Rasmussen综合征1例

1 病例资料 患者,男,16岁,既往感染病史不详。自幼年即有癫痫发作病史,随年龄增长而发作次数增多．发作类型也由局限性发作到全身性发作。抗癫痫药物无效。伴发有左侧肢体肌肉容积减小而引起轻偏瘫;少语;思维缓慢。自闭等症状。CT示：一侧大脑半球萎缩：手术时,见患侧大脑半球质地坚韧。脑沟变宽。保留功能区皮层,行致病灶切除或MST手术。术后病理：脑胶质细胞增生。较多海绵样组组。随访10个月。无并发症。癫痫发作消失（仍按术前药量及品种服药中）。     

Rasmussen综合征及手术治疗

目的对Rasmussen综合征的病因学、发病机制、临床表现以及诊断与治疗进行研究。方法对Rasmussen综合征患者的临床资料进行回顾分析。结果Rasmussen综合征多见于儿童,其病因和确切的发病机制目前尚不清楚,但是Rasmussen综合征的临床诊断相对容易。盲目应用抗癫痫药物对Rasmussen综合征的治疗百害而无一利,及早进行手术切除病侧大脑半球可获良好效果。     

Rasmussen综合征

Rasmussen综合征是一种罕见的后天获得性进展性疾病,多起病于儿童期,以大脑半球损害引起的认知功能障碍,言语、运动功能丧失及难治性癫痫为特征.目前病因仍不明确,早期诊断困难,通常经过数月至数年的时间,发现进行性加重的临床表现和放射影像学证据后才开始考虑该病.患者药物治疗效果差,多种药物联合应用也难以控制癫痫发作,但外科大脑半球切除术能明显控制癫痫发作,术后60%的患者癫痫发作完全消失,手术不使肢体的运动功能障碍加重,并能阻止疾病的继续发展.     

复杂性热性惊厥儿童视频脑电图及头颅神经影像学特点分析

目的：探讨复杂性热性惊厥(complex febrile seizures, CFS)患儿的视频脑电图及神经影像学特点。方法：选取50例CFS患儿(观察组),并以同期住院的单纯性热性惊厥(simple febrile seizures, SFS)患儿为对照组,对其临床特征、视频脑电图及神经影像学检查结果进行比较。结果：(1)观察组发病前有神经系统异常8例,发作后有神经系统异常表现5例,热性惊厥家族史15例。(2)观察组中视频脑电图(electroence-phalogram, EEG)异常32例,对照组EEG异常14例;观察组32例异常EEG中,痫样放电占28.0%,显著高于对照组(5.0%)。观察组随访1年后,EEG异常者中继发癫痫2例(6.25%)。(3)观察组行头颅CT检查8例(16.0%),头颅磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)检查42例(84.0%),共发现异常20例(40.0%),显著高于对照组(10.0%)。CT和MRI图像异常率分别为 12.5%和 59.5%,差异有统计学意义。结论：CFS儿童EEG及神经影像学(尤其MRI)异常率高,易发生脑损伤及继发癫痫。在CFS的诊治过程中,有必要个体化选择适合患儿自身的EEG及影像学检查方法,从而有利于临床的早期诊断、早期治疗,有利于长期评估随访。     

Parry-romberg综合征的临床及影像学特征——文献复习并1例报告

目的探讨Parry-romberg综合征的临床及影像学特征,以提高对本病的认识。方法对一例Parry-romberg综合征患者的临床、头部CT、MRI影像学进行分析,并对患者进行随访。结果患者以癫痫起病,左侧面部萎缩,头部CT可见左侧枕叶钙化灶,头部MRI示左侧基底节、颞枕叶白质片状T1低信号T2高信号,MRI梯度回波T2＊示左侧多发小点状病灶提示微出血,随访发现患者左侧面部萎缩进行性加重,头部MRI可见原有脑部病灶处小圆囊性改变。结论Parry-romberg综合征是一种少见病,可以合并神经系统症状,临床表现结合影像学有利于诊断。     

脑脂肪栓塞综合征临床与神经影像学改变特点

目的探讨脑脂肪栓塞临床与神经影像学改变的关系.方法回顾性地分析了脑脂肪栓塞病人8例,就其临床特征、神经影像学改变进行了探讨.结果 8例患者均有不同程度的精神及神经系统受损的症状或体征,头颅CT检查在不同时期均未发现异常改变,4例患者头颅MRI可见长T1、T2改变.结论脑脂肪栓塞临床表现复杂多样,头颅MRI检查可能是较为敏感的检测手段.     

脑电图及神经影像学在小儿热性惊厥中的临床应用价值

目的：探讨脑电图（electroencephalogram,EEG）及神经影像学（computed tomography,CT或magnetic resonance imaging,MRI）检查在小儿热性惊厥（febrile seizures,FS）中的临床应用价值。方法：①根据临床特征将FS分为单纯性热性惊厥（simple febrile seizures,SFS）和复杂性热性惊厥（complex febrile seizures,CFS）;根据随访结果,分为FS继发癫痫组与FS未继发癫痫组;②426例FS儿童于发作后2周内行首次EEG,并根据病情定期随访,92例行CT,310例行MRI,采用卡方检验和logistic回归分析,分析总结EEG、CT或MRI与FS类型、临床特征以及是否继发癫痫的关系。结果：①FS儿童首次EEG异常71例,随访后异常138例,两者比较有明显差异（P=0.000）;其中SFS组和CFS组分别由22例、49例增至26例、112例,复查前、后比较,SFS组无明显差异（P=0.102）,CFS组有明显差异（P=0.008）;②根据随访结果,EEG异常率在SFS组（26/426）与CFS组（112/426）间、FS继发癫痫组（97/127）与FS未继发癫痫组（41/299）间比较存在明显差异（P=0.001,P=0.001）;③CT、MRI异常率在SFS组（CT,8/92;MRI,9/310）与CFS组（CT,5/92;MRI,28/310）间、FS继发癫痫组（CT,3/16;MRI,16/110）与FS未继发癫痫组（CT,10/76;MRI,21/200）间比较均无明显差异（P=0.574,P=0.755,P=0.559,P=0.293）;④CT/MRI与EEG检查异常率之间无相关性（P=0.836,P=0.557）。结论：①对CFS儿童定期随访EEG有较大的临床应用价值,但对SFS儿童其价值有限;②CT/MRI对发育正常的FS儿童的临床应用价值有限,不需要常规进行。     

SAPHO综合征的临床表现和影像学评估的研究进展

SAPHO综合征(synovitis,acne,pustulosis,hyperostosisand and osteitis)是一组临床症候群,包括滑膜炎、痤疮、脓疱并、骨肥厚和骨炎,其临床表现和影像学表现呈现多样性。传统X线平片和CT可以很好地显示受累区域内的骨质硬化及骨质破坏,CT则更优于传统X线平片,可以于早期发现早期较轻微的病变;MRI能清晰地展示出活动性病变;全身骨扫描显像可以一次性地描述全身多处病灶,发现临床隐匿的病灶。PET/CT可以提示骨骼病变的炎性状态,但无法与肿瘤相鉴别。由此可见,影像学检查对于SAPHO综合征的诊断及治疗有着重要的意义,各种影像学检查也各有利弊。熟悉各种影像学检查的优势与不足,选择合适的检查,对于SAPHO综合征的诊断和治疗是非常必要的。     

West综合征的临床表现与脑电图分析

目的：探讨35例West综合征患儿的临床与脑电图改变。方法：对临床表现符合或疑似West综合征的患儿全部行常规脑电图，部分加作24小时脑电监测。结果：35例患儿脑电图均为异常（100％），其中高峰失律25例（71．4％），变异性高峰失律3例（8．6％），其他形式异常脑电图7例（20％）。结论：West综合征除典型的发作形式和精神运动发育障碍外，还有特异的脑电图改变。脑电图是确诊West综合征的重要依据。     

Rasmussen’s syndrome and its treatment by hemispherectomy

Rasmussen syndrome is a special disease which mainly affects one side of the cerebral himsphere and is complicated by intractable epilepsy. This disease is seldom encountered. We treated satisfactorily cases of Rasmussen syndrome with modified himspherectomy.     

28例低血糖脑病的病因、临床和神经影像学特点分析

目的探讨低血糖脑病的病因、临床和神经影像学特点。方法回顾性分析28例低血糖脑病患者的病因、临床和神经影像学资料。结果本组患者13例有明确糖尿病史,均行降糖药物治疗;8例患者疑糖尿病而服降糖药物,胰岛素瘤4例,原因不明3例。临床表现为意识障碍14例,言语不清、反应迟钝5例,偏瘫和单侧肢体瘫痪3例,精神行为异常3例,痫性发作3例。8例头颅CT或MRI未见明显异常;7例头颅CT示双侧基底节区对称性低密度灶,20例MRI检查异常,主要累及双侧基底节区、大脑皮质、皮质下白质、海马、胼胝体压部和脑干,表现为等或稍长T1、长T2异常信号,Flair像呈高信号,弥散加权成像(DWI)呈高信号。结论低血糖脑病的病因主要是过量使用降糖药物和胰岛素瘤,其临床表现复杂多样,动态监测血糖意义重大,MRI有高度特异性,DWI序列对病变更敏感。     

Mirizzi''s综合征的临床病理特征及外科治疗选择

目的：探讨Mirizzi's综合征临床病理特征及外科诊断原则，方法：收集我院1984－08／2002－02间手术治疗且资料完整的本综合症病例共38例，其临床病理特征与外科术式的关系。结果：（1）38（男15，女23）例中均有Mirizzi's征阳性和不同程度Charcot's三联征表现，诊断性检查示肝内外胆管扩张或（和）胆总管壁弧形表现，诊断性检查示肝内外胆管入张或（和）胆总管壁弧形压迹，（2）临床病理类型按文献方法：38例中Ⅰa型15例，Ⅱb型15例和Ⅱc型8例，按本文分型方法则Ⅰ型15例，Ⅱ型23例。（3）术中纤维胆道镜检查有胆管粘膜炎症表现。（4）行胆囊切除术＋胆总管探查引流术18例，胆囊切除术＋胆总管探查引流术＋胆总管壁缺损修复术20例，结论：（1）去除病因，解除梗阻，修复缺损和引流胆道是本综合征外科治疗的基本原则。（2）胆囊（部分）切除＋胆总管探查引流术是其基本术式，若有胆内瘘或肝外胆管壁缺损，应同时修复缺损，（3）应重视本综合征术前诊断及围手术期处理，并强调术中胆总管探查引流重要性。     

海绵窦综合征的临床及影像学分析

目的 探讨海绵窦综合征的病因和临床特点.方法 总结32例海绵窦综合征患者的临床及影像学表现和治疗方法,并结合文献进行分析.结果 32例患者中海绵窦区、鞍区或眶上裂的各种肿瘤12例,占37.5%.痛性眼肌麻痹10例(31.3%);海绵窦动静脉瘘5(15.6%);动脉瘤2例(6.3%);海绵窦血栓形成1例(3.1%);结核性肉芽肿1例(3.1%);糖尿病性神经病1例(3.1%).激素治疗痛性眼肌麻痹有效.结论 海绵窦综合征中肿瘤、痛性眼肌麻痹为主要病因.影像学检查对于不同病因的诊断具有重要意义,表现不典型的患者应定期进行临床和影像学复查,以提高诊断正确率.     

神经症与躁狂症患者的脑电图对比分析

目的探讨神经症患者的脑电图改变,了解神经症与躁狂症患者的脑电图改变有无不同,为临床诊断提供资料。方法对近7年来临床诊断为神经症和躁狂症且未服精神药物患者的脑电图进行分析和对照。结果神经症患者脑电图异常率为17.3%,其异常主要表现为α波频率、波幅和波形调节不佳,以θ波增多为主,并在不规则脑电图中混有少量δ活动,偶见θ波弥漫出现和θ波阵发出现,部分患者脑电图两侧不对称,其脑电图改变与躁狂症患者比较差异无统计学意义（P〉0.05）。结论神经症患者脑电图改变无特异性;神经症患者与躁狂症患者的脑电图改变无明显区别。     

头痛型癫痫22例脑电图及临床分析

目的 分析头痛型癫痫的临床与脑电图特征。方法 对22例头痛型癫痫病人的临床表现与脑电图进行同步分析。结果 头痛型癫痫以发作性头痛为主要症状，脑电图检查异常率为90．9％，用抗癫痫药治疗均有效。结论 对临床与脑电图的同步分析，有助于头痛型癫痫的诊断。     

甘草油的历史沿革、临床应用和现代药理研究

甘草油常常作为外用赋形剂、润肤剂或清洁剂使用。将甘草油调和不同功效的中药散剂可治疗各种皮肤疾病,对湿疹、皮肤瘙痒、脓疱疮、痤疮等疾病有着显著的效果,同时具有价格低廉、操作灵活等优势。现代药理学研究证实甘草油能够抑制细菌微生物生长,具有抗感染作用,且药食同源、安全性高。本文对甘草油的历史沿革、临床应用、现代药理学研究进行梳理,充分挖掘传统经验方的临床使用价值。     

Tourette综合征患儿脑电图遗传学特征研究

目的 :探讨抽动秽语综合征 (Tourette综合征 ,TS)患儿及其父母的脑电图 (EEG)改变在生物遗传学上的意义。方法 :对 2 5例TS患儿及 5 0例父母进行 2hEEG监测研究。结果 :TS患儿父母的EEG异常率 (6 4 % )明显高于其抽动障碍发生率 (2 8% ) (P <0 .0 1) ,EEG异常的TS患儿及其父母的EEG异常率显著高于EEG正常的TS患儿的父母(P <0 .0 5 ) ,TS患儿双亲EEG异常也有较高比率 ,不同性别TS患儿父母间比较EEG异常没有明显差异。结论 :通过EEG检查 ,进一步论证了TS是一种有遗传倾向的疾病     

磁共振对Rasmussen脑炎的诊断价值

目的 分析Rasmussen脑炎的磁共振成像(MRI)特点,探讨MRI对Rasmussen脑炎诊断和预后评估的价值.方法 搜集经临床证实的5例Rasmussen脑炎患者的MRI资料,回顾性分析病变的影像学特点,并与组织病理学结果相对照.结果 所有患者均表现为一侧大脑半球进行性萎缩,脑内散在片状T2加权高信号,T1加权低信号,增强扫描无强化.波谱分析(MRS)表现为病变区MAA峰降低,Cho和lac峰升高.功能性半球切除术和局部皮层切除术后脑组织病理学检查符合上述改变.结论 MRI是诊断Rasmussen脑炎最好的影像学手段,结合MRS功能成像技术可反映病变的代谢特征,有助于与其他疾病进行鉴别,同时监测病程的发展和预后.