心内膜弹力纤维增生症

心内膜弹力纤维增生症(EFE),又名心内膜硬化症。过去本病被认为是一种少见的婴儿致命性心脏病,近年来随着对心肌炎和心肌病的研究进展,对本病有了进一步认识,发现本病并非罕见。为引起同道注意,结合有关文献综述如下。     

心内膜弹力纤维增生症

心内膜弹力纤维增生症 ( Endocardial Fibroelastosis,EFE)是一种病因未明的 ,以心内膜弹力纤维和胶原纤维增生为主的心脏疾病 ,多发于婴幼儿 ,在婴幼儿中的发病率大约是 1 / 5 0 0 0～6 0 0 0 ,男女比例为 1∶ 1 .5 [1 ] 。其预后极差 ,严重威胁婴幼儿的健康及生命安全 ,就其病因、病理、临床表现、治疗及预后作一综述。1　病因和发病机制关于 EFE的病因有很多学说 :1 .1　病毒感染学说　 1 899年 Simmod首先提出宫内感染可能是 EFE的病因 ,随后不断有妊娠期感染导致 EFE的报道 ,如柯萨奇病毒、流行性腮腺炎病毒、副粘液病毒等亲心肌…     

心内膜弹力纤维增生症12例临床分析

心内膜弹力纤维增生 (ｅｎｄｏｃａｒｄｉａｌｆｉｂｒｏｅｌａｓｔｏｓｉｓ ,ＥＦＥ )于1941年首先被Ｃｒｔｏｓｓ命名 ,属原发性心肌病的一种 ,病死率高 ,病变以心内膜弹力纤维弥漫性增生变厚 ,致心室肌舒缩均受限 ,心脏扩大 ,心力衰竭为特征 ,多见于婴幼儿 ,特别是 6个月内发病多见 ,也可见于新生儿。本病是婴幼儿时期发生心力衰竭最常见的原因之一 ,临床往往因缺乏特异性表现和诊断方法 ,易与心肌炎、缩窄性心包炎及引起左室增大、肥厚一类的疾病相混淆[1] ,近年来由于超声心动图的广泛应用 ,有力地协助本病早期诊断与治疗。现将我们诊…     

心内膜弹力纤维增生症的超声心动图诊断

目的 :了解心内膜弹力纤维增生症 ( EFE)患儿的心内结构及心功能改变 ,探讨超声对 EFE诊断及指导治疗的价值。方法 :119例患儿年龄 <1岁的 10 1例 ( 84% )。超声测量房室内径、室壁运幅、瓣膜血流及心功能指数。随访 6 0例 ,时间 2月～ 12年。结果 :119例患儿左室均重度扩大 ,搏动弱。左室收缩功能明显减低。死亡 7例 ,死亡率 5 %。随访左室内径恢复正常 2 0例 ,左室收缩功能恢复正常 47例。结论 :EFE属于扩张型心肌病范畴 ,以左室收缩功能减低为主。其心脏扩大的恢复慢于心功能的恢复。病情恶化易发生在发病年龄小、病程早期 ,反复感染是促使病情恶化的重要因素     

心内膜弹力纤维增生症的诊断及预后

总结我院1982～1996年心内膜弹力纤维增生症(ＥＦＥ)住院病人69例,现对其认断及预后分析如下。1　材料与方法11　一般资料　69例ＥＦＥ患儿中男30例,女39例。<6个月发病32例,6个月～1岁的16例,1～2岁的18例,>2岁的3例。12　方法　把ＥＦＥ病人按其发病年龄(<1岁和>1岁)、?..     

超声心动图诊断婴幼儿心内膜弹力纤维增生症

目的 探讨超声心动图在婴幼儿心内膜弹力纤维增生症（EFE）诊断与鉴别诊断中的价值.方法 对30例 EFE患儿（EFE组）进行超声心动图检查,超声测量房室内径、心内膜厚度、瓣膜血流及心功能指数.另选同期健康婴幼儿30例为对照组.结果 超声显示EFE组有心内膜增厚、回声增强,二尖瓣瓣膜反流,左室收缩功能明显减低;左室舒张末内径（LVDd）扩大,而射血分数（EF）、心室短轴缩短率（FS）、每搏指数（SI）、心脏指数（CI）均降低,与对照组比较差异均有统计学意义（P＜0.05）;峰值速度比（E/A）、等容舒张时间（IVRT）两组间比较差异均无统计学意义（P＞0.05）.结论 超声心动图对EFE的早期诊断及疗效评价具有重要的临床价值.     

小儿心内膜弹力纤维增生症的超声诊断

本文对32例小儿心内膜弹力纤维增生症容易误诊的原因进行分析,并提出了二维超声心动图在本病的特点,为早期诊断本症提供了重要的客观依据,对其疗效评价,降低死亡率均具有重要的临床意义。     

超声诊断心内膜弹力纤维增生症1例

男，6月龄。因咳嗽、口唇青紫，哭闹时加重，有时出现阵发性呼吸困难就诊。查体：心前区可闻及I级收缩期杂音。X线检查示：心影增大，以左室增大为著；心电图示：左室肥大，心前区T波呈缺血性改变；心脏超声心动图所见：左心系统扩大，以左室为著，左心室呈球形扩大，室间隔膨向右室侧；左室壁广泛运动幅度减低；左室内膜呈弥漫性增厚，回声增强，最厚处约4．5mm；二尖瓣开放受限，过二尖瓣血流明显增快，二、三尖瓣少量返流；印象：心脏超声所见符合心内膜弹力纤维增生症。     

原发性心内膜弹力纤维增生症的超声心动图诊断

原发性心内膜弹力纤维增生症的超声心动图诊断西安医科大学附属二院医用超声研究室赵晓兰，裘佩春，董振雷，冯春丽，周琦原发性心内膜弹力纤维增生症是１岁以下婴幼儿常见疾患，其主要病理改变为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生。其临床诊断沿用１９８０年九省市心肌炎协...     

心内膜弹力纤维增生症的超声心动图诊断分析

目的探讨心内膜弹力纤维增生症(EFE)的超声心动图诊断价值。方法回顾性分析2008-03-2010-03在北京儿童医院住院确诊的65例EFE患儿的超声心动图表现及特点。结果 65例患儿均出现心脏增大、左室心内膜弥漫性增厚、左室收缩及舒张功能指标减低,59例存在不同程度的二尖瓣反流。结论超声心动图可以显示心脏大小、心内膜厚度、评估心功能改变,在EFE早期确诊中具有重要价值。     

超声诊断胎儿心内膜弹力纤维增生症1例

孕妇 3 0岁 ,第 2胎孕 3 2周 ,胎动消失 2ｄ。停经 5 0ｄ出现早孕反应。 2 0周初感胎动 ,孕期无感冒、腹泻史 ,无农药及放射线接触史。超声检查应用ＡｌｏｋａＳＳＤ 170 0超声诊断仪 ,探头频率 3 .5ＭＨｚ。超声显示 :胎儿颅骨光环完整 ,双顶径 8.3ｃｍ。头皮及全身皮肤水肿 ,厚 0 .6ｃｍ ,脊柱排列规则 ,连续性好 ,胎心搏动消失 ,心包腔可见环状液性无回声区 ,宽 0 .8ｃｍ ,心内膜增厚且回声增强不光滑 (图 1)。胸腹腔可见少量无回声区。胎盘附于宫底 ,厚 3 .1ｃｍ ,Ⅱ级 ,羊水未见异常。超声诊断 :宫内孕单胎 ,胎死宫内 ;胎儿水肿 ,心包…     

超声诊断胎儿心内膜纤维弹力增生症1例

孕妇,40岁,孕3产1,孕31周.平素体健,无近亲结婚史和遗传性疾病史,无明显化学药品和放射线接触史.第一胎为健康男孩,无心脏畸形或心肌病等病.现超声检查:胎头位于耻骨联合上方,双顶径81 mm,头围294 mm,股骨长57 mm,胎心率144次/min.四腔心切面显示胎儿左、右心室大小不对称,左心室明显扩大,大小约40 mm×36 mm,心内膜增厚,回声增强,室壁运动明显减低(图1A).心包腔可见宽度约5 mm的无回声区,胸、腹腔内可见片状无回声区,最大深度20 mm.胎儿皮肤明显水肿、增厚,最厚处约15 mm.彩色多普勒血流成像:二尖瓣可见中等量反流血流信号(图1B).     

心内膜弹力纤维增生症的超声诊断(附12例分析)

心内膜弹力纤维增生症（心内弹）多见于婴儿和儿童，其特征是结缔组织和弹力纤维增厚、心脏扩大、心力衰竭'"。临床往往因缺乏特异性诊断依据，确诊困难，易与心肌炎、缩窄性心包炎及引起左室增大、肥厚一类的疾病相混淆［'j。本文对临床疑诊心内膜弹力纤维增生症15例，经超声诊断结合临床最后确诊的12例分析如下。1资料和方法病例为我院1993～1997年儿科患者，12例中男5例，女7例。年龄3天～2．6岁，病后2～3天进行检查，并进行随诊及动态观察。采用美国产超大型彩超诊断仪，探头频率25MHZ。不合作患者先给镇静剂后再检查。均用实时二维…     

心内膜弹力纤维增生症尸检1例

患儿女性,3个月.受凉后出现咳嗽、喘息、发热.查体:体温39.5℃,心率182次/min,呼吸83次/min.多次血常规示白细胞明显增高,最高达26.7×109/L;心肌酶α羟丁酸脱氢酶和肌酸激酶同工酶明显增高;免疫球蛋白IgA0.495 g,L、IgG 12.37 g/L、IgM 0.587 g/L,血清补体C30.524g/L、C4 0.22 g/L;军团菌抗体IgM、腺病毒IgG和巨细胞病毒Igc(+).     

心内膜弹力纤维增生症10例报告

心内膜弹力纤维增生症１０例报告湖南医科大学附属第二医院杨作成，易著文心内膜弹力纤维增生症（ＥＦＥ）是婴幼儿较常见的心血管疾病之一，由于其临床表现缺乏特征性，常易误诊。我科１９８３年７月至１９９２年６月，共收治ＥＦＥ１０例，报告如下。１临床资料１．１诊...     

婴儿心内膜弹力纤维增生症6例

婴儿心内膜弹力纤维增生症６例山东青岛北海船厂职工医院王慧君心内膜弹力纤维增生症（ＥＦＥ）是婴儿死于充血性心力衰竭最常见原因之一，病死率较高。我院自１９７５年以来收治６例，报告如下。临床资料１．一般资料：６例中男４例，女２例。年龄４月～１．５岁，死亡１...     

心内膜弹力纤维增生症尸检1例

心内膜弹力纤维增生症是一种少见的心脏疾患，临床易误诊为一般先天性心脏病或小叶性肺炎，多于死后剖检才能确诊。现将我院确诊的回例报告如下。患者男性，3岁，因低热呕吐3天入院。体查：心尖区闻及奔马律。肝右肋下3cm，剑突下4cm，质中。胸片示房间隔缺损，心电图呈室性心动过速，并多次出现房扑、房颤。血常规Hb110g／L，WBC18．1×109／L，N0．80，L0．20。经治疗无效死亡。尸检主要发现：心脏体积增大呈球形，重回svg（同龄儿为62～739）。剖面见双心室胜扩张，心壁增厚，左室0．6～O．8。m，右室0．5～0．7cm；在房O．05～0．12…