肾血管平滑肌脂肪瘤10例临床病理分析

目的探讨肾血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特征及鉴别诊断.方法对10例肾血管平滑肌脂肪瘤进行HE染色,光镜观查,其中7例进行免疫组化(S-P法)染色. 结果肿瘤组织学形态示畸形血管,平滑肌细胞,脂肪组织以不同比例出现,其中4例可见异型增生的上皮样平滑肌细胞.免疫组化:梭形及上皮样平滑肌细胞都特征性表达HMB45,SMA. HMB45的表达强度与平滑肌细胞的上皮样分化,细胞核的异型度成正比. 结论免疫标记物HMB45、SMA的联合应用在该病的鉴别诊断中具有重要价值.     

上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理探讨

目的探讨上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特征,病理诊断及鉴别诊断。方法对8例EAML患者的的病理组织进行病理学观察及免疫组织化学检测。结果镜下见8例EAML主要上皮样细胞构成,多呈巢状和片状弥漫分布,胞质丰富嗜酸性,部分透明状,核仁较大呈空泡状,有异型性。免疫组织化学显示HMB45,Melan2A和SMA均弥漫阳性,EMA,CK呈阴性。结论上皮样血管平滑肌脂肪瘤多属于不确定恶性潜能的肿瘤,主要由单核或多核的上皮样细胞构成,临床和组织学易与RCC或其他肿瘤相混淆,免疫组织化学对病理诊断及鉴别诊断具有重要临床意义。     

肝脏血管平滑肌脂肪瘤6例诊治体会

目的总结肝脏血管平滑肌脂肪瘤（HAML）的临床、影像学及病理学特点以及治疗方法。方法回顾性分析我院于1994年1月。2008年1月收治的6例HAML的临床资料。所有病人均行B超及CT检查。部分病例同时行MRI检查。所有病人均行肝切除术，经病理及免疫组化确诊并随访至今。结果6例病人中男1例．女5例。多无明显临床症状。影像学诊断2例，误诊3例。不明确1例。病理切片病灶由不同比例的血管、平滑肌细胞及脂肪混合组成。免疫组化结果HMB45（6／6）和SMA（5／6）表达阳性。所有病例随访无复发。结论HAML术前误诊率高．需病理检查确诊。HMB45和SMA检测有助于确诊。肝切除术治疗HAML可获得满意效果．     

肾血管平滑肌脂肪瘤10例临床病理与免疫组化研究

目的 探讨肾血管平滑肌脂肪瘤的临床病理学特点、并通过免疫组化方法探讨其组织来源。方法 收集10例肾血管平滑肌脂肪瘤的临床资料,常规石蜡切片,进行免疫组化染色。结果 大体上5例为境界清楚的包块,5例与肾组织有粘连。镜下观察:肿瘤由血管、脂肪、平滑肌细胞混合组成,3种成分构成比例不同。1例有髓外造血。免疫组化表达HMB45、SMA、CD34。讨论 肾血管平滑肌脂肪瘤形态多样,影像学检查有助于术前诊断。HMB45、SMA、CD34的表达提示其来源于具有多向分化潜能的细胞。     

肾血管平滑肌脂肪瘤31例病理分析

目的研究肾血管平滑肌脂肪瘤(Renalangiomyolipoma,RAML)的临床病理学特点和鉴别诊断要点。方法收集31例RAML的临床病理资料,常规切片,HE染色及免疫组化染色,2例电镜观察。结果RAML患者的征象及影像学均有其特征,病理形态学上由畸形血管、上皮样或梭形平滑肌细胞及脂肪三种成分构成,部分细胞可有异型性。免疫组化染色Actin、HMB45阳性。电镜下可见类似黑色素前体样的小体。结论RAML是一种好发于中青年女性的良性肿瘤,因其特殊形态、免疫组化表达Actin、HMB45,应归入血管周上皮样细胞相关肿瘤。     

肝脏血管平滑肌脂肪瘤的病理特点和螺旋CT分析

目的 探讨肝脏血管平滑肌脂肪瘤(HAML)的螺旋CT(SCT)和病理特点,以减少对该病的误诊.方法 观察5例HAML的SCT表现,采用HE切片染色和免疫组化染色,并结合文献复习其临床及病理特点,诊断和鉴别诊断.结果 SCT平扫肝内边界欠清3例,界限清楚2例;肝右叶4例,左叶1例;增强检查动脉期5例均有强化表现,不均匀4例,较均匀1例.病理特点HE形态上肿瘤有梭形或上皮样的肌样细胞,脂肪组织和厚壁血管构成.免疫组化HMB45和MelanA明显阳性,S-100和SMA部分阳性.结论 HAML易与其它肝病误诊,术前仔细分析其SCT表现,必要时CT引导下穿刺活检、HE形态及免疫组化染色可明确诊断.     

肝血管平滑肌脂肪瘤病理形态分析

目的探讨肝血管平滑肌脂肪瘤(HAML)的临床及病理形态分析。方法 2009年10月至2011年10月期间,我院诊治的10例肝血管平滑肌脂肪瘤患者,给予常规处理,进行HE染色、特殊染色、免疫组织化学染色,然后进行光学显微镜检查,对其病例进行回顾性分析。结果 10例肝血管平滑肌脂肪瘤患者中,9例患者出现嗳气、腹胀等临床症状,1例患者没有明显的临床症状,所有患者肝功能均正常,B超、CT检查显示肝内存在占位性病变。肿瘤的构成成分以平滑肌细胞为主,形态表现为多形性。细胞核可出现轻度或者中度异形,细胞核浆比例基本正常,没有明显核分裂。经过PAS及淀粉酶消化后,进行PAS染色,2例患者的瘤细胞浆内发现抗淀粉酶消化的PAS阳性物质。结论对于肝血管平滑肌脂肪瘤患者,平滑肌HMB45表达,可以作为诊断依据,同时结合actin,desmin和vimentin的表达,以及电镜组织形态检查,具有较大的临床意义。     

骨原发上皮样血管肉瘤临床病理学分析

目的：探讨骨原发上皮样血管肉瘤（ PEAB）的临床病理特点。方法报道1例骨原发上皮样血管肉瘤临床资料、组织学及免疫组化染色结果及随访结果。结果该例骨原发上皮样血管肉瘤的临床症状为局部疼痛,查体发现局部压痛,镜下示上皮样肿瘤细胞排列成假腺样、乳头状,可见原始血管结构形成。免疫组化显示瘤细胞高表达CD31、CKpan、Vimentin,并表达CD34,而EMA、SMA、S-100、Myogenin及HMB45等均阴性。结论骨的原发上皮样血管肉瘤罕见,其组织结构极易被误诊为转移癌,诊断需结合临床及影像学资料,对组织病理学的详细观察及免疫组化染色的协助,对于正确诊断和鉴别诊断有重要意义。     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析

目的：探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）的临床病理及免疫组化特征、鉴别诊断及预后。方法对3例子宫 PEComa 进行临床、光镜及免疫组化的研究并复习相关文献。结果3例子宫PEComa发病年龄从33至43岁,1例剖宫产偶然发现,2例表现为阴道异常出血,肿瘤大小从1．5cm ×1．2cm ×0．8cm至4cm ×3．5cm ×3cm。镜检：肿瘤内广泛分布分支状毛细血管网至透明变性的厚壁大血管,上皮样瘤细胞围绕血管周围呈放射状排列,未见核分裂象及坏死灶,其中1例可见脉管浸润。免疫组化：HMB－45、Melan－A、SMA、Actin及 Desmin胞浆阳性。3例均手术切除,随访5～8年不等均无复发或转移。结论子宫PEComa是具有独特的病理学特征的罕见肿瘤,免疫组化黑色素和肌源性标记物双向表达阳性有助于诊断,良性肿瘤手术切除预后好。     

腹膜后具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤1例报道及文献复习

目的探讨具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤临床病理特点。方法对1例腹膜后具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤的临床病理组织学及免疫表型进行观察并结合文献复习。结果患者体检发现盆腔包块,术中见腹膜后偏左相当于髂内外动脉分叉下方有一10×8×6cm^3大小不规则包块。镜下见上皮样肿瘤细胞环绕血管生长排列,大部分细胞呈圆形或多边形,也可见少数梭形细胞,胞浆呈透明至细颗粒状,核位于中央,呈圆形或椭圆形,染色质正常,核仁小,细胞有明显异型性,免疫组化标记HMB45（＋）,SMA（＋）,CK（-）,S-100（-）。结论腹膜后PEComas非常罕见,其有独特的细胞组织学特征和明确的免疫组化表型,但其良恶性标准及预后仍待进一步探讨。     

肝血管平滑肌脂肪瘤6例病理形态分析

目的 通过本院肝血管平滑肌脂肪瘤（HAML）的实际病例,研究该病的临床病理形态及分子特点,从而为该病的有效诊断提供参考意义。方法 采用回顾性分析法,对6例确诊病例进行病理学及免疫组化分析。结果 男女病例比例1：5,肿瘤位置肝左右叶比例2：4。形态观察：3例混合型,2例上皮样型,1例梭形细胞型。分子诊断表现：6例HMB-45（＋）,2例desmin（＋）,4例actin（＋）。结论 对于HAML患者,HMB-45可以作为一个有力的诊断依据,同时结合vimentin、desmin、actin的表达情况,以及病理学观察,对临床确诊具有较大意义。     

11例肛管直肠恶性黑色素瘤临床病理分析

目的探讨肛管直肠恶性黑色素瘤（AMM）的临床病理特征,对其诊断和鉴别诊断进行讨论。方法收集11例肛管直肠恶性黑色素瘤,观察其临床病理特点并进行免疫组化分析。结果11例肛管直肠恶性黑色素瘤中男4例,女7例;年龄34～75岁,平均55.8岁。镜检示肿瘤结构复杂,细胞形态多样,瘤细胞由上皮样、梭形及未分化小细胞等多种细胞构成。免疫组化标记瘤组织HMB45、S-100和Vim（＋）。结论肛管直肠恶性黑色素瘤与皮肤恶性黑色素瘤相比具有不同的组织形态学特征,通常诊断较困难。HMB45和S-100是恶性黑色素瘤较为敏感的标记物,与Vim和CK联合应用有助于与肛管直肠其他原发肿瘤相鉴别。     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析

目的探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理组织学特征、免疫组化特点、鉴别诊断和生物学行为。方法对2例子宫血管周上皮样细胞肿瘤进行常规组织学和免疫组化染色和观察,并复习国内外文献。结果2例肿瘤均以胞质丰富透亮或嗜酸性变性的上皮样细胞巢围绕薄壁小血管组成,小血管管壁有程度不等的玻璃样变;免疫组织化学检测HMB-45弥漫表达,SMA、desmin部分阳性CK阴性。结论子宫血管周上皮样细胞肿瘤是一种HMB-45阳性表达的罕见子宫间叶性肿瘤,属PEComa范畴,目前认为其属于恶性潜能未定的间叶肿瘤。     

肝脏巨大血管平滑肌脂肪瘤误诊为肝癌1例

探讨肝脏血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特征、影像学特征、诊断及治疗。结合临床病例,通过对肝脏血管平滑肌脂肪瘤文献的综合分析,发现肝脏血管平滑肌脂肪瘤由扭曲的血管、平滑肌及脂肪组织组成,临床呈非特异性表现,影像学上有一定的特征性,黑色素瘤抗体（HMB-45）阳性、平滑肌抗体（SMA）阳性有助于诊断。肝脏血管平滑肌脂肪瘤是一种少见的良性间叶组织瘤,由于其缺乏特异性表现,影像学上因其构成成分比例及分布的不同而表现多样,术前诊断较为困难,易误诊为原发性肝癌、肝血管瘤、肝脂肪瘤等。影像学上的特征及黑色素瘤抗体（HMB-45）阳性、平滑肌抗体（SMA）阳性在诊断中有重要意义,早期外科手术是首选治疗。     

子宫B型血管周上皮样细胞肿瘤一例病理观察

患者女，54岁，因自觉腹部肿物伴尿频2年余入院。查体：腹部触及一肿块，余未见异常。B超示：子宫前位，宫体14.5 cm x12.4 cm x12.6 cm,肌壁回声不均匀，后壁可见10.0 cm×9.4 cm衰减包块，边界尚清，内回声不均匀，疑为子宫平滑肌瘤，遂进行全子宫切除。术中见子宫增大如孕5个月大小，表面光滑，底部肌壁间可见约10.0 cm×10.0 cm结节样突起物，边界欠清；双侧附件未见异常。手术切除标本经4％甲醛固定，进行常规HE染色和免疫组织化学（SP法）检查。免疫组化检测试剂盒与抗体HMB45、CD34、Actin及S-100均购自福州迈新公司。 病理检查 巨检：全切子宫，体积20cmx11cmx11cm，子宫体肌壁间可见一结节样肿物，直径约13 cm，肿物边界欠清,无明显包膜，切面深褐，质偏软。镜检：低倍镜下，肿瘤组织界限不清，瘤组织周边呈舌状在平滑肌束间穿插生长；瘤组织由形态较单一的上皮样细胞组成，肿瘤细胞呈实性片状分布，被纤细的纤维血管分隔呈巢团或片状方式；局部可见厚壁血管。部分区域部可见缺血性凝固缩性坏死（图1）。高倍镜下，肿瘤细胞圆形或多角形，胞质淡染或透明，局部可见梭形细胞区域。瘤细胞核圆形，染色质纤细或呈空泡状，可见核仁；瘤细胞多形性与非典型性轻微，未见核分裂（图2）。免疫表型：HMB45局灶（+）（图3），Actin弥漫 (+)（图4），CD34血管(+)， S-100（-）。     

肝血管周上皮样细胞肿瘤2例临床病理学分析及文献复习

目的探讨肝血管周上皮样细胞肿瘤的临床及病理学特点。方法回顾性复习2例肝原发血管周上皮样细胞肿瘤的病理切片及临床资料。结果镜检：肿瘤细胞呈上皮样排列，细胞质丰富，透亮或嗜酸性颗粒状，细胞核空泡状．有明显的核仁，间质富于毛细血管、血窦以及厚壁血管。细胞异型性小，个别病例局部可见轻～中度异型性。分裂象0～3个／10HPF。免疫组化结果：肿瘤弥漫表达HMB45（2／2），弥漫或片状表达Melan-A（2／2）、SMA（2／2）以及S-100（1／2）。CgA、Syn、CK、CD117、CD10及CD34均阴性。2例患者行局部肿瘤切除，术后随访32及36个月均无复发和肿瘤转移。结论肝PEComa少见，为低度恶性潜能肿瘤．与其它部位的同类肿瘤相似．外科手术切除是首选的处理方法。     

膀胱炎症性肌纤维母细胞瘤4例临床病理分析

目的探讨膀胱炎症性肌纤维母细胞瘤的临床病理学特征,免疫表型和鉴别诊断。方法分析4例膀胱炎症性肌纤维母细胞瘤患者的临床资料,对存档蜡块进行组织学及免疫组织化学染色观察,并随访。结果男1例,34岁,女3例,17—45岁。临床均表现为血尿和肿块。眼观：瘤体界限清楚或多结节状。镜检：肿瘤由梭形肌纤维母细胞、纤维母细胞和炎症细胞构成。免疫表型：波形蛋白（Vim）、平滑肌肌动蛋白（SMA）、肌肉特异性肌动蛋白（MSA）、结蛋白（Des）、细胞角蛋白（CK）阳性数分别为4／4、4／4、4／4、1／4、1／4,肌红蛋白（Myo）、肌球蛋白（actin）、S-100蛋白、ALK1,均为阴性。随访。1例45岁女性患者术后18个月局部复发,其余病例未见复发和转移。结论膀胱炎症性肌纤维母细胞瘤临床主要表现为血尿和肿块。组织病理学表现为黏液型、梭形细胞密集型、纤维型三种亚型。瘤细胞不同程度表达Vim、SMA、MSA、Des和CK。诊断应和梭形细胞结节、平滑肌肿瘤、横纹肌肿瘤、低度恶性肌纤维母细胞肉瘤、肉瘤样癌相鉴别,生物学行为呈交界性。     

肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(Pecoma)临床病理分析并文献复习

目的:探讨肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理表现及鉴别诊断。方法:回顾其科室诊断的1例肝脏Pecoma的HE染色表现及免疫组化表达,并复习相关文献。结果:血管周上皮样细胞肿瘤(Pecoma)来源于间叶,组织学表现为肿瘤细胞以上皮样细胞为主,胞浆可透明或嗜酸性,亦可有梭形细胞,间质富于薄壁血管,脂肪细胞少见,免疫组化恒定表达HMB45。结论:肝脏Pecoma相较发生于肾、肺部位少见,具有特殊的组织学表现及特征的免疫标记表达。生物学行为不确定,手术完整切除为主要治疗手段。     

外阴血管肌纤维母细胞瘤2例病例报告

目的分析外阴血管肌纤维母细胞瘤（Angiomyofibroblastoma of the vulva，AMFB）的临床病理特征及鉴别诊断。方法对2例发生于外阴的AMFB进行病理形态观察及免疫组化标记，结合文献总结AMFB的临床病理特征及鉴别诊断。结果肿瘤境界清楚，直径〈5cm，镜下显示在粘液样和胶原纤维的背景中肿瘤细胞呈围血管排列的细胞密集区和细胞稀疏区交替分布的特征，肿瘤内血管丰富，大多为小一中等大小的薄壁血管。免疫表型：2例瘤细胞Vimentin均强阳性，1例瘤细胞Desmin（＋），1例Desmin（-）；肿瘤血管成分SMA，CD34，FⅧ均阳性，1例MSA．阳性，1例而阴性；CK，CD31，S-100均阴性。结论AMFB是一种少见的发生于女性生殖道的良性软组织肿瘤，可能起源于血管周围的具有多向分化潜能的干细胞，可向肌纤维母细胞方向分化。需与侵袭性的血管黏液瘤、富细胞性血管纤维瘤、浅表性的血管黏液瘤相鉴别。     

肝血管平滑肌脂肪瘤19例诊治分析

目的探讨肝脏血管平滑肌脂肪瘤(HAML)的临床、影像学及病理学特点以及治疗、预后。方法对我科1988年6月至2011年6月收治的19例经手术治疗的HAML患者临床资料作回顾性分析。全部患者均行超声及CT检查,8例同时行MRI检查。所有患者均行肝切除术,并经病理及免疫组化确诊,均获随访。结果无临床症状者13例。B超多显示为不均质高回声光团,彩色多普勒显示点状、短线状彩色血流。19例CT平扫中6例测得CT负值(-43～-20HU),18例动脉期明显不均质强化,4例门脉期延迟强化。病灶由不同比例的厚壁血管、平滑肌细胞及脂肪混合组成。免疫组化染色结果显示,19例HMB-45表达均阳性。所有患者手术切除后随访无复发。结论 HAML临床表现无特殊,影像学表现多样;术前明确诊断较困难,误诊率高;确诊有赖于病理及免疫组化检查,HMB-45、SMA检测阳性有助于确诊。手术切除HAML可获得满意效果。