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淀粉样变性是以不溶性淀粉样蛋白在血管壁及器官、组织细胞外沉积为特征的一种进行性、预后不良性疾病,可累及心、肝、肾、脾、胃肠、肌肉及皮肤等组织,可分为原发性及继发性。该病早期临床症状隐匿,患者常在发生多脏器损害后就诊,临床上易误诊,诊断主要依赖于病理学检查。原发性淀粉样变性目前无根治方法,主要行对症及支持治疗,常规的治疗方案为MP方案(马法兰联合泼尼松)。该文报道1例原发性肝淀粉样变性患者,其有腹胀、食欲差的症状,肝、脾肿大明显,血碱性磷酸酶及谷胺酰转肽酶升高,有高脂血症、低蛋白血症,蛋白尿明显,蛋白电泳IgA、γ轻链均阳性,IgG、IgM、κ轻链阴性,肝病理学活组织检查及刚果红染色均提示为肝淀粉样变性,因患者无其它基础疾病,故诊断为原发性肝淀粉样变性。确诊后予护肝、调节胃肠功能等处理,患者乏力、食欲差症状较前稍改善,其后患者拒绝接受化学治疗而出院,最终死亡。 相似文献
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对原发性肝淀粉样变性误诊1例分析如下。1病历摘要男,50岁。主因口干、乏力、头晕、腹胀5个月余而入院。患者入院前5个月无明显诱因出现口干、疲乏无力、头晕、腹胀等症状,先后去多家医院诊断为:肝硬化,给予保肝、降酶等对症治疗,上述症状无缓解,遂来我院就诊。既往体健,无肝炎、结核病史,否认去过疫区,无特殊不良嗜好。查体:T 36.7℃,P 75次/m in,BP 145/90 mm Hg,表情淡漠,面色晦暗,面部及四肢皮肤干燥,左下腹部有一0.4 cm×0.4 cm红色斑片,表面粗糙。轻度肝掌,未见蜘蛛痣。心肺阴性,腹平,未见肠型及蠕动波,腹软,全腹无压痛及反跳痛,肝… 相似文献
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原发性肝淀粉样变性伴戊型肝炎1例报告 总被引:1,自引:1,他引:1
原发性肝淀粉样变性伴戊型肝炎1例报告第一军医大学珠江医院消化科(510282)易燕1黄纯炽杨冬华关作训病例报告男,66岁。因腹胀,乏力,纳差4个月,皮肤黄染1个月于1995年8月6日入院。患者于1995年3月底渐出现上腹胀,餐后为重,伴乏力、纳差。5... 相似文献
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患者女,54岁.患者1年前无明显诱因出现全身乏力,余无不适,一直未诊治.7个月前自觉乏力症状加重,双手上举困难及颈椎、双肩关节、腕关节、掌指关节、膝关节、踝关节胀痛,伴晨僵、腹胀及发热,体温多波动在37.5~ 37.7℃.伴活动后胸闷、气短,无胸痛、晕厥等症状,夜间能平卧入睡. 相似文献
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邹连新 《临床超声医学杂志》2013,(7):493
患儿男,11岁,平素体健,来院行包皮手术。术前体格检查发现患儿较同龄儿童发育稍迟缓,遂行腹部常规超声检查:肝脏大小形态未见明显失常,肝包膜欠光滑,实质回声明显增粗、增强,分布不均匀,呈鱼鳞状,肝内管道系统走行尚清晰,门静脉主干内径1.2cm,脾脏长径12.0cm,厚4.1cm(图1)。超声提示:①早期肝硬化;②脾肿大。患儿肝功能、甲、乙、丙、戊肝抗体等检查结果均正常。患儿后于武汉同济医院确诊为肝豆状核变性。 相似文献
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1例罕见的淀粉样变性病人的护理 总被引:1,自引:0,他引:1
淀粉样变性(Amyloidosis)是南一组不溶性淀粉样蛋白.以纤维结构沉积于细胞间和(或)血管壁内,造成组织器官结构和功能改变,引起多种临床表现的少见疾病。累及的主要器官包括:肾脏、肝脏、心脏,对神经系统、呼吸系统、消化系统、皮肤、关节、造血系统.内分泌系统可产生不同程度的影响。临床表现复杂多样,主要取决于淀粉样蛋白沉积的部位、沉积量及受累器官功能受损的程度。诊断依靠受累脏器活检,刚果红染色阳性。对于此疾病国内目前还无有效的治疗方法,临床多采取对症支持治疗.必要时可行外科手术。治疗包括肾透析或肾移植,心脏移植等。因此临床上此类患者的护理对改善患者的生活质量非常重要。2003年2月我科收治1例以肝淀粉样变为主要临床表现,同时合并多脏器受损的老年男性病人,针对病人实施整体护理后,病人及家属满意度调查为100%。 相似文献
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敖素珍 《中国现代临床医学》2005,4(5):64-64
1.1 一般资料 25例中男21例,女4例。年龄33~35岁,平均年龄40岁。肝硬化病史0.5~5年,平均2.75年。24例为肝炎(乙肝)后肝硬化,1例为酒精性肝硬化。所有病例均行腹部B超、电子胃镜、肝功能检查、肝炎病毒标志物检查而确诊。 相似文献
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患女,已婚,50岁.以“左中上腹部胀疼12年”,收住我院.1993年开始出现左上腹部胀痛不适.在当地医院门诊内科诊断为慢性胃炎治疗效果欠佳.入院后查:腹部隆起,脾脏肋缘下两指,血常规、尿常规、肝肾功能、纤维胃镜、钡餐透视、胸部X-线及心电图检查均未提示异常.腹部超声提示:考虑为胰腺假性囊肿. 相似文献
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布加氏综合征合并乙肝1例 总被引:1,自引:0,他引:1
患者男,27岁。因“反复腹胀,少尿.双下肢水肿8年”入院。人院前8年无明显诱因下出现腹胀,少尿,双下肢水肿,就诊于当地某县人民医院,化验肝功能轻微异常,乙肝三项阳性,行肝CT检查.提示早期肝硬化、脾肿大。在个体诊所按肝硬化服中西药治疗,一月后肝功能转正常,停药。以后反复出现腹胀、少尿、双下肢水肿,且逐渐出现双下肢色素沉着。病程中无明显低蛋白血症,无明显乏力、恶心,曾在上海多家大医院就诊,多次B超、CT皆示肝硬化、脾肿大、少量腹水。予复方鳖甲软肝片,安络化纤丸等药治疗,症状时轻时重。 相似文献
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患者,女,11岁,因腹胀、腹痛2天伴呕吐多次,于2003年10月26日入院。既往体健,否认有肝炎病史。入院查体:体温37.6℃,脉搏102次/min。一般情况欠佳,神清合作,急性痛苦病容,全身皮肤无明显黄染,腹部膨隆、对称,未见胃肠型,腹软,上腹剑突下压痛,全腹未触及异常肿块,移动性浊音( ),双下肢水肿。诊断性腹穿抽出2ml透明清亮液。B超检查示:(1)肝大,肝实质回声略粗欠均;(2)胆囊炎、胆囊内沉积物;(3)腹腔中等量积液;(4)脾肝大。 相似文献
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患者,男性,29岁,因车祸伤20小时入院。入院时因出现呼吸窘迫,急诊行气管插管缓解通气,但患者生命体征仍不平稳。于是行急诊腹部B超检查。超声所见:肝左叶位于腹腔内,左叶形态位置并无异常,而肝右叶大部分在腹腔内无法探及,仅能显示小部分肝右后叶,膈肌及其周围组织结构紊乱,因患者病情较重无法坐位扫查,故行左侧卧位背部扫查,右侧胸腔内显示深度为3.8cm之液性暗区,并可探及一不规则实性结构,回声与肝实质回声相似,且与腹腔内探及肝右后叶相连, 相似文献
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1 病例介绍 1.1 临床资料 患者,女性,72岁,体质量54 kg,身高152 cm.2007-09-03因"腹胀不适,伴下肢水肿半年余",门诊以"门静脉高压症,脾功能亢进"收治入院.患者于2007-02出现腹胀不适,伴下肢水肿、乏力.未予以特殊治疗.患者反复查B超提示:肝硬化、脾脏中度肿大及腹水. 相似文献
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肝脏未分化性胚胎性肉瘤1例 总被引:1,自引:0,他引:1
1 病例报告女 ,15岁。于 2 0 0 2 - 0 7无明显诱因出现右上腹部疼痛不适 ,呈阵发性隐痛 ,无放射痛 ,疼痛无明显时间规律性 ,无寒战高热 ,无皮肤及巩膜黄染 ,无恶心、呕吐。查体 :少年女性 ,发育正常 ,全身皮肤粘膜无黄染及出血点。全身浅表淋巴结无肿大。腹部平坦 ,肝区略有压痛和叩痛 ,移动性浊音阴性。化验室检查 :肝功能正常 ,血清甲胎蛋白 (AFP)不高。 CT表现 :肝右叶见一巨大低密度占位 ,约 13cm× 12 cm× 14 .5 cm,密度不均 ,CT值16~ 36 Hu,肿瘤边界清晰。增强扫描动脉期 :肿块不均匀强化 ,病灶内可见粗大的异常血管影 ,呈点状… 相似文献