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噬血细胞综合征(HPS)是一组以在骨髓或其他淋巴组织/器官中出现异常增多的组织细胞且伴有活跃的吞噬自身血细胞为特征的疾病,临床表现为发热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常及凝血障碍等。由于该病症状凶险、病死率高,特异性检查少,在临床诊治过程中具有一定困难,现将我科2001年4月—2004年4月收治的22例患儿的临床特征及诊治情况进行回顾性分析,以增加临床医生对本病的认识及提高治疗成功率。 相似文献
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12例小儿噬血细胞综合征临床分析 总被引:5,自引:0,他引:5
目的 总结小儿噬血细胞综合征的诊治方法。方法回顾性分析我院12例患儿噬血细胞综合征的临床资料:结果12例儿小噬血细胞综合征-临床表现为发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少及凝血功能障碍,通过骨髓检查及淋巴结活检确诊。12例患儿经抗感染、激素及丙种球蛋白等治疗后,3例治愈,9例病情进行性恶化,5例死亡。结论骨髓检查及淋巴结活检对噬血细胞综合征是诊断关键。噬血细胞综合征病情进展快,死亡率高。 相似文献
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目的探讨HLH-2004方案诊治噬血细胞综合征(HLH)的效果,分析HLH的相关病因。方法 10例(男6例、女4例)HLH患儿,平均年龄2.5岁。按HLH-2004方案进行诊断和治疗,并进行可能的病因检查和分析其相关病因。结果 10例中6例(60%)与感染相关,2例(20%)与非感染相关,2例(20%)病因不明。按HLH-2004方案诊断和治疗,1例在治疗过程中死于消化道出血,9例早期均能获得缓解,5例完成治疗在随访中。结论 HLH-2004方案有较强的诊断可行性、治疗可获得早期缓解。 相似文献
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于名杰 《中国煤炭工业医学杂志》2009,12(4):587-588
儿童噬血细胞综合征(HPS)是一组以淋巴细胞、巨噬细胞非恶性增生伴噬血细胞增多引起多脏器浸润及全血细胞减少为特征的疾病。患者病情常发展迅速,若不及时诊治预后很差。正确认识该病的临床表现,及时干预是抢救成功的关键。为增加对本病的认识,我们对确诊为儿童HPS的18例患者临床资料进行回顾性分析。 相似文献
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26例小儿噬血细胞综合征临床分析 总被引:1,自引:0,他引:1
焦云 《中国现代医学杂志》2008,18(17):2579-2580
目的 探讨小儿噬血细胞综合征(HPS)的病因、发病机制、临床特点.方法 对26例HPS临床资料进行回顾性分析.结果 查有病毒感染者14例,细菌感染2例,肿瘤相关3例,免疫相关性1例,病因不明6例;临床表现多为高热、肝脾淋巴结肿大、高三酰甘油血症和低纤维蛋白原血症,予联合化疗、糖皮质激素等治疗,好转14例,疗效不佳自动出院9例,放弃治疗3例.结论 HPS病因复杂、病情凶险、病死率高,联合化疗、糖皮质激素等综合治疗本病有一定疗效. 相似文献
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病毒相关性噬血细胞综合征(VAHS)是一种以成熟型组织细胞增生伴有明显吞噬血细胞现象为特征的全身性疾病。目前国内报告不多,现将作者4年来收治的9例病人临床资料总结如下。 相似文献
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噬血细胞综合征22例临床分析周丽南,卢玉英(第一附属医院血液内科)噬血细胞综合征(HemophagocyticSyndroml,HS)是一组由多种原因引起的体内组织细胞增生并吞噬各种血细胞为特征的综合征。临床上常有高热、肝、脾、淋巴结肿大、血细胞减少... 相似文献
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目的 探讨儿童噬血细胞综合征患者的临床特点、治疗及预后.方法 回顾分析2005年1月至2009年6月我院诊治15例儿童噬血细胞综合征(HPS)的临床资料.按照HLH-2004诊断标准和治疗方案进行诊治.结果 15例患儿中有13例使用HLH-2004方案治疗,6例(40%)完成治疗,愈后随访1~2年无复发;3例(20%)治疗后症状缓解,后复发失访;4例患儿在治疗过程中因病情恶化死亡;2例因放弃治疗死亡.结论 儿童HPS患者有逐年增多的趋势,采用HLH-2004方案进行诊疗,尤其是对早期儿童HPS患儿,可大大降低其病死率. 相似文献
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噬血细胞综合征是一组组织细胞疾病,表现为组织细胞在骨髓或其他淋巴组织中异常增多,并伴有活跃的吞噬自身血细胞的行为。临床表现为持续高热,肝脾肿大,外周血象三系减低,肝功能异常,凝血障碍,高甘油三脂血症,骨髓涂片可见组织细胞增多并可见吞噬血细胞现象。该病进展快, 相似文献
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噬血细胞综合征(HPS)为组织细胞系统异常增生性疾病,临床以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少、组织细胞增多伴吞噬现象活跃为其特征。1987年11月~2000年8月,我院所遇6例由不同病因引起,有着不同预后。现分析如下。临床资料一、一般资料 6例中男4例,女2例,年龄15~62岁,平均年龄37.5岁。二、诊断标准 本文参照Reiner、Wong诊断标准:①发热,体温≥38.5℃持续1周以上。②肝脾肿大伴全血细胞减少,骨髓增生减低或增生异常。③肝功能异常。④噬血细胞占骨髓有核细胞2%或累及淋巴结、肝脾、中枢神经系统。三、临床表现 入院时… 相似文献
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噬血细胞综合征(Hemophgryticsyn」rome,HS)是一种单核一巨噬细胞系统的良性疾病,其发病多与感染及免疫缺陷有关,特点为骨髓涂片可见分化成熟的组织细胞明显增多伴有活跃的吞噬血细胞现象,引起一系列临床变化,有时易误诊为恶性组织细胞病(Malignanthistiocytosis,MH)。为加深对本征的认识,本文对我院1987年10月~1995年10月的36例患者进行临床分析。1;陶床资料1.1一般资料36例中男28例,女S例;年龄<20岁9例,20~30岁16例,31~50岁11例。12临床表现全部病例均有发热,以中到高热为主,持续性发热31例,最短对天,最长90… 相似文献
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目的提高对儿童噬血细胞综合征(HPS)的认识,以减少误诊。方法回顾性分析24例误诊患儿的临床资料。结果 HPS患者40例,误诊24例(60%)。以发热为首发者16例,误诊为呼吸道感染12例,血液系统疾病3例,神经系统感染1例;以发热伴抽搐为首发者2例,误诊为癫痫及神经系统感染各1例;以发热、黄染伴皮疹为首发者2例,均误诊为重症肝炎;以发热伴肝脾肿大为首发者2例,误诊为肝炎、脾功能亢进各1例;以肢体疼痛伴腰痛为首发者1例,误诊为风湿性疾病、肾炎;以发热伴皮肤瘀点为首发者1例,误诊为特发性血小板减少性紫癜。结论儿童HPS的误诊率较高(60%),提高对该病的认识可降低儿童HPS的误诊率。 相似文献
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目的了解噬血细胞综合征的临床特点,治疗及预后。方法分析22例噬血细胞综合征患儿的临床资料。结果临床表现为持续发热,肝脾淋巴结肿大,2系以上外周血细胞减少,肝功异常,凝血障碍,低纤维蛋白血症,高甘油三脂血症,骨髓涂片或淋巴结活检有增多的噬血细胞。结论噬血细胞综合征临床表现凶险,对高度怀疑为噬血细胞综合征的患者,应及早干预治疗,改善预后。 相似文献
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噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是体内杀伤性T细胞(CTLs)和NK细胞的杀伤功能明显降低或缺陷,免疫监控系统受损,巨噬细胞及淋巴细胞异常增生,从而导致组织器官浸润及系列细胞因子风暴的一组临床综合征[1].目前亦归为组织细胞疾病.成人HPS多继发于病毒、寄生虫、原虫感染及恶性肿瘤、结缔组织病,以发热、肝脾肿大、全血细胞减少为主症[2],病情凶险,病死率高,早期诊断、及时治疗是关键.我科近5年收治HPS患者16例,报告如下. 相似文献
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