儿童胡桃夹现象并肾脏疾病24例

目的 探讨儿童胡桃夹现象并肾脏疾病的临床特点及诊治情况.方法 回顾性调查2009年10月-2010年10月在本院儿内科住院的24例存在胡桃夹现象患儿的临床资料,分析其合并疾病、临床表现、辅助检查特点和治疗情况.结果 24例诊断为胡桃夹现象的患儿中,单纯血尿者、仅存在肾小管损伤者各3例(各12.5%),单纯蛋白尿者8例(33.3%),血尿、蛋白尿者10例(41.7%).24例中10例并紫癜性肾炎(41.7%),6例并IgA肾病(25.0%),4例并肾病综合征(16.7%),3例并过敏性紫癜(12.5%),1例并乙型肝炎病毒相关性肾炎(4.2%).10例彩超诊断为胡桃夹现象的患儿尿检存在肾小球源性血尿和(或)蛋白尿,肾脏病理提示并肾小球疾病.4例临床或肾脏病理诊断为肾小球疾病的患儿,尿检存在非肾小球源性血尿或经治疗后仍存在较长时间的轻度血尿和(或)蛋白尿,彩超检查存在胡桃夹现象.患儿均存在血β<,2>微球蛋白、尿β<2>微球蛋白、N-乙酰-β-氨基葡萄糖苷酶升高.结论 胡桃夹现象可与肾脏疾病共同存在.胡桃夹现象易损伤肾小管.必要时应行肾活检以助诊.     

B型超声诊断的胡桃夹现象258例临床分析

目的　全面分析和评估经B超诊断的胡桃夹现象的临床表现及其意义。方法　回顾性地研究 10年间经多普勒超声诊断的胡桃夹现象的患儿的临床特点。结果　以左肾静脉受压迫前后管径比值为≥ 3作为诊断标准 ,共有 2 5 8例患儿被诊为胡桃夹现象 ,被分为 4组 :( 1)非肾小球性血尿 ,10 9例。其中肉眼血尿的患儿平均年龄为 ( 10 0± 2 7)岁 ,肾静脉压迫前后的管径比值为 ( 4 2±1 4) ;镜下血尿的患儿平均年龄为 ( 8 0± 2 8)岁 ,肾静脉压迫前后的管径比值为 ( 3 1± 1 0 )。 ( 2 )直立性蛋白尿 ,10 8例。其中 5例伴有精索静脉曲张 ,占男孩 8 5 %。肾静脉受压前后的管径比值为 ( 4 9±3 0 )。 ( 3 )同时表现为非肾小球性血尿和直立性蛋白尿者 ,8例。其中一患儿在 10年后的检查中发现仍有蛋白尿和镜下血尿 ,而且肾早期损害指标增高。 ( 4)同时有肾小球性血尿和持续的蛋白尿 ,3 3例。其中 11例患儿接受肾穿刺检查 ,6例为系膜增生性肾小球肾炎 ,5例为IgA肾病。结论　胡桃夹现象最多见的临床表现为非肾小球性血尿或直立性蛋白尿。其也可见于有肾脏基础病的患儿和正常人。故胡桃夹现象的诊断需全面检查及分析 ,并长期随访 ,以确认其确实为一良性过程     

左肾静脉压迫综合征误诊分析

左肾静脉综合征又称胡桃夹现象，是左肾静脉在腹主动脉和肠系膜上静脉形成的夹角内受到机械性挤压而引起的反复发作性血尿和（或）蛋白尿。该病临床表现缺乏特异性，临床上常被误诊为肾小球肾炎或不能明确诊断，故对胡桃夹现象认识非常重要。现对误诊的病例做如下分析。[第一段]     

从复旦大学附属儿科医院31年肾脏病理及临床资料反思肾活检指征

目的 了解复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科肾脏疾病的病理学类型及临床特点,并对肾活检指征进行反思。方法 回顾性分析1979至2009年肾活检病理学分型和临床资料,并以10年为一个间期分3个阶段进行分析比较。结果 31年中肾活检1 633例,其中1 419例满足入选条件进入分析。①原发性、继发性和遗传性肾脏疾病分别占63.9%（907例）、23.2%（329例）和12.1%（172例）。②原发性肾脏疾病中,IgA肾病（26.6%,241/907例）、微小病变病（23.0%,209/907例）和轻微病变（18.1%,164/907例）所占比例较高,局灶节段肾小球硬化仅占3.0%（27/907例）;继发性和遗传性肾脏疾病分别以紫癜性肾炎（47.1%,155/329例）和薄基膜肾病（80.8%,139/172例）所占比例最高。③31年间肾活检病理学类型构成比的变化趋势为IgA肾病、轻微病变和紫癜性肾炎在各阶段所占比例逐渐增加,系膜增生性肾小球肾炎及HBV相关性肾炎所占比例逐渐减少。④肾活检临床表现以血尿（38.8%,551/1 419例）和原发性肾病综合征（30.9%,439/1 419例）多见。血尿中单纯性镜下血尿占14.5%（206/1 419例）,其病理类型主要为薄基膜肾病（52.9%,109/206例）和轻微病变（23.3%,48/206例）;原发性肾病综合征初发为单纯性肾病的患儿中激素依赖及频复发占11.1%（157例）,其病理学类型主要为微小病变（61.8%,97例）和轻微病变（17.2%,27例）。结论 肾活检病理学的构成比中仍以原发性肾脏疾病多见,主要为IgA肾病和微小病变,临床表现以血尿和原发性肾病综合征为主。肾活检对于单纯性镜下血尿患儿意义相对有限,临床上可密切随访尿蛋白和尿微量蛋白,如有异常再考虑行肾活检。而对于原发性肾病综合征激素依赖及频复发,特别是初发表现为单纯性肾病的患儿,临床上应关注糖皮质激素的不良反应,如出现严重不良反应,需加用免疫抑制剂特别是环孢素A和他克莫司前应考虑行肾活检。     

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目的分析无症状尿检异常患儿的肾脏病理,了解无症状尿检异常患儿的病理改变和临床表现的关系。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院儿内肾脏科2004年1月至2010年12月172例无症状尿检异常患儿临床资料,根据尿检结果分为单纯性血尿组(149例,86.6%)、单纯性蛋白尿组(7例,4.1%)和血尿合并蛋白尿组(16例,9.3%),所有患儿排除感染、结石、肿瘤及继发性肾炎并进行肾活检作光镜、免疫病理和电镜检查。结果 172例患儿的病理分型显示:肾小球轻微病变115例(66.9%)、局灶节段性肾小球硬化22例(12.8%)、IgA肾病13例(7.6%)、局灶球性肾小球硬化11例(6.4%)、薄基膜病4例(2.3%)、其他7例(4.1%)。血尿合并蛋白尿组中肾小球轻微病变占31.3%,IgA肾病占50%。单纯性血尿组中肉眼血尿患儿的肾脏病理中肾小球轻微病变和局灶节段性肾小球硬化分别占56.3%和25.0%。结论幼儿园入园尿检和入学尿检有利于早期发现慢性肾脏疾病。尿检异常中单纯性血尿需要密切随访,血尿合并蛋白尿和肉眼血尿患儿的应尽早进行肾组织穿刺活检。     

1 316例小儿肾脏病临床与病理分布特点

目的：了解小儿肾小球疾病肾脏病理改变的特点及其与临床表现的关系。方法：对近20年间该院的1 316例患儿的肾活检资料,进行了回顾性分析。结果：1 316例患儿中临床主要表现为肾病综合征(383例,占29.09% )、急性肾炎综合征(291例,占22.00%)、孤立性血尿(224例,占17.21%)、紫癜性肾炎（209例,占15.87%）、乙型肝炎病毒相关肾炎(96例,占7.30% )等。病理改变主要为系膜增生(756例,占57.45%)、IgA肾病(113例,占8.59% )、毛细血管内增生（112例,占8.51%）、膜性肾病(66例,占5.02%)、微小和轻微病变(59例,占4.48%)等。通过超微结构检查,使Alport综合征、薄基底膜病、先天性肾病、纤维样肾小球病、Fabry病等,得以明确诊断。通过肾活检组织免疫病理学检查,使IgA肾病、IgM肾病及C1q肾病得以确诊。肾活检患儿中原发性肾小球疾病最为常见（915例,占69.53%）。原发性肾小球疾病病因以原发性肾病综合征为最常见（375/915例,占41.0%）,而继发性肾小球疾病病因以紫癜性肾炎为最常见（209/344例,占60.8%）。结论： 在该次调查的肾活检资料中,原发性肾小球疾病最常见,肾病综合征是最常见的临床诊断,病理改变则以系膜增生最为多见。［中国当代儿科杂志,2007,9（2）：117-121］     

胡桃夹现象的双功能彩色多普勒诊断及临床意义

胡桃夹现象（NCP）也称胡桃夹综合征或左肾静脉压迫综合征,临床特点为左肾静脉受压,伴发血尿或直立性蛋白尿、腹痛和精索静脉曲张,临床以反复发作肉眼血尿为主要表现,多见于青少年偏瘦体形。本文通过观察32例青少年     

儿童肾脏疾病合并胡桃夹现象及其诊治要点探讨

目的探讨儿童肾脏疾病与胡桃夹现象的伴随情况及诊断治疗要点。方法回顾分析2010年10月至2012年4月在苏州大学附属儿童医院住院治疗的肾脏疾病伴胡桃夹现象患儿22例临床资料,分析其诊断及治疗情况。结果 22例合并胡桃夹现象的肾脏疾病中,薄基底膜病1例、Ig M肾病1例、肾病综合征3例、紫癜性肾炎8例、感染后肾炎9例。其中5例临床症状由左肾静脉受压和肾脏疾病共同引起,在临床诊断及治疗中造成一定干扰,其余17例尿检异常单纯由肾脏疾病引起。结论薄基底膜病及Ig M肾病合并胡桃夹现象如诊断有困难时,应尽早行肾脏活检助诊。治疗肾脏疾病时如尿检出现均匀型红细胞也须排除胡桃夹现象的存在。肾病综合征及紫癜性肾炎合并胡桃夹现象如未进行多次尿检排查易误诊误治。     

单中心儿童肾活检1 579例临床和病理类型分析

目的 了解肾穿刺患儿病理特点及其与临床表现的关系,以及疾病谱变迁。方法 调取华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科1989至2012年行肾活检病例的临床分类和病理学分型资料,依据年龄（<1、～3、～6、～12和～18岁）和性别分组进行构成比的比较和分析,以2001年为时间节点分为2个阶段分析疾病谱的变化趋势。结果 1 579例肾活检患儿进入分析,平均肾穿刺年龄（9.3±3.2）岁,男女比例1.92∶1。①肾活检患儿中原发性肾小球疾病949例（601%）,继发性肾小球疾病493例（31.2%）,遗传性肾脏疾病130例（8.2%）;原发性肾小球疾病中肾病综合征、单纯血尿、急性肾炎分别占44.8%、26.2%和15.3%;继发性肾小球肾炎中紫癜性肾小球肾炎、HBV相关性肾炎（HBVGN）和狼疮性肾炎（LN）分别占55.4%、22.9%和18.4%;遗传性肾脏疾病中薄基底膜病和Alport综合征分别占50.0%和462%。②949例原发性肾小球疾病的病理类型以轻微病变/微小病变(24.8%)、IgA肾病(21.0%)和系膜增生性肾小球肾炎(191%)为主;女性新月体性肾小球肾炎构成比显著高于男性。③肾病综合征构成比随年龄增长呈逐渐减少趋势,单纯血尿构成比在～12岁组最高（31.0%）,急性肾炎和慢性肾炎构成比随年龄增长呈逐渐增加趋势;HBVGN主要分布于～3岁组(71.4%),构成比随年龄增长而呈下降趋势。LN主要见于～18岁组,溶血尿毒综合征主要分布于～3岁和～6岁组。④原发性肾小球疾病主要病理类型：肾病综合征为微小病变/轻微病变(31.1%),急性肾炎为毛细血管内增生性肾小球肾炎(28.3%),慢性肾炎为硬化性肾炎(59.4%)。⑤2002至2012年肾病综合征、紫癜性肾炎、IgA肾病构成比较1989至2001年显著增高,急性肾炎、 HBVGN构成比显著下降。结论 肾活检患儿肾小球疾病临床和病理类型与年龄、性别有一定相关性,23年间某些肾小球疾病的构成比发生变化。     

小儿胡桃夹综合征

胡桃夹综合征也称左肾静脉压迫综合征（left renal vein entrapment syndrome）或称胡桃夹现象（nut cracker phenomenon，NCP）。本病可见于小儿及成人，儿童发病年龄多为7～13岁，以男性居多。近年来，随着诊断技术的发展，胡桃夹现象的发病率呈上升趋势，该病临床多表现为血尿及蛋白尿。据统计，小儿胡桃夹性血尿占儿童血尿的33．3％，成为儿童血尿较为常见的病因，因此日益受到各国儿科专家的重视，其诊断及治疗亦倍受医生及患者的关注。现就小儿胡桃夹综合征的临床意义作一探讨。     

儿童无症状血尿肾穿刺指征探讨

目的探讨无症状血尿儿童的肾穿刺指征。方法回顾分析485例无症状血尿儿童的肾脏病理类型。根据血尿程度及有无合并蛋白尿将入组患儿分为,镜下血尿组、肉眼血尿组和血尿合并蛋白尿组;其中镜下血尿组再根据血尿程度分为尿红细胞15/HPF组,15~30/HPF组和30/HPF组。结果 485例患儿中,男227例、女258例,平均(7.23±2.93)岁;镜下血尿组318例,最常见病理类型为轻微病变(64.8%),其次为局灶性肾小球病变(16.7%)和局灶节段性肾小球硬化(8.2%);肉眼血尿组119例,最常见病理类型也是轻微病变(26.1%),其次为Ig A肾病(24.4%)和系膜增生性肾小球疾病(20.2%);血尿合并蛋白尿组48例,最常见病理类型为Ig A肾病(29.2%)和轻微病变(29.2%)。镜下血尿组、肉眼血尿组和血尿合并蛋白尿组的病理类型分布差异有统计学意义(χ~2=152.03,P0.001);其中镜下血尿组的轻微病变比例最高;IgA肾病和系膜增生性肾小球肾炎比例在在肉眼血尿和血尿合并蛋白尿组中比例较高。镜下血尿组中,尿红细胞15/HPF组149例,(15~30)/HPF组96例,30/HPF组73例,三组间病理类型构成差异无统计学意义(χ~2=15.18,P=0.512);最常见病理类型均为轻微病变。结论无症状血尿者中,为肉眼血尿或者血尿合并蛋白尿者应尽早行肾穿刺明确病理诊断。     

原发性免疫球蛋白A肾病55例临床病理分析

目的探讨儿童原发性免疫球蛋白A肾病(IgAN)的临床、病理特征及预后。方法对1996~2005年经肾活检确诊为原发性IgAN的患儿55例进行详尽的临床病理分析。本组男35例,女20例,发病年龄2~16岁,平均9岁,占同期肾活检的10.5%。结果临床表现为肾病综合征占30.9%、孤立性血尿占25.5%、血尿蛋白尿占23.6%、急性肾炎综合征占18.2%、慢性肾炎综合征占1.8%;病理分级以Ⅲ级多见(61.8%),其次为Ⅳ级(21.8%)和Ⅱ级(12.7%),Ⅰ级仅占3.6%;免疫病理分型IgA IgM IgG( C3)型占45.5%,IgA IgM( C3)型30.9%,IgA单独沉积21.8%,满堂亮者1.8%。双向有序χ2检验表明临床表现的严重程度与病理分级间存在线性关联,伴蛋白尿者病理改变较重;且临床表现与免疫病理分型间也具有一定相关性,孤立性肉眼血尿患儿中,以IgA型较多见,而表现为肾病综合征患儿中,IgA IgM IgG( C3)型最多见。对其中24例平均随访39个月,除1例孤立性血尿尿检无改变,1例血尿蛋白尿蛋白尿好转血尿无改善外,其他患儿均明显好转,仅有轻微血尿或微量蛋白尿。结论儿童原发性IgAN的临床表现与病理特征存在一定程度关联。临床表现为肾病综合征及肾炎综合征者病理改变较重,以Ⅲ、Ⅳ级为主,而孤立性血尿者病变较前者轻。     

170例婴幼儿肾小球疾病病理类型分析

目的 探讨婴幼儿肾小球疾病的病理与临床特点。方法 对经肾活检确诊的170例婴幼儿肾小球疾病进行分析。结果 原发性肾小球肾炎164例（占96．5％），继发性肾小球明炎3例（1．85），遗传性肾病3例（1．8％）。原发性肾小球肾炎中系膜增生性肾炎67例（40．9％），其他依次为微小病变37例（22．6％），IgM肾病29例（17．7％），毛细血管内增生性肾炎9例（5．5％），膜性肾病8例（4．9％），轻微病变6例（3．7％），IgA肾病5例（3．0％），局灶节段性肾小球硬化2例（1．2％）和C1q肾病1例（0．6％）。继发性肾小球肾炎中紫癜性肾炎2例，药物性肾损害1例。遗传性肾病中先天性肾病综合征3例。原发性肾小球的临床类型肾病综合征150例（占88．2％），其中单纯性肾病133例，肾炎性肾病17例。结论 婴幼儿肾小球疾病中原发性肾小球肾炎占绝大多数。系膜增生性肾炎和微小病变为最常见的病理类型。原发性明小球肾炎的临床类型以肾病综合征为主，其中单纯性肾病占绝大多数。继发性肾小球肾炎主要为紫癜性肾炎。遗传性肾病以先天性肾病综合征多见，仅见于小于6月的婴幼儿和新生儿。婴幼儿肾脏疾病经皮肾活检对患者的临床诊断和指导治疗是有益的。     

江西地区肾脏病儿童757例肾活检的病理与临床资料分析

目的 探讨儿童肾脏疾病的病理特点及其与临床表现的关系.方法 回顾性分析2002年2月-2010年6月在江西省儿童医院行肾活检的757例肾病患儿的病理及临床资料.将肾活检组织分别行光镜、免疫荧光、免疫组织化学及电镜检查.肾活检组织均作苏木精-伊红(HE)、过碘酸雪夫反应(PAS)、六胺银(PASM)及Masson染色;免疫荧光检测IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q.有乙型肝炎病毒感染证据者肾组织同时行乙型肝炎表面抗原(HBsAg)、乙型肝炎e抗原(HBeAg)、乙型肝炎核心抗原(HBcAg)免疫组织化学.参照中华医学会肾脏病分会2000年制定的标准进行病理分型,结合临床和病理资料进行统计分析.结果 1.肾活检病例757例中原发性肾小球疾病537例(70.97%),其中肾病综合征265例(49.35%),孤立性血尿99例(18.44%);继发性肾小球疾病211例(27.84%),其中紫癜性肾炎144例(68.25%),乙肝相关性肾炎47例(22.27%);遗传性肾小球疾病9例(1.19%).2.原发性肾小球疾病病理类型最多的是系膜增生性肾小球肾炎277例(51.58%);继发性肾小球疾病中紫癜性肾炎最多,为144例(68.25%),其病理分级以Ⅱb～Ⅲb为主,占79.17%;遗传性肾小球疾病中Alport综合征8例;薄基底膜肾病1例.结论 江西地区儿童肾脏疾病以原发性肾小球疾病为主,病理改变以系膜增生性肾小球肾炎占绝大多数;继发性肾小球疾病中除以紫癜性肾炎为主外,乙肝相关性肾炎并不少见.     

紫癜性肾炎患儿的临床与病理表现

目的研究紫癜性肾炎（HSPN）患儿临床表现与病理改变的关系及疾病转归。方法分析42例HSPN患儿的临床和病理改变,其中40例进行血管紧张素转换酶（ACE）基因检测,并进行随访。结果病理表现Ⅰ级9例,Ⅱ级21例,Ⅲ级12例,未见Ⅳ级及Ⅳ级以上病例。临床表现为孤立性血尿、孤立性蛋白尿病理为Ⅰ、Ⅱ级,血尿和蛋白尿病理为Ⅰ～Ⅲ级,肾病综合征型病理为Ⅱ、Ⅲ级,且肉眼血尿多见于Ⅱ、Ⅲ级患儿;ACE基因DD型肾脏病理损伤重。结论HSPN临床表现不能预测肾脏病理形态改变,但病理损伤越重蛋白尿越重。肉眼血尿和蛋白尿可作为早期肾活检指征;ACE基因DD型肾脏病理损伤重;近期预后良好。     

小儿肾小球疾病诊治中的一些思考--机遇与挑战

肾小球疾病是小儿时期最常见的肾脏病 ,也是发生慢性肾功能衰竭最主要的原因。其诊治近年来取得了长足的进步 ,表现在以下几个方面。1 全国范围内规范并统一了临床诊断标准和分类。2 .由于已较普遍地开展了选择性肾活检 ,使肾小球疾病的诊断水平从只依靠临床表现而作的综合征分类 (即分为急性肾炎、急进性肾炎、迁延性肾炎、慢性肾炎、孤立性血尿、蛋白尿、肾病综合征 )进入到组织形态学诊断 ,即包括形态学、免疫病理学及超微结构的诊断。使既往不能确诊的疾病获得诊断 ,如IgA肾病、薄膜病等 ,使相当一部分血尿和 (或 )蛋白尿者得到病因诊…     

儿童肾脏疾病合并胡桃夹现象70例临床分析

目的 探讨儿童胡桃夹现象的临床特点及伴随因素.方法 研究对象为2004年9月至200r7年9月收治于中国医科大学附属盛京医院儿肾病房的70例胡桃夹现象患儿,完善相关化验检查,分析其临床特点.结果 70例胡桃夹现象仅有11例为单纯胡桃夹现象,占15.7%.38例为感染后肾炎伴胡桃夹现象,占54.2%,其中,20例有肺炎支原体感染,5例为急性链球菌感染,13例感染源不明,25例病理为轻-中度系膜增生性肾炎.9例为lgA肾病伴胡桃夹现象,占12.9%.9例为过敏性紫癜肾炎伴胡桃夹现象,占12.9%,有5例同时存在肺炎支原体感染.3例为泌尿系感染伴胡桃夹现象,占4.3%,1例为出血性膀胱炎,2例为下尿路感染,其中1例伴有肺炎支原体感染.结论 诊断左肾静脉受压综合征时,应注意儿童器质性肾脏疾病,必要时应及早做肾活检确诊,防止误诊.     

胡桃夹现象的临床意义探讨

胡桃夹现象 (nutcrackerphe nomenon)是指左肾静脉回注下腔静脉过程中需穿经由腹主动脉和肠系膜上动脉形成的夹角 ,当其受到挤压而引起临床症状和 (或 )尿检异常而言 ,故又称左肾静脉受压综合征 (leqtrenalveinentrapmentsyndrome )。 1972年DeSchepper报告胡桃夹现象 (以下简称NCP)引起左肾出血 ,1990年Shintaku等报告 15例NCP患儿表现直立性蛋白尿[1] 。因血尿、直立性蛋白尿为儿科临床常见的症状 ,故受到临床重视。国内姜新猷 1989年以综述形式介绍NCP[2 ] ,1992年笔者等在国内首先报告以B超诊断的 6例NCP引发直立性蛋白尿[1] ,其…     

227例小儿原发性肾小球疾病232次肾活检结果分析

本文报告4年来我院227例小儿原发性肾小球疾病(PGD)肾活检结果,其中5例作肾活检复查。临床表现为肾病综合征103例,单纯性血尿或/和蛋白尿97例,急性肾炎16例,迁延性肾炎3例,慢性肾炎3例,家族性肾炎5例。病理表现共10类,其中微小病变(MCN)13例(5.7%),系膜增生性肾炎(MsFGN)140例(61.7%),局灶性肾炎(FGN)12例(5.3%),膜性增生性肾炎(MPGN)9例(4%),膜性肾炎(MN)2例(0.9%),局灶节段性肾小球硬化(FSGS)9例(4%),新月体性肾炎(CrGN)1例(0.4%),硬化性肾小球肾炎(SCGN)3例(1.3%),弥漫毛细血管内增生性肾炎(EnPGN)15例(6.6%),IgA肾病(IgAGN)23例(10.1%)。5例肾活检复查结果:2例由MCN转为FSGS,1例MCN转为MsPGN,1例MsPGN转为兼有FSGS,1例由FGN转为MsPGN。     

应用B超诊断胡桃夹现象的探讨：附28例报告

本文报告我院应用腹部Ｂ超诊断胡桃夹现象２８例，其中单纯性血尿（非肾小球性血尿）１９例，蛋白尿９例。本症可见于健康小儿及某些肾小球病变患儿，故强调诊断应结合临床及其它实验室检查，以评价Ｂ超检查结果，以及随访的重要性。