特发性肌炎免疫机制研究及临床意义

目的探讨多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）患者骨胳肌组织损伤的免疫机制及临床意义。方法应用免疫荧光一步法和免疫组化SP法分析25例PM／DM肌组织中免疫球蛋白IgG、IgM、补体C3和浸润肌组织单核细胞的分布与定位。结果PM和DM肌组织中IgG、IgM、C3的阳性率分别为60％、33．3％、20％和70％、40％、50％，以IgG为主（P＜0．05），分布于肌组织血管壁、肌膜和肌浆中，补体C3在DM血管壁的分布有统计学意义（P＜0．05）；80％PM和7O％DM肌组织有单核细胞浸润，PM以T淋巴细胞为主，Ia＋活化TS细胞占多数，主要分布于肌内衣，DM以B淋巴细胞为主，多分布在肌柬衣血管周围。结论免疫反应在PM和DM发病机理中占重要地位，PM以T细胞介导的细胞毒作用为主，DM以体液免疫特别是补体介导的血管损害为主。     

影响多发性肌炎、皮肌炎患者预后的相关因素研究

目的 观察影响多发性肌炎(polymyositis，PM)和皮肌炎(dematomyosids，DM)患者预后的相关因素，并探讨抗Jo-1抗体在判断预后中的价值。方法 对52例PM(27例)和DM(25例)患者进行1～27年随访，并对所有患者进行抗Jo-1抗体测定，临床肌力评定应用4级功能障碍评级法，统计学处理应用科克斯比例危险模式、四格表确切概率法及χ^2分析影响PM和DM患者预后相关因素。结果 52例患者病死率21．2％，1年生存率86．2％，3年生存率81．4％，5年生存率78．4％，9年生存率74．6％．未发现与生存时间密切相关的因素。伴有恶性肿瘤(P=0．003)、间质性肺炎(P=0．006)，吞咽困难(P=0．004)患者病死率高于不伴上述疾病患者，痊愈和基本治愈患者占生存患者的60．7％。发病时肌肉功能情况与预后无关。52例PM和DM患者抗Jo-1抗体阳性9例(17．3％)，其中PM阳性者6例(22．2％)，DM阳性者3例(12．0％)，抗Jo-1抗体阳性患者66．7％伴间质性肺炎，33．3％伴吞咽困难。结论 PM和DM患者长期预后较好，存活者中大部分患者可基本痊愈．伴有恶性肿瘤、间质性肺炎、吞咽困难患者病死率高。抗Jo-1抗体阳性患者易伴间质性肺炎和吞咽困难。     

特发性炎性肌病的免疫病理及诊断

特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathy，IIM）是一组获得性的、与自身免疫有关的骨骼肌疾病.临床主要有3个亚型：多发性肌炎（polymyositis，PM）、皮肌炎（dermatomyositis，DM）和包涵体肌炎（inclusion-body myositis，IBM）.由于PM和DM应用皮质醇和免疫抑制剂治疗有效，其诊断和鉴别诊断一直备受临床医生关注.1975年Bohan和Peter提出了PM和DM的诊断标准，在世界范围内得到广泛采用.但这一诊断标准主要是以临床表现和普通组织病理为基础，在临床实践中容易造成误诊和漏诊.例如，根据这一标准不能对PM和IBM进行鉴别;无法将肌活检未发现炎症浸润的PM与其他坏死性肌病进行鉴别;也不能区别一些伴有继发性炎症反应的肌营养不良与PM.近年来，随着组织病理、免疫病理和分子病理方面的研究进展，以免疫病理和免疫组织化学为基础的IIM诊断标准和临床分型逐渐得到了确立。     

重叠综合征1例报告

临床上，同时或先后出现两种或两种以上的结缔组织病(CTD)，并均可满足各自的诊断条件，不伴高效价抗nRNP抗体者称为重叠综合征(overlap syndrome)。如患者兼有系统性红斑狼疮(SEL)、系统性硬化(SSc)、多发性肌炎／皮肌炎(PM／DM)或类风湿性关节炎(RA)的临床表现伴高滴定度的抗nRNP抗体则诊为混合性结缔组织疾病(MCTD)。     

磁共振成像在多发性肌炎、皮肌炎诊断中的应用

目的 研究多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)的磁共振成像(MRI)表现，评价MRI在PM及DM诊断中应用价值。方法 对5例PM及4例DM患者行MRI检查，选择骨盆、双侧大腿及小腿肌肉，采用自旋回波序列(SE)、快速自旋回波序列(FSE)及短时反转恢复序列(STIR)进行扫描。结果 5例PM及4例DM患者的受累肌群均表现为斑片状等T1长T2异常信号，2例PM患者尚可见小斑片状短T1长T2异常信号影；6例患者肌筋膜增厚，呈长T2线样高信号改变；4例DM患者的表皮及皮下结缔组织尚可见条带状及网格状长T1长T2异常信号影。受累肌群主要表现为炎症水肿样改变，晚期受累肌肉可见少量脂肪替代改变；病变双侧不对称，以内收肌受累最重，股中间肌受累最轻。结论 PM与DM患者的MRI表现具有一定的特征性，MRI能为PM及DM的定位诊断、疗效判断及病情随访提供客观资料，并能为临床选取准确的活检部位提供帮助。     

多发性肌炎/皮肌炎肌肉组织浸润的炎细胞亚群分析

目的:探讨多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)和重迭综合征(IM+)骨骼肌组织损伤的免疫机制。方法:应用抗单个核细胞(MNC)亚群的系列单克隆抗体进行免疫组织化学LSAB法染色,分析31例PM/DM患者肌活检组织MNC亚群的定位和分布。结果:肌活检标本中PM组浸润的炎细胞主要位于肌内膜,其次为肌束膜,以CD3+T细胞和巨噬细胞为主,并可见CD8+T细胞和巨噬细胞侵入肌纤维;IM+组炎细胞主要位于肌束膜,巨噬细胞最多,其次为CD3+T细胞;DM组炎细胞以血管周围为主,主要为巨噬细胞。定量分析每高倍视野的CD68+细胞数PM和IM+相比P<0.05,有显著性差异。结论:体液免疫和细胞免疫在PM、DM和IM+发病过程中均起重要作用。     

皮肌炎和多发性肌炎175例神经传导检测

目的 研究皮肌炎(dermatomyositis,DM)和多发性肌炎(polymyositis,PM)合并神经传导检测(NCS)异常患者的临床和电生理特点以及病因探讨.方法 收集2005年1月到2008年9月中国医学科学院北京协和医院病房收治的DM或PM确诊病例175例,对其临床和NCS结果进行回顾性分析.结果 175例患者中,NCS异常者66例,其中明确的周围神经病32例(48.5%),不能肯定为周围神经损害者34例(51.5%).合并周围神经损害的DM或PM患者恶性肿瘤(3/32,9.3%)、其他免疫病(6/32,18.8%)的发生率较无周围神经损害的DM或PM患者(4/109,3.7%;7/109,6.4%)有明显增加(X2=13.653,P=0.003).结论 合并周围神经损害的DM或PM患者恶性肿瘤、其他免疫病的发生率明显增加,NCS可以为临床早期诊断提供更多的提示和帮助.     

多发性肌炎/皮肌炎临床和病理研究(附305例分析)

目的:研究多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)的临床、病理特征。方法:回顾性总结305例PM/DM患者的临床资料,根据Bohan标准分为5型,研究其临床表现、血清肌酶学、肌电图、肌肉病理的特点。结果:本病临床上主要有肌无力、肌痛或肌捏痛,CK等血清肌酶增高,肌电图呈肌原性损害。各型肌肉病理均显示免疫炎性改变,以单纯多发性肌炎组织损害程度较重,主要表现为肌纤维散在萎缩、肌肉膜炎;皮肌炎组多为肌束周萎缩、血管炎性病变;肌炎合并恶性肿瘤(CAM)、儿童型肌炎(JPM/DM)、肌炎合并其它结缔组织疾病(CTM)三组血管炎性改变亦较明显。结论:各型肌炎的临床和病理有所不同,发病的免疫病理机制亦有所区别。     

肌炎特异性自身抗体在多发性肌炎/皮肌炎及其他神经肌肉疾病的表达

目的 探讨肌炎特异性自身抗体(MSAs)在多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)及其他神经肌肉疾病的敏感度和特异度.方法 采用免疫斑点分析法测定63例PM/DM(PM/DM组)及60例神经肌肉疾病(非肌炎)患者(对照组)的血清抗Jo-1抗体和抗SRP抗体水平,分析其对PM/DM诊断的敏感度和特异度.结果 PM/DM组抗Jo-1和抗SRP抗体阳性率分别为17%和5%,对照组均为阴性.两种抗体诊断PM/DM特异度均为100%(95%CI:94%～100%),总敏感度为22%(95%CI:13%～34%).结论 抗Jo-1和抗SRP自身抗体对PM和DM特异度高.     

皮肌炎和多发性肌炎175例神经传导检测

目的 研究皮肌炎(dermatomyositis,DM)和多发性肌炎(polymyositis,PM)合并神经传导检测(NCS)异常患者的临床和电生理特点以及病因探讨.方法 收集2005年1月到2008年9月中国医学科学院北京协和医院病房收治的DM或PM确诊病例175例,对其临床和NCS结果进行回顾性分析.结果 175例患者中,NCS异常者66例,其中明确的周围神经病32例(48.5%),不能肯定为周围神经损害者34例(51.5%).合并周围神经损害的DM或PM患者恶性肿瘤(3/32,9.3%)、其他免疫病(6/32,18.8%)的发生率较无周围神经损害的DM或PM患者(4/109,3.7%;7/109,6.4%)有明显增加(X2=13.653,P=0.003).结论 合并周围神经损害的DM或PM患者恶性肿瘤、其他免疫病的发生率明显增加,NCS可以为临床早期诊断提供更多的提示和帮助.     

多发性肌炎和皮肌炎的发病机制研究进展

多发性肌炎（polymyositis,PM）和皮肌炎（dermatomyositis,DM）为特发性炎症性肌病（idiopathic inflammatory myopathy,IIM）的最常见类型,其共同特征是以横纹肌非化脓性炎性改变和进行性肌无力为主要表现,同时DM还具有典型的皮肤损害.该病目前病因未明,近年的研究主要集中于免疫遗传学方面,多数学者认为PM和（或）DM是由环境因素作用于遗传易患个体而引起的自身免疫性疾病。     

多发性肌炎、皮肌炎酶组织化学、组织化学诊断探讨

多发性肌炎、皮肌炎 (PM/DM)是一组与自身免疫有关的炎症性肌病。我们采用先进的组织化学和酶组织化学技术对 82例 PM、 DM患者的肌肉进行回顾性研究 ,以探讨组织化学和酶组织化学技术在病理诊断中的意义。材　料　和　方　法1.多发性肌炎 (PM) :女 34例 ,男 10例 ;最小17岁 ,最大 6 3岁 ,平均 30 .5岁 ,以中年为最多见。平均就诊时间 1年 4个月 ,最长病程 7年 ,最短 7天。近端肌力 、 级为最多见 ,偶见肌力为 级。其中吞咽困难占 31% ,肌痛占 5 0 % ,血沉快占 18% ,肌无力 10 0 % ,发热 35 % ,关节痛 13% ,雷诺氏征 4 .3% ,心肌酶升…     

60例多发性肌炎和皮肌炎治疗体会

多发性肌炎(PM)是一组以许多骨骼肌的间质性炎变和肌纤维变性为特征的综合征,如同时累及皮肤则称为皮肌炎(DM).现已明确本病是具有遗传易感性的个体被各种环境因素触发后产生的免疫介导过程.皮质激素及免疫抑制剂常作为本病的首选药物,但由于用药方法不同对其远期疗效影响颇大,至今尚无公认或普遍适用的治疗方案.本文总结自1990年以来收治的60例PM和DM,着重对首发和复发患者的治疗进行讨论.     

神经肌炎——一种新型的炎性肌病?

多发性肌炎和皮肌炎(polymymitis/dennatomyositis,PM/DM)均属于特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy),该病主要以近端肌无力及骨骼肌非化脓性炎症为特征,如肌炎同时伴有多种形态的皮疹者,称为皮肌炎.     

多发性肌炎、皮肌炎合并肺损害15例临床分析

皮肌炎(dermatomyositis，DM)或多发性肌炎(polymyositis，PM)是以对称性近端肌无力为突出表现的多系统、多器官受累的全身性自身免疫性疾病，可累及肺、心脏及胃肠道等。肺损害是皮肌炎或多发性肌炎患最常见亦是最严重的合并病变，可以其为首发症状或突出表现，临床易误诊为呼吸系统疾病。回顾分析我院1991年1月-2003年1月，12年     

白细胞介素在多发性肌炎和皮肌炎发病中的作用

多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)是临床上较为常见的特发性炎性肌病,其主要的发病机制是免疫调节功能紊乱。白细胞介素(IL)是一大类常见的细胞因子,在一系列免疫调节中起重要作用,其中参与DM/PM的发病中起到重要作用的有IL-1、IL-15、IL-17和IL-18等,其通过促炎因子,募集、激活炎细胞而参与发病,不同的白细胞介素之间也有相互作用。白细胞介素参与DM/PM发病的机制较为复杂,但近年来的相关研究有所发现,在此进行综述介绍。     

原发性炎性肌病及其治疗

炎性肌病为最大一组获得性肌病,表现为骨骼肌炎性浸润,伴肌纤维破坏.可分为已知病因的病毒性、细菌性等,及原因不明而有免疫机制异常者包括多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)和包涵体肌炎(IBM)等.与自身免疫病因有关的证据有:(1)伴发其它自身免疫性疫病;(2)血清学试验有免疫状态改变;(3)除IBM外PM及DM均对免疫治疗有效.PM:常为散在单个肌纤维坏死,早期表现为透明变,随后单核吞噬细胞侵袭.肌肉中可见到单个或小簇状灶性分布的再生纤维.炎性细胞浸润     

炎症性肌病(二)

特发性炎性肌病 (一)PM和DM(续前) 诊断:当临床表现典型、血CK升高、EMG示多灶性肌病改变伴自发电位、肌活检存在坏死性炎性过程时,诊断不难。然而,临床表现不典型而酶水平正常或EMG和活检正常或非特异性改变时,以下基于某些主要临床和实验室标准的诊断系统是有用的:(1)主要或完全为肢体近端肌肉受累。通常为对称性,肌无力呈进行性,超过数周或数月;(2)有肌纤维坏死、再生和单核细胞浸润的活检证据;(3)血清CK(MM同功酶)、醛缩酶或肌球蛋白升高;(4)EMG有多灶性肌病改变。当以上4条均符合时可确诊;3条符合则很可能为PM或DM;如果存在第1条而又可排除其它肌病时则有理由进行治疗。虽CK变化与病程及病情活动性关系密切,但也有1/4病例CK正常。在大多数未     

炎性肌病的诊断与鉴别诊断

炎性肌病是一类由免疫介导或直接由病原体感染所引起的骨骼肌的炎性病变。广义而言，它包括多发性肌炎（PM）、皮肌炎（DM）、无肌病性皮肌炎（amyopathic dermatomyositis，ADM）、包涵体肌炎（IBM）、嗜酸性筋膜炎、局灶性肌炎、肉芽肿性肌炎和感染性肌病，其中感染性肌病又可分为病毒性肌炎、寄生虫性肌炎、细菌性肌炎、真菌性肌炎和支原体肌炎等；而从狭义上来讲，炎性肌病仅指多发性肌炎、皮肌炎、无肌病性皮肌炎和散发性包涵体肌炎。除了包涵体肌炎外，其他炎性肌病均为可治愈性或可控制性疾病，因此对其早期诊断和及时治疗显得尤为重要。然而，炎性肌病并非l临床常见的神经系统疾病，尤其在不典型的情况下漏诊或误诊时有发生。因此，笔结合自己的l临床体会．就炎性肌病的诊断与鉴别诊断总结概述。[第一段]     

强直性肌营养不良一家系临床分析

目的 探讨强直性肌营养不良(DM) 的临床特点,以提高对该病的认识.方法 对一DM 家系确诊的5例患者的临床资料进行收集分析,包括患者基本资料、临床表现、肌电图及肌肉活检等.结果 5例DM 患者均为慢性病程,以肌强直、肌无力、肌萎缩为主要表现,伴眼部、心脏、内分泌和神经等多系统损害,血清肌酶轻度增高或正常,肌电图具有特征性肌强直放电和肌源性损害,肌肉活检具有相对特异性肌病特征.结论 DM 是一种以肌强直、肌无力、肌萎缩为主要表现的多系统损害的遗传性疾病,临床表现复杂多样,肌肉活检有助于明确诊断.