儿童过敏性紫癜凝血状态改变及其机制探讨研究

为研究儿童过敏性紫癜 (HSP)凝血状态的改变及其机制。分析处于发病期及缓解期的过敏性紫癜患儿 ,检测凝血酶原时间比 (Prothrombintimerate ,PTR)、血浆D 二聚体 (D dimer)及组织因子途径抑制物 (TissueFactorPathwayInhibitor,TFPI)水平 ,并与正常对照组进行比较。结果 ,与健康儿童相比 ,不论发作组或缓解组 ,HSP儿童的PTR均未见明显异常改变 ,t=- 1 86 9,t =1 4 91 ,P >0 0 5,与正常组差异无统计学意义 ;发作组HSP儿童轿浆D 二聚体浓度明显升高 ,t =- 1 5 8,P <0 0 5;而缓解组HSP儿童血浆D 二聚体浓度下降并与正常对照组没有差异 ,t =- 1 94 8,P >0 0 5;发作组血浆TFPI含量明显高于对照组 ,t=1 2 1 1 ,P >0 0 5。结果表明 :HSP儿童凝血状态的特征是发病期间处于高凝状态 ,并随着病情缓解高凝状态可恢复正常 ,TFPI在HSP儿童发病期防止血管内凝血活动过度和扩散可能具有重要作用     

过敏性紫癜T淋巴细胞功能状态的研究

目的观察过敏性紫癜（HSP）患儿是否存在T淋巴细胞功能紊乱,以探讨其发病原理。方法分别采用单向免疫扩散法、酶联免疫吸附实验（ELISA）和流式细胞技术,检测HSP患儿血清、外周血单个核细胞（PBMC）培养上清液中免疫球蛋白的浓度、细胞因子水平及PBMC细胞膜上CD     

儿童过敏性紫癜218例临床分析

目的 通过对218例儿童过敏性紫癜的回顾分析,了解该病的临床特点,以减少临床误诊。方法 将218例儿童过敏性紫癜的临床资料,包括病史、实验室检查、治疗方法作总结归类分析。结果 218例儿童过敏性紫癜中,除皮肤紫癜外,关节肿痛28.9%;消化道症状21.6%,其中2例以腹痛为首发症状的患儿误诊为急腹症;肾脏受损39.9%,伴有肾损害病程延长,个别病例肾损害迁延数年。结论 儿童过敏性紫癜在发生皮肤紫癜前可有腹痛等前期表现,易导致误诊,且肾损害影响预后,故过敏性紫癜值得临床重视。     

儿童过敏性紫癜80例临床分析

目的探讨过敏性紫癜(HSP)患儿的各种临床特征,以提高对此病的认识。方法收集我院儿科2000-01～2006-1080例HSP患儿的临床资料。对HSP发生的流行病学,临床表现进行回顾性分析。结果①发病年龄在7～13岁为60例,最小年龄3岁1例。②发病时间,9月～次年3月份为70例,其他月份也可见。③主要诱因为感染,常见上呼吸道感染为50例。④80例中都存在皮肤紫癜,以双下肢最常见,易反复出现。伴胃肠道症状60例,以脐周腹痛为主,首发此症状易误诊,伴关节症状为10例。伴肾脏损害10例,以血尿为主。结论HSP是以小血管炎为主要病变,血小板不减少性紫癜,常伴腹痛、关节肿痛、血尿等症状的疾病。应早期诊断,尽早合理用药,减少误诊。     

儿童过敏性紫癜575例分析

目的探讨儿童过敏性紫癜(HSP)的临床特点.方法对1996年1月1日～2000年12月31日,在本院住院的575例过敏性紫癜患儿的发病特点、临床表现、肾损害相关因素及预后等方面进行回顾性分析.结果 (1)1996～2000年,每年的患病率依次为0.43%、0.60%、0.75%、0.78% 及1.21%.(2)农村患儿386例,占67.13%.(3)诱因感染337例,占58.61%,进食特殊食物128例,占22.26%.(4) 出现肾脏症状272例,发生率为47.30%.118例皮肤紫癜者25例出现肾脏损害,占21.19%;114例皮肤紫癜加关节症状者,34例出现肾脏损害者,占29.82%;192例皮肤紫癜加消化道症状者中119例发生肾损害,占61.98%;151例皮肤紫癜加消化道症状加关节症状者中94例发生肾损害,占62.25% (P＜0.005).(5)预后543例治愈好转,占94.48%.9例血C3减低者中3例分别在1～2年后出现典型的SLE表现.结论 (1)HSP患病率有逐年升高趋势.农村患儿发病较多.发病诱因仍以感染为第一位.(2)HSP早期出现较多肾外症状,特别是消化道症状明显者,易发生肾脏损害.(3)HSP中出现血C3减低者,其早期"紫癜样皮疹"有可能为SLE的皮肤损害之一;紫癜肾伴血C3减低者,应及早做肾活检,以与早期狼疮肾鉴别.     

儿童过敏性紫癜血液流变学的变化

本文通过测定过敏性紫癜（HSP）患儿的血液流变学的指标，探讨其变化的临床意义，为抗粘、抗凝治疗提供理论依据。对象和方法一、对象病例组为1996年3月～1996年10月华西医科大学儿科收治的HSP患儿33例，均符合第6版实用儿科学诊断标准［'1。男20例，女13例；年龄Za～14a。单纯     

儿童过敏性紫癜肾炎的临床及病理分析

目的探讨过敏性紫癜肾炎(HSPN)患儿临床与病理特点。方法选择2009年4月至2013年4月HSPN患儿89例,回顾性分析其临床及病理资料。结果多数HSPN发生于紫癜病程2个月内,89例患儿的临床分型以血尿和蛋白尿型(41.6%)、肾病综合征型(27.0%)、孤立性蛋白尿型(21.3%)多见,而三者的病理分级均以Ⅲ级多见,分别占67.6%、70.8%、73.7%。不同临床分型紫癜肾患儿病理分级分布的差异有统计学意义(H=26.88,P=0.000)。21例合并消化道出血与68例无消化道出血患儿的病理分级差异有统计学意义(Z=2.00,P=0.046),有消化道出血患儿的病理分级多为Ⅲ级和Ⅳ级,而无消化道出血患儿多为Ⅱ级和Ⅲ级。免疫复合物分型以Ig A+Ig M沉积最多(40.45%),不同免疫复合物分型的病理分级分布差异无统计学意义(P0.05)。结论 HSPN患儿临床分型与病理分级相关,病理分级以Ⅱ和Ⅲ级多见,合并消化道出血者病理分级较重。     

85例儿童过敏性紫癜临床分析

目的分析小儿过敏性紫癜(HSP)的临床特点,提高临床诊治水平。方法对2003年1月至2005年1月在我科治疗的85例过敏性紫癜患儿的发病特点、临床表现、相关实验室检查等方面进行回顾性分析。结果(1)HSP主要发生于学龄前儿童和学龄儿童共84例,占98.82%。(2)诱因:感染62例,占72.94%,进食特殊食品8例,占9.41%。(3)出现肾脏损害者30例,发生率35.29%。(4)在64例做心电图检查者中出现心电图异常者23例,发生35.94%。(5)在35例心肌酶谱检查者中9例患儿一项或多项异常,发生率25.71%。结论(1)HSP发病诱因仍以感染为第一位。(2)多部位受累者发生肾脏受累和心电图改变。(3)单一器官的严重损害比多个器官的较轻损害对患儿预后影响更大。     

IGF-1及IGFBP-3在过敏性紫癜及紫癜性肾炎患儿临床检测中的意义

目的：探讨胰岛素样生长因子-1（IGF-1）及胰岛素样生长因子结合蛋白-3（IGFBP-3）在过敏性紫癜（HSP）及紫癜性肾炎（HSPN）患儿临床检测中的意义。方法：选取31例HSP患儿为HSP组,28例HSPN患儿为HSPN组,另选取31例健康儿童为对照组,采用ELISA法测定各组血清标本的IGF-1及IGFBP-3浓度,全自动生化仪检测HSPN组24 h尿蛋白定量;各组儿童均行血清免疫球蛋白（Ig）水平、补体C3、全血细胞计数检测和尿液分析。结果：HSP组血清IGF-1及IGFBP-3水平均高于对照组（均P<0.05）,HSPN组血清IGF-1及IGFBP-3水平均高于HSP组和对照组（均P<0.05）;在12例进行肾穿刺活检的HSPN患儿中,随着HSPN病理分级的加重,血清IGF-1及IGFBP-3水平有增高趋势;有蛋白尿的HSPN患儿血清IGF-1及IGFBP-3水平均高于无蛋白尿的HSPN患儿（均P<0.05）;HSP和HSPN患儿的白细胞、红细胞、血小板计数、补体C3、IgG和IgA水平以及IgA/C3比值均显著高于对照组（均P<0.05）。结论：在HSP急性发作期IGF-1和IGFBP-3水平升高,可能与蛋白尿的程度及肾脏损害程度有关,提示IGF-1和IGFBP-3水平可能是肾脏受累的指示。     

过敏性紫癜患儿血清白三烯B_4白介素-5的测定及其临床意义

目的：观察过敏性紫癜患儿血清白介素-5(IL-5)和白三烯B4(LTB4)在不同发病阶段的浓度变化,以探讨IL-5和LTB4在过敏性紫癜发病机制中的作用。方法：采集31例过敏性紫癜患儿急性期和恢复早期血清,以及27例健康儿童血清,应用酶联免疫吸附试验检测血清中IL-5,LTB4和C反应蛋白(CRP)含量。结果：过敏性紫癜患儿的急性期血清IL-5,LTB4和CRP含量明显高于恢复早期(P<0.01),恢复早期血清IL-5,LTB4和CRP含量又显著高于正常组儿童(P<0.01)。IL-5和LTB4变化与CRP呈正相关。结论：过敏性紫癜患儿的急性期血清IL-5和LTB含量升高,恢复早期有所下降,提示IL-5和LTB参与了过敏性紫癜的发病过程。     

血管紧张素原基因多态性与儿童过敏性紫癜及紫癜性肾炎的关系

目的 探讨血管紧张素原(AGT)基因多态性与儿童过敏性紫癜(HSP)及紫癜性肾炎(HSPN)的相关性.方法 使用病例对照研究,经PCR和RFLP方法检测AGT基因型.结果 AGT基因型构成比在患病组与对照组、HSPN组与对照组之间差异有统计学意义(x2=17.92、17.08,P均<0.01),但在HSP和HSPN之间差异无统计学意义(x2=1.78,P=0.41).AGT-TT基因型在患病组和HSPN组均明显高于对照组(P<0.01).结论 用标记物对过敏性紫癜以及紫瘢性肾炎易感性的追踪提示,AGT M235T摹因型与中国儿童HSP、HSPN之间有关联.     

过敏性紫癜患儿血清半胱氨酸蛋白酶抑制剂C和尿微量清蛋白检测的临床意义

目的：探讨血清半胱氨酸蛋白酶抑制剂C(Cyst-C)和尿微量清蛋白(mA1b)在过敏性紫癜（HSP）患儿早期肾损害中的检测意义。方法：选取48例血清肌酐正常的HSP患儿作为观察组,31例健康儿童作为对照组。均抽血后采用碱性苦味酸法检测血清肌酐（Scr）、酶联免疫吸附方法（ELISA)测定血清Cyst-C、免疫比浊法检测尿mA1b,同时对观察组做尿常规检测。并且随诊患儿1个月后复查血Cyst-C和尿mA1b含量。结果：观察组患儿急性期血清Cyst-C为2.24±0.81 mg/L,高于对照组的0.85±0.20 mg/L,急性期尿mA1b为20.04±10.32 mg/L,高于对照组的2.30±1.38 mg/L。两者比较差异有非常显著性意义（P＜0.01);HSP患儿急性期血清Cyst-C和尿mA1b与恢复期血清Cyst-C（1.70±0.30 mg/L）和尿mA1b（13.20±8.16 mg/L）比较,差异有非常显著性意义（P＜0.01);HSP患儿的尿常规异常率为33.3%(16/48),分别与尿mA1b异常率68.8%(32/48)、血清Cyst-C异常率72.9%(36/48)比较,差异有非常显著性意义（P＜0.01);HSP患儿的尿mA1b与血Cyst-C异常率两者相接近,差异无显著性。结论：血清Cyst-C联合尿mA1b检测是诊断HSP早期肾损害的灵敏指标,可作为临床早期诊断的可靠依据。［中国当代儿科杂志,2009,11（5）：346-348］     

氧化应激在儿童过敏性紫癜发病中的作用

过敏性紫癜是儿童时期最常见的系统性血管炎,其确切病因及发病机制尚不明确.已有研究表明,氧化应激在风湿免疫性疾病及肾小球疾病发病及病理损伤过程中起重要作用,但氧化应激在儿童过敏性紫癜发病及病理损伤过程中的作用国内外关注较少.该文就机体氧化应激的产生、过敏性紫癜发病及病理损伤过程中活性氧的来源、氧化系统及抗氧化系统改变,以及氧化应激与IgA1异常糖基化之间可能存在的关系等进行综述.     

儿童过敏性紫癜遗传学机制研究进展

对儿童过敏性紫癜临床表现特点及流行病学的深入研究揭示遗传因素与本病发病及病理过程密切相关.近年来分子生物学的研究显示,与IgA1异常糖基化密切相关的C1GALT1基因及IL基因、血管舒缩和内皮功能调节基因、血管紧张素转化酶基因、血管紧张素原基因、MEFV基因等与儿童过敏性紫癜密切相关.该文就近年来与过敏性紫癜发病相关的遗传学机制研究进展作一综述.     

过敏性紫癜患儿血管内皮细胞损伤及凝血功能变化的临床意义

目的 检测过敏性紫癜(HSP)患儿血浆血栓调节蛋白(TM)、血管性假血友病因子(vWF)水平及凝血状态指标,探讨其在HSP发病机制中的作用及临床意义.方法 检测HSP患儿急性期56例、缓解期50例及30例健康对照者血浆TM、vWF以及D-二聚体、PT、APTT、血小板计数水平,比较它们在HSP患儿不同时期及其在肾受损组及非肾受损组的变化.结果 急性期HSP患儿TM、vWF、D-二聚体、血小板计数高于缓解期和对照组,差异有非常显著性(P=0.000),PT、APTT较缓解期和对照组差异无显著性(P＞0.05).缓解期TM、vWF仍较对照组升高,差异有显著性(P=0.013,P=0.000),D-二聚体、血小板计数、PT、APTT较对照组差异无显著性(P＞0.05).急性期肾功能受损组TM、vWF、D-二聚体高于非肾功能受损组,差异有显著性(P＜0.05,P＜0.01),PT、APTT、血小板计数较非肾功能受损组差异无显著性(P＞0.05).结论 在HSP的发病机制中存在血管内皮细胞损伤及血液高凝状态,血浆TM、vWF、D-二聚体水平测定有助于了解病情活动及是否合并肾脏损害,动态监测有助于观察病情演变、判断预后及指导治疗.     

儿童过敏性紫癜性肾炎血管内皮生长因子基因多态性的研究

目的：探讨血管内皮生长因子(VEGF)-634G/C基因多态性与汉族儿童紫癜性肾炎(HSPN)的关系。方法：应用聚合酶链反应－限制性内切酶片段长度多态性（PCR－RFLP）技术对100例过敏性紫癜（HSP）汉族儿童进行VEGF -634G/C基因型分析,其中包括合并紫癜性肾炎50例（HSPN 组）,无合并肾炎者 50例（单纯HSP组）。50例年龄、性别匹配的健康汉族儿童作为对照组。并采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测各组血浆VEGF水平。结果：HSPN组VEGF-634CC基因型（32%）和C等位基因频率（56%）均高于对照组（分别为10%和33%）及单纯HSP组（分别为10%和35%,P<0.01）。HSP患儿中,CC基因型者肾炎的发生率比GG基因型者明显增加, 差异有显著性意义（76% vs 31%,P<0.01）。CC基因型者血浆VEGF水平(180.5±40.7 pg/mL)较CG(145.2±48.3 pg/mL)及GG (101.5±26.5 pg/mL)基因型者显著上升, 差异有显著性意义（P<0.05）。结论：VEGF-634G/C基因多态性与儿童HSPN的发生有关。C等位基因可能是儿童HSPN的易感基因。［中国当代儿科杂志,2009,11（6）：417-421］     

整合素连接激酶表达与儿童紫癜性肾炎肾小球损害的关系

目的研究表明整合素连接激酶(integrin-lin kedkinase,ILK)在肾脏疾病的发生、发展中起着重要作用。该研究旨在探讨ILK与儿童紫癜性肾炎(HSPN)肾小球损害的关系。方法188例HSPN患儿按照国际儿童肾脏病组织(ISKDC)关于HSPN肾脏病理分级分成5组,即≤Ⅱa级组、Ⅱb级组、Ⅲa级组、Ⅲb级组、≥Ⅳ级组。对照组为薄基膜肾病患儿。采用免疫组织化学方法检测对照组及HSPN患儿肾小球ILK的表达,分析肾小球ILK表达与肾小球病理损害、尿蛋白排泄量之间的关系。结果①ILK在肾小球的表达:对照、≤Ⅱa级、Ⅱb级、Ⅲa级、Ⅲb级、≥Ⅳ级组6组患儿肾小球ILK的阳性表达面积分别为:(3.35±1.01)%、(4.88±1.13)%、(9.64±1.36)%、(11.27±1.68)%、(17.42±3.0)%、(20.62±2.32)%,6组间比较,差异有非常显著性(P<0.01)。②随着患儿尿蛋白排泄量的增加,肾小球ILK表达逐渐增强,尿蛋白阴性组、尿微量白蛋白组、显著尿蛋白组及大量尿蛋白组间的ILK表达差异有非常显著性(P<0.01)。结论ILK与儿童HSPN肾小球病理损害及蛋白尿的发生密切相关。     

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??Abstracts?? Objective To investigate the expression of RLX in blood and renal tissue of patients with HSP?? and its correlation with clinical indexes and pathological changes?? and explore its effect on the pathogenesis of HSP. Methods Collect 39 cases of Henoch-Schonlein purpura ??HSP?? from Department of Nephrology in Children’s Hospital of Jiangxi province from November 2011 to June 2012?? with complete follow-up data. According to the clinical urine manifestation?? 39 patients with HSP were divided into non-kidney damage group ??n=20?? and kidney damage group ??n=19??. All 39 patients were collected blood samples in the acute and convalescent phase. Nineteen patients from kidney damage group were divided into mild lesions ??n=5???? moderate lesions ??n=9??and severe lesions ??n=5???? according to the degree of pathological changes. RLX concentration was detected with enzyme-labeled immunosorbent assay ??ELISA?? method.RLX protein expression in renal tissue was detected with immunohistochemistry method. Results In the acute phase?? the serum level of RLX in HSP was significantly higher than normal control?? and its concentration was significantly higher in kidney damage group than in non-kidney damage group ??P??0.05??. Compared with acute phase?? the serum level of RLX in HSP in the convalescent phase was significantly lower?? and the level of decline was slower in kidney damage group than in non-kidney damage ??P??0.05??. Weak expression of RLX in renal tissue was found in normal control??while the expression of RLX in renal tissue significantly increased in HSPN ??P??0.05???? with the pathological changes of renal tissue aggravating. The expression of RLX in renal tissue in HSPN was significantly correlated with the serum concentration of RLX ??P??0.05?? and the total urine protein for 24 hours ??P??0.05??. Conclusion There is a modest up-regulation in serum and renal RLX protein expression in HSP?? and the severity of the disease is closely related with RLX expression?? which suggests that RLX may be involved in the pathogenesis of HSP/HSPN?? and it may be an important mechanism that upregulation of RLX may play a defensive role in delaying disease progression of HSP/HSPN.