自发笥胆道穿孔与胰胆管合流异常

通过对２２例自发性胆道穿孔手术和经“Ｔ”型管道造影检查，发现１３例存在胰胆管合流异常占５９％；手术和随访发现９例胆道扩张。认为ＡＰＢＤＵ不仅能导致先天性胆道扩张症，更是ＩＰＢＤ的首要致病原因，ＩＰＢＤ与ＣＢＤ是同源于ＡＰＢＤＵ的胆道疾患，对ＩＰＢＤ患者应作长期随访，发现胆道扩张应及早手术。     

胰胆管合流异常与先天性胆管扩张症胆道癌变

先天性胆管扩张症 (congenitalbil iarydilation ,CBD)又称先天性胆总管囊肿 (congenitalcholedochalcyst,CCC) ,是胆道系统常见的先天性异常 ,172 3年由Vater首次报告。本病具有癌变倾向 ,194 4年Irwin和Morison[1] 首先报道了第一例先天性胆管扩张症合并胆道癌 ,此后连续有人报道 ,引起人们的重视。196 9年Babbit[2 ] 首先提出胰胆管合流异常 (pancreaticobiliarymaljunction ,PBM )是CBD形成的原因后 ,对PBM的深入研究发现 ,伴PBM的CBD胆道癌变率明显增高 ,且发病平均年龄比无PBM者低 10～ 15岁[3 ] ,已有报道最早癌变年龄为…     

先天性胆总管囊肿胰管发育与十二指肠乳头异位的关系

目的十二指肠乳头的开口代表胚胎发育时期肝憩室的发生部位,而胰腺、胆总管和肝脏均起源于肝憩室。前续研究显示先天性胆总管囊肿、胰胆合流异常和十二指肠乳头异位密切相关。本文探讨胰管发育异常和十二指肠乳头异位之间的关系。方法先天性胆总管囊肿患儿118例,胰胆管造影了解其胰胆合流异常、十二指肠乳头异位及胰管发育异常情况,以11例年龄相仿球形红细胞增多症合并胆结石患儿的胆道造影结果为对照组。结果对照组中,11例患儿的十二指肠乳头均位于十二指肠降部。118例先天性胆总管囊肿患儿中,十二指肠乳头开口于降部38例,占32.2%,其余80例患儿,十二指肠乳头开口于降部以远,占67.8%。对于乳头开口于十二指肠降部以远的患儿,合并胰管发育异常者明显高于乳头开口位置正常者(十二指肠降部)(P<0.01)。乳头开口位置正常的先天性胆总管囊肿患儿,合并胰管发育异常仅占23.7%;乳头开口于十二指肠降部以远的患儿合并胰管发育异常仅占49.5%。乳头开口位置正常和开口于十二指肠降部以远的先天性胆总管囊肿患儿,合并胰管扩张的发生率分别为7.9%和28.7%,P<0.05。结论本研究结果表明胰管发育异常是先天性胆总管囊肿的重要病理改变,提示胚胎发育早期肝憩室的发育异常,可能是引起胆道扩张、胰管发育异常和乳头异位的原因。     

磁共振胰胆管造影诊断小儿先天性胆总管囊肿

磁共振胰胆管造影 (ｍａｇｎｅｔｉｃｒｅｓｏ ｎａｎｃｅｃｈｏｌａｎｇｉｏｐａｎｃｒｅａｔｏｇｒａｐｈｙ ,ＭＲＣＰ)是近年来开展的一项新的胰胆管影像学检查方法 ,国内自 1995年起相继开展了此项目 ,但都用于成人胰胆管病变的观察与诊断 ,对小儿胰胆管疾病的应用尚未见报道。总结我院 1999年 3月～2 0 0 0年 4月采用ＭＲＣＰ诊断并经手术治疗的 16例小儿先天性胆总管囊肿病例 ,报告如下。临床资料1.一般资料　患儿 16例 ,男 3例 ,女 13例 ,年龄 3个月～ 14岁 ,平均5 .3岁。经临床及超声检查可疑先天性胆总管囊肿而行ＭＲＣＰ检查。2 .…     

胰胆管发育异常合并儿童胰腺炎21例临床分析

目的 探讨胰胆管发育异常合并儿童胰腺炎的临床特点.方法 选取中国医科大学附属盛京医院小儿消化内科2017年6月至2020年9月胰腺炎住院患儿175例,分两组:观察组为因胰胆管发育异常所致,21例;对照组为非胰胆管发育异常、非结石因素导致的胰腺炎154例.收集两组临床资料进行回顾性分析.结果 胰腺炎中胰胆管发育异常发生率...     

经内镜逆行胰胆管造影术治疗儿童胰胆管合流异常的临床研究

目的 探讨经内镜逆行胰胆管造影术(endoscopic retrograde cholangiopancreatography,ERCP)治疗胰胆管合流异常(pancreaticobiliary maljunction,PBM)的临床效果及预后。方法 回顾性分析2014年1月至2020年12月解放军总医院第七医学中心收治的60例PBM患儿的临床资料,根据治疗方法分为ERCP组(n=30)和外科手术组(n=30)。分析患儿的临床资料、辅助检查和预后情况。统计学方法采用Wilcoxon秩和检验、Mann-Whitney检验、χ²检验或Fisher确切概率法。结果 ERCP依据日本胰胆功能障碍研究小组(Japanese study group on pancreaticobiliary maljunction,JSGPM)-PBM分型标准,以A型(10例,33.3%)、B型(10例,33.3%)为主,而外科手术组以C型(11例,36.7%)、D型(14例,46.7%)为主,差异有统计学意义(P<0.05)。两组患者的手术成功率均为100%。ERCP组与外科手术组的...     

先天性胆总管囊肿病因及治疗研究的新进展

1病因新进展近年来人们普遍认为先天性胆总管囊肿(CongenitalBiliaryDilitation,CBD)由以下两个因素所致:胆总管壁薄弱和远端胆总管梗阻。Spitz犤1犦作了如下实验:结扎新生羊的胆总管远端,该动物模型发生胆总管囊形扩张改变,而结扎成年绵羊的胆总管远端却无扩张,表明:胆总管发育早期胆道薄弱时如果发生梗阻会致使囊肿形成,另有学者用其它动物进行研究,也得到了类似的结果。对CBD患儿进行影像学及组织学研究证明:胆总管囊形扩张与胆总管远端狭窄关系密切犤2犦。Babbit犤3犦于1969年首次提出胰胆管合流异常学说,即胆总管与胰管汇合于十二…     

小儿胆胰管病变与合流异常

目的　探讨胰胆管合流异常 (APBD)的表现特征及其与胆胰管病变的关系。方法　自1992年以来经直接胆道造影检查 76例胆胰管疾病患儿 ,经胆道留置外引流管造影 12例、经皮肝穿刺胆道造影 7例、内镜下逆行胆胰管造影 2例和术中胆胰管造影 5 5例。结果　 6 2例确定有APBD。APBD按Komi分类 ,Ⅰ型 (胆管汇入胰管 ) 2 9例、Ⅱ型 (胰管汇入胆管 ) 31例及Ⅲ型 (伴有副胰管的复杂型 ) 2例。 32例胆管囊状扩张中Ⅰ型 2 4例 ,2 2例胆管梭形扩张中Ⅱ型 18例 ,8例不伴胆管扩张中Ⅱ型 7例 (χ2 =32 .0 5 ,P <0 .0 1) ;18例胰腺病变中Ⅰ型 3例、Ⅱ型 13例及Ⅲ型 2例。胆管囊状扩张和梭形扩张组对比胆管远端内径 (0 .16± 0 .0 7)cmvs (0 .32± 0 .16 )cm ,P <0 .0 1。共通管直径 (0 .37± 0 .4 1)cmvs (0 .76± 0 .36 )cm ,P <0 .0 1、胰管直径 (0 .15± 0 .0 8)cmvs (0 .2 2± 0 .12 )cm ,P <0 .0 5及胰胆管交角 (70 .5°± 2 5 .1°)vs (36 .6°± 17.5°) ,P <0 .0 1,差异均有显著性意义。结论　不同的APBD类型可导致不同形式胆胰管病理变化 ,胆管远端狭窄近直角汇入胰管型多造成胆管囊状扩张 ,而胰管以锐角形式汇入胆管型多致胆管梭形扩张、胆管炎及胰腺炎。     

经内镜逆行胰胆管造影诊治小儿胆胰疾病

目的 探讨利用经内镜逆行胰胆管造影技术诊断和治疗小儿胆胰疾病的疗效.方法 收集新华医院2004年至2010年小儿经内镜逆行胰胆管造影的诊断及治疗病例共19例.患儿年龄14个月至16岁,其中男9例,女10例.疾病包括胆总管囊肿,肝内外胆管结石,胆胰管合流异常,胰管结石,慢性胰腺炎,whipple's术后胆肠吻合口狭窄等....     

囊肿型先天性胆总管扩张术中不结扎远端残端的探讨

目的 胆总管囊肿切除术中,远端胆总管残端需要游离和结扎,但游离和结扎存胰管有损伤的风险,甚至导致胰漏的发生.本研究旨在探讨囊肿型胆总管囊肿切除术中不结扎远端残端的可行性,从而减少术中胰腺实质损伤的风险.方法 将我院2001年10月至2010年10月实施胆总管囊肿切除术和Roux-en-Y肝管空肠吻合术的270例患儿,根据胆总管囊肿不同的影像学和形态学特点分成两组:①不结扎组(n=207),即远端残端狭窄,选择不结扎远端残端术式;②结扎组(n=63),即远端残端无狭窄,选择结扎远端残端术式.对比分析两组术后胰漏发生率.结果 不结扎组和结扎组分别随访36个月和33个月,两组均未发现胰漏.结论 在远端胆总管狭窄类型(囊肿型)的胆总管囊肿切除术中不结扎远端残端是可行的,减少了胰管受损的可能,对避免胰漏发生起到了一定的作用,同时简化了手术步骤,值得在临床中推广应用.     

十二指肠镜治疗儿童无明显胆管扩张型胰胆管合流异常的疗效及预后分析

目的探讨十二指肠镜治疗无明显胆管扩张型胰胆管合流异常(pancreaticobiliary maljunction without obvious biliary dilatation, PBM-nonOBD)患儿的手术疗效及预后不良相关因素。方法回顾性分析复旦大学附属儿科医院自2020年1月至2022年12月收治的内镜治疗PBM-nonOBD患儿的临床资料(包括人口学资料、临床症状、实验室检查及影像学资料), 并对患儿进行随访。采用单因素分析及多因素Logistic回归分析十二指肠镜治疗PBM-nonOBD患儿不良预后的危险因素, 并绘制受试者工作特征(receiver operating characteristic, ROC)曲线分析相关危险因素的预测价值。结果本研究共纳入44例患儿, 随访时间(19.7±8.6)个月, 治愈率为54.5%(24/44), 其中治疗有效24例(为治疗有效组), 治疗无效20例(为治疗无效组)。术后不良事件以十二指肠镜逆行性胆胰管造影术后胰腺炎最常见(7/44, 15.9%), 其中27.3%(12/44)的患儿最终需接受根治术, 15.9%(7/...     

胰胆合流共同管开口异位与先天性胆总管囊肿形态关系的探讨

目的：探讨先天性胆总管囊肿胰胆合流共同管开口位置与共同管长度，胆总管扩张程度的关系。方法：对38例先天性胆总管囊肿的患儿行术中胆道造影或ERCP检查，了解胰胆合流共同管开口于十二指肠的位置与共同管长度关系，以12例非胆总管囊肿患儿为对照组，结果：对照组中，十二指肠乳头均开口于十一指肠降段的中部，而38例先天性胆总管囊肿患儿中11例（28．9％）开口于十二指肠降段，共同管平均长度为（1．28＋0．46）cm,27例（71．1％）开口于降段以远，共同管平均长度为（2．64＋0．78）cm，后者较前明显延长（P＝0．038），表明共同管开口远，共同管的长度增加，另外共同管开口于十二指肠降段内的患儿中，36．4％（4／11）胆总管为囊状扩张，而开口于十二指肠降段较远患儿中，囊肿型占55．6％（15／27），两者差异有显著性意义（P＜0．01），表明共同管开口远，胆总管扩张明显，结论：胰胆合流共同管向十二指肠远端开口异位是先天性胆总管囊肿的病理改变之一，提示此病变可能是胰胆合流共同管延长的病因。     

胰胆管连接异常患儿血清淀粉酶同功酶变化

为观察胰胆管连接异常(PBM)患儿血清淀粉酶同功酶谱变化并探讨其临床意义，采集30例先天性胆管。扩张症(CBD)患儿(囊形24例，梭形6例，均伴PBM)手术前、后血清及胆汁；另取30例正常儿童和12例急性胰腺炎成人血清作为对照，应用不连续缓冲系统薄膜电泳法进行酶谱分析。结果显示，正常对照组血清胰型淀粉酶同功酶仅存在P1和P2波峰；PBM患儿术前血清和胆汁的胰型淀粉酶同功酶除有Pl和P2外，均出现P3、P4、P5等异常波峰，血清和胆汁各波峰的出现率具相似性；急性胰腺炎组除有P1、P2和P3外，P4较少见，无P5波峰；PBM患儿血清酶学的异常在胰胆分流术后基本消失。提示：PBM患儿血清淀粉酶同功酶谱存在异常，具一定特异性。该异常证实PBM畸形存在胆-血返流，对PBM，尤其是胆管扩张不明显者有一定的诊断价值。     

胆总管囊肿合并胰腺炎的研究

目的：了解胆总管囊肿、胰胆管异常合流（ＡＪＰＢＤ）与胰腺炎的关系。方法：对２５例胆总管囊肿患儿进行术中胆道造影、胰腺组织学、超微结构检查以及血清、胆汁淀粉酶测定。结果：造影证实有ＡＪＰＢＤ者１４例。光镜下５例胰腺有慢性炎细胞浸润和纤维组织增生，其中４例有Ａ－ＪＰＢＤ。电镜观察无ＡＪＰＢＤ的２例胰腺组织基本正常，有ＡＪＰＢＤ的６例（包括光镜观察正常者）的胰腺组织超微结构均有不同程度的改变，且随年龄增长而加重。ＡＪＰＢＤ组血清和胆汁淀粉酶均高于无ＡＪＰＢＤ组（Ｐ＜０．０５）。结论：胆总管囊肿、ＡＪＰＢＤ与胰腺炎有密切关系。ＡＪＰＢＤ引起的胰腺炎是一个慢性发展过程，经过电镜改变发展到光镜下改变，最后到肉眼可见的炎症改变     

自发性胆道穿孔与胰胆管合流异常

通过对22例自发性胆道穿孔（IPBD）手术和经“T”型管道造影检查，发现13例存在胶胆管合流异常（APBDU）占59％，手术和随访发现9例胆道扩张。认为APBDU不仅能导致先天性胆道扩张症（CBD）．更是IPBD的首要致病原因，IPBD与CBD是同源于APBDU的胆道疾患，对IPBD患者应作长期随访，发现胆道扩张应及早手术。     

先天性十二指肠梗阻的诊断与外科治疗

目的分析先天性十二指肠梗阻的常见原因、诊断及合理的治疗措施。方法对我院外科自1995年9月～2004年1月收治手术的23例先天性十二指肠梗阻病例资料进行回顾性分析总结。结果全组病例均行手术治疗，其中十二指肠闭锁与狭窄分别行十二指肠前壁菱形吻合、十二指肠十二指肠端端吻合及膈膜切除十二指肠纵切横缝术，环状胰腺行十二指肠前壁菱形吻合术，肠旋转不良行肠复位Ladd’s手术；术后痊愈出院22例，死亡1例；术后18例随访1～3年，症状消失，营养状态及生长发育均明显改善。结论十二指肠梗阻的发生与胚胎期全身发育的缺陷有关，为小儿先天性全身性畸形综合征的一部分表现，诊断有赖患儿的临床表现，选择性应用腹部立位平片、上消化道造影、钡灌肠仍为十二指肠梗阻最有效的辅助诊断措施。     

十二指肠镜下检查及治疗小儿胆道疾病的体会(附6例报告)

目的介绍十二指肠镜下检查及治疗胆道疾病的经验。方法回顾性总结了6例小儿经内镜逆行胰胆管造影(ERCP)、经内镜乳头括约肌切开术(EST)等技术在麻醉配合下的操作体会。结果6例小儿均完成了ERCP检查，在此基础上行胆道球囊扩张术3例、EST2例，发生与操作相关并发症1例，全组均痊愈出院。结论小儿胆道疾病有其特殊性，只要在完善的麻醉配合下，结合有熟练的ERCP及EST操作技术，小儿胆道疾病在内镜下治疗是安全有效的。     

先天性胆总管囊肿上皮细胞增殖与囊肿形成的关系研究

目的 探讨先天性胆总管囊肿的发生及恶变机制。方法将Ⅰ型胆总管囊肿分为囊型高淀粉酶组、囊型低淀粉酶组和梭型组，采用免疫组化技术分别检测iNOS、P53、PCNA、TUNEL在胆总管囊肿上皮细胞中的表达情况。结果iNOS、PCNA、TUNEL在囊型高淀粉酶组和梭型组中均存在高表达，而在囊型低淀粉酶组中呈低表达；三组中未检测到P53表达。结论 胰液逆流人胆道系统可以造成胆道上皮细胞的增生及凋亡增加，促进囊肿的形成；上皮细胞的过度增生且高表达NO有可能是胆总管囊肿发生恶变的基础。     

先天性胆总管囊肿囊肿切除空肠间置与肝总管空肠吻合的远期随访与评价

目的 研究先天性胆这囊肿囊肿切除空肠间置与肝总管空肠Ｒｏｕｘ－Ｙ吻合重建胆管的远期随访结果与疗效评价。方法 对２种常用的胆管重建术：空肠间置术（２０例）和肝总管空肠Ｒｏｕｘ－Ｙ吻合术（３０例）进行３￣１０年随访。结果 获得随访４４例,其中短段空肠间置伴抗掺流瓣术１４例,肝总管空肠Ｒｏｕｘ－Ｙ吻合短段桥袢伴抗反流瓣术１８例均无反流性胆管炎,钡餐检查剂反流,而短段空肠间置不伴抗反流瓣４例中１例,肝总管