神经肌炎1例

1　病　例　患者男 ,6 6岁 ,双下肢无力 8月 ,双上肢无力 4月 ,于 2 0 0 2年 6月 11日以四肢无力收入院。2 0 0 1年 10月无明显诱因出现双下肢无力 ,行走和站立时明显 ,病情缓慢进展。2 0 0 2年 2月出现双上肢乏力、活动欠灵活 ,肢体无力远近端无明显差异。病后曾在外院行腰穿、肌电图等检查后诊断为 (1)运动神经元病 ?(2 )慢性格林巴利综合征 ?给予激素治疗半月 ,四肢乏力无改善而入本院。起病以来 ,无头痛、发热 ,小便正常 ,既往有腹胀不适、便秘 1年余 ,常需辅助润肠药。无慢性酒精中毒、糖尿病史 ,无家族性遗传病史。入院查体 :生命体征…     

脊髓痨三例的临床特点

例1 男，59岁，厨师，因“走路不稳1年半，双足底麻木感2个月”于2006年3月入院。患者1年半前感站立及走路不稳，下楼梯时明显，无踩棉花感，走夜路正常，自发病以来症状无明显加重。2个月前出现双足底麻木。既往健康，1987--1988年有冶游史，龟头曾出现单个无痛性溃疡，曾于小诊所进行治疗。入院查体：意识清楚，言语流利，精神状态及智能正常。脑膜刺激征（-）。脑神经无异常。四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常，双侧指鼻试验准确，双侧跟膝胫试验轻度辨距不良，Romberg征（＋），步态基本正常。全身痛、触觉对称存在，双下肢震动觉、运动觉和位置觉轻度减退。     

以关节强直为主要表现的皮肌炎1例报告

1　病史资料患儿 ,男 ,6岁。 2 0 0 0年 1月无明诱因出现发热、头痛 ,体温 3 7 8℃ ,走路不稳 ,易摔倒 ,喜蹲位 ,伴面色暗红、脱皮 ,在当地医院查头颅CT、腰穿正常 ,按“进行性肌营养不良”给予治疗。发病 2个月后渐出现四肢关节强直 ,双踝关节肿胀 ,患儿双手不能持物 ,双下肢不能走路 ,体温持续在3 7 8℃左右 ,于 2 0 0 0年 4月来我院就诊。体检 :T 3 7 8℃ ,BP110 /80mmHg ,神志清 ,言语流利 ,智力正常 ,面色潮红 ,额部及眶周脱皮 ,浅表淋巴结无肿大 ,心肺正常 ,脑神经正常 ,四肢肌张力正常 ,双上肢肌力Ⅲ级 ,双下肢肌力Ⅲ级 ,双肘关节…     

脂质沉积性肌病1例报告

患者 ,男 ,3 4岁 ,干部。因腰部酸胀 ,双下肢无力 1年 ,加重 3个月入院。患者于 1年半前受凉后出现腰背部酸胀不适 ,略感双下肢无力 ,自行治疗好转。 2个月后双下肢行走1 0 0米时 ,需休息一会再行走 ,无发热及头痛 ,曾在多家医院诊治无效。并时轻时重。 3个月前受凉、劳累后病情加重 ,行走 2 0米需休息 ,咀嚼费力 ,只能进软食物 ,影响正常工作和生活 ,以多发性肌炎收住院。查体 :全身肌容积普遍缩小 ,四肢肌力、肌张力正常 ,无肌束震颤。实验室检查 :肌电图示肌源性损害 :血乳酸 2 .68mmol/ L,甘油三脂 3 .8mmol/ L;肌酶谱α-羟丁酸脱氢酶 …     

持续呼吸道正压通气治疗新生儿反复性呼吸暂停的应用及分析

我们于 2 0 0 0年 4月～ 2 0 0 1年 4月 ,用持续呼吸道正压通气(ＣＰＡＰ)成功地抢救 38例新生儿反复性呼吸暂停的患儿 ,现报告如下 :1　临床资料38例新生儿日龄均小于 7天 ,其中男 2 0例 ,女 18例 ,出生体重 >2 5 0 0ｇ 2例 ,15 0 0～ 2 5 0 0ｇ 18例 ,<15 0 0ｇ 18例。现列举一例分析 :男 ,3ｄ ,足月剖腹产 ,出生体重 2 70 0ｇ ,生后ＡＰｇａｒ评分 >7分 ,生后 3ｄ发现患儿双小腿内侧皮肤硬肿而以“新生儿硬肿症”转入儿科 ,给予保暖复温及输注能量等措施 ,入院后 10ｈ患儿突然出现呼吸暂停、全身皮肤紫绀 ,急给予拍打足底 ,常规方法吸氧 …     

离心运动致迟发性四肢瘫1例报告

1　一般资料患者 ,男 ,72岁。因四肢活动无力 13d于 2 0 0 3 0 3～ 2 1入院。患者于 2 0 0 3 0 3～ 0 8晚 9时 ,双臂用力拽羊入圈 ,而羊极力后退挣脱 ,人、羊反向运动历时十余分钟羊被拽入圈中 ,当时患者未感任何不适。次日凌晨 2时起床小便时 ,自感双上肢无力 ,手肿胀感。晨 7时出现双下肢无力 ,行走困难 ,双足肿胀感 ,四肢无疼痛、二便无障碍。查体 :血压 135 /75mmHg(18/10kPa) ,神清 ,心肺 ( )。语明 ,脑神经正常。四肢肌力Ⅲ级 + ,肌张力双上肢减低 ,双下肢增强 ,双上肢腱反射 (+ ) ,双下肢腱反射 (+ + + ) ,双侧babinski征 (± )。深…     

颅内外婴儿型肌纤维瘤病1例

1病例资料 患儿女性，7岁，出生后不久即发现有顶部头皮下一质硬肿块，缓慢生长。详细询问患儿家属，诉患儿无头部外伤史，平时无头痛、头晕等不适，饮食、睡眠好，精神正常。     

亚急性特发性脱髓鞘性多神经病1例报告

亚急性特发性脱髓鞘性多神经根神经病(subacuteidiopathicdemyelinatingpolyradiculoneuropathy ,SIDP)是炎症性脱髓鞘性多神经病病谱中较少见的一种,现报告1例如下。患者男,4 8岁。因双下肢无力10d于2 0 0 1年11月1日入院。患者于10d前出现双下肢无力,伴轻微麻木,渐加重不能行走,无尿便障碍。病前2 0d有腹泻病史。查体:双上肢肌力Ⅳ级,双下肢肌力Ⅲ+ 级,四肢腱反射丧失,未见病理征,双膝以下音叉振动觉减退,浅感觉正常。血、尿、粪常规及血生化无异常。腰穿示脑脊液压力正常,白细胞1×10 6 /L ,蛋白4 0 0mg·L- 1,糖和氯化物正常,IgG 91…     

离心运动致迟发性截瘫1例报告

1　病例　女 ,9岁。因双下肢不能活动 ,小便潴留 2天 ,而于2 0 0 0年 1月 2 3日入院。患儿入院前 2天被其兄拉双手离地旋转 2～ 3周后站立于地 ,当时无任何不适。约 2小时后出现双下肢无力 ,3小时后双下肢不能活动 ,6小时后出现小便潴留。查体 :神志清楚 ,颅神经 (- ) ,双上肢肌力 5级 ,双下肢肌力 0级 ,肌张力低 ;双上肢腱反射 ( ) ,双下肢腱反射 (- ) ,病理征 (- ) ,T8以下痛、温、触觉消失 ,关节位置觉、振动觉减弱 ,克氏征 (- )。X线及脊髓 MRI检查 :颈、胸、腰、骶部椎体及脊髓均无异常 ,2周后复查 MRI仍未发现异常。经用地塞米松…     

真性红细胞增多症合并周围神经病1例报告

真性红细胞增多症（PV）可以引起神经系统病变。但引起周围神经病变国内尚未见报道。下面将我院收治的1例报道如下。患者男性，45岁。因进行性双下肢酸胀不适7个月，麻木3个月，及无力2个月，于1997年3月3日入院。患者于1996年8用逐渐出现双小腿酸胀不适，活动后加重，休息后减轻；12月起酸胀不适累及双大腿，并觉双足趾、手指麻木刺痛；1997年2周觉双下肢无力，行走渐困难，入院时儿乎不能行走，稍站立即出现双下肢肿胀发紫，平卧休息后肿胀减退。发病以来无发热，无大小便障碍。既往体健。无嗜酒及毒物接解史。无糖尿病、尿毒症、感染，…     

Arnold-Chairi畸形合并CIDP一例

1病例报告 患者男性，45岁，因“颈枕区畸形术后肢体感觉、运动障碍合并头晕1年半”于2007—05—28收住院。2005—08无明显诱因出现双足底麻木并迅速向上发展至颈部，无其他伴随症状，于当地县医院诊断为“末梢神经炎”，经药物治疗（具体不详）效果差，病情逐渐加重。     

脑干脑炎叠加吉兰-巴雷综合征一例

临床资料 患者女性，21岁，因头晕，双下肢及右上肢无力半个月于2005年10月17日入院，患者半个月前全身酸痛，双足底针刺样疼痛，伴发热，体温高达39℃，无咳嗽及腹泻，在当地医院静脉滴注“头孢类”抗生素2d。体温恢复正常，双足底疼痛减轻，但出现并头晕、视物旋转，双下肢及右上肢无力，不能行走，无复视、饮水呛咳。     

甲状旁腺功能亢进性肌病(附1例报道及文献复习)

1临床资料患者,女,31岁,双下肢近端肌无力慢性进行性加重近2年,于2004年11月10日入院。患者于2003年1月无意中发现跑步不快,3月下台阶困难,渐出现下蹬、起立费力,8个月后不能跑步并继续加重,感双膝关节下蹬、站立时隐痛,无固定压痛点,静止时无疼痛,步行呈鸭步,上下楼需扶行,后发展至双上肢也感无力,病程中无感觉障碍等不适,大小便正常,在外院曾经按“重症肌无力”、“风湿性关节炎”、“多发性肌炎”等治疗,且疗效不佳。既往健康无类似家族史。体检:眼球运动正常,伸舌居中,无吞咽困难、饮水呛咳,双下肢近端无力,肌力Ⅲ～Ⅳ级,双上肢平举不能…     

双相情感障碍合并发作性睡病1例

患者 ,女 ,17岁 ,学生。患者于 2 0 0 0年 10月份出现话多 ,夸大 ,易怒 ,挥霍及失眠 ,未经特殊治疗 ,3个月后恢复正常。次年 9月再次复发 ,表现同前 ,3个月后转为躯体不适 ,情绪低沉 ,服药自杀。服氟西汀 2 0mg/d及利培酮 1mg/d ,6个月后基本正常 ,并坚持服上述药物。约 1年后某日早晨突然头昏、耳鸣 ,随后进入深睡眠 ,呼之不应 ,约 10分钟恢复 ,醒后无不适。此后 ,每天不定时地有类似发作。 1周后 ,停服利培酮 ,服氯硝安定 2mg/d ,睡眠发作仍不能控制 ,脑电图及颅脑计算机断层扫描 (CT)均无异常。睡眠发作 1个月后停止。约半年后又出现话…     

表现Horner征的颈动脉鞘内迷走神经鞘瘤一例

1病历摘要患者男，23岁。因右颌下包块3年，复视，右眼裂变小1个月于1994年5月10日入院。3年前手触摸右颌下有一包块，约2．0cm×2．0cm，缓慢生长，无症状。近1个月，出现复现、右眼裂变小及右颜面发红，无声嘶、呛咳，无晕厥、心悸。在几家医院诊为右颈交感神经纤维瘤。查体：右侧面颊皮肤潮红、干燥，上睑下垂，右瞳孔直径0．2cm，左侧0．3cm，对光反射正常，右眼球略下陷。右颌下、颈动脉三角区之间可价及一约3．0cm×3．0cm×4．0cm肿块，深在、固定，皮肤无色素沉着，气管居中，甲状腺不大。颈部、双上肢感觉运动正常。颈椎正倒位、双…     

进行性双侧下肢麻木、无力

病历摘要患者男性,39岁。主诉进行性双侧下肢麻木4个月、无力2个月,于2008年3月13日入我院治疗。患者于2007年11月无明显诱因出现双侧足底麻木,逐渐向近端发展;1个月后进展至双膝水平,不伴肢体疼痛、无力;2个月后出现双侧下肢无力,上、下楼需扶栏杆,至2008年1月底发展为双     

肾上腺脑白质营养不良1例报告

患儿 ,男 ,5岁 ,因四肢不自主抽动 ,易摔跤 2年来诊。患儿足月顺产。 3岁会走路、说话 ,走路时右腿拖动易摔跤 ,跑跳较同龄儿慢 ,伴四肢不自主抽动 ,症状渐加重。无智能及视力障碍。家族史 :父母非近亲结婚 ,父亲 2 0岁时右上肢亦不自主抽动 ,且面色发黑、智能稍差。查体 :神清 ,体格发育正常 ,头颅及面部器官无畸型 ,全身皮肤色深 ,面部尤重 ,血压6 0 / 40 mm Hg,肝脾不大。智能正常 ,颅神经正常 ,可见四肢肌阵挛 ,双下肢肌力 4级 ,双上肢肌力正常 ,四肢肌张力正常 ,共济无异常 ,深浅感觉无异常 ,双侧跟、膝腱反射亢进 ,右Babinski's( +) …     

慢波睡眠期持续性棘慢波癫痫综合征1例

病　例　　患儿 ,男 ,8岁。因夜间发作性发笑、学习成绩逐渐下降 2年 ,于 2 0 0 2年 1月 11月就诊。发作性发笑每月发作 5～ 12次 ,均于夜间 1～ 3时发作 ,每次发作持续 1～ 9ｍｉｎ。发作时无抽搐和自动症 ,发作后对发笑过程不能回忆。既往史无特殊 ,无家族遗传病史和癫痫史。查体 :神经系统及全身其它部位无阳性体征。用中国修订儿童智力量表 (Ｃ ＷＩＳＣ)测验积分 84分 ,属低智力。化验血常规、肝功、肾功、血沉、血脂正常。头颅ＭＲＩ检查无异常。动态脑电图检查提示ＥＥＧ背景节律基本正常 ,睡眠状态ＥＥＧ显示广泛的棘慢波放电 ,清…     

脂质沉积性肌病三例报告

我院自 1 996年 8月成立神经病理实验室以来 ,共作神经肌肉活检 1 2 0余例 ,其中确诊脂质沉积性肌病 3例。1　病例报告病例 1 :患者女 ,1 5岁 ,学生 ,以间断性四肢无力 1年余为主诉入院。 1年前 ,无诱因出现双下肢无力 ,不能长距离行走 ,休息后好转。 2周前再次出现双下肢无力 ,程度较前加重 ,生活不能完全自理。查体 :颅神经无异常 ,四肢肌张力偏低 ,双上肢腱反射减低 ,双下肢腱反射消失。双上肢肌力近端 级、远端 级 ,双下肢肌力近端 级、远端 级。深、浅感觉及共济检查均正常 ,四肢肌容积正常 ,肌肉无压痛。血清肌酶 CK85 0 U/L,L…     

以三叉神经痛为首发症状的桥脑出血1例报告

以三叉神经痛为首发症状的桥脑出血临床少见 ,现报告1例如下。1　病例　男 ,62岁。因左侧颜面疼痛 3小时于 2 0 0 1年 1 2月 1 8日入院。患者于入院前 3小时无明显诱因突发左侧颜面部持续性灼热痛 ,洗面、咀嚼时加重 ,伴头昏、头闷胀 ,约1 0分钟后自觉右侧肢体麻木不适 ,但肢体活动自如。有高血压病史 8年 ,间断口服复方罗布麻片。无牙周疾患及类似发作史。查体 :Ｔ 36 8℃ ,Ｐ 74次 /分、ＢＰ 1 80 / 95ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ=0 .1 33ｋＰａ)。神志清楚 ,语言流利 ,左面部痛觉减退 ,左侧角膜反射迟钝 ,右侧半身痛、温觉减退 ,深感觉正常 ,四肢…