血栓性血小板减少性紫癜的发病机理及其治疗进展

血栓性血小板减少性紫瘢为血栓性微血管病。内皮细胞损害、vWF异常大分子多聚体(UlvWF)、氧化剂损害、血小板激活为该病的主要发病机理。治疗上首选血浆疗法(置换或输注),其他辅助治疗的效果尚有待验证。     

血栓性血小板减少性紫癜的治疗

由于血浆置换疗法的推广应用，血栓性血小板减少性紫癜（ＴＴＰ）的预后有了很大改善。本文在重点介绍近年来血浆置换治疗ＴＴＰ方面研究的进展的同时，概述对血浆输注，药物，脾切除和支持疗法等治疗ＴＴＰ作用的评价及临床应用这些疗法的注意事项。     

血栓性血小板减少性紫癜发病机理研究进展

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种以广泛血小板微血栓形成为特征的血栓性微血管病，近年来对该病的发病机理作了深入的研究，取得了突破性的认识，vWF切割蛋白酶在该病发病中起着关键作用。籍此在一定程度上与溶血尿毒综合征的关系进一步得以阐明，为该病提供了更加光明的治疗前景。     

血栓性血小板减少性紫癜的治疗

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是以微血管病性溶血性贫血和血小板减少为主要表现的综合征,其起病急,进展快,有致命危险。目前血浆疗法为主要的治疗方法,对于复发性、难治性病例可以联合其它疗法。本文就TTP近几年的治疗进展作一综述。     

血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜（ＴＴＰ）是一组少见和严重的疾病,临床症状十分复杂,如不及时诊治,死亡率极高。近年由于血浆置换疗法的应用,ＴＴＰ的预后有了很大改善,为进一步提高对本病的认识,减少误诊,提高治疗水平,现将我科首例经血浆置换治疗成功的重症ＴＴＰ并结...     

血栓性血小板减少性紫癜3例

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）临床少见,常有较突出的神经精神症状、极易误诊。我院1996年11月～1999年5月间收治3例,报告如下。1病历简介例1：男,44岁。因持续发热半月,反应迟钝1周,体温38．7℃、水样腹泻3、4天入院。有糖尿病病史。入院查体：T37.7℃,P118次／min,R12次／min,BP90／60mmHg（1mmHg＝0．1333kPa）。神清,甲状腺不大一无血管杂音,心率118次／min,两肺（－）,腹软,肝、脾肋下未及,肝、肾区无叩痛,双下肢无水肿,病理征（－）。拟诊为病毒性脑炎收住神经内科。第2日突发性右侧面部麻木、无力一持续1小时…     

血栓性血小板减少性紫癜及其发病机制

血栓性血小板减少性紫癜 (ＴｈｒｏｍｂｏｔｉｃＴｈｒｏｍｂｏｃｙｔｏｐｅｎｉｃＰｕｒｐｕｒａ ,ＴＴＰ)是一种弥散性血栓性微血管病。首例病例是在192 4年由Ｍｏｓｃｈｃｏｗｉｔｚ报道的。ＴＴＰ的临床表现可归纳为五大特征 :发热、血小板减少、微血管病性出血性贫血、神经系统异常和肾功能异常 ;实验室检查显示 :血小板减少 ,出现红细胞碎片等血管内溶血表现 ;病理检查显示广泛的末梢动脉和毛细血管血栓 ,几乎累及所有脏器。ＴＴＰ病情凶险 ,如不及时治疗 ,90 %的患者在发病数天或数周内死亡。自 70年代后期采用血浆置换疗法以后 ,Ｔ…     

血栓性血小板减少性紫癜发病机理研究进展

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种以广泛血小板微血栓形成为特征的血栓性微血管病。近年来对该病的发病机理作了深入的研究,取得了突破性的认识:vWF切割蛋白酶在该病发病中起着关键作用,籍此在一定程度上与溶血尿毒综合征的关系进一步得以阐明,为该病提供了更加光明的治疗前景。     

血栓性血小板减少性紫癜的治疗

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是以微血管病性溶血性贫血和血小板减少为主要表现的综合征,其起病急,进展快,有致命危险。目前血浆疗法为主要的治疗方法,对于复发性、难治性病例可以联合其它疗法。本文就TTP近几年的治疗进展作一综述。     

血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrombocytopenic purpura.TTP)是一种病因未明的血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy),其临床特征为广泛的微循环血栓形成、微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经系统症状、发热及肾功能异常。Moschowitz在1924年首先对该病进行描述,故开始称之为Moschcowitz’s syndrome.TTP的名称是由Karl Singer在1947提出的。 1 病因学 大多数病例无明确原因或潜在疾病,部分可能有以下几种原因损伤内皮细胞而诱发。     

血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜福建医科大学附属第一医院血液科（３５０００５）黄子洲概述血栓性血小板减小性紫癜（ｔｈｒｏｍｂｏｔｉｃｔｈｒｏｍｂｏ－ｃｙｔｏｐｅｎｉｃｐｕｒｐｕｒａ，ＴＴＰ）１９２５年由Ｍｏｓｃｈｃｏｗｉｔｚ首先报道。１９４７年Ｓｉｎｇｅｒ首先...     

血栓性血小板减少性紫癜的现代进展

对多种参与血栓性血小板减少性紫癜（ＴＴＰ）的发病机制作了阐述。概述了５８６例ＴＴＰ的临床和实验室检查特征。治疗上难治者ＴＴＰ患者可试用环孢素或大剂量静脉丙种球蛋白滴注。     

血栓性血小板减少性紫癜的治疗

由于血浆置换疗法的推广应用,血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的预后有了很大改善。本文在重点介绍近年来血浆置换治疗TTP方面研究的进展的同时,概述对血浆输注、药物、脾切除和支持疗法等治疗TTP作用的评价及临床应用这些疗法的注意事项。     

难治性原发性血小板减少性紫癜的治疗进展

难治性原发性血小板减少性紫癜(refractory idiopathic thrombocytopenic purpura,RITP)是指用皮质激素、肝切除、免疫抑制剂经适当剂量和治疗时间仍无效的原发性血小板减少性紫癜。近年来已有多种新的治疗方法,多数是通过免疫机制达到治疗效果,各有一定疗效,现介绍如下: 1 达那唑(dnnazol,DNZ) 达那唑是人工合成的17烷基雄激素,其性刺激极轻微。达那唑的剂量一般为400～800mg/d,治疗时间至少2月,治疗开始后中数时间2.7±3月开始见效。如短于6个月,复发较多见,Majerj用DNZ治疗18例RITP。方法:DNZ200mg每天2次,连服3个月,结果5例完全缓解,随后以小剂量维持,随访一年未复发,6例部分缓解,2例在小剂量长期治疗中出现较好的反应,7例无效。国内吕世藩治疗12例RITP,10例均有不同     

难治性原发性血小板减少性紫癜治疗的进展

原发性血小板减少性紫癜（Ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃ　ｔｈｒｏｍｂｏｃｙｔｏｐｅｎｉｃｐｕｒｐｕｒａ，ＩＴＰ）是一种与自身免疫相关的疾病。近年来对难治性ＩＴＰ的治疗方法较多，并取得一定疗效，现综述如下。１大剂且维生素Ｃ治疗１９８３年Ｂｒｏｘ等［１］报道用大剂量ＶｉｔＣ治疗１１例ＩＴＰ，ＶｉｔＣ２ｇ／ｄ，早晨空腹顿服，结果７例缓解，２例好转．总有效率８１．８％。尔后有人分别采用大剂量ＶｉｔＣ治疗１２例儿童ＩＴＰ取得一定疗效［２］，给药方法：１．５～２ｇ／ｄ，分３次给予，或２００ｍｇ／ｋｇ加入１０％葡萄糖１…     

血栓性血小板减少性紫癜研究进展

血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)典型临床表现包括发热,血小板减少,微血管病性溶血性贫血,神经系统症状和肾脏损害五大主征.典型病理改变为微循环广泛透明血栓形成,引起相应供血的组织器官功能障碍.该病临床症状及体征变异度大,容易误诊或漏诊.近年来研究发现部分TTP患者存在血浆vWF裂解酶ADAMTS13活性缺陷,但仍无足够证据表明ADAMTS13活性测定能够帮助TTP治疗的临床抉择,可能还存在其他TTP发病机制有待进一步研究.