原发性肝淀粉样变性一例

淀粉样变性是以不溶性淀粉样蛋白在血管壁及器官、组织细胞外沉积为特征的一种进行性、预后不良性疾病,可累及心、肝、肾、脾、胃肠、肌肉及皮肤等组织,可分为原发性及继发性。该病早期临床症状隐匿,患者常在发生多脏器损害后就诊,临床上易误诊,诊断主要依赖于病理学检查。原发性淀粉样变性目前无根治方法,主要行对症及支持治疗,常规的治疗方案为MP方案（马法兰联合泼尼松）。该文报道1例原发性肝淀粉样变性患者,其有腹胀、食欲差的症状,肝、脾肿大明显,血碱性磷酸酶及谷胺酰转肽酶升高,有高脂血症、低蛋白血症,蛋白尿明显,蛋白电泳IgA、γ轻链均阳性,IgG、IgM、κ轻链阴性,肝病理学活组织检查及刚果红染色均提示为肝淀粉样变性,因患者无其它基础疾病,故诊断为原发性肝淀粉样变性。确诊后予护肝、调节胃肠功能等处理,患者乏力、食欲差症状较前稍改善,其后患者拒绝接受化学治疗而出院,最终死亡。     

肝淀粉样变性1例

患者男性，50岁。因口干，乏力，头晕，皮肤色素沉着5月余就诊。胸腹CT检查示左侧肾上腺增粗，左肾结石，多囊肿，胸腔少量积液，胆囊结石，胆囊炎，肝肿大；两肾平扫密度增高，可能与某些代谢性疾病有关。胸片示双肺纹理多，乱，未见活动性病变，心影稍大。[第一段]     

原发性肝淀粉样变性误诊1例分析

对原发性肝淀粉样变性误诊1例分析如下。1病历摘要男,50岁。主因口干、乏力、头晕、腹胀5个月余而入院。患者入院前5个月无明显诱因出现口干、疲乏无力、头晕、腹胀等症状,先后去多家医院诊断为:肝硬化,给予保肝、降酶等对症治疗,上述症状无缓解,遂来我院就诊。既往体健,无肝炎、结核病史,否认去过疫区,无特殊不良嗜好。查体:T 36.7℃,P 75次/m in,BP 145/90 mm Hg,表情淡漠,面色晦暗,面部及四肢皮肤干燥,左下腹部有一0.4 cm×0.4 cm红色斑片,表面粗糙。轻度肝掌,未见蜘蛛痣。心肺阴性,腹平,未见肠型及蠕动波,腹软,全腹无压痛及反跳痛,肝…     

原发性肝淀粉样变性伴戊型肝炎1例报告

原发性肝淀粉样变性伴戊型肝炎１例报告第一军医大学珠江医院消化科（５１０２８２）易燕１黄纯炽杨冬华关作训病例报告男，６６岁。因腹胀，乏力，纳差４个月，皮肤黄染１个月于１９９５年８月６日入院。患者于１９９５年３月底渐出现上腹胀，餐后为重，伴乏力、纳差。５...     

原发性肝淀粉样变性1例报告并文献复习

目的：探讨原发性肝淀粉样变性的临床特点、病理特征、诊断及治疗。方法：报道1例原发性肝淀粉样变性,并复习相关文献。结果：原发性肝淀粉样变性常见临床表现有肝大、ALP及-γGT显著升高,可伴有单克隆蛋白、总胆固醇和血小板升高,病理检查可见淀粉样物质沉积,常用治疗方法为马法兰联合泼尼松。结论：原发性肝淀粉样变性临床罕见,特异性临床表现少,肝穿刺活检为主要确诊手段,治疗以M P方案为主。     

获得性肝脑变性1例

正慢性肝病存在多种神经系统并发症,最常见的是肝性脑病,还包括获得性肝脑变性(acquired hepatocerebral degeneration,AHCD)和肝性脊髓病。在肝硬化患者中AHCD的患病率在1%左右。与肝性脑     

系统性淀粉样变性误诊为风湿性多肌痛1例

患者女,54岁.患者1年前无明显诱因出现全身乏力,余无不适,一直未诊治.7个月前自觉乏力症状加重,双手上举困难及颈椎、双肩关节、腕关节、掌指关节、膝关节、踝关节胀痛,伴晨僵、腹胀及发热,体温多波动在37.5～ 37.7℃.伴活动后胸闷、气短,无胸痛、晕厥等症状,夜间能平卧入睡.     

儿童早期肝豆状核变性超声表现1例

患儿男,11岁,平素体健,来院行包皮手术。术前体格检查发现患儿较同龄儿童发育稍迟缓,遂行腹部常规超声检查:肝脏大小形态未见明显失常,肝包膜欠光滑,实质回声明显增粗、增强,分布不均匀,呈鱼鳞状,肝内管道系统走行尚清晰,门静脉主干内径1.2cm,脾脏长径12.0cm,厚4.1cm(图1)。超声提示:①早期肝硬化;②脾肿大。患儿肝功能、甲、乙、丙、戊肝抗体等检查结果均正常。患儿后于武汉同济医院确诊为肝豆状核变性。     

双胆囊畸形误诊为肝脓肿1例分析

我院近年收治1例胆囊畸形诊为肝脓肿，现报告如下。     

1例罕见的淀粉样变性病人的护理

淀粉样变性(Amyloidosis)是南一组不溶性淀粉样蛋白．以纤维结构沉积于细胞间和(或)血管壁内，造成组织器官结构和功能改变，引起多种临床表现的少见疾病。累及的主要器官包括：肾脏、肝脏、心脏，对神经系统、呼吸系统、消化系统、皮肤、关节、造血系统．内分泌系统可产生不同程度的影响。临床表现复杂多样，主要取决于淀粉样蛋白沉积的部位、沉积量及受累器官功能受损的程度。诊断依靠受累脏器活检，刚果红染色阳性。对于此疾病国内目前还无有效的治疗方法，临床多采取对症支持治疗．必要时可行外科手术。治疗包括肾透析或肾移植，心脏移植等。因此临床上此类患者的护理对改善患者的生活质量非常重要。2003年2月我科收治1例以肝淀粉样变为主要临床表现，同时合并多脏器受损的老年男性病人，针对病人实施整体护理后，病人及家属满意度调查为100％。     

肝硬化顽固腹水25例治疗初探

1．1 一般资料 25例中男21例，女4例。年龄33～35岁，平均年龄40岁。肝硬化病史0．5～5年，平均2．75年。24例为肝炎(乙肝)后肝硬化，1例为酒精性肝硬化。所有病例均行腹部B超、电子胃镜、肝功能检查、肝炎病毒标志物检查而确诊。     

肝原发性囊腺癌1例

<正>患者男,48岁,自觉上腹部不适纳差9个月余。CT及B超检查示:肝内多发性占位性病变,最大结节直径5.6cm,最小直径1.2cm。体检:胃、肠、肺、脾、     

B超误诊巨大胃结肠韧带囊腺瘤为胰腺假性囊肿1例

患女,已婚,50岁.以“左中上腹部胀疼12年”,收住我院.1993年开始出现左上腹部胀痛不适.在当地医院门诊内科诊断为慢性胃炎治疗效果欠佳.入院后查：腹部隆起,脾脏肋缘下两指,血常规、尿常规、肝肾功能、纤维胃镜、钡餐透视、胸部X-线及心电图检查均未提示异常.腹部超声提示：考虑为胰腺假性囊肿.     

布加氏综合征合并乙肝1例

患者男，27岁。因“反复腹胀，少尿．双下肢水肿8年”入院。人院前8年无明显诱因下出现腹胀，少尿，双下肢水肿，就诊于当地某县人民医院，化验肝功能轻微异常，乙肝三项阳性，行肝CT检查．提示早期肝硬化、脾肿大。在个体诊所按肝硬化服中西药治疗，一月后肝功能转正常，停药。以后反复出现腹胀、少尿、双下肢水肿，且逐渐出现双下肢色素沉着。病程中无明显低蛋白血症，无明显乏力、恶心，曾在上海多家大医院就诊，多次B超、CT皆示肝硬化、脾肿大、少量腹水。予复方鳖甲软肝片，安络化纤丸等药治疗，症状时轻时重。     

Wilson病1例报告

患者，女，11岁，因腹胀、腹痛2天伴呕吐多次，于2003年10月26日入院。既往体健，否认有肝炎病史。入院查体：体温37．6℃，脉搏102次／min。一般情况欠佳，神清合作，急性痛苦病容，全身皮肤无明显黄染，腹部膨隆、对称，未见胃肠型，腹软，上腹剑突下压痛，全腹未触及异常肿块，移动性浊音( )，双下肢水肿。诊断性腹穿抽出2ml透明清亮液。B超检查示：(1)肝大，肝实质回声略粗欠均；(2)胆囊炎、胆囊内沉积物；(3)腹腔中等量积液；(4)脾肝大。     

超声诊断创伤性膈疝致肝脏部分疝入右侧胸腔1例

患者,男性,29岁,因车祸伤20小时入院。入院时因出现呼吸窘迫,急诊行气管插管缓解通气,但患者生命体征仍不平稳。于是行急诊腹部B超检查。超声所见：肝左叶位于腹腔内,左叶形态位置并无异常,而肝右叶大部分在腹腔内无法探及,仅能显示小部分肝右后叶,膈肌及其周围组织结构紊乱,因患者病情较重无法坐位扫查,故行左侧卧位背部扫查,右侧胸腔内显示深度为3．8cm之液性暗区,并可探及一不规则实性结构,回声与肝实质回声相似,且与腹腔内探及肝右后叶相连,     

腹腔镜胆囊肝管1例

患者男，62岁。因右上腹阵发性疼痛6年余，放射肩背部而入院。曾多次B超检查提示结石性胆囊炎，既往以慢性胆囊炎、胆囊结石于门诊治疗。择期行腹腔镜胆囊摘除术，残端钛夹满意，手术顺利，返回病房后第2天，病人开始出现腹部不适、腹胀、纳差等症状，疑胆漏发生，行肝内胆管穿刺造影，发现造影剂外溢，即开腹探查，发现胆囊肝管分出于右肝管前枝，距左、右肝管分叉处2．0cm，予结扎，清理腹腔后关腹。病人康复出院。     

颈内静脉置管导致室颤1例

1 病例介绍 1.1 临床资料 患者,女性,72岁,体质量54 kg,身高152 cm.2007-09-03因"腹胀不适,伴下肢水肿半年余",门诊以"门静脉高压症,脾功能亢进"收治入院.患者于2007-02出现腹胀不适,伴下肢水肿、乏力.未予以特殊治疗.患者反复查B超提示:肝硬化、脾脏中度肿大及腹水.     

肝脏未分化性胚胎性肉瘤1例

1　病例报告女 ,15岁。于 2 0 0 2 - 0 7无明显诱因出现右上腹部疼痛不适 ,呈阵发性隐痛 ,无放射痛 ,疼痛无明显时间规律性 ,无寒战高热 ,无皮肤及巩膜黄染 ,无恶心、呕吐。查体 :少年女性 ,发育正常 ,全身皮肤粘膜无黄染及出血点。全身浅表淋巴结无肿大。腹部平坦 ,肝区略有压痛和叩痛 ,移动性浊音阴性。化验室检查 :肝功能正常 ,血清甲胎蛋白 (AFP)不高。 CT表现 :肝右叶见一巨大低密度占位 ,约 13cm× 12 cm× 14 .5 cm,密度不均 ,CT值16～ 36 Hu,肿瘤边界清晰。增强扫描动脉期 :肿块不均匀强化 ,病灶内可见粗大的异常血管影 ,呈点状…