朗格汉斯细胞组织细胞增多症126例临床分析

目的 分析朗格汉斯细胞组织细胞增多症患儿的临床特点。 方法 对2006—2011年我院126例朗格汉斯细胞组织细胞增多症进行临床回顾性分析。 结果　126例患者中年龄最小为2个月,最大9岁,男女比例是2.5 ∶ 1。皮肤病变呈湿疹样、脂溢性、出血性斑丘疹样、黄色结节样和白色斑疹样。在3种传统临床分型中,Letterer-Siwe病所占比例最高,患者年龄最小,受累器官最多,多伴有肝脾肿大、X线胸片异常、造血功能损伤、多部位骨受累,临床分级主要是Ⅲ级和Ⅳ级。Hand-Schüller-Christian病的患儿临床分级各级均有分布,以Ⅱ级最多。骨嗜酸细胞肉芽肿患者年龄最大,除骨骼以外未发现其他器官受累,临床分级大部分为Ⅰ级。治疗采用外科手术或联合化疗。结论　朗格汉斯细胞组织细胞增多症皮损表现有特征性,临床表现多样,病理有诊断意义,治疗和疗效取决于疾病程度和受累器官。     

慢性特发性组织细胞增多症一例

患者男,34岁。因双侧腋部皮肤溃疡久不愈合,伴疼痛1年,胸闷、乏力、多尿3年就诊。具有尿崩症、突眼、皮肤黏膜病变（包括浸润结节和溃疡斑块,特别是在腋下,生殖器区域）。其他尚见广泛的皮疹、脱屑或结痂性丘疹。组织学特点为真皮全层弥漫分布的朗格汉斯组织细胞。瘤细胞表达CDla、S-100。组织病理及免疫组化检查符合朗格汉斯组织细胞增生症（Hand—Schuller-Christian病）。本病目前尚无特异性的治疗方法。多系统病变采取化疗,单发病灶者手术及放疗疗效好。     

原发于淋巴结伴皮肤损害的朗格汉斯细胞组织细胞增多症

病史：患者男,82岁。因头面部,躯干及四肢广泛的红斑,丘疹10余年,全身弥漫水肿性浸润性斑伴剧痒4年余,加重1个月,于2004年2月12日收往我科。患者10年前无明显诱因自双足开始出现红斑、丘疹、拦瘙痒,并逐渐蔓延至全身。经中药治疗无效,皮诊泛发伴水肿,皮疹反复发作,渐呈弥漫的水肿性斑片,浸润肥厚,4年前在外院曾诊断为“嗜酸细胞增多症”,     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

<正>临床资料患者,男,86岁。因左腋下肿物伴糜烂3个月于2015年10月26日来我院就诊。患者于3个月前无明显诱因发现左腋下出现红色绿豆大丘疹、结节伴有明显瘙痒,丘疹结节逐渐增大,融合成斑块。结节表面破溃,出血,结黑色痂壳。曾于外院病理检查,考虑"淋巴瘤样丘疹病",未行治疗。为进一步诊治来我院。病程中无发热,无咳嗽、咳痰,无夜间     

S100+朗格汉斯细胞与尖锐湿疣复发的相关性研究

尖锐湿疣发病和复发与局部免疫抑制有关已得到公认,但免疫抑制的确切机制不甚明确。有研究提不S100⁺朗格汉斯细胞(LC)可能为活化的LC亚群,对环境改变较为敏感。     

老年慢性多灶性朗格汉斯细胞增生症一例

76岁女性患者,外阴部溃疡伴突眼5年,双侧乳房下红斑糜烂半年,尿崩症3个月。皮损为红斑、丘疹,部分表面有褐红色痂,主要位于双侧乳房下皱襞处、双腋窝及腰部。皮损组织病理检查显示真皮浅层局限性胞质丰富的大细胞和淋巴样细胞浸润,并见部分大细胞移入表皮或毛囊上皮,细胞核大深染,有异形性,核周有空晕,免疫组化显示这些大细胞S100、CD1a阳性,CD68阴性。根据患者的临床表现、组织病理和免疫组化结果,确诊为慢性多灶性朗格汉斯细胞增生症。     

朗格汉斯细胞功能的新认识

朗格汉斯细胞是位于皮肤表皮的组织特异性不成熟树突细胞,其感知、传递外界环境的信号刺激并指导后续的免疫应答.早期研究显示,朗格汉斯细胞具有强大的诱导免疫应答的能力,在启动T细胞特异性免疫应答中起着重要的作用.而最近的一系列研究提示,朗格汉斯细胞的主要作用可能是诱导免疫耐受,其机制可能与特异性T细胞的清除、调节性T细胞的产生、协同刺激因素等相关.因此,朗格汉斯细胞不仅是免疫反应的哨兵,更是人体皮肤环境平衡的维护者.     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症伴血小板增多症1例

患儿女,5月龄,因头部及躯干散在皮疹2月余就诊。患儿2个月前无明显诱因头部及躯干出现丘疹、脓疱,始于躯干,逐渐扩散至头面部及四肢,无咳嗽咳痰,无发热等全身症状,先后至当地诊所、医院就诊,查血常规示白细胞稍高,血小板863 × 10 9/L,予"夫西地酸乳膏"外用治疗2周,皮疹消退后复发,当地医院予口服"头孢克...     

朗格汉斯组织细胞增生症一例

<正>朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans'cell histiocytosis,LCH)也称组织细胞增生症Ⅰ类,或X型组织细胞增生症(histiocytosis),可累及全身任意一个或多个器官,临床表现多种多样,可表现为温和无症状的单器官受累,也可表现为严重的急进性多器官受累。现报告1例。临床资料患儿,女,4个月。主因头面部、躯干、四肢出现皮损2个月,于2013年1月20日就诊。患儿2个月前无明显诱因头面部、躯干、四肢出现红斑、丘疹、小水疱,有痂皮。曾多次在外院诊断为湿疹、念珠     

单纯皮肤受累的成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

患者男,60岁, 躯干泛发褐色大斑片3年,斑片上及其周边出现结节半年合并溃疡2个月。患者3年前腹部皮肤出现红褐色斑片约1.0 cm × 2.0 cm,无明显自觉症状。当时未予任何处理,期间皮疹面积逐渐增大,并泛发到背部、臀部、侧腰部及腹股沟上方,颜色逐渐变深呈褐色,予口服及外用药治疗（具体不详）,皮损未见好转。半年前背部斑块上成簇出现粉红色黄豆大小结节,结节逐渐增大并变硬,数量增多,并很快发展到其他斑块及周围皮肤上,期间伴随着新结节的出现及老结节的消退……     

B细胞活化因子与干燥综合征

B细胞活化因子是维持B细胞稳态及体液免疫平衡的一种基本成分。它的异常可引起体液免疫失衡而诱发多种自身抗体的产生。多种自身免疫性疾病如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等，发病与B细胞活化因子的过表达密切相关。B细胞活化因子与其受体有望成为治疗自身免疫性疾病的一个新靶点。     

原发性干燥综合征的发病机制及治疗进展

干燥综合征是一种慢性自身免疫性炎症性疾病,以外分泌腺中显著的淋巴细胞浸润和血清中存在多种自身抗体为主要特点.当不伴有其他自身免疫性疾病时,称为原发性干燥综合征.原发性干燥综合征的发病机制尚不明确,目前认为,该病在易感基因的基础上,由多种环境因素和内在抗原参与,导致机体的细胞免疫和体液免疫发生异常的反应,从而破坏外分泌腺,并产生自身抗体造成靶器官的损害.该病虽然缺乏理想的治疗方法,但近些年来生物制剂的研究应用带来新的启示.     

Sjogren-Larsson综合征ALDH3A2基因突变研究

目的 检测2例以先天性鱼鳞病、智力发育迟缓及痉挛性截瘫为主要表现的Sj?觟gren-Larsson综合征患者的ALDH3A2基因突变情况。 方法　2例分别为2岁女性及1.5岁男性儿童,家族中均无类似疾病。提取2例患者及其6例相关亲属（每例患儿的父母及哥哥）外周血DNA,采用PCR扩增ALDH3A2基因编码区的全部外显子及其侧翼序列并测序。同时随机抽取100例无关健康人外周血基因组DNA作对照。结果基因检测发现,例1的ALDH3A2基因发生c.325G>A纯合突变,导致氨基酸出现p. Gly109Arg改变,其父母及其未受累的兄长为该突变的杂合携带者。例2的ALDH3A2基因发生c.1157A>G及c.1294A>T复合杂合突变,导致氨基酸出现p. Asn386Ser及p.Arg432X改变,突变分别来自父母。100例健康对照者均未见相同突变。结论 在2例Sj?觟gren-Larsson综合征患者中检测到ALDH3A2基因的p. Gly109Arg纯合突变及p. Asn386Ser与p. Arg432X复合杂合突变,该基因突变可能与患者临床表型相关。 【关键词】 Sjogren-Larsson综合征; 鱼鳞病; 突变; ALDH3A2     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

<正>临床资料患儿,男,5个月龄。主因全身皮损渐增多3个月余,于2014年4月22日就诊。3个月前躯干出现散在粟米大丘疹,在当地医院按湿疹予外用药(具体不详)治疗,皮损部分消退,后复发并逐渐增多。患儿为足月顺产,父母体健。患儿自发病以来无发热、纳差、消瘦,二便正常。家族中无类似疾病患者。系统检查:生长发育基本正常,口腔黏膜及浅表淋巴结未见明显异常。皮肤科情况:头皮、眉间、躯干     

脂联素与免疫性皮肤病

脂联素是一种主要由脂肪细胞分泌的内源性生物活性蛋白质,以三聚体、六聚体和高分子量多聚体3种不同的形式存在于外周血中.脂联素与其受体结合后,通过激活下游的信号通路,发挥调控新陈代谢、调节免疫平衡、抑制细胞增殖和炎症反应、维持血管稳态等重要作用,而其免疫调节作用日益成为研究的焦点.近年来研究表明,脂联素积极参与免疫性皮肤病的进程,随着对脂联素免疫调节作用研究的不断深入,其与免疫性皮肤病的关系亦取得了较大进展.拟为今后免疫性皮肤病的临床治疗及用药提供新的方法和思路.概述脂联素与银屑病、系统性红斑狼疮、硬皮病及干燥综合征等免疫性皮肤病的关系.     

发疹性朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

报告1例发疹性朗格汉斯细胞组织细胞增生症。患者男,27岁。四肢、躯干皮肤粟粒至黄豆大播散性丘疹、结节4年余,不伴系统损害。进展缓慢。皮损组织病理检查示真皮团块状组织细胞浸润,免疫组化染色结果示S-100蛋白（＋）,CD1a（＋）,LYSO（＋）,电镜下组织细胞内找到Birbeck颗粒。经糖皮质激素软膏外用,皮损有所消退,但停药后复发。随访2年,患者皮损进展缓慢,其他系统未累及。     

过敏性紫癜患者外周血Th17/Treg细胞平衡性检测

目的 探讨Th17细胞/Treg细胞（CD4+CD25+ Foxp3+ T细胞）失衡在过敏性紫癜（HSP）发病机制中的作用。方法 采用流式细胞仪检测59例HSP患儿外周血Th17细胞和Treg细胞的比例、实时定量RT-PCR检测Th17细胞与Treg细胞转录因子RORγt、Foxp3 mRNA的表达。同时以38例性别、年龄匹配的健康儿童做对照。结果 HSP组外周血Th17细胞比例（CD4+IL-17+/CD4+ T细胞,1.87% ± 0.56%）及RORγt mRNA表达量（7.71 ± 1.95）,均显著高于正常人对照组（CD4+IL-17+/CD4+ T细胞：0.39% ± 0.15%,P < 0.01; RORγt mRNA：1.49 ± 0.57,P < 0.01）;HSP组外周血Treg细胞比例（CD4+CD25+Foxp3+/CD4+ T细胞,1.63% ± 0.44%）及Foxp3 mRNA的表达量（0.34 ± 0.11）,均明显低于正常人对照组（CD4+CD25+Foxp3+/CD4+ T细胞：5.04% ± 1.44%,P < 0.01;Foxp3 mRNA：1.71 ± 0.69,P < 0.01）。HSP各组间Th17细胞、Treg细胞比例及RORγt、Foxp3 mRNA的表达量差异无统计学意义（P > 0.05）。结论 过敏性紫癜患者外周血Th17、Treg细胞水平及其转录因子表达量发生变化,其比例的失平衡可能参与过敏性紫癜的发病。