以呼吸系统症状为首发的运动神经元病临床特征分析

运动神经元病是指一组病因未明,选择性地侵犯上、下运动神经元的运动系统进行性变性病。其临床分类主要是根据肌无力、肌萎缩、肌肉纤颤和锥体束损害等症状的不同组合分为4种主要类型：肌萎缩侧索硬化症（ALS）、进行性脊髓性肌萎缩（PSMA）、原发性侧索硬化（PLS）、进行性延髓麻痹（PBP）。此外约有3％表现为以呼吸系统统症状为首发症状,临床上极易误诊。笔者分析我院自2002年以来收治的运动神经元病患者资料,其中有2例以呼吸系统症状起病,现结合文献讨论如下。     

运动神经元病中医辨治及临床疗效评价标准研究思路

传统概念上的运动神经元病 (motorneurondis ease ,MND)是指一组病因未明、选择性地侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经核、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病 ,临床上可分为 4个亚型 ,即 :肌萎缩硬化症 (ALS)、进行性脊髓肌萎缩 (PS MA)、原发性侧索硬化 (PLS)、进行性延髓麻痹(PBP)。本病为难治病 ,目前尚无特异性疗法 ,中医药是值得重视的治疗选择和研究途径。此病相当于中医的“痿症” ,中医古籍中多有记载。本文拟就运动神经元病的中医诊治与临床疗效评价标准研究思路做一些探讨 ,冀得抛砖引玉之效。1　运动神经元病的中医…     

肌萎缩侧索硬化病名病机治疗思路探讨

<正>肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)为运动神经元病(motor neuron disease,MND)中最常见的一型,民间俗称"渐冻人",占MND的80~90%以上,是一种上、下运动神经元并存损害的慢性、进行性神经系统变性疾病。以肌无力、肌萎缩、肌束震颤、延髓麻痹和锥体束征等为主要临床表现。属神经系统难治性疾病。好发于中年人,但以40~60岁多见,一般起病后多数患者病程为2~5年,主要死亡[1]     

肌萎缩侧索硬化/运动神经元病的基础与临床研究

肌萎缩侧索硬化(amyolxophlc lateral sclerosis,ALS)又称运动神经元病(motor neuron disease,MND),是一种累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束,具有上、下运动神经元并存损害的慢性进行性神经系统变性疾病,临床表现为进行性加重的肌肉萎缩、无力及锥体束征,最终导致吞咽困难和呼吸肌无力而死亡.     

运动神经元疾病29例临床分析及文献复习

运动神经元疾病 (MND)是一组病因未明 ,选择性侵犯运动系统或某一部分的进行性变性疾病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑神经运动核、皮质锥体细胞、皮质延髓束和皮质脊髓束。临床表现为下运动神经元损害及相应的肌群萎缩、无力 ;延髓麻痹和上运动神经元 (锥体束 )损害 ;感觉系统和植物神经系统一般不受累。现将我院近 10年收治的 MND作一分析。1　临床资料1.1　一般资料 :患者 2 7例 ,男 2 1例 ,女 8例 ,发病年龄 15～ 6 5岁 ,平均 37岁 ,其中肌萎缩侧束硬化 (AL S)平均为 4 1岁 ,进行性延髓麻痹 (PBP)平均为 2 9岁 ,进行性脊肌萎缩 (…     

运动神经元病合并呼吸衰竭患者的护理

<正>运动神经元病(MND)是一种疑难病,是由多种原因导致的脊髓前角细胞和锥体柬损害的慢性进行性变性疾病,表现为进行性肌肉萎缩,肌力减退,锥体囊的损害,最终可因呼吸肌麻痹导致呼吸衰竭而死亡。我院于2006年4月收治了一名运动神经元病(肌萎缩侧索硬化型)的患者,现将护理体会报告如下。     

运动神经元病33例临床分析

目的探讨运动神经元病(MND)的病因和临床特点。方法回顾分析运动神经元病33例的一般状况、临床表现、既往史以及实验室检查。结果 MND以肌无力、肌肉萎缩、肌肉跳动为首发症状,累及部位以颈髓、腰髓为主,常累及2~3部位。四肢肌电图检查:广泛神经源性损害30例(90.1%),胸锁乳突肌肌电图检查神经源性损害21例(63.6%)。肌萎缩侧索硬化是运动神经元病的最常见类型,MND可合并其他变性病,也可合并脑血管病,以对症治疗为主,不同的临床类型预后不同。结论对于存在进行性肌肉萎缩及肌无力的多系统变性或脑血管病患者,常规进行肌电图检查对于诊断运动神经元病意义重大。     

神经肌电图检查在运动神经元病中的应用现状

<正>运动神经元病(MND)是以损害脊髓前角、脑干脑神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病,包括了肌萎缩侧索硬化症(ALS)、进行性脊髓性肌萎缩症(PSMA)、脊髓性肌萎缩症(SMA)、进行性延髓麻痹(PBP)、原发性侧索硬化症(PLS)。发病率为2/10～3/10万,是常见的神经系统变性疾病之一,目前没有确实有效的治疗手段,从有症状开始,平均仅能存活3～5年左右[1]。     

肌萎缩侧索硬化的治疗进展

肌萎缩侧索硬化(ALS)是以上下两级运动神经元进行性丢失为特征的神经系统变性病,为运动神经元病(MND)中最常见的类型.无论最初累及上或下运动神经元,最后均表现为肢体和延髓上下运动神经元损害.本文从发病机制入手综述ALS治疗进展. 1 ALS的发病机制 1.1 遗传机制 约2％散发性ALS(SALS)和20％家族性ALS(FALS)都与Cu/Zn过氧化物歧化酶即SOD1基因突变有关.SOD1定位于21q21.2～22.2号染色体上,人氧化物歧化酶21基因G93A突变体(SOD1 G93A)是最常见的基因突变形式[1].     

运动神经元病合并的精神障碍

运动神经元病(Motor neuron disease,MND)是以损害脊髓前角、大脑、脑干运动神经元和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病,主要包括了肌萎缩侧索硬化症(ALS)、脊髓性肌萎缩症(SMA)、进行性延髓麻痹(PBP)、原发性侧索硬化症(PLS)等.该组疾病临床表现相似,主要为肢体肌肉萎缩、无力、肌肉跳动、咀嚼无力、吞咽困难、构音不清、胸闷气短、强哭、强笑等.发病率约为2～3/10万.目前没有确实有效的治疗手段,从有症状开始,平均仅能存活3～5年[1].     

从奇经和络病理论论治肌萎缩侧索硬化延髓麻痹

肌萎缩侧索硬化症（ALS）是一种致命的以进行性运动神经元丧失为特征的神经系统变性疾病，全球患病率为4～6／10万，是运动神经元病的典型代表，其病理累及上、下运动神经元。临床表现为进行性肌无力、肌萎缩、肌跳，最终导致瘫痪。在ALS患者发展过程中，常伴有构音不清，呼吸、吞咽困难，饮食呛咳等延髓麻痹症状，表明病变已侵犯延髓神经核及其传出神经，生活质量严重下降，并常因吸人性肺炎或窒息等引起死亡。     

感染人免疫缺陷病毒的患者出现双侧臂部肌萎缩性轻偏瘫:拓宽了人免疫缺陷病毒感染相关运动神经元病的疾病谱

尽管已知肌萎缩性侧索硬化和进行性脊髓性肌萎缩与人免疫缺陷病毒感染相关,但未见关于双侧臂部肌萎缩性轻偏瘫(阶段性运动神经元病的一种形式)的报道。双侧臂部肌萎缩性轻偏瘫导致严重的下运动神经元损伤和上肢肌萎缩,出现锥体征、二便失禁和感觉缺失,但并不累及延髓和下肢。本文报道1例免疫缺陷病毒血清学检查阳性的患者,尚未出现严重的免疫抑制现象或处于AIDS确诊前期,但该患者表现出双侧臂部肌萎缩性轻偏瘫。双侧臂部肌萎缩性轻偏瘫拓宽了与逆转录病毒感染相关运动神经元病的疾病谱。感染人免疫缺陷病毒的患者出现双侧臂部肌萎缩性轻偏…     

运动神经元疾病合并脊髓型颈椎病1例长期误诊的讨论

运动神经元疾病中的原发性侧索硬化、肌萎缩性侧索硬化和进行性脊肌萎缩与颈椎病(尤其是脊髓型颈椎病)在疾病早期，临床表现可极相似，若不作详细检查或考虑不周到，容易造成误诊。颈椎病为临床常见病，而运动神经元疾病发病率较低，据国外统计，肌萎缩性侧索硬化年发病率为6／10万，由于临床医师对该病的临床特点还缺乏认识，国内将其误诊为颈椎病的并不少见。当运动神经元疾病合     

运动神经元病的诊治进展

运动神经元病(Motor　Neuron Disease,MND)是以损害脊髓前角、脑 干颅神经运动核和锥体束为主的一组 慢性进行性变性疾病。临床以上或 (和)下运动神经元损害引起的瘫痪为 主要表现。目前在分子生物学、免疫、 生化及病毒感染、金属类中毒等病因 方面取得了一定的研究进展,已公认 SOD1基因突变与肌萎缩侧索硬化 (amyotrophic lateral sclerosis,ALS) 有关。新致病基因的发现并用于ALS 研究基因型和表现型动物模型的建立 等,为MND研究提供了良好的平台。 在MND中以ALS最常见,在国内外 研究的也最多,现就其诊治进展综述 如下:     

运动神经元病中医研究现状分析与思考

运动神经元病 (ｍｏｔｏｒｎｅｕｒｏｎｄｉｓｅａｓｅ ,ＭＮＤ)是一组选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性变性疾病。临床上兼有上和 /或下运动神经元受损的体征 ,表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合 ,感觉和括约肌功能一般不受影响。主要包括 :肌萎缩性侧索硬化(ａｍｙｏｔｒｏｐｈｉｃｌａｔｅｒａｌｓｃｌｅｒｏｓｉｓ ,ＡＬＳ) ,进行性脊肌萎缩症 (ｓｐｉｎａｌｍｕｓｃｕｌａｒａｔｒｏｐｈｙ ,ＳＭＡ) ,原发性侧索硬化(ｐｒｉｍａｒｙｌａｔｅｒａｌｓｃｌｅｒｏｓｉｓ ,ＰＬＳ) ,进行…     

肌萎缩侧索硬化症肌纤维的超微结构和组织化学观察

肌萎缩侧索硬化症肌纤维的超微结构和组织化学观察洪军，丁彦青，肖焕才南方医院神经内科关键词运动神经元；肌萎缩；侧索硬化肌萎缩侧索硬化症（Ａｍｙｏｔｒｏｐｈｉｃｌａｔｅｒａｌｓｃｌｅｒｒｏｓｉｓ，ＡＬＳ）是一种运动神经元变性性疾病。ＡＬＳ的研究目前主要限...     

累及呼吸肌的运动神经元病1例

<正>运动神经元病(MND)又称为渐冻人病,是病变累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束所致,是具有上、下运动神经元联合损害的慢性进行性神经系统变性疾病[1].本病临床特征性表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征,感觉系统和括约肌功能较少受到累及[2].延边大学附属医院近期收治1例累及呼吸肌的MND患者,现报告如下.     

平山病的影像学检查方法

平山病（Hirayama Disease）是由日本学者平山惠造于1959年首次报道,临床易与运动神经元病混淆。平山病是一种良性自限性疾病,又称青少年上肢远端肌萎缩症或良性单肢肌萎缩症,与运动神经元病、肌萎缩性侧索硬化及脊肌萎缩症表现相似,但预后截然不同。文献报道的大部分病例来自日本及印度,意大利、中国、德国、比利时等国家亦见散发报道。     

40例运动神经元病临床分析

收集我院40例运动神经元痛患者的临床资料,分析患者运动神经元病亚型的分布及特点.结果显示:肌萎缩侧索硬化患者最多(27例),其次是进行性脊肌萎缩患者(9例).首发症状多以肢体无力起病,肌电图可发现部分肌肉亚临床性损害.6例患者神经系统MRI有特征性改变.因此认为运动神经元病诊断主要依靠临床特点,肌电图和磁共振检查对运动神经元病诊断有重要意义.     

电针结合腹部推拿治疗进行性延髓麻痹1则

<正>进行性延髓麻痹(Progressive bulbar palsy, PBP)是运动神经元疾病(Motor neuron disease, MND)的一种，常隐匿起病，在出现症状后的前6个月进行性出现构音障碍和/或吞咽困难、舌肌萎缩、肌束震颤，周围脊髓无受累^[1],后期可逐渐伴随肢体无力等症状。作为肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)的亚表型^[2],病情进展较快，大多在1～2年内出现呼吸