平均治疗时间(86.9±21.7)h. 结论 5-羟色胺综合征临床表现主要为精神状态的改变、自主神经功能异常、神经肌肉的过度兴奋.其防治在于早期发现、适当治疗及临床医生对5-羟色胺能药物副作用的认识.     

原发性癫痫合并阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征的临床特点

目的探讨原发性癫痫合并阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)患者的临床特点。方法回顾性分析2007-06-2014-06在我院确诊的16例原发性癫痫合并OSAHS患者的临床资料(包括病史、多导睡眠脑电图及治疗随访)。结果癫痫形式表现为全面强直阵挛发作13例,部分性发作3例,其中夜间发作11例,白天发作5例;多导睡眠脑电图(polysomnography,PSG)显示均为阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS),其中重度9例,中度4例,轻度3例。所有患者经抗癫痫药物治疗及OSAHS的指导性治疗。其中4例癫痫伴重度OSAHS经单纯药物治疗仍反复发作,联合丙戊酸钠和经鼻持续气道正压通气(CPAP)治疗,随访0.5~3a,发作频率减少3例,发作停止1例。结论原发性癫痫合并OSAHS一般以中老年男性多见,癫痫类型以夜间全面强直阵挛性发作为主,对于单纯抗癫痫药物治疗不佳者,药物联合CPAP治疗可取得明显效果。     

变异型Guillain-Barre综合征的临床特点

目的探讨变异型Guillain-Barre综合征(GBS)的临床特点。方法回顾性分析14例变异型GBS患者的临床资料。结果本组10例为女性,4例为男性;均为急性或亚急性起病,病前11例有相关诱因;临床表现为多脑神经型、急性运动轴索型、Miller-Fish综合征及全自主神经功能障碍型。12例行腰椎穿刺术,11例脑脊液蛋白增高;11例行肌电图检查,9例提示为周围神经源性损害;经个体化治疗所有患者的症状均有改善。结论变异型GBS类型及临床表现多样,以女性患者多见;脑脊液蛋白-细胞分离及肌电图检查为周围神经源性损害有助于诊断。     

脑桥出血后继发肥大性下橄榄核变性的临床及影像学特点

目的探讨脑桥出血后继发肥大性下橄榄核变性症(hypertrophic inferior olivary degenerationsyndrome,HOD)的临床及影像学特点。方法对2009年1月至2011年6月在我院确诊的脑桥出血的65例,其中63例患者进行为期1年的随访,并对随访过程中发现有继发性下橄榄核变性症的9例患者的临床资料进行分析。结果HOD发生影像学改变时仅有3例患者有临床症状,主要表现为眼震、软腭阵挛、躯干粗大震颤。脑桥出血均发生在被盖区。头颅MRI下橄榄核信号改变距离出血时间平均为4.05个月。出血病灶9例中有8例存在含铁血红素沉着。肥大的橄榄核直径多数在0.7～0.8 cm左右,下橄榄核信号改变6例为等T1WI,长T2WI改变,3例为长T1WI长T2WI改变,其中2例长T1WI患者出现典型临床症状。7例Flair显像为高信号,1例低信号,1例为等信号。治疗上,1例患者先后予森福罗、氯硝西泮、心得安、氟哌啶醇、美多巴等治疗,其中氯硝西泮及心得安有效。结论HOD多发生在脑桥被盖部出血1个月后,头颅MRI特征为下橄榄核区的圆形的T2WI长信号改变;予心得安及氯硝西泮可能有效。     

小脑幕硬脑膜动静脉瘘临床及影像学特点

目的总结小脑幕硬脑膜动静脉瘘（DAVF）的临床表现及影像学特点。方法回顾分析11例小脑幕DAVF病例的临床及影像学资料。结果本组男7例,女4例,平均年龄56．2岁;急性起病6例,亚急性起病2例,慢性起病3例;临床主要表现头痛、头晕、恶心、呕吐、眼震、共济失调等;头颅CT联合MRI检查可提示颅内出血性病变、非出血性病变、血管流空或异常血管影;DSA检查可清楚显示小脑幕DAVF瘘口、供血动脉和引流静脉。结论小脑幕DAVF临床表现多变,一些MRI特征性改变可提供小脑幕DAVF诊断线索,但确诊依赖DSA检查。     

脑静脉系统血栓形成123例临床表现和影像学特点

目的探讨颅内静脉窦血栓形成的临床表现和影像学特点。方法回顾性分析123例颅内静脉窦血栓形成患者的临床资料。结果123例患者中,男41例(33.3%),女82例(66.7%),中青年患者73例(59.35%);临床表现:头痛92例(74.8%),视物模糊30例(24.4%)。D-二聚体检查92例,68例(73.9%)升高;腰穿检查80例,颅内压增高66例(82.5%);头颅CT平扫示,静脉窦条状带高密度影13例(26%);头颅MRI平扫示,静脉窦流空信号消失及密度改变71例(71%);头颅磁共振血管成像示,106例(96.4%)血栓部位血流消失;数字减影血管造影13例,均可见血栓部位血流消失。经抗凝治疗后,痊愈62例(50.4%),好转57例(46.3%),死亡4例(3.3%)。结论脑静脉系统血栓中青年多发,以头痛为主要临床症状,头颅MRI及MRV检查有助于诊断,积极抗凝治疗有助于改善预后。     

可逆性后部白质脑病综合征8例临床分析

目的 探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)临床和影像学特点. 方法回顾性分析8例RPLS患者临床及影像学资料.结果 本组患者继发于高血压2例,子痫2例,产褥期子痫1例,血栓性血小板减少性紫癜1例,肺性脑病1例,颅咽管瘤1例.临床表现:6例出现头晕,4例出现癫NFDCC发作,3例出现头痛, 2例出现视物模糊,恶心、呕吐、精神异常、脑疝、左侧轻偏瘫各1例.6例无神经系统定位体征.影像学检查颅脑CT检查 1例脑干低密度影,4例出现枕叶低密度影(其中2例广泛脑白质水肿),1例未发现异常.7例颅脑MRI检查(T1、T2、FLAIR),6例均有枕叶受累,3例同时累及额颞叶,1例累及脑干和小脑,1例累及尾状核头和丘脑,在脑叶呈脑回样,在其他部位呈斑片样异常信号;T1WI呈略低或等信号,T2WI呈高信号,FLAIR像显示皮质和皮质下白质明显高信号.结论 头晕、头痛、视觉障碍和癫NFDCC发作是RPLS主要临床表现,影像学特征主要为大脑后部白质对称性长T1 、长T2 信号.