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相似文献
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1.
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组由多种致病因子引起的造血干细胞克隆性疾病,多见于老年患者,近年其发病率呈增高趋势。目前MDS的治疗方法疗效大多不理想,干细胞移植虽可治愈MDS,但因造血生长因子,诱导分化,雄激素,化疗及抗血管新生细胞保护剂等毒副作用大,仅极少部分患者能够耐  相似文献   

2.
目的:探讨老年中高危骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床特点及预后。方法:回顾性分析2011年2月至2020年8月在南方医科大学南方医院就诊的97例年龄≥60岁、IPSS-R危险分层为中危/高危/极高危MDS患者的临床特点及预后情况。根据采取治疗方案的不同,将患者分为移植、化疗和其他治疗3组,分析评估不同治疗组患者之间疗效的差别。结果:老年中高危MDS患者以MDS伴原始细胞增多型(MDS-EB)为主,47.4%的患者合并染色体核型异常,其中复杂核型(≥3个)占23.7%。97.3%的患者至少存在一种基因突变,TP53突变在老年中高危MDS患者中检出率近20%。多因素分析显示,IPSS-R危险分层、治疗方案影响老年中高危MDS患者的预后。3组患者的中位生存(OS)时间统计学差异(P=0.012),移植组中位OS长于化疗组及其他治疗组(P=0.003、P=0.014),化疗组和其他治疗组的中位OS无统计学差异(P=0.685)。结论:老年中高危MDS患者可从异基因造血干细胞移植中获益,OS延长。  相似文献   

3.
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组获得性异质性克隆性恶性疾患。造血干细胞移植(HSCT)是迄今唯一可望治愈MDS的手段。大约30%~40%的患者可经HSCT达到治愈。现今,HSCT主要适用于国际预后积分系统(IPSS)积分为中、高危组患者,而对于骨髓原始细胞大于5%或存在复杂染色体核型异常的患者多采用联合化疗合并HSCT治疗的策略。  相似文献   

4.
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病,具有高度异质性。根据MDS各分型、预后及WHO分类将MDS分为低危型、中危型和高危型Ⅲ,其中中高危MDS转化为急性白血病可能性较大,治疗难度大,目前尚无理想的治疗方法。  相似文献   

5.
造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征   总被引:1,自引:0,他引:1  
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组获得性异质性克隆性恶性疾患。造血干细胞移植(HSCT)是迄今唯一可望治愈MDS的手段。大约30%~40%的患者可经HSCT达到治愈。现今,HSCT主要适用于国际预后积分系统(IPSS)积分为中、高危组患者,而对于骨髓原始细胞大干5%或存在复杂染色体核型异常的患者多采用联合化疗合并HSCT治疗的策略。  相似文献   

6.
<正>骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic Syndrome, MDS)是起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病,主要特点为髓系细胞发育异常,表现为造血功能衰竭、难治性血细胞减少、病态造血、无效造血等,转化为急性髓系白血病几率高达30%[1~2]。MDS患者自然病程差异极大,总体预后差且生存期短,需个体化治疗。根据预后情况将MDS分为相对高危组和相对低危组。相对高危组治疗包括化疗、去甲基化药物(Hypometh-ylating Agents, HMAs)、异基因造血干细胞抑制等,以达到延缓疾病进展、治愈  相似文献   

7.
目的探讨高危骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特点和实验研究,观察联合化疗对高危MDS的疗效,对治疗效果进行分析。方法应用联合化疗方案对31例高危MDS患者进行治疗,结合实验室检查结果分析其疗效。结果 31例高危MDS患者,化疗后完全缓解12例(38.7%),该12例患者中位生存期为18个月。19例未缓解者中位生存期为7个月。化疗主要不良反应为骨髓抑制期感染,少数出现肝功能异常和心肌损害。结论联合化疗对高危MDS患者有一定疗效,需加强对症支持治疗。  相似文献   

8.
异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)为可能治愈国际预后积分系统(IPSS)中、高危骨髓增生异常综合征(MDS)患者的方法.然而,MDS患者多为中、老年人,难以耐受清髓性异基因造血干细胞移植(MAC-HSCT).减低剂量预处理异基因造血干细胞移植(RIC-HSCT)具有低毒、高效等特点,被广泛应用于MDS的治疗.目前,常用的预处理方案为氟达拉滨联合烷化剂,但各种预处理方案的疗效差异较大.RIC-HSCT对IPSS中、高危老年MDS患者有其独特优势,但不同移植类型、allo-HSCT前肿瘤负荷、IPSS危险度分层及移植前合并症对RIC-HSCT疗效的影响尚无定论.笔者拟就近年来RIC-HSCT应用于MDS治疗的研究进展进行综述.  相似文献   

9.
骨髓增生异常综合症(MDS)是造血干细胞恶性克隆性疾病,其中原始细胞过多型难治性贫血(RAEB)、转换中的原始细胞过多型难治性贫血(RAEB-T)极易转变成继发性急性髓系白血病(SAML),被认为是高危MDS。如何使高危MDS不发展成白血病,甚至让其逆转为正常,达到治愈目的,是近年来治疗MDS的重要课题。我院在1993年5月~1999年5月用维甲酸加小剂量化疗治疗高危MDS20例,结果报告如下:  相似文献   

10.
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性后天性克隆性恶性疾病,其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常,导致无效造血以及恶性转化危险性增高。MDS作为恶性克隆性疾病,只有异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)才可以治愈。而MDS主要发生于老年人群,多数患者由于年龄、体能状况及严重并发症无法接受异基因造血干细胞移植治疗。在去甲基化药物(HMAs)出现之前,大多数患者只能采取支持治疗作为主要甚至唯一的治疗手段。  相似文献   

11.
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组获得性造血干/祖细胞恶性克隆性疾病.在给MDS患者作治疗决策时,应考虑患者危险度(IPSS/WPSS)分组、年龄及机体状况等.现简述中高危MDS患者的治疗选择.  相似文献   

12.
骨髓增生异常综合征是一组异质性的造血干细胞恶性克隆性疾病,通常以全血细胞减少为表现,有向急性髓细胞白血病转化的趋势.临床上整个疾病呈现出较大的异质性.由于MDS患者多以中老年患者为主,对化疗反应不佳,在中高危患者化疗选择上还没有统一的认识.本文就国内外用于MDS化疗的方案,包括传统的DA,IDA为代表的标准化疗,以小剂量阿糖胞苷为基础的预激治疗作了总结和评价.另外,本文还着重对近年涌现出的以DNA甲基转移酶抑制剂为代表的大量新药,以及组蛋白去乙酰基酶抑制剂,法呢酰基转移酶抑制剂以及免疫抑制药物等作了介绍.尤其是以地西他滨和5-氮杂胞苷为代表的上市药物,已经在治疗中高危MDS患者的国际大规模的临床试验中取得了突破性的进展,可能为MDS的治疗提供新的方向和更多的选择空间.  相似文献   

13.
骨髓增生异常综合征是一组异质性的造血干细胞恶性克隆性疾病,通常以全血细胞减少为表现,有向急性髓细胞白血病转化的趋势.临床上整个疾病呈现出较大的异质性.由于MDS患者多以中老年患者为主,对化疗反应不佳,在中高危患者化疗选择上还没有统一的认识.本文就国内外用于MDS化疗的方案,包括传统的DA,IDA为代表的标准化疗,以小剂量阿糖胞苷为基础的预激治疗作了总结和评价.另外,本文还着重对近年涌现出的以DNA甲基转移酶抑制剂为代表的大量新药,以及组蛋白去乙酰基酶抑制剂,法呢酰基转移酶抑制剂以及免疫抑制药物等作了介绍.尤其是以地西他滨和5-氮杂胞苷为代表的上市药物,已经在治疗中高危MDS患者的国际大规模的临床试验中取得了突破性的进展,可能为MDS的治疗提供新的方向和更多的选择空间.  相似文献   

14.
骨髓增生异常综合征(MDS)主要发生于老年人,尽管造血干细胞移植及急性髓系白血病(AML)样联合化疗可使部分患者获得一定疗效,但这些治疗方法并不适合于大多数老年患者.我院于2003年7月至2007年8月应用小剂量马法兰治疗19例老年MDS及其转化的急性髓系白血病(MDS-AML),获得良好的效果.  相似文献   

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骨髓增生异常综合征是一组异质性的造血干细胞恶性克隆性疾病,通常以全血细胞减少为表现,有向急性髓细胞白血病转化的趋势.临床上整个疾病呈现出较大的异质性.由于MDS患者多以中老年患者为主,对化疗反应不佳,在中高危患者化疗选择上还没有统一的认识.本文就国内外用于MDS化疗的方案,包括传统的DA,IDA为代表的标准化疗,以小剂量阿糖胞苷为基础的预激治疗作了总结和评价.另外,本文还着重对近年涌现出的以DNA甲基转移酶抑制剂为代表的大量新药,以及组蛋白去乙酰基酶抑制剂,法呢酰基转移酶抑制剂以及免疫抑制药物等作了介绍.尤其是以地西他滨和5-氮杂胞苷为代表的上市药物,已经在治疗中高危MDS患者的国际大规模的临床试验中取得了突破性的进展,可能为MDS的治疗提供新的方向和更多的选择空间.  相似文献   

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骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性克隆性疾病[1],其治疗方法包括支持治疗、免疫调节治疗、免疫抑制治疗、去甲基化药物(HMA)、化疗及异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)等[2]。迄今为止,allo-HSCT依然是可能根治MDS的唯一手段[3]。笔者结合2例MDS患者的治疗过程,阐述我们用allo-HSCT治疗MDS的理念和经验。  相似文献   

17.
目的观察联合化疗对高危骨髓增生异常综合征(MDS)临床效果.方法选择性对23例高危MDS患者进行常规联合化疗,观察临床化疗效果及副作用.结果化疗对23例MDS患者缓解率43.5%,其中年龄<45岁的患者,缓解率为50%. 结论选择性应用联合化疗具有一定临床效果.  相似文献   

18.
联合化疗高危骨髓增生异常综合征23例   总被引:5,自引:0,他引:5  
目的 观察联合化疗对高危骨髓增生异常综合征(MDS)临床效果。方法 选择性对23例高危MDS患者进行常规联合化疗,观察临床化疗效果及副作用。结果 化疗对23例MDS患者缓解率43.5%,其中年龄<45岁的患者,缓解率为50%。结论 选择性应用联合化疗具有一定临床效果。  相似文献   

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骨髓异常增生综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一种以骨髓无效造血及具有转化为急性髓细胞白血病风险为特征的造血干细胞克隆性疾病。该病患者的造血干细胞出现分化异常和阻滞;此外,低危MDS患者的造血细胞凋亡率增加,而高危患者的造血细胞存活率增加,但最终易转化为白血病。同时,MDS患者还存在造血耗竭等现象,但至今机制不详。  相似文献   

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骨髓增生异常综合症(MDS)是造血干细胞克隆性疾病,以无效造血和可转变为急性白血病为特征,大约有30%的病例可转变成急性白血病.这种转变则在高危的MDS患者中更为常见,故又称为继发性急性髓系白血病(sAML或MDS/AML).化疗对这类疾病-般很难奏效,唯-治愈的方法就是异基因造血干细胞移植,但是只有很少的病人适合移植.所以,对MDS发生和发展的机制研究和为临床开发其有效药物显得特别重要.本文将从染色体异常、DNA异常甲基化和AMLI/RUNXI,FLT- 3,PI-PLCβ1基因突变这三个方面进行介绍.  相似文献   

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