35例硬皮病住院病例临床分析

目的 探讨硬皮病住院患者的临床特点及治疗效果.方法 回顾性分析了35例住院硬皮病患者的临床表现、实验室检查、辅助检查及治疗结果,并对局限性和系统性硬皮病相关指标进行比较.结果 硬皮病最常见首发部位在四肢,系统性硬皮病抗核抗体(60.0%)、免疫球蛋白(64.0%)、谷丙转氨酶(52.0%)、谷草转氨酶(36.0%)异常率较高,系统损害以关节疼痛(44.4%)、肺部损害(24.0%)、心电图检查异常(40.0%)等改变较为常见,系统性硬皮病的内脏损害及辅助检查的异常率高于局限性硬皮病,且关节疼痛发生率(P=0.011)和抗核抗体阳性率(P=0.001)增高,差异有显著性.通过血管活性药、免疫抑制剂及抗纤维药物等综合治疗,取得一定疗效.结论 系统性硬皮病关节疼痛和抗核抗体阳性率比局限性硬皮病显著升高.本病目前尚无特效治疗方法,应早期检查以明确有无系统损害.     

系统性硬皮病57例临床分析

系统性硬皮病是累及皮肤和内脏的免疫复合物疾病,有不同程度的纤维化、血管病变及炎症性改变。临床常分为肢端硬皮病和弥漫性硬皮病两型。本文就我院1954年4月至83年5月所收治的57例系统性硬皮病分析报道如下。     

硬皮病病因与诊治研究

硬皮病(Scleroderma,SD)是一种累及皮肤和黏膜组织的纤维化和硬化性结缔组织病,是以小血管功能和结构异常,皮肤、内脏纤维化,免疫系统性活化和自身免疫为特征的全身性疾病.局限于皮肤者为局限性硬皮病(localized sclero-derma,LS),累及系统者称为系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc).该病发病机制目前有多种学说:自身免疫紊乱学说(包括体液免疫紊乱、特异性自身抗体、细胞免疫紊乱)、细胞外间质代谢异常学说、血管病变学说、细胞因子异常学说及遗传学说[1].但确切病因尚未明确,就此对其诊治进行综述.     

系统性硬皮病心电图,心脏超声检查130例分析

目的：探讨无明显心脏病症状的系统性硬皮病患者心脏受损情况。方法：对无明显心脏症状的系统性硬皮病患者行心电图和（或）心脏超声检查，并与局限性硬皮病患者作对照。结果：１３０例心电图和（或）心脏超声检查的异常率为５２．３％，对照组２６例异常率为２６．９％，两组差异有显著性（Ｐ＜０．０５）。结论：无明显心脏病症状的系统性硬皮病患者有较高的心脏病变发生率。肢端硬皮病和弥漫性硬皮病两型的心脏病变发生率无明显差异     

系统性硬皮病组织纤维化的研究进展

系统性硬皮病的确切病因仍未明确。目前多倾向于是血管异常、免疫学异常、胶原异常而引起的肺、肾、皮肤等器官的损伤。针对血管和免疫学异常的最佳干预和治疗时问应在疾病的早期,而大多数患者在被确诊时往往已经患病多年。因而针对胶原异常导致组织纤维化发生机制和治疗的研究仍将受到广大医学工作者的重视。本文就系统性硬皮病组织纤维化的研究进展作一综述。     

硬皮病及其在不同人群中遗传因素的差异

硬皮病是一种复杂的自身免疫性疾病,其主要特征有微血管受损和组织器官纤维化,根据其发病累及范围不同,主要分为系统性硬皮病和局限性硬皮病两种类型.硬皮病发病症状复杂,发病机制不明,导致治疗效果不甚理想.硬皮病发病有家族聚集现象及种族差异,表明硬皮病具有遗传易感性.近年来许多研究集中于寻找硬皮病发病的遗传因素,并已发现有多种...     

刺山柑总生物碱对系统性硬皮病小鼠Wnt3a/β-catenin 表达的影响 *

目的??研究刺山柑总生物碱对系统性硬皮病小鼠 Wnt 通路相关蛋白 Wnt3a、Wnt1 诱导的信号通 路蛋白 1（WISP1）和 β- 连环蛋白（β-catenin）的调控作用。方法??采用盐酸博莱霉素皮下注射法复制系 统性硬皮病小鼠模型后,给予受试药乳膏冶疗 8 周。酶联免疫吸附试验（ELISA）检测小鼠皮肤组织 Wnt3a 和 WISP1 的浓度,实时荧光定量聚合酶链反应（qRT-PCR）检测小鼠皮肤组织 β-catenin?mRNA 的表达, 免疫组织化学法检测小鼠皮肤组织 β-catenin 蛋白表达。结果??刺山柑总生物碱 450 mg/kg 可降低 Wnt3a 的 浓度; 450 mg/kg和900 mg/kg可降低β-catenin?mRNA和蛋白表达 （ P <0.05） , 对WISP1浓度无影响 （ P >0.05） 。 结论??刺山柑总生物碱可抑制系统性硬皮病小鼠皮肤组织 Wnt3a 和 β-catenin 的异常表达,对系统性硬皮病 Wnt/β-catenin 通路的过度激活有一定抑制作用。     

系统性硬皮病皮肤的电镜观察——真皮层血管和胶朊纤维的超微结构改变

本文对系统性硬皮病的皮肤进行了电镜规察。结果表明,真皮层毛细血管的内皮细胞、基底膜和胶原原纤维及其周围的基质均发生明显的变化。结合病人的免疫学测定结果和电镜下淋巴细胞的集聚认为,系统性硬皮病的上述组织和细胞的超微结构改变与患者的免疫系统异常有密切关系。     

系统性硬皮病18例分析

作者对18例系统性硬皮病进行临床分析,并就本病的手部病变、皮肤色素异常及粘膜损害加以讨论。指出手部病变比系统性红斑狼疮、皮肌炎等常见而显著;雷诺现象多出现于早期,持续时间亦较长,但其发绀和充血往往不显著,易被忽略;指端溃疡、甲异常是供血不足引起的营养性改变;色素异常和皮肤硬化的程度互有关联。本病口腔、眼及鼻粘膜的病变是硬皮病累及外分泌     

长期保存的灌流肝印片对检查抗核抗体的效果

血循环中的自身抗体,如抗核抗体(以下简称 ANA)的存在是系统性风湿病的特征。近年来已证明 ANA 非常重要,测定它的存在及含量可作为测定某些疾病的免疫特征的方法,这些抗体如抗 Sm 抗体,抗硬皮病-1(Scl—70)抗体,分别作为系统性红斑狼疮和系统性硬皮病的特异性“标志”抗体。因此 ANA 的检测对疾病的诊断、处理、治疗都有帮助。     

HLA基因与硬皮病相关性的研究进展

硬皮病的病因及发病机制尚未明确。关于其病因及发病机制有以下学说:遗传学说、自身免疫紊乱学说、细胞外间质代谢异常学说、血管病变学说、细胞因子异常学说。其中人类白细胞抗原基因与硬皮病的相关性是目前研究热点之一。HLA-Ⅰ、HLA-Ⅱ、HLA-Ⅲ类基因与硬皮病均有相关性。其中HLA-Ⅱ类基因中的HLA-DR、HLA-DQ与硬皮病的相关性最密切。     

温阳化瘀法治疗系统性硬皮病的临床观察

[目的]探讨温阳化瘀法对系统性硬皮病(SSc)患者的临床疗效及对外周血循环内皮细胞、皮质醇水平的影响.[方法]采用温阳化瘀法,以阳和汤加味治疗系统性硬皮病16例,观察系统性硬皮病的临床症状、体征,并检测血浆循环内皮细胞、皮质醇水平的变化.[结果]经两个疗程(6个月)的治疗后,16例SSc患者中临床痊愈1例,显效4例,有效8例,无效3例,总有效率为81.25%.实验指标检测结果显示,患者的血管内皮细胞水平降低,皮质醇水平升高,与治疗前比较差异均有显著性(P<0.01).[结论]温阳化瘀法是治疗系统性硬皮病的有效方法,有改善患者临床症状和体征的作用,其作用机理可能与保护血管内皮细胞和调节内分泌-免疫网络系统作用有关.     

V型胶原导致的硬皮病样重塑

最近,作者发现经人类V型胶原加弗氏佐剂免疫的新西兰兔发生器官纤维变性和血管炎,而这通常是由系统性硬化病引起的。因此,作者研究了微纤维形成过程,以明确这种硬皮病样模型中重塑变化的可能因素。另外,作者还对人类硬皮病患者(n=3)皮损进行了初步比较。对雌性新西兰兔(n=10)给     

硬皮病100例临床病理分析

硬皮病是以皮肤各器官系统胶原纤维硬化为特征的疾病,此病多见于女性,病因发病学尚未阐明,常见因素有自身免疫紊乱,以及结缔组织的代谢异常等引起的一种常见皮肤病。本文对100例硬皮病进行了回顾性的临床病理分析,以供病理诊断工作者参考。收集本院皮肤科标本,经病理证实与临床诊断相符合的100例硬皮病。切片以HE染色为主。1临床资料临床上可将硬皮病分两型:即局限性和系统性硬皮病。100例中局限性82例,系统性16例,雷诺氏1例,硬肿病1例。1.1性别与年龄男性23例,女性77例。女多于男,为4∶1。年龄在5岁～79岁之间平均年龄35岁,5岁～30岁31例(…     

骨桥蛋白在硬皮病患者皮损中的表达和意义

目的:探讨骨桥蛋白(OPN)在硬皮病患者局部皮损表达和分布情况。方法:采用免疫组化SABC法分别检测硬皮病皮损20例(系统性硬皮病12例,局限性硬皮病8例)和正常皮肤10例中OPN蛋白的表达情况。结果:OPN蛋白在硬皮病患者皮损真皮层的成纤维细胞中表达明显增高,而正常对照组仅少数呈微弱表达(P<0.01),其在系统性硬皮病患者和局限性硬皮病患者之间表达无明显差异(P>0.05)。结论:OPN蛋白在硬皮病患者皮损成纤维细胞内明显高表达,提示OPN可能参与了硬皮病的发病机制,对纤维化的形成发挥一定的作用,并对局限性和系统性硬皮病有相似的作用机制。     

系统性硬皮病的胸部X线表现

目的 探讨系统性硬皮病的胸部X线表现。方法 回顾性分析58例系统性硬皮病的临床及胸部X线资料。结果 58例系统性硬皮病胸部X线表现异常者32例(55%),主要表现为肺间质性病变11例,肺实变6例,心脏增大7例,纵隔、肺门淋巴结肿大4例,胸腔积液、胸膜增厚8例,膈肌升高伴活动减弱3例,食管扩张伴活动减弱8例。结论 系统性硬皮病的胸部X线表现没有特异性,但是正确认识它对于及时了解系统性硬皮病胸部病变的发生、程度及其疗效,并对靶器官进行保护性治疗,改善预后,具有重要指导意义。     

硬皮病中西医治疗的研究进展

综述近年来硬皮病的发病机制与中西医治疗方法.硬皮病是一种主要累及皮肤、黏膜组织并以纤维化和硬化为主要特征的结缔组织疾病,自身免疫改变和纤维化是该病的突出特征,其发病机制涉及血管异常、结缔组织异常、免疫改变等.西医治疗硬皮病通常采用药物硝苯地平、泼尼松、波生坦、青霉胺、秋水仙碱、伊洛前列腺素、环磷酰胺、霉酚酸酯等,同时结...     

从肺脾肝肾四脏调治干燥综合征

干燥综合征(Sjogren syndrome,SS)是一种以外分泌腺受累为主的系统性自身免疫性疾病.SS可单独存在,称之为原发性SS,也常继发于其他自身免疫性疾病,如类风湿性关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬皮病(PSS)等,为继发性SS.该病40岁以上妇女多见.本病可累及肾脏、肺脏、甲状腺及肝脏等多脏器.     

中医药治疗硬皮病的思路与方法探讨

硬皮病是一种自身免疫性疾病,是以局限性或弥漫性皮肤及内脏结缔组织纤维化或硬化,最后发生萎缩为特征的疾病.该病病因未明,可能与遗传、环境因素或感染导致的免疫系统激活、微血管功能障碍、胶原增生有关.临床上根据受累范围、程度、病程分为局限性和系统性硬皮病.     

胶原血管性疾病患者外周血中的显性T细胞克隆:一项97例患者的前瞻性研究

背景:在胶原血管性疾病中很少有关于T淋巴细胞功能异常的研究。尽管在该病中出现显性T细胞克隆可能预示机体针对多种自身抗原的免疫反应,对这种显性T细胞克隆的寻找仍鲜有报道。目的:系统性寻找胶原血管性疾病患者外周血中的显性T细胞克隆。患者和方法:97例胶原血管性疾病患者纳入本研究(7例皮肤型红斑狼疮患者和38例系统性红斑狼疮患者、8例多发性硬斑病患者、12例局限性硬皮病患者、32例CREST型系统性硬皮病患者)。针对T细胞受体γ链采用PCR检测患者外周血中的显性T细胞克隆,随后对扩增片断进行分析。抽取年龄、性别匹配的非淋巴细…