原发性骨髓纤维化发病机理及预后因素的研究现状

原发性骨髓纤维化(IMF)主要是因为克隆性造血导致骨髓成纤维细胞反应性增殖而致病,是一种恶性增殖性疾病。本文综述了近几年人们从细胞生物学和分子生物学方面对其发病机理和预后因素的研究。     

原发性骨髓纤维化的预后因素及治疗研究现况

原发性骨髓纤维化 (IMF)是一种起源于造血干细胞阶段的克隆性骨髓增殖性疾病。IMF患者的预后差异很大 ,中位生存期 (MS) 2～ 10年。近年来 ,新的预后因素不断被确认 ,并根据患者预后分组来制定不同的治疗策略。1　预后因素1.1　年龄 :IMF中位发病年龄为 6 5岁 ,随着发病年龄的增长 ,生存期逐渐缩短。年龄≤ 6 0岁的患者MS为 80个月 ,而>6 0岁的患者 ,MS为 36个月。多因素分析也表明年龄是预后不良因素。Cervantes等观察了一组年龄≤ 5 5岁的患者 ,MS为 10 .4年 ,明显长于总体IMF患者的MS(3～ 5年 ) ;同时还报道了 9例年龄≤ 30岁…     

原发性骨髓纤维化预后的研究进展

原发性骨髓纤维化的预后具有明显的异质性.由于国际预后积分系统和动态的国际预后积分系统等的提出,使得对该病的预后判断更为准确,据此制定患者的治疗策略也更趋合理.随着细胞和分子遗传学研究的不断深入,一些新的重要的预后因素也得以不断地确认.笔者就该领域的研究现况进行综述.     

原发性骨髓纤维化的治疗进展

原发性骨髓纤维化又名骨髓纤维化伴髓样化生等，是慢性骨髓增殖性疾病中预后最差的一种，中位生存期5年。目前认为其发病机制为巨核细胞及单核细胞克隆性增生释放的细胞因子介导骨髓纤维组织增生所致。异基因造血干细胞移植是根治骨髓纤维化的唯一方法。近年来针对病因的研究使改善症状的治疗效果也有所提高。应根据患者的预后来选择治疗方法。本文对骨髓纤维化的传统药物治疗及新的治疗手段方面的研究进展作一综述。     

56例45岁以下原发性骨髓纤维化患者的临床特点和预后分析

目的研究45岁以下原发性骨髓纤维化(PMF)患者的临床特点和影响生存期的预后因素。方法分析56例年龄≤45岁的PMF患者的临床特征和实验室参数,确定影响生存期的预后因素。单因素分析用Logrank检验,多因素分析用COX回归模型。结果56例患者中,男27例,女29例,84%患者有贫血,66%患者Hb<100g/L,32%患者有低热、盗汗和消瘦等全身症状。中位生存期为69(11～127)个月。单因素分析显示外周血Hb<100g/L、BPC<100×109/L、WBC<10×109/L、有全身症状及从发病到诊断间隔时间≤6个月是影响患者生存期的危险因素。多因素分析显示Hb<100g/L和有全身症状与生存期短显著相关。以是否同时具有2项不良指标为标准将患者分为高危组和低危组。高危组患者生存期(16个月)明显短于低危组患者(88个月)(P<0.01)。用此2项指标预测生存期<3年的敏感性、特异性和阳性预测值分别为67%、100%和100%。结论对45岁以下PMF患者,Hb<100g/L和有全身症状是生存期短的预后不良因素,用此2项指标可将患者分为高危组和低危组,高危组患者生存期短于3年。     

特发性骨髓纤维化的发病机制研究进展

特发性骨髓纤维化（idiopathic myelofibrosis，IMF）是一种慢性骨髓增殖性疾病（chronic myeloproliferative disorders，CMPD），以脾增大，幼粒一幼红细胞性贫血，泪滴状红细胞以及不同程度的骨髓纤维化和髓外造血（extr—amedullary haematopoiesis）为特点。本文对特发性骨髓纤维化的生物学特性以及发病机制，诸如酪氨酸激酶受体突变、γ-氨基丁酸转运蛋白1（GATAl）突变，JAK2基因突变，C—MPl受体突变和与特发性骨髓纤维化有关的其他发病机制加以综述，     

骨髓纤维化的预后因素与治疗

骨髓纤维化(MF)具有骨髓增殖异常的特征,如脾肿大、血片中可见幼稚红白细胞、畸形及泪滴样红细胞、骨髓呈现不同程度的纤维化。已经证明MF的造血异常是起源于单一的肿瘤干细胞,纤维化是继发的。许多疾患可见到MF,而克隆性骨髓异常增殖的MF是一特殊的综合征。MF的临床过程各异,故治疗上常存在分歧。     

MIPSS70-plus预后积分系统评估中国原发性骨髓纤维化患者预后的评价

目的:评价MIPSS70-plus预后积分系统对中国原发性骨髓纤维化（PMF）患者的预后评估价值。方法:回顾性分析113例PMF患者的临床资料,应用Log-rank和COX回归模型进行预后相关因素分析;应用似然比检验比较MIPSS70-plus和动态国际预后积分系统（DIPSS）的预后评估效能。结果:113例PMF患者...     

骨髓增殖性肿瘤发病机制及预后转归的研究进展

骨髓增殖性肿瘤(MPN)是一组发生在造血干细胞或祖细胞的恶性克隆性疾病,其特征是骨髓中一系或多系的髓系细胞异常增殖而致外周血细胞不同程度增多。BCR-ABL阴性的MPN主要包括真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)、原发性骨髓纤维化(PMF)。MPN疾病进展缓慢,疾病相关并发症、转化为骨髓纤维化(MF)及急性白血病(AL)是影响患者生存质量和生存期的重要因素。JAK2、MPL、CALR等克隆性分子标志物的发现,对理解MPN的分子发病机制、诊断和治疗具有重要意义。此外,包括TET2、ASXL1、DNMT3A等表观遗传学突变、炎症因子及造血微环境的改变也参与了MPN的进展和转化。近年来,二代测序技术的应用使我们对MPN患者预后差异有了分子生物学层面的认识。本文对MPN的发病机制及预后转归做以下综述。     

原发性骨髓纤维化不同分期骨髓形态学特征研究

目的研究原发性骨髓纤维化早期和纤维化期骨髓形态学差异。方法分析42例标本中纤维化早期与纤雏化期骨髓形态学差异。结果纤维化早期与纤堆化期除年龄外,共余临床指标均存在显著差异（P〈0．05）。结论骨髓形态学对PMF早期与纤维化期鉴别具有重要价值。     

原发性骨髓纤维化发生血栓的危险因素

原发性骨髓纤维化(PMF)作为克隆性血液系统恶性疾病,发病率较低,但因其并发血栓和向白血病转化等原因导致死亡,使得患者的寿命缩短.近年来,JAK2V617F和MPLW515L/K等基因突变的发现使人们对于PMF的发病机制的研究取得了较大的进展,并进一步应用到PMF发生血栓的危险因素的研究中;而高龄、既往血栓等因素也被确定为PMF发生血栓的危险因素.笔者就基因因素和其他相关因素对原发性骨髓纤维化发生血栓的危险因素的最新研究进行综述.     

多发性骨髓瘤合并骨髓纤维化患者的临床特征及预后研究

目的:探讨多发性骨髓瘤合并骨髓纤维化患者的临床特征及预后。方法:回顾性分析2016年1月1日至2020年6月31日本院血液内科收治的多发性骨髓瘤患者263例(其中92例患者合并骨髓纤维化)的临床资料,并将患者分为合并组及未合并组。观察合并组及未合并组患者的MM分期、MM分型、细胞遗传学特征、疗效,并分析合并组的疗效与骨髓纤维化变化的相关性。结果:多发性骨髓瘤合并骨髓纤维化患者的MM分期、分型与未合并骨髓纤维化组患者比较差异无统计学意义(P>0.05);合并骨髓纤维化组FISH结果阳性率明显高于未合并组,且与1q21扩增、D13S319缺失、IgH断裂有明显相关性(P<0.05);治疗后未合并骨髓纤维化组的有效率明显高于合并组,且合并组治疗有效患者的纤维化程度明显下降。结论:多发性骨髓瘤合并骨髓纤维化患者的生存率较未合并骨髓纤维化患者短,整体预后不佳。     

JAK2、MPL和CALR基因突变在中国原发性骨髓纤维化患者中的预后意义北大核心CSCD

目的评价JAK2、MPL和CALR基因突变在中国原发性骨髓纤维化（PMF）患者中的预后意义。方法回顾性分析402例PMF患者的临床资料及JAK2、MPL和CALR基因突变,应用Kaplan—Meier、Log．rank和Cox回归模型进行相关预后因素分析。结果402例PMF患者中男209例,女193例,中位年龄55（15～89）岁。JAKV617F基因突变189例（47．0％）,MPLW515基因突变13例（3．2％）,CALR基因突变81例（20．1％）[1型突变30例（37．0％）,2型突变48例（59．3％）,少见型突变3例（3．7％）],119例（29．6％）未检测到JAK2、MPL和CALR基因突变。单因素分析显示,2型CALR突变或未检测到JAK2、MPL和CALR基因突变的患者中位生存期（74个月）短于检测到JAK2、MPL或1型及少见型CALR基因突变的患者（168个月）[HR=2．990（95％C11．935-4．619）,P〈0．001]。因此,将基因突变类型分为预后不良组（2型CALR突变和未检测到JAK2、MPL和CALR基因突变）和预后良好组（JAKV617F、MPLW515、1型及少见型CALR基因突变）。经多因素分析提出了中国PMF患者的动态国际预后积分系统（DIPSS—Chinese）分子预后积分系统,各参数赋值如下：DIPSS．Chinese低危组0分,中危组1分,高危组2分,2型CALR突变或未检测到JAK2、MPL和CALR基因突变积1分。402例患者中,低危组（0分）132例（32．8％）,中危-1组（1分）143例（35．6％）,中危．2组（2分）106例（26．4％）,高危组（3分）21例（5．2％）。低危组中位生存时间未达到,中危-1组为156（95％C1117～194）个月,中危．2组为60（95％CI28～91）个月,高危组为22（95％CI10～33）个月,总生存差异具有统计学意义（P〈0．001）。DIPSS．Chinese分子预后积分系统较DIPSS—Chinese有更准确的预测能力（-2log似然比分别为855．6和869．7,P=0．005）。结论在中国PMF患者中,2型CALR突变和未检测到JAK2、MPL和CALR突变是独立的不良预后因素,DIPSS—Chinese分子预后积分系统有更好的预测价值。     

原发性骨髓增生异常综合征伴骨髓纤维化患者的临床特征和预后分析

目的 分析原发性骨髓增生异常综合征伴骨髓纤维化(MDS-MF)患者的临床特征和预后,提高对MDS-MF的认识.方法 回顾性分析有骨髓活检结果的466例原发性MDS患者资料,根据是否伴有MF分为两组比较临床特征,并进行预后分析.结果 466例原发性MDs患者中167例(35.8%)MDS患者伴有MF,其中MF.1级123例(26.4%),MF-2级40例(8.6%),MF-3级4例(0.9%).MDS-MF组患者肝脏和(或)脾脏肿大比例高于MDS不伴MF组,差异有统计学意义(P=0.031).MDS-MF组患者骨髓活检增生程度较MDS不伴MF组活跃,MDS-MF组患者骨髓原始细胞数、巨核细胞数和异常巨核细胞数高于MDS不伴MF组,差异均有统计学意义(Jp值均<0.05).有可供分析的细胞遗传学检查结果的345例患者中MDS-MF患者121例,MDS-MF组患者染色体核型预后分组中危及高危组比例高于MDS不伴MF组,差异有统计学意义(P=0.047).MDS-MF组患者中位生存期17(1～60)个月,MDS不伴MF组患者中位生存期32(1～62)个月,两组差异有统计学意义(P=0.001).将单因素分析有预后意义的参数纳入COX模型进行多因素分析,结果显示MF具有独立预后意义(P=0.019).结论 MDS伴MF患者骨髓以网状纤维增生为主,其网状纤维增生与原始细胞数、巨核细胞的增生和发育异常、染色体核型密切相关.伴有MF的MDS患者预后较差.     

原发性骨髓纤维化的治疗进展

原发性骨髓纤维化又名骨髓纤维化伴髓样化生等,是慢性骨髓增殖性疾病中预后最差的一种,中位生存期5年。目前认为其发病机制为巨核细胞及单核细胞克隆性增生释放的细胞因子介导骨髓纤维组织增生所致。异基因造血干细胞移植是根治骨髓纤维化的唯一方法。近年来针对病因的研究使改善症状的治疗效果也有所提高。应根据患者的预后来选择治疗方法。本文对骨髓纤维化的传统药物治疗及新的治疗手段方面的研究进展作一综述。     

急性原发性骨髓纤维化患者1例的护理

骨髓纤维化是指各种不同病因引起的一种骨髓造血组织纤维化影响了造血功能的疾病,而急性原发性骨髓纤维化在临床上实属少见。1996年12月23日,我科收入1例急性原发性骨髓纤维化的患者,起病诱因不明,病情凶险,呈骨髓衰竭状态,经过医护人员精心的治疗与护理,痊愈出院,作者报道了该患者的护理过程。 1 临床资料 患者男,27岁,因1月前受凉后出现低热、咽喉部肿痛、头痛、畏寒症状加重伴高热入院,查体:T39.6℃,P128/min,BP14/8kPa,精神差,急重症病容,全身皮肤有少许散在性皮下出血点,颈部扪及3～4个米粒至黄豆大小的淋巴结,质软,无压痛,活动度尚可,巩膜无黄染,睑结膜苍白,胸骨中段压痛明显,双眼底出血,实验室检查示白细胞0.2×10~9/L,血红蛋白48g/L,血小板12×10~9/L,骨髓活检示骨髓增生活跃,较易见网状细胞,纤维组织增生,诊断为急性原发性骨髓纤维化。我们施行保护性隔离、止血、输血、抗炎等措施,并采用中西医结合治疗法。西药用环孢素A+康力龙+促粒细胞生长因子+罗钙全;中药用滋补肾阴、益气     

小儿急性白血病预后与骨髓纤维化的关系

目的：探讨骨髓纤维化的程度对小儿急性白血病预后的影响。方法：在治疗前作骨髓活检。结果：７６例中６３例有不同程度的纤维化，在有治疗条件下，有骨髓纤维化者较无纤维化者死亡率高，比较严重纤维化与轻中度纤维化之间死亡率亦有同样发现，经统计学处理，两者均有统计学意义，结论：骨髓纤维化对急性白血病患儿的预后有明显的影响，且预后随纤维化程度的加重而严重。     

原发性骨髓纤维化的诊治进展

原发性骨髓纤维化（primary myelofibrosis,PMF）是一种慢性克隆性髓系疾病,WHO将之归类于BCR—ABLl阴性的骨髓增殖性肿瘤（MPN）。其特点为：（1）贫血;（2）脾大;（3）外周血中出现未成熟粒细胞、幼红细胞、泪滴状红细胞以及血中CD34＋细胞增多;（4）骨髓纤维化（MF）;（5）骨硬化。